Prechodná detská hypogamaglobulinémia: príznaky, diagnostika, liečba

Prechodná infantilná hypogamaglobulinémia (TIH) je definovaná ako významný pokles hladín IgG s deficitom alebo bez deficitu iných tried imunoglobulínov u dieťaťa staršieho ako 6 mesiacov, za predpokladu, že boli vylúčené iné imunodeficiencie.

Patogenéza

Mechanizmus prechodnej infantilnej hypogamaglobulinémie nie je s istotou známy, ale bolo navrhnutých niekoľko patogenetických variantov tohto stavu: porucha dozrievania T-lymfocytov, abnormality v syntéze cytokínov, prítomnosť materských protilátok proti IgG, ktoré inhibujú syntézu vlastných protilátok. Vo všetkých prípadoch prechodnej infantilnej hypogamaglobulinémie sa však hladiny imunoglobulínov s vekom normalizujú.

Príznaky

Pacienti s prechodnou hypogamaglobulinémiou majú často zvýšený výskyt infekčných ochorení, väčšinou neohrozujúcich život. Najčastejšie sa vyskytuje zápal stredného ucha, zápal prinosových dutín a bronchitída. Závažné infekcie spôsobené oportúnnou flórou, pretrvávajúce u detí starších ako 2 – 3 roky, nie sú pre tento stav typické.

Diagnostika

Diagnostické kritériá pre tento stav nie sú úplne štandardizované. Predpokladá sa, že prechodná hypogamaglobulinémia je indikovaná poklesom koncentrácie jedného alebo viacerých izotypov imunoglobulínov o viac ako dve štandardné odchýlky od vekovej normy. Zároveň syntéza špecifických protilátok a hladiny T- a B-buniek zodpovedajú vekovej norme.

Liečba

Pacienti s prechodnou hypogamaglobulinémiou zvyčajne nevykazujú deficit v tvorbe špecifických protilátok. Substitučná liečba nie je u takýchto pacientov indikovaná. Len pri závažných bakteriálnych infekciách (najmä tých, ktoré sú spôsobené pneumokokmi, N. influenzae, meningokokami) sa týmto deťom predpisuje intravenózny imunoglobulín, keďže syntéza protilátok proti polysacharidovým antigénom je u malých detí oneskorená.

Predpoveď

Pri absencii iných porúch sa stav sám upraví a nevyžaduje si liečbu.