Patogenéza rachiet

Vitamín D, vstupuje do tela spolu s jedlom, že je spojený s ₂ -globulins a dodávané do pečene, kde enzým 25 gidroksalazy previesť na biologicky aktívny metabolit - 25-hydroxycholekalciferol (25-OH-D3), (kalcidiolu). Tento metabolit sa dodáva z pečene do obličiek, kde sa syntetizujú 2 metabolity z enzýmu 1 x hydroxyláza:

• 1,25-dihydroxycholekalciferol [l, 25- (OH) ₂ -D3 (kalcitriol), čo je 5-10 krát aktívnejší než vitamín D. Ide o rýchly pôsobiaci aktívny zlúčenina, ktorá hrá kľúčovú úlohu v regulácii absorpcie vápnika v čreve a jeho dodanie do orgánov a tkaniva.
• 24,25-dihydroxycholekalciferol [24,25- (OH) _2- D3, ktorý poskytuje fixáciu vápnika a fosfátu v kostnom tkanive, inhibuje sekréciu hormónu paratyroida. Jedná sa o zlúčeninu s dlhodobým účinkom, ktorá riadi mineralizáciu kosti s dostatočným množstvom vápnika na miesta jej tvorby.

Koncentrácia vápnika v sére je konštantná a je 2,25-2,7 mmol / l. Zvyčajne sa koncentrácie vápnika a fosforu udržujú v pomere 2: 1, čo je nevyhnutné pre správnu tvorbu skeletu. Vápnik v krvi je vo dvoch formách - ionizovaný a spojený s proteínom.

Absorpcia vápenatých iónov vykonáva epitelu tenkého čreva s účasťou proteín viažuce vápnik, ktorý stimuluje syntézu aktívneho metabolitu vitamínu D - l, 25- (OH) ₂ -D ₃. Je potrebné, aby spolu s hormónmi štítnej žľazy a prištítnych teliesok k normálnym osifikácie a kostrovým rastu. Nedostatok vitamínu D vedie k zníženiu hladiny aktívneho metabolitu v krvnom sére, ktorý dáva absorpciu vápnika v črevách, ich reabsorpciu kanálikoch obličiek, ako aj znižuje aktivitu vápnika a fosforu resorpcie kosti, čo môže viesť k hypokalciémiu.

Zníženie hladiny ionizovaného vápnika v krvnej plazme vedie k stimulácii receptorov prištítnych teliesok, ktoré stimulujú tvorbu paratyroidného hormónu. Hlavný účinok PTH - aktivácia vstrebateľné kostného tkaniva osteoklastov a inhibícia syntézy kolagénu v osteoblastoch. Ako výsledok, mobilizáciu vápnika z kostí do krvi (kompenzácia hypokalciémia) a tvorby neobyzvestvlennoy kostí, čo spôsobuje, že vývoj osteoporózy, osteomalácie a potom. Súčasne, PTH znižuje vstrebávanie fosfátu v kanálikoch obličiek, takže fosfor sa vylučuje močom, hyperphosphaturia a rozvíjať hypofosfatémia (predchádzajúci názov ako hypokalcémie). Zníženie fosforu v krvnej plazme vedie k spomaleniu oxidačných procesov v tele, ktoré sprevádzajú nahromadenie podoxidovaných metabolitov a rozvoj acidózy. Akidóza tiež zabraňuje kalcifikácii kostí a podporuje sol kyseliny fosforečnej a vápnika v rozpustenom stave. Hlavné patologické zmeny rachoty sú zaznamenané v metaepifézových zónach kostí. Zmäkčujú, krútia, sú tenké. Spolu s tým sa proliferuje neúplné (neinfikované) tkanivo osteoidov.

Kalcitonín je silný antagonista paratyroidného hormónu. Znižuje počet a aktivitu osteoklastov, inhibuje resorpciu kostí, poskytuje návrat vápnika do kostného tkaniva a potláča sekréciu paratyroidného hormónu. Sekrécia kalcitonínu sa zvyšuje so zvýšením koncentrácie vápnika v krvi a klesá, keď klesá.

Pri vývoji krivica okrem porúch metabolizmu minerálov, dôležitých porúch metabolizmu sacharidov lipidov a najmä zníženie tvorby kyseliny pyrohroznová, citráty, ako zníženie koncentrácie kyseliny citrónovej dáva transport vápnika v krvi. Navyše je reabsorpcia aminokyselín v obličkách znížená, dochádza k rozvoju aminokyseliny, poruchy metabolizmu proteínov zhoršujú absorpciu vápnika a fosfátu.

Najvýznamnejšie odkazy v patogenéze rachiet sú:

• porušenie tvorby cholekalciferolu v koži;
• poruchy metabolizmu fosforu a vápnika v pečeni, obličiek;
• nedostatočný príjem vitamínu D.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]