Polycystická choroba obličiek u dospelých: príznaky

Príznaky polycystických obličiek sú rozdelené na obličkové a extrarenálne.

Renálne príznaky polycystických ochorení obličiek u dospelých

• Akútna a trvalá bolesť v brušnej dutine.
• Hematúria (mikro- alebo makrohematúra).
• Arteriálna hypertenzia.
• Infekcia močového traktu (močový mechúr, renálny parenchým, cysty).
• Nefrolitiáza.
• Nefromegaliya.
• Renálne zlyhanie.

Mimoriadne príznaky polycystických ochorení obličiek u dospelých

• gastrointestinálne:
  • cysty v pečeni;
  • cysty v pankrease;
  • divertikulum čreva.
• Kardiovaskulárny systém:
  • zmeny srdcových chlopní;
  • intracerebrálne aneuryzmy;
  • aneuryzma hrudnej a brušnej aorty.

[1], [2], [3], [4], [5]

Renálne príznaky polycystickej choroby obličiek

Prvé príznaky polycystických obličiek sa zvyčajne vyskytujú vo veku približne 40 rokov, ale nástup ochorenia môže byť oveľa skorší (až 8 rokov) a neskôr (po 70 rokoch). Najčastejšie klinické príznaky ochorenia polycystických obličiek sú bolesť v brušnej dutine (alebo chrbte) a hematúria.

Bolesť v brušnej dutine sa objavuje v počiatočných štádiách ochorenia, môže byť pravidelná alebo trvalá a mení sa intenzita. Ostré bolesti často donútia pacientov, aby užívali veľké množstvo analgetík, vrátane NSAID, ktoré v podobnej situácii môžu prispieť k rozvoju hypertenzie a zníženiu funkcie obličiek. Často kvôli intenzite bolesti je potrebné zaviesť narkotické analgetiká. Genéza syndrómu bolesti je spojená s dilatáciou kapsuly obličiek.

Hematúria, často mikrohematúria, je druhým prevládajúcim symptómom polycystických ochorení obličiek u dospelých. Viac ako tretina pacientov pravidelne zaznamenáva epizódy makrohematúrie. Sú vyvolávané vývojom traumy alebo masívnou fyzickou záťažou. Frekvencia epizód makrogemúrie sa zvyšuje u pacientov s výrazne zvýšenými obličkami as vysokou arteriálnou hypertenziou. Prítomnosť týchto faktorov by sa mala považovať za riziko rozvoja krvácania obličiek. Medzi ďalšie príčiny hematúrie patrí zriedenie alebo prasknutie krvných ciev v cystovej stene, infarkt obličiek, infekcia alebo prechod obličkových kameňov.

Arteriálnej hypertenzie bola zistená u 60% pacientov so syndrómom polycystických obličiek pred nástupom chronického zlyhania obličiek. Zvýšený krvný tlak môže byť prvým klinickým príznakom choroby a rozvíjať už u dospievajúcich; Keď sa vek zvyšuje, frekvencia hypertenzie sa zvyšuje. Charakteristickým rysom arteriálnej hypertenzie v polycystické ochorenie obličiek - strata cirkadiánneho rytmu krvného tlaku s pokračujúcou vysokej hodnoty alebo dokonca ju zvýšiť v nočných a skorých ranných hodinách. Tento druh hypertenzie a predĺžila jej existencia mať škodlivý účinok na cieľových orgánov: srdce, čo spôsobuje vývoj hypertrofie ľavej komory a zlyhaniu jeho zásobovania krvou, ktorá vytvára hrozbu infarktu myokardu, rovnako ako obličiek, výrazne urýchli tempo progresiu renálnej insuficiencie.

Genesa arteriálnej hypertenzie je spojená s ischémiou vedúcou k aktivácii RAAS a retencii sodíka v tele.

Proteinúria sa zvyčajne vyjadruje mierne (až do 1 g / deň). Stredná a silná proteinúria urýchľuje vývoj zlyhania obličiek a zhoršuje dlhodobú prognózu pacientov.

Infekcia močových ciest komplikuje priebeh ochorenia v približne 50% prípadov. U žien sa vyvíja častejšie ako u mužov. Infekcia močového traktu môže vyvolať cystitídu a pyelonefritídu. Vývoj vysokou horúčkou, zvýšenú bolesť, pyúria bez výskytu leukocytov valcov, rovnako ako necitlivosť k štandardnej terapii pyelonefritídou označujú šírenie zápalu do obsahu obličkových cýst. V týchto situáciách je diagnóza potvrdená ultrazvukovými údajmi, skenmi s gáliom alebo výsledkami CT obličiek.

Skoré príznaky poškodenia funkcie obličiek - zníženie relatívnej hustoty moču, rozvoj polyúrie a noktúrie.

Extrarenálne symptómy polycystických obličiek a komplikácie polycystických ochorení obličiek u dospelých

Spolu s poškodením obličiek pri polycystickej chorobe sa často zistia anomálie v štruktúre iných orgánov.

Cysty v pečeni sú najčastejšími (38-65%) nerenálnymi symptómami polycystického ochorenia obličiek. Vo väčšine prípadov sa pečeňové cysty nevykazujú klinicky a neovplyvňujú funkciu orgánu.

