Pomaly postupujúce alebo subakútne poškodenie zraku

Pomaly progresívne alebo subakútne poškodenie zraku

I. Na jednom oku

1. 1. Optická neuropatia alebo retrobulbárna neuritída
2. 2. Ischemická neuropatia
3. 3. Optická neuropatia „alkoholovo-tabaková“ (nedostatok vitamínu B12).
4. 4. Nádor prednej lebečnej jamy a očnice, pseudotumor očnice.
5. 5. Očné choroby (uveitída, centrálna serózna retinopatia, glaukóm atď.)

II. Na oboch očiach

1. Oftalmologické príčiny (šedý zákal, niektoré retinopatie).
2. Leberova dedičná optická neuropatia a Wolframov syndróm.
3. Uremická optická neuropatia.
4. Mitochondriálne ochorenia, najmä Kearnsov-Sayreov syndróm (častejšie - pigmentová retinopatia, zriedkavo - optická neuropatia).
5. Dystyroidná orbitopatia (optická neuropatia spôsobená kompresiou zrakového nervu zväčšenými priamymi svalmi na vrchole očnice).
6. Nutričná neuropatia.
7. Neurofibromatóza Recklinghausen typu I.
8. Degeneratívne ochorenia nervového systému postihujúce zrakové nervy a sietnicu.
9. Chronické zvýšenie intrakraniálneho tlaku.
10. Iatrogénne (chloramfenikol, amiodarón, stepomycín, izoniazid, penicilamín, digoxín).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

I. Pomaly progresívne alebo subakútne zhoršenie zraku na jednom oku

Optická neuropatia alebo retrobulbárna neuritída. Subakútna monokulárna strata zraku u mladých dospelých bez bolesti hlavy a normálneho ultrazvukového zobrazenia naznačuje možnosť vzniku optickej neuropatie.

Ak optický disk vyčnieva z miesta, môže existovať podozrenie na nádor. Pri edéme optického disku sa postupne zhoršuje aj videnie. V prípade retrobulbárnej neuritídy dochádza k zápalovému procesu v retroorbitálnej časti nervu. Preto v akútnom štádiu oftalmoskopia nič neodhalí. Vykonanie vizuálnych evokovaných potenciálov odhalí funkčné poruchy zrakového nervu. Vo viac ako 30 % prípadov je retrobulbárna neuritída prvým prejavom sklerózy multiplex, ale môže sa vyskytnúť aj v neskorších štádiách ochorenia. Ak je u pacienta známe, že má sklerózu multiplex, potom nie sú žiadne diagnostické problémy. Ak nie, potom je potrebné pacienta starostlivo vypočuť na typické príznaky a prejavy ochorenia a dôkladne ho vyšetriť klinickými a paraklinickými metódami. Ak sa optická neuritída objaví v počiatočnom štádiu sklerózy multiplex, potom klinické hľadanie iných ložiskových príznakov môže byť neúspešné. V tomto prípade by sa mal vykonať kompletný elektrofyziologický študijný program, ktorý zahŕňa bilaterálne vizuálne evokované potenciály (hlavové nervy II), žmurkací reflex (hlavové nervy V a VII), somatosenzorické evokované potenciály so stimuláciou mediálneho a tibiálneho nervu, ako aj neurozobrazovacie vyšetrenie.

Ischemická retinopatia. U starších ľudí môže ischemické poškodenie zrakového nervu spôsobiť pomalý rozvoj podobných symptómov. Na preukázanie zhoršenej arteriálnej perfúzie je potrebná fluorescenčná angiografia. Často sa pozoruje aterosklerotické zúženie vnútornej krčnej tepny.

„Alkoholo-tabaková“ optická neuropatia (nedostatok vitamínu B12) môže začať zhoršením zraku na jednom oku, hoci je možné aj poškodenie oboch očí. Čas vývoja je pomerne neistý. Príčinou ochorenia nie je toxický účinok tabaku alebo alkoholu, ale nedostatok vitamínu B12. Prítomnosť nedostatku vitamínu B12 sa často pozoruje pri zneužívaní alkoholu. Nedostatok B12, ktorý spôsobuje subakútnu kombinovanú degeneráciu miechy, vedie aj k skotómom a optickej atrofii.

Meria sa hladina alkoholu v krvi a vykonávajú sa všeobecné a neurologické vyšetrenia. Často sa zistí strata zmyslov typu „rukavice a ponožky“, chýbajúce reflexy v nohách a elektrofyziologické dôkazy demyelinačného procesu, najmä v mieche. Preukazuje sa to určitým poškodením SSEP (somatosenzorických evokovaných potenciálov) s normálnym alebo takmer normálnym vedením periférnych nervov. Nedostatok absorpcie vitamínu B12 sa zisťuje krvnými a močovými testami.

