Pomaly progresívne alebo subakútne zhoršenie zraku

Pomaly progresívne alebo subakútne zhoršenie zraku

I. Pre jedno oko

1. 1. Neuropatia zrakového nervu alebo retrobulbárnej neuritídy
2. 2. Ischemická neuropatia
3. 3. "Alkohol-tabak" (B12-deficientná) optická neuropatia.
4. 4. Nádor prednej lebečnej kosti a orbity, pseudotumor obežnej dráhy.
5. 5. Ochorenia oka (uveitída, centrálna serózna retinopatia, glaukóm, atď.)

II. Na oboch ociach

1. Očné príčiny (katarakta, niektoré retinopatie).
2. Dedičná optická neuropatia Leber a Wolframov syndróm (Wolfram).
3. Uremická optická neuropatia.
4. Mitochondriálne ochorenia, najmä syndróm Kirns-Seyr (častejšie - pigmentová retinopatia, zriedka - neuropatia optického nervu).
5. Distiroidná orbitopatia (optická neuropatia v dôsledku kompresie optického nervu s rozšírenými svalmi rektusu na vrchole orbitu).
6. Nutričné neiropatiya.
7. Recklinghausen neurofibromatóza typu I.
8. Degeneratívne ochorenia nervového systému zahŕňajúce zapojenie optických nervov a sietnice.
9. Chronické zvýšenie intrakraniálneho tlaku.
10. Jatrogenón (levo-micecín, amiodarón, steptomycín, izoniazid, penicilamín, digoxín).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

I. Pomaly progresívne alebo subakútne zhoršenie zraku v jednom oku

Neuropatia zrakového nervu alebo retrobulbárnej neuritídy. Subakútne zhoršenie monokulárnej videnia u mladých ľudí bez bolesti hlavy a normálneho ultrazvuku naznačuje vývoj neuropatie zrakového nervu.

Nádor možno podozrievať, ak optický nervový disk vyčnieva. Pri edémoch optického disku sa videnie zhoršuje postupne. V prípade, retrobulbárna neuritída zápalový proces prebieha v retro-orbitálnej časti nervu. V dôsledku toho sa počas akútnej fázy oftalmoskopie nič neodhalilo. Vedenie zrakové evokované potenciály detekovať funkčné abnormality v zrakového nervu. Viac ako 30% z očnej neuritídy - prvým prejavom je prejav roztrúsenej sklerózy, ale to sa môže objaviť v neskorších štádiách ochorenia. Ak viete, že pacient - roztrúsená skleróza, nevznikajú diagnostické problémy. Ak tomu tak nie je, potom by pacient mal byť starostlivo požiadaný typických symptómov a príznakov ochorenia a plne preskúmať klinické a paraklinických metód. Ak sa objaví zápal očného nervu v počiatočných fázach roztrúsenej sklerózy, klinická hľadanie ďalšie kľúčové symptómy môžu byť neúspešné. V tomto prípade je kompletný program, elektrofyziologické vyšetrenie, vrátane dvojstranných vizuálnych evokovaných potenciálov (II dvojica hlavových nervov), žmurkacieho reflexu (V a VII hlavových nervov), somatosenzorické evokované potenciály sa stimuláciou mediánu a peroneálního nervov a Neuroimaging skúšky by mali byť vykonávané.

Ischemická retinopatia. U starších pacientov môže byť ischemické poškodenie optického nervu dôvodom pomalého vývoja podobných symptómov. Na preukázanie poruchy arteriálnej perfúzie je potrebná fluorescenčná angiografia. Často sa odhalilo aterosklerotické zúženie vnútornej krčnej tepny.

Optická neuropatia "alkohol-tabak" (nedostatok vitamínu B12) môže začať so zhoršením zraku jedného oka, hoci je možné poškodenie oboch očí. Načasovanie vývoja je pomerne neisté. Príčinou ochorenia pravdepodobne nie je toxický účinok tabaku alebo alkoholu, ale nedostatok vitamínu B12. Prítomnosť nedostatku vitamínu B12 sa často pozoruje pri zneužívaní alkoholu. Nedostatočnosť B12, ktorá spôsobuje subakútnu kombinovanú degeneráciu miechy, tiež vedie k scotómom a optickej atrofii.

Kontroluje sa koncentrácia alkoholu v krvi, vykonáva sa všeobecné a neurologické vyšetrenie. Často dochádza k zníženiu citlivosti typu "rukavíc a ponožiek", nedostatku reflexov na nohách a elektrofyziologických údajov demyelinizačného procesu, hlavne v mieche. To je dokázané určitým narušením SSVP (somatosenzorických vyvolaných potenciálov) s normálnym alebo takmer normálnym vedením periférnych nervov zachovaných. Nedostatok absorpcie vitamínu B12 sa zisťuje analýzou krvi a analýzou moču.

Nádor. Nádory prednej lebečnej kosti a obežnej dráhy môžu vykazovať stále narastajúce zhoršenie zraku v jednom oku. U mladých pacientov je zvyčajne záležitosť gliómu zrakového nervu (kompresívna neuropatia nervového nervu). Okrem straty zraku je ťažké rozlíšiť nejaké iné príznaky. Potom sa kompresia optického nervu alebo chiasmy prejavuje bledosťou optického nervového disku, často rôznymi defektami vo vizuálnych poliach oboch očí, bolesťou hlavy. Choroba prebieha niekoľko mesiacov alebo rokov. Dôvody kompresie zahŕňajú opuchy (meningiom, gliómu optické deti, dermoidní nádory), tepna aneuryzma carotid (vedúce k narušeniu očných pohybov), atď karotídy kalcifikácie.

Často sa deti ani nesťažujú o bolesti hlavy. Plánované RTG vyšetrenie môže odhaliť rozšírenie optického kanála. Neurofotografia (CT, MRI) umožňuje identifikovať nádor.

U dospelých pacientov sa môžu kdekoľvek v prednej lebečnej fáze objaviť nádory, ktoré môžu nakoniec spôsobiť kompresívnu optickú neuropatiu (meningióm, metastatický nádor atď.).

Často sa k zhoršenému zraku pridáva zmena osobnosti. Pacienti sa stávajú nepozornými svojou prácou a rodinou, nedodržiavajú ich vzhľad, sféra záujmov sa mení. Ostatní zaznamenajú pokles iniciatívy. Stupeň týchto zmien je prípustný. Pacienti zriedkavo vyhľadajú lekársku pomoc.

Pri bielení vykazujú neurologické vyšetrenie zrakového nervu a priame redukcie a priateľské reakcie žiakov narodenia. Ďalšie "nájde predné lebečnej fossa" môže zahŕňať jednostranné anosmie, ktorá nemení vôňu a chuť pacienta je nájdené, ale špeciálna metódy výskumu, niekedy - stagnuje vsuvky zrakového nervu, na druhej strane (Foster-Kennedy syndróm).

Pomalý rozvoj kompresný neuropatia pozorované v aneuryzmy, arteriovenózne malformácie, kraniofaringeome, adenómu hypofýzy, pseudotumor mozgu.

Okulár (orbitálne) psevdotumor dôsledku zvýšenia jeden alebo viac svalov v očnej jamky, sprevádzaný poruchou pohyby očí, ľahko exoftalmom a konjuktiválnej injekciu, ale pokles zrakovej ostrosti je zriedka. Tento syndróm je jednostranný, ale niekedy sa jedná o ďalšie oko. Ultrazvuk odhaľuje expanziu (zväčšenie objemu) svalov na obežnej dráhe, ako v prípade syndrómu distyroidnej orbitopatie.

Niektoré očné ochorenia (uveitída, centrálna serózna retinopatia, glaukóm atď.) Môžu viesť k pomalému zhoršeniu zraku v jednom oku.

II. Pomaly progresívne alebo subakútne zhoršenie zraku v oboch ociach

Očné príčiny (katarakta, niektoré retinopatie, vrátane paraneoplastických, toxických, výživných) vedú k veľmi pomalému zníženiu zrakovej ostrosti v oboch ociach; sú ľahko rozpoznateľné od okuliarov. Diabetická retinopatia je jednou z bežných príčin tohto poklesu videnia. Retinopatia môže nastať so systémovou (systémový lupus erythematosus), hematologické (polycythemia, makroglobulinémia) ochorenie sarkaidoze, Behcetova choroba, syfilis. Starší ľudia niekedy vyvíjajú takzvanú senilnú degeneráciu makuly. Pigmentovaná degenerácia sietnice sprevádza množstvo akumulujúcich ochorení u detí. Glaukóm s neadekvátnou liečbou môže viesť k narastajúcemu znižovaniu videnia. Objemové a zápalové ochorenia obežnej dráhy môžu byť sprevádzané nielen znížením videnia, ale aj bolesťou.

Dedičná optická neuropatia Leber a Wolframov syndróm (Wolfram). Hereditná neuropatia optických nervov Leber je multi-systémové mitochondriálne ochorenie spôsobené jednou alebo viacerými mutáciami mitochondriálnej DNA. Menej ako polovica z týchto pacientov má v anamnéze podobnú chorobu. Začiatok ochorenia je zvyčajne medzi 18 a 23 rokmi s poklesom videnia na oko. Druhé oko je nevyhnutne zapojené do niekoľkých dní alebo týždňov, to znamená, že je subakútny (zriedka - za niekoľko rokov). Pri skúmaní zorného poľa sa odhalí centrálny skotóm. Na pozadí je obraz charakteristickej mikroangiopatie s kapilárnymi telangiektázami. Tento obraz je niekedy sprevádzaný dystóniou, spastickou paraplegiou a ataxiou. V niektorých rodinách sa tieto neurologické syndrómy môžu vyskytnúť bez optickej atrofie; v iných rodinách - optická atrofia bez sprievodných neurologických syndrómov.

