Polyneuropatia - liečba a prognóza

Liečba polyneuropatie

Ciele liečby polyneuropatie

Pri dedičných polyneuropatiách je liečba symptomatická. Pri autoimunitných polyneuropatiách je cieľom liečby dosiahnutie remisie a pri Guillain-Barréovom syndróme má zásadný význam podpora vitálnych funkcií. Pri diabetických, uremických, alkoholických a iných chronických progresívnych polyneuropatiách sa liečba obmedzuje na zmiernenie závažnosti symptómov (vrátane bolesti) a spomalenie priebehu procesu.

Nelieková liečba polyneuropatie

Jedným z dôležitých aspektov liečby je terapeutické cvičenie zamerané na udržanie svalového tonusu a prevenciu kontraktúr. V prípade respiračných porúch pri Guillain-Barréovom syndróme a difteritickej polyneuropatii môže byť potrebná umelá ventilácia.

Liečba polyneuropatie liekmi

Dedičné polyneuropatie. Neexistuje účinná liečba. Na udržiavaciu liečbu sa používajú vitamínové prípravky a neurotrofické látky, hoci ich účinnosť nebola preukázaná.

Porfyrická polyneuropatia. Intravenózne podanie glukózy (500 ml 5% roztoku) zvyčajne zlepšuje stav. Používajú sa aj vitamíny skupiny B, lieky proti bolesti a iné symptomatické lieky.

Chronická zápalová demyelinizujúca polyneuropatia. Používa sa plazmaferéza, normálny ľudský imunoglobulín (intravenózne v dávke 0,4 mg/kg denne počas 5 dní) alebo prednizolón (metylprednizolón) (v dávke 1 mg/kg denne každý druhý deň). Plazmaferéza a imunoglobulín sú zvyčajne neúčinné, preto ak neexistujú kontraindikácie, liečba by sa mala okamžite začať glukokortikoidmi. Zlepšenie (klinické a podľa EMG údajov) sa zvyčajne pozoruje po 20 – 30 dňoch; po 2 mesiacoch sa môže začať s postupným znižovaním dávky na udržiavaciu dávku. Pri znižovaní dávky glukokortikoidov sa odporúča monitorovanie EMG (znakom remisie je regresia denervačnej spontánnej aktivity; zvýšenie spontánnej aktivity naznačuje nástup exacerbácie, v takom prípade sa znižovanie dávky zastaví). Spravidla je možné prednizolón úplne vysadiť do 9 – 12 mesiacov, v prípade potreby – pod záštitou azatioprinu. V niektorých prípadoch sa používa aj cyklosporín [5 mg/kg denne], mykofenolátmofetil (0,25 – 3 g/deň), cyklofosfamid [1 – 2 mg/kg denne].

Multifokálna motorická mononeuropatia, Sumner-Lewisov syndróm. Liekom voľby je normálny ľudský imunoglobulín (intravenózne v dávke 0,4 mg/kg denne počas 5 dní). Ak je to možné, kúry imunoglobulínovej terapie by sa mali opakovať každé 1-2 mesiace. Glukokortikoidy nie sú účinné a v niektorých prípadoch spôsobujú zhoršenie stavu. Pozitívny účinok sa dá dosiahnuť kombináciou dvoch plazmaferéznych sedení, po ktorých nasleduje kúra cyklofosfamidu (1 g/m2 ^{intravenózne} mesačne počas 6 mesiacov). Pozitívny účinok sa zaznamenal aj pri rituximabe v dávke 375 mg/m2 ^jedenkrát týždenne počas 4 týždňov.

Diabetická polyneuropatia. Hlavnou metódou liečby je udržiavanie glykémie na normálnej úrovni. Na zmiernenie bolesti sa používajú tricyklické antidepresíva, ako aj pregabalín, gabapentín, lamotrigín a karbamazepín. Široko sa používajú prípravky kyseliny tioktovej (intravenózne kvapkaním v dávke 600 mg/deň počas 10 – 15 dní, potom perorálne v dávke 600 mg/deň počas 1 – 2 mesiacov) a vitamíny skupiny B (benfotiamín).

Uremická polyneuropatia. Regresia symptómov v počiatočných štádiách nastáva s korekciou hladiny uremických toxínov v krvi (dialýza, transplantácia obličiek). Z liekov sa používajú vitamíny skupiny B, v prípade syndrómu silnej bolesti - tricyklické antidepresíva, pregabalín.

Toxická polyneuropatia. Hlavným terapeutickým prístupom je zastavenie kontaktu s toxickou látkou. Pri polyneuropatiách vyvolaných liekmi, ktoré sú závislé od dávky (napríklad spôsobené amiodarónom), je potrebné upraviť dávku príslušného lieku. Odporúča sa užívať vitamíny skupiny B a antioxidanty.

Záškrtová polyneuropatia. Pri diagnostikovaní záškrtu znižuje podanie antitoxického séra pravdepodobnosť vzniku polyneuropatie. Pri vývoji polyneuropatie je podanie séra už neúčinné, ale prijateľné. Liečba je prevažne symptomatická.

Chirurgická liečba polyneuropatie

Pri dedičných polyneuropatiách sú v niektorých prípadoch nevyhnutné chirurgické zákroky kvôli vzniku kontraktúr a deformácií chodidiel. Je však potrebné mať na pamäti, že dlhodobá nehybnosť po operácii môže negatívne ovplyvniť motorické funkcie.

Predpoveď

Pri chronickej zápalovej demyelinizačnej polyneuropatii je prognóza pre život priaznivá, fatálne následky sú extrémne zriedkavé, ale zotavenie je zriedkavé. Väčšina pacientov (90 %) dosiahne úplnú alebo čiastočnú remisiu na pozadí imunosupresívnej liečby, ale ochorenie je náchylné na exacerbácie, použitie imunosupresívnej liečby môže byť výrazne obmedzené jej komplikáciami. Vo všeobecnosti je prognóza lepšia pri remitujúcom priebehu, horšia - pri progresívnom priebehu.

Pri multifokálnej motorickej mononeuropatii sa pozitívny účinok liečby imunoglobulínom pozoruje u 70 – 80 % pacientov.

Pri dedičných polyneuropatiách zvyčajne nie je možné dosiahnuť zlepšenie stavu; priebeh je pomaly progresívny, ale vo všeobecnosti sa pacienti prispôsobia svojmu stavu a takmer vo všetkých prípadoch sa dokážu samostatne pohybovať a starať sa o seba až do najneskorších štádií ochorenia.

Difterická polyneuropatia najčastejšie končí úplným alebo takmer úplným obnovením nervových funkcií v priebehu 6-12 mesiacov od nástupu ochorenia, avšak v závažných prípadoch pretrváva závažná motorická porucha až po stratu schopnosti samostatného pohybu.

Prognóza toxických polyneuropatií je za predpokladu, že intoxikácia ustane, vo všeobecnosti priaznivá, najčastejšie dochádza k úplnej obnove nervových funkcií.

Pri diabetickej polyneuropatii, ak je glykémia starostlivo kontrolovaná a liečba sa začne včas, je prognóza priaznivá, hoci priebeh ochorenia je pomaly progresívny. V neskorších štádiách môže syndróm silnej bolesti výrazne zhoršiť kvalitu života.

Pri uremickej polyneuropatii závisí prognóza výlučne od závažnosti chronického zlyhania obličiek; včasné začatie dialýzy alebo transplantácie obličiek vedie k úplnej alebo takmer úplnej regresii polyneuropatie.

[ 1 ]