Lekársky expert článku
Nové publikácie
Frontálna temporálna demencia.
Posledná kontrola: 29.06.2025

Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.

Frontálna temporálna demencia (tiež známa ako frontotemporálna demencia, FTD) je zriedkavé neurodegeneratívne ochorenie mozgu charakterizované zhoršením kognitívnych a behaviorálnych funkcií. Nazýva sa frontotemporálna demencia, pretože spočiatku postihuje frontálne a temporálne laloky mozgu.
Medzi hlavné príznaky frontálnej temporálnej demencie patria:
- Zmeny v správaní a osobnosti: Pacienti môžu prejavovať zhoršené sociálne správanie, stať sa menej inhibovanými, nemorálnymi alebo excentrickými. Môžu sa vyskytnúť problémy so zvládaním emócií a afektu.
- Kognitívny pokles: V počiatočných štádiách FTD si pacienti môžu zachovať relatívne normálne intelektuálne schopnosti, ale časom sa môžu vyskytnúť problémy s jazykom (apraxia reči) a úlohami súvisiacimi s plánovaním a rozhodovaním.
- Sociálna dezinhibícia: Pacienti s FTD môžu prejavovať maladaptívne správanie v sociálnych situáciách a stratu schopnosti prijímať sociálne normy.
- Postupné zhoršovanie: Postupom času sa príznaky frontálnej temporálnej demencie zhoršujú a pacienti sa stávajú čoraz viac závislými od starostlivosti.
Frontálna temporálna demencia má niekoľko podtypov, z ktorých každý sa môže prejavovať rôznym stupňom symptómov a poškodenia. Zatiaľ neexistuje špecifická liečba, ktorá by mohla spomaliť progresiu FTD, a prístup k starostlivosti je do značnej miery obmedzený na manažment symptómov a podporu pacienta a rodiny. [ 1 ]
Toto je dôležitý stav a na presnú diagnostiku a liečbu frontálnej temporálnej demencie je nevyhnutná konzultácia so skúseným neurológom alebo špecialistom na neurodegeneratívne ochorenia.
Príčiny frontálna temporálna demencia.
Frontálna temporálna demencia má mnoho rôznych príčin a výskum v tejto oblasti stále prebieha. FTD je predovšetkým neurodegeneratívne ochorenie, čo znamená, že zahŕňa poškodenie a smrť neurónov v určitých oblastiach mozgu. Medzi príčiny FTD patria:
- Genetické faktory: Genetické mutácie sa považujú za jednu z hlavných príčin FTD. Niektoré familiárne formy FTD sú spojené s mutáciami v génoch, ako sú C9orf72, GRN (proteín odvodený z preapolypeptidu), MAPT (gén pre tauprotín) a ďalšie. Ľudia s príbuznými formami FTD majú vyššie riziko vzniku tohto ochorenia. [ 2 ]
- Agregácia proteínov: Je možné, že FTD je spojená s akumuláciou abnormálnych proteínových štruktúr, ako je tauproteín, ktoré tvoria neuronálne inklúzie a spôsobujú poškodenie neurónov.
- Neurozápal: Zápal mozgu a neurozápal môžu byť tiež spojené s rozvojom FTD.
- Ďalšie faktory: Prebieha výskum s cieľom lepšie pochopiť ďalšie možné faktory, ktoré môžu prispievať k FTD, ako je životné prostredie a environmentálne faktory.
Príznaky frontálna temporálna demencia.
Medzi hlavné príznaky frontotemporálnej demencie patria:
- Zmeny v správaní a osobnosti: Pacienti môžu prejavovať abnormálne alebo nevhodné správanie, ako je apatia, nemorálnosť, neochota dodržiavať spoločenské normy, bezohľadnosť alebo zhoršená osobná hygiena.
- Emocionálne poruchy: Môžu sa vyskytnúť zmeny v emocionálnej stabilite, ako aj zhoršenie schopnosti chápať a vyjadrovať emócie. Pacienti sa môžu stať emocionálne odcudzenými alebo môžu prejavovať nadmerné emócie.