Wolfram syndróm sa tiež týka mitochondriálnej choroby a kombinácie sa prejavuje diabetes a diabetes insipidus, bilaterálne očné atrofia a sensorineurální stratu sluchu (v anglickom jazyku. Skratka DID Moama syndróm). Diabetes sa vyvíja v prvej dekáde života. Zníženie pokroku v druhej dekáde, ale nevedie k celkovej oslepnutie. Diabetes nie je považovaný za príčinu optickej atrofie. Percepčné nedoslýchavosť je tiež postupuje pomaly a málokedy vedie k ťažkým hluchote. Na srdcové ochorenia je progresívna neurodegeneratívne proces Niektorí pacienti popisujú príbuzné neurologické syndrómy, ktoré zahŕňajú: anosmie, autonómna dysfunkcia, ptóza, externé oftalmoplegie, tras, ataxia, nystagmus, záchvaty, diabetes insipidus centrálneho pôvodu, endokrinopatie. Často sú rôzne duševné poruchy. Diagnostika sa stanovuje klinicky a pomocou diagnostických metód DNA.

Uremická optická neuropatia - bilaterálny opuch disku a znížená zraková ostrosť, niekedy reverzibilná dialýzou a kortikosteroidmi.

Syndróm Kearns-Seyr (variant mitochondriálnej cytopatie) je spôsobený deléciou mitochondriálnej DNA. Choroba začína vo veku do 20 rokov a prejavuje sa progresívnou vonkajšou oftalmoplegiou a pigmentovanou degeneráciou sietnice. Okrem toho diagnóza by mala byť aspoň jeden z nasledujúcich troch prejavov:

1. porušenie intraventrikulárneho vedenia alebo úplného atrioventrikulárneho bloku,
2. zvýšenie obsahu bielkovín v lúhu,
3. cerebrálna dysfunkcia.

Dysthyreoidálna orbitopatia zriedkavo vedie k optickej neuropatii v dôsledku kompresie optického nervu s rozšírenými rektusovými svalmi na vrchole orbitu. Napriek tomu sa takéto prípady vyskytujú v neurologickej praxi. Na diagnostiku sa uchýli k ultrazvuku na obežnej dráhe.

Nutričná neuropatia optického nervu je známa pre alkoholizmus, nedostatok B12. V literatúre sa opisuje podobná takzvaná jamajská neuropatia a kubánska epidemická neuropatia.

Neurofibromatóza Recklinghausen typu I - viacero hnedých škvŕn na koži farby "káva s mliekom", dúhovka dúhovky, množstvo neurofibrómov kože. Tento obraz môže byť spojená s optickým gliómov, miechy a periférnych nervov neurofibromů, makrocefalie, neurologické alebo kognitívne deficity, skoliózy a iných kostných abnormalít).

Degeneratívne ochorenie nervového systému, dochádza pri zapojení zrakového nervu a sietnice (mukopolysacharidózy, abetalipoproteinémii, ceroidní lipofuscinóza, Niemann-Pickova choroba, Refsumova choroba, syndróm, Bardet-Beedle a kol.), U týchto ochorení pomaly progresívne zníženie videnie pozorované v súvislosti s pevnými polysystemic neurologickými príznakmi , ktorý určuje klinickú diagnózu.

Chronické zvýšenie intrakraniálneho tlaku, bez ohľadu na jeho príčinu, môže viesť k pomalému progresívnemu znižovaniu zraku dokonca aj pri absencii lokálneho účinku na vizuálne cesty. Tieto ochorenia sprevádzajú bolesť hlavy, edém disku z optického nervu, nárast veľkosti slepého bodu. Fokálne neurologické príznaky sprievodný strate zraku, v závislosti na lokalizácii patologického procesu iprichiny (nádor na tylový alebo spánkovom laloku, ďalšie objemovej procesy lokalizácia, pseudotumor cerebri).

Iatrogénnou optická neuropatia môže razvivatsyapri dlhodobé užívanie určitých liekov (chloramfenikol, Cordarone, streptomycín, izoniazid, penicilamín, digoxín).

Tu nie sú opísané také vzácne príčiny akútneho a (alebo) chronicky progresívneho zhoršenia zraku ako ochorenia Behçet; radiačné poškodenie optického nervu; sínusová trombóza, hubové lézie, sarkoidóza.

Diagnostika

Objasnenie príčin pomalého progresívne poruchy zraku vyžaduje meranie zrakovej ostrosti, vyšetrenie očného lekára k vylúčeniu ochorenia očí, zjemnenie obmedzenie charakteru zorných polí, neurozobrazování vyšetrenie, štúdium mozgovomiechového moku, evokované potenciály rôznych spôsobov, fyzikálneho vyšetrenia.

[8], [9], [10], [11]