Nádor. Nádory prednej lebečnej jamy a očnice sa môžu prejaviť ako neustále sa zvyšujúce zhoršovanie zraku na jednom oku. U mladých pacientov ide zvyčajne o glióm zrakového nervu (kompresná neuropatia zrakového nervu). Okrem straty zraku je spočiatku ťažké identifikovať akékoľvek ďalšie príznaky. Potom sa kompresia zrakového nervu alebo chiazmy prejaví ako bledosť optického disku, často rôzne defekty v zorných poliach oboch očí, bolesti hlavy. Ochorenie postupuje niekoľko mesiacov alebo rokov. Medzi príčiny kompresie patrí nádor (meningióm, optický glióm u detí, dermoidné nádory), aneuryzma karotickej artérie (vedúca k zhoršenému pohybu očí), kalcifikácia karotickej tepny atď.

Deti sa často ani nesťažujú na bolesti hlavy. Bežné röntgenové vyšetrenie dokáže odhaliť rozšírenie optického kanála. Neurodiagnostika (CT, MRI) umožňuje odhaliť nádor.

U dospelých pacientov sa nádory môžu objaviť kdekoľvek v prednej lebečnej jame, čo môže v konečnom dôsledku spôsobiť kompresnú optickú neuropatiu (meningióm, metastatický nádor atď.).

Zrakové postihnutie je často sprevádzané zmenami osobnosti. Pacienti sa stávajú nepozornými voči svojej práci a rodine, nestarajú sa o svoj vzhľad a mení sa ich sféra záujmov. Ľudia v ich okolí si všímajú pokles iniciatívy. Stupeň týchto zmien je tolerovateľný. Pacienti z tohto dôvodu zriedka vyhľadávajú lekársku pomoc.

Neurologické vyšetrenie odhalí bledosť optického disku a znížené priame a konsenzuálne reakcie zreníc na svetlo. Medzi ďalšie „nálezy v prednej lebečnej jame“ môže patriť jednostranná anosmia, ktorá nemení pacientov čuch ani chuť, ale je zistiteľná špeciálnymi vyšetrovacími metódami, a niekedy aj prekrvená papila zrakového nervu na druhej strane (Fosterov-Kennedyho syndróm).

Pomalý rozvoj kompresnej neuropatie sa pozoruje pri aneuryzme, arteriovenóznej malformácii, kraniofaryngióme, adenóme hypofýzy, pseudotumore cerebri.

Očný (orbitálny) pseudotumor, spôsobený zväčšením jedného alebo viacerých svalov v očnici, je sprevádzaný zhoršenými pohybmi očí, miernym exoftalmom a injekciou do spojovky, ale zriedkavo spôsobuje zníženie zrakovej ostrosti. Tento syndróm je jednostranný, ale niekedy je postihnuté aj druhé oko. Ultrazvuk odhalí zväčšenie (zväčšenie objemu) orbitálnych svalov, ako pri syndróme dysthyroidnej orbitopatie.

Niektoré oftalmologické ochorenia (uveitída, centrálna serózna retinopatia, glaukóm atď.) môžu viesť k pomalému zhoršovaniu zraku na jednom oku.

II. Pomaly progresívne alebo subakútne zhoršenie zraku v oboch očiach

Oftalmologické príčiny (šedý zákal; niektoré retinopatie vrátane paraneoplastických, toxických, nutričných) vedú k veľmi pomalému poklesu zrakovej ostrosti na oboch očiach; oftalmológ ich ľahko rozpozná. Diabetická retinopatia je jednou z bežných príčin takéhoto poklesu zraku. Retinopatia sa môže vyvinúť pri systémových (systémový lupus erythematosus), hematologických (polycytémia, makroglobulinémia) ochoreniach, sarkoidóze, Behcetovoj chorobe, syfilise. U starších ľudí sa niekedy vyvinie tzv. senilná makulárna degenerácia. Pigmentová degenerácia sietnice sprevádza mnohé ochorenia spôsobené ukladaním krvi u detí. Glaukóm, ak nie je dostatočne liečený, môže viesť k progresívnemu poklesu zraku. Volumetrické a zápalové ochorenia očnice môžu byť sprevádzané nielen poklesom zraku, ale aj bolesťou.

Leberova dedičná optická neuropatia a Wolframov syndróm. Leberova dedičná optická neuropatia je multisystémové mitochondriálne ochorenie spôsobené jednou alebo viacerými mutáciami mitochondriálnej DNA. Menej ako polovica postihnutých pacientov má rodinnú anamnézu tohto ochorenia. Nástup je zvyčajne medzi 18. a 23. rokom života so zníženým zrakom na jednom oku. Druhé oko je nevyhnutne postihnuté v priebehu niekoľkých dní alebo týždňov, t. j. subakútne (zriedkavo po niekoľkých rokoch). Vyšetrenie zorného poľa odhalí centrálny skotóm. Vyšetrenie očného poľa ukazuje charakteristickú mikroangiopatiu s kapilárnymi teleangiektáziami. S touto poruchou sa niekedy spája dystónia, spastická paraplégia a ataxia. Niektoré rodiny môžu mať tieto neurologické syndrómy bez optickej atrofie; iné rodiny môžu mať optickú atrofiu bez pridružených neurologických syndrómov.

