Prechodná detská hypogamaglobulinémia: príznaky, diagnostika, liečba

Prechodné infantilné hypogamaglobulinémia (TMG), je definovaný ako významné zníženie hladiny IgG s alebo bez iných tried imunoglobulínu deficitu u dieťaťa staršie ako 6 mesiacov s podmienkou vylúčenie iných imunodeficitných stavov.

Patogenézy

Spoľahlivo dojčenské prechodné hypogamaglobulinémia mechanizmus nie je známy, ale niekoľko variantov bola navrhnutá patogenézy tohto stavu: defektný zrenia T-lymfocytov, syntéza abnormality cytokínov, za prítomnosti materských protilátok anti-IgG, ktoré inhibujú jeho vlastné syntézu. Avšak vo všetkých prípadoch prechodnej hypogamaglobulinémie u detí dochádza k normalizácii hladiny imunoglobulínov s vekom.

Príznaky

U pacientov s prechodnou hypogamaglobulinémiou sa často zvyšuje výskyt infekčných ochorení, ktoré väčšinou nie sú život ohrozujúce, hlavne zápal stredného ucha, sínusitída a bronchitída. Závažné infekcie spôsobené podmienene patogénnou flórou, ktoré pokračujú u detí starších ako 2-3 roky, nie sú typické pre tento stav.

Diagnostika

Kritéria diagnostiky tohto stavu nie sú úplne štandardizované. Predpokladá sa, že prechodná hypogammoglobulinémia sa hovorí so znížením koncentrácie jedného alebo viacerých izotypov imunoglobulínov viac ako o dno štandardných odchýlok od vekovej normy. V tomto prípade syntéza špecifických protilátok, hladiny T- a B-buniek zodpovedajú veku súvisiacej strave.

Liečba

Pacienti s prechodnou hypogammoglobulinémiou zvyčajne nevykazujú deficit špecifickej tvorby protilátok. Substitučná liečba pre takýchto pacientov nie je indikovaná. Iba v závažných bakteriálnych infekcií (najmä spôsobených pneumokokom, N.influenzae, meningokokom) Ggtkim deti priradená IVIG, vzhľadom k tomu, že malé deti meškanie syntézu protilátok proti antigénom polysacharidov.

Výhľad

Ak chýbajú iné chyby, stav sa koriguje sám osebe a nevyžaduje liečbu.