Pri vysokej frekvencii (až do 80% alebo viac), najmä vo fáze chronického zlyhania obličiek, sa u pacientov vyvinú gastrointestinálne lézie. V porovnaní s celkovou populáciou sa pri polycystóze zistilo 5-krát častejšie divertikuly čreva a hernie.

U tretiny pacientov s polycystickou chorobou obličiek sa diagnostikujú zmeny aortálnej a mitrálnej chlopne, zatiaľ čo poškodenie trikuspidálnej chlopne je zriedkavé.

V niektorých prípadoch sú zistené cysty vaječníkov, maternice, pažeráka a mozgu.

Pozornosť sa venuje vysokej (8-10%) frekvencii cerebrálnych cievnych lézií s vývojom aneuryzmy. Tento indikátor sa zdvojnásobí, ak sú pacienti diagnostikovaní s dedičnou dedičnosťou poškodenia ciev mozgu.

Roztrhnutie aneuryziem s rozvojom subarachnoidálneho krvácania je častou príčinou smrti u týchto pacientov mladších ako 50 rokov. Riziko roztrhnutia aneuryzmy sa zvyšuje s rastúcou veľkosťou a je považované za vysoké pri aneuryzme viac ako 10 mm. Prítomnosť takéhoto vzdelania sa považuje za indikáciu pre chirurgickú liečbu.

V súčasnej dobe sa na diagnostiku mozgových cievnych lézií s polycystickými obličkami úspešne aplikuje MRI mozgu. Pomocou tejto metódy je možné diagnostikovať aneuryzma mozgových ciev menších ako 5 mm. Metóda sa odporúča ako skríning na vyšetrenie osôb s dedičnou záťažou v dôsledku cerebrovaskulárnych komplikácií.

Najčastejšie komplikácie polycystických ochorení obličiek:

• krvácanie do cysty alebo retroperitoneálneho priestoru;
• infekcia cystí;
• tvorba obličkových kameňov;
• vývoj polycytémie.

Krvácanie do cysty alebo retroperitoneálneho priestoru, ktoré sa klinicky prejavuje makrogemúriou a bolestivým syndrómom. Príčiny ich vývoja môžu byť vysoká arteriálna hypertenzia, fyzický stres alebo poranenie brucha. Epizódy krvácania do cysty, pri dodržiavaní ochranného režimu, často prechádzajú samy. Ak existuje podozrenie na krvácanie do retroperitoneálneho priestoru, vykoná sa ultrazvuková diagnostika, počítačová tomografia alebo angiografia a keď sa potvrdia komplikácie, problém sa rieši chirurgicky.

Hlavným rizikovým faktorom pre infekciu cystov obličiek je infekcia močových ciest; menej často sa zdrojom infekcie stáva hematogénna infekcia. V prevažnej väčšine cyst sú identifikované Gram-negatívne flóry. Potreba prenikanie antibakteriálne látky vnútri cysty vznikajú ťažkosti pri liečbe infikovaných cýst. Tieto vlastnosti majú lipofilné antimikrobiálne látky s disociačná konštantou umožňuje látka preniknúť cýst kyslé prostredie po dobu 1-2 týždňov. Medzi ne patrí fluorochinolóny (ciprofloxacín levofloxacín, norfloxacín, ofloxacín) a chloramfenikol a trimetoprim kombinácii s sulfanilamidom - kotrimoxazol (trimetoprim-sulfametoxazol). Aminoglykozidy a penicilíny ťažko preniknúť do cysty sa nehromadí v nich, v súvislosti s ktorými sú tieto lieky neúčinné.

Nefrolitiáza komplikuje priebeh polycystických obličiek u viac ako 20% pacientov. Najčastejšie sa vyskytujú pri polycystických ochoreniach, urátové, oxalátové alebo vápenaté kamene. Dôvodom ich vzniku je porušenie metabolizmu a prechodu moču.

Častou komplikáciou polycystického ochorenia obličiek je polycytémia. Genesis je spojený s nadmernou tvorbou mozgovej látky ľadvín erytropoetínu.

Progresia zlyhania obličiek

U väčšiny pacientov s polycystickými obličkami pred dosiahnutím 30 rokov je funkčný stav obličiek normálny. V nasledujúcich rokoch sa v takmer 90% prípadov rozvinie rôzny stupeň renálnej insuficiencie. Teraz sa ukázalo, že miera progresie chronického zlyhania obličiek je z veľkej časti determinovaná genetickými faktormi: genotypom polycystickej choroby obličiek, pohlavia a rasy. Experimentálne a klinické štúdie ukazujú, že s prvým typom polycystickej obličky sa terminálne renálne zlyhanie vyvinie o 10 až 12 rokov skôr ako s polycystózou druhého typu. U mužov sa terminálne zlyhanie obličiek vyvíja o 5-7 rokov rýchlejšie ako u žien. Vyššia miera progresie chronického zlyhania obličiek bola zaznamenaná u jedincov afroamerickej rasy.

Okrem genetických vlastností má hypertenzia dôležitú úlohu pri progresii zlyhania obličiek. Mechanizmus účinku vysokého arteriálneho tlaku na funkciu obličiek v polycystických obličkách sa nelíši od mechanizmu iných obličkových patológií.

Je veľmi dôležité, aby doktor dokázal rozpoznať symptómy polycystických ochorení obličiek, pretože nesprávna diagnóza môže stáť pacientovi život.