Wolframov syndróm je tiež mitochondriálne ochorenie a je charakterizovaný kombináciou diabetes mellitus a diabetes insipidus, optickou atrofiou a bilaterálnou senzorineurálnou stratou sluchu (skrátene DID-MOAM syndróm). Diabetes mellitus sa vyvíja v prvej dekáde života. Strata zraku postupuje v druhej dekáde, ale nevedie k úplnej slepote. Diabetes sa nepovažuje za príčinu optickej atrofie. Senzorineurálna strata sluchu tiež postupuje pomaly a zriedkavo vedie k ťažkej hluchote. Ochorenie je založené na progresívnom neurodegeneratívnom procese. Niektorí pacienti majú sprievodné neurologické syndrómy vrátane anosmie, autonómnej dysfunkcie, ptózy, externej oftalmoplegie, tremoru, ataxie, nystagmu, epileptických záchvatov, centrálneho diabetes insipidus a endokrinopatie. Časté sú rôzne duševné poruchy. Diagnóza sa stanovuje klinicky a pomocou DNA diagnostických metód.

Uremická optická neuropatia - bilaterálny edém disku a znížená zraková ostrosť, niekedy reverzibilná dialýzou a kortikosteroidmi.

Kearnsov-Sayreov syndróm (variant mitochondriálnej cytopatie) je spôsobený deléciou mitochondriálnej DNA. Ochorenie začína pred 20. rokom života a prejavuje sa progresívnou vonkajšou oftalmoplégiou a pigmentovou degeneráciou sietnice. Okrem toho musí byť na stanovenie diagnózy prítomný aspoň jeden z nasledujúcich troch prejavov:

1. porucha intraventrikulárneho vedenia alebo úplná atrioventrikulárna blokáda,
2. zvýšený obsah bielkovín v mozgovomiechovom moku,
3. cerebelárna dysfunkcia.

Dystyroidná orbitopatia zriedkavo vedie k optickej neuropatii v dôsledku kompresie zrakového nervu rozšírenými priamymi svalmi na vrchole očnice. Takéto prípady sa však v neurologickej praxi vyskytujú. Na diagnostiku sa používa orbitálny ultrazvuk.

Nutričná neuropatia zrakového nervu je známa pri alkoholizme, nedostatku vitamínu B12. V literatúre je popísaná podobná tzv. jamajská neuropatia a kubánska epidemická neuropatia.

Neurofibromatóza Recklinghausen typu I - viacpočetné hnedé škvrny na koži farby "cáfé au lait", hamartóm dúhovky, viacpočetné neurofibrómy kože. Tento obraz môže byť sprevádzaný optickým gliómom, neurofibrómami miechy a periférnych nervov, makrocefáliou, neurologickými alebo kognitívnymi deficitmi, skoliózou a inými kostnými abnormalitami).

Degeneratívne ochorenia nervového systému postihujúce zrakové nervy a sietnicu (mukopolysacharidózy, abetalipoproteinémia, ceroidné lipofuscinózy, Niemannova-Pickova choroba, Refsumova choroba, Bardetov-Biedlov syndróm atď.). Pri týchto ochoreniach sa pozoruje pomaly progresívna strata zraku v kontexte masívnych polysystémových neurologických symptómov, ktoré určujú klinickú diagnózu.

Chronické zvýšenie intrakraniálneho tlaku, bez ohľadu na jeho príčinu, môže viesť k pomaly progresívnemu poklesu zraku, a to aj bez lokálneho vplyvu na zrakové dráhy. Tieto ochorenia sú sprevádzané bolesťami hlavy, opuchom optického disku a zväčšením slepej škvrny. Fokálne neurologické príznaky spojené so zníženým zrakom závisia od lokalizácie a príčiny patologického procesu (nádory okcipitálneho alebo temporálneho laloku, iné volumetrické procesy tejto lokalizácie, pseudotumor cerebri).

Iatrogénna optická neuropatia sa môže vyvinúť pri dlhodobom užívaní určitých liekov (chloramfenikol, kordarón, streptomycín, izoniazid, penicilamín, digoxín).

Zriedkavé príčiny akútneho a/alebo chronicky progresívneho poškodenia zraku, ako je Behcetova choroba, poškodenie zrakového nervu žiarením, trombóza dutín, plesňové infekcie a sarkoidóza, tu nie sú opísané.

Diagnostika

Objasnenie príčiny pomaly progredujúceho zrakového poškodenia si vyžaduje meranie zrakovej ostrosti, vyšetrenie oftalmológom na vylúčenie očného ochorenia, objasnenie povahy obmedzenia zorného poľa, neurozobrazovacie vyšetrenie, vyšetrenie mozgovomiechového moku, evokovaných potenciálov rôznych modalít a somatické vyšetrenie.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]