- Kognitívny pokles: Hoci FTD primárne postihuje správanie a emócie, časom môže viesť aj k poruchám pamäti, jazyka a iných kognitívnych funkcií. To sa môže prejaviť ťažkosťami s expresívnym a receptívnym jazykom, ako aj zhoršenými schopnosťami rozhodovania a riešenia problémov.
- Znížená sociálna adaptácia: Pacienti môžu mať ťažkosti v medziľudských vzťahoch a sociálnom prispôsobení. Môžu prejavovať antisociálne správanie, neschopnosť pochopiť pocity iných a udržiavať sociálne väzby.
- Znížená sebakontrola: Pacienti môžu mať ťažkosti so sebakontrolou a kontrolou nad svojimi činmi. To môže viesť k kompulzívnemu alebo impulzívnemu správaniu. [ 3 ]
Etapy
Frontálna temporálna demencia postupuje niekoľkými štádiami, ktoré sú charakterizované progresiou symptómov a zhoršovaním kognitívnych a behaviorálnych funkcií. Štádiá FTD sa môžu líšiť v závislosti od výskumného systému a konkrétnych klinických prípadov, ale zvyčajne sa rozlišujú tri hlavné štádiá:
Včasné štádium (mierne):
- V tomto štádiu môže pacient prejavovať mierne a nenápadné príznaky, ktoré možno ľahko podceniť alebo mylne pripísať stresu či depresii.
- Medzi charakteristické príznaky patria zmeny v správaní a osobnosti, ako aj mierna apatia a strata záujmu o bežné činnosti.
- Kognitívne funkcie, ako je pamäť a orientácia, môžu zostať relatívne zachované.
Stredné štádium (mierne):
- V tomto štádiu sa príznaky FTD stávajú výraznejšími a ovplyvňujú každodenný život pacienta.
- Pacient môže pociťovať závažné zmeny správania vrátane agresie, apatie, maladaptívneho sociálneho správania a kompulzivity.
- Kognitívne funkcie sa začínajú zhoršovať, čo môže viesť k problémom s pamäťou, myslením a rečou.
- Pacienti môžu mať tiež problémy s orientáciou v priestore a čase.
Neskoré štádium (závažné):
- V poslednom štádiu FTD môžu byť pacienti úplne odkázaní na starostlivosť a pomoc.
- Príznaky spojené s kognitívnym zhoršením sa stávajú veľmi výraznými a pacienti môžu úplne stratiť schopnosť žiť samostatne.
- Fyzické problémy, ako sú problémy s prehĺtaním a pohybom, sa môžu tiež zhoršiť.
Formuláre
Frontotemporálna demencia zahŕňa niekoľko foriem, ktoré sa líšia dominantnými príznakmi a zmenami v mozgu. Medzi hlavné formy FTD patria:
- Behaviorálny variant frontotemporálnej demencie (bvFTD): Táto forma sa vyznačuje výraznými zmenami v správaní, osobnosti a sociálnej adaptácii. Pacienti môžu prejavovať nemorálne, dezinhibované, kompulzívne alebo apatické správanie. Kognitívne funkcie, ako je pamäť a jazyk, môžu byť v počiatočných štádiách zachované.
- Afázická forma (primárna progresívna afázia, PPA): Táto forma FTD ovplyvňuje jazykové funkcie. Existuje niekoľko podtypov PPA, vrátane sémantickej degradačnej afázie (svPPA), neplynulej/asymetrickej primárnej afázickej poruchy afázie (nfvPPA) a afázie spojenej s primárnou projektívnou afáziou (PPAOS). Medzi príznaky patrí zhoršená schopnosť porozumieť a používať slová, ako aj poruchy artikulácie.
- FTD podobná Alzheimerovej chorobe: Táto forma FTD vykazuje príznaky podobné Alzheimerovej chorobe, vrátane straty pamäti a kognitívneho poškodenia. Na rozdiel od Alzheimerovej choroby si však FTD zvyčajne zachováva schopnosti učenia a priestorovej orientácie.
- Kortikobazálna degenerácia (CBD): Táto forma FTD sa prejavuje príznakmi vrátane atypických pohybových porúch, ako je hyperkinéza a svalová rigidita. Kognitívne funkcie sú tiež narušené.
- Progresívna supranukleárna paralýza (PSP): Táto forma FTD sa vyznačuje zhoršenou motorickou koordináciou, zníženou schopnosťou držať hlavu a pohľad a kognitívnym poškodením. [ 4 ]
Diagnostika frontálna temporálna demencia.
Diagnostika frontálnej temporálnej demencie je zložitý proces, ktorý zahŕňa niekoľko krokov a metód na identifikáciu tohto neurodegeneratívneho ochorenia. Tu sú bežné kroky a metódy diagnostikovania FTD:
Klinické vyšetrenie a anamnéza:
- Lekár vykoná podrobné vyšetrenie pacienta a zhromaždí anamnézu, aby posúdil príznaky a trvanie ich výskytu. Osobitná pozornosť sa venuje zmenám v duševnom a kognitívnom stave pacienta.
Psychologické testy a hodnotenie kognitívnych funkcií:
- Pacientovi môže byť ponúknutý rad psychologických testov a kognitívnych vyšetrení, ktoré pomôžu identifikovať poruchy pamäti, myslenia, reči a správania.
Magnetická rezonancia (MRI):
- Magnetická rezonancia mozgu sa môže použiť na vizualizáciu štrukturálnych zmien v mozgu, ako je znížený objem mozgu a atrofia frontálnych a temporálnych lalokov, ktoré sú charakteristické pre FTD.
Pozitrónová emisná tomografia (PET):
- PET sa môže vykonať na štúdium metabolických zmien v mozgu vrátane zmien v aktivite glukózy a proteínových agregátoch spojených s FTD.
Prieskum mozgového spektra:
- Táto štúdia sa môže vykonať na zistenie prítomnosti biochemických markerov, ako sú amyloidné a tau proteíny, ktoré môžu byť spojené s FTD.
Vylúčenie iných príčin:
- Je dôležité vylúčiť iné možné príčiny kognitívneho a mentálneho poškodenia, ako je Alzheimerova choroba a psychiatrické poruchy, ktoré môžu napodobňovať príznaky FTD.
Konzultácia s neurológom a neuropsychológom:
- Konzultácia so špecialistami v oblasti neurológie a neuropsychológie môže pomôcť pri hodnotení a interpretácii výsledkov diagnostických testov.
Odlišná diagnóza
Diferenciálna diagnostika frontálnej temporálnej demencie je dôležitá na odlíšenie tohto neurodegeneratívneho ochorenia od iných typov demencie a neurologických stavov. Nižšie sú uvedené niektoré základné kroky a faktory, ktoré môžu lekárovi pomôcť pri diferenciálnej diagnostike FTD:
- Posúdenie symptómov: Lekár by mal vykonať podrobné vyšetrenie pacienta a preskúmať charakteristiky symptómov. Medzi symptómy FTD môžu patriť zmeny správania, sociálna dezinhibícia, nemorálne správanie, zhoršené schopnosti plánovania a rozhodovania a afázia (porucha reči). Je dôležité určiť, ktoré symptómy sú dominantné.
- Klinické vyšetrenia: Lekár môže vykonať rôzne klinické testy a vyšetrenia na meranie kognitívnych funkcií, emocionálneho stavu a správania pacienta.
- Neurodiagnostika: Zobrazovanie mozgu technikami, ako je magnetická rezonancia (MRI) a pozitrónová emisná tomografia (PET), môže pomôcť vizualizovať štruktúru a funkciu mozgu, ako aj identifikovať abnormality, ktoré môžu byť spojené s FTD.
- Genetické testovanie: V prípadoch s rodinnou anamnézou FTD alebo iných neurodegeneratívnych ochorení môže byť genetické testovanie užitočné na zistenie prítomnosti špecifických mutácií spojených s FTD.
- Vylúčenie iných príčin: Lekár by mal vylúčiť iné možné príčiny demencie, ako je Alzheimerova choroba, [ 5 ] Parkinsonova choroba, vaskulárna demencia a iné neurologické a psychiatrické ochorenia.
- Psychologické a sociálne hodnotenie: Posúdenie psychologického a sociálneho fungovania môže byť užitočné pri identifikácii zmien v správaní a vplyvu FTD na pacienta a rodinu.
- Konzultácia so špecialistami: V niektorých prípadoch môže byť na objasnenie diagnózy potrebná konzultácia s neuropsychológmi, neurológmi, psychiatrami a inými špecialistami.
Liečba frontálna temporálna demencia.
Ide o progresívne ochorenie, pre ktoré neexistuje žiadna špecifická liečebná metóda, ale na zvládnutie symptómov a maximalizáciu pohodlia pacienta možno použiť niektoré prístupy:
- Lieky: Na zvládnutie príznakov frontálnej temporálnej demencie sa môže použiť mnoho liekov používaných na liečbu Alzheimerovej choroby a iných neurodegeneratívnych ochorení. Medzi tieto lieky môžu patriť inhibítory cholínesterázy a memantín.
- Psychologická podpora: Pacienti a ich rodiny často potrebujú psychologickú a emocionálnu podporu. Psychológovia a psychiatri môžu pomôcť vyrovnať sa s emocionálnymi ťažkosťami spojenými s ochorením a vyvinúť stratégie na zvládanie zmien v správaní.
- Logopédia a fyzioterapia: Logopédia môže pacientom pomôcť udržať alebo zlepšiť komunikačné zručnosti. Fyzioterapia a cvičenie môžu pomôcť udržať fyzickú mobilitu a znížiť riziko vedľajších účinkov sedavého životného štýlu.
- Špeciálna diéta a výživa: V niektorých prípadoch sa pacientom s frontálnou temporálnou demenciou odporúča špeciálna diéta s vysokým obsahom bielkovín a nízkym obsahom sacharidov.
- Manažment symptómov a bezpečnosť: Keďže pacienti s frontálnou temporálnou demenciou môžu prejavovať bizarné alebo agresívne správanie, je dôležité zabezpečiť ich bezpečnosť a bezpečnosť ľudí v ich okolí. To môže zahŕňať kontrolu prístupu k nebezpečným predmetom a zabezpečenie riadneho dohľadu.
- Klinické štúdie: V niektorých prípadoch sú pacienti povzbudzovaní k účasti na klinických štúdiách, ktoré skúmajú nové liečebné postupy a lieky na frontálnu temporálnu demenciu. [ 6 ]
Predpoveď
Prognóza frontotemporálnej demencie môže byť variabilná v závislosti od niekoľkých faktorov vrátane formy FTD, veku pacienta, stupňa progresie ochorenia a prítomnosti ďalších ochorení. Celková prognóza FTD je zvyčajne nepriaznivá, pretože ide o progresívne neurodegeneratívne ochorenie.
Tu sú niektoré kľúčové aspekty prognózy FTD:
- Čas nástupu príznakov: Prognóza môže závisieť od toho, ako skoro sa stanoví diagnóza a začne sa vhodná liečba. Včasná návšteva lekára a začatie liečby môže pomôcť spomaliť progresiu ochorenia.
- Forma FTD: Ako už bolo spomenuté, existuje niekoľko foriem FTD a prognóza sa môže líšiť v závislosti od formy. Napríklad frontálna forma FTD, charakterizovaná zmenami správania, môže mať horšiu prognózu v porovnaní s afázickou formou, v ktorej dominujú jazykové symptómy.
- Individuálne faktory: Prognózu môže ovplyvniť aj vek, v ktorom sa príznaky objavia, celkový zdravotný stav pacienta a prítomnosť iných zdravotných problémov.
- Podpora a starostlivosť rodiny: Kvalita starostlivosti a podpory zo strany rodiny a opatrovateľov môže mať významný vplyv na kvalitu a dĺžku života pacienta.
- Komplikácie a súvisiace problémy: FTD môže viesť k rôznym komplikáciám, ako sú infekcie, zápal pľúc atď., ktoré môžu tiež ovplyvniť prognózu.
Celková prognóza FTD je zvyčajne zlá a ochorenie postupuje v priebehu času, čo vedie k poruchám správania, kognitívnym poruchám a strate nezávislosti.
Priemerná dĺžka života
Priemerná dĺžka života pri frontotemporálnej demencii sa môže značne líšiť v závislosti od mnohých faktorov vrátane formy FTD, veku nástupu príznakov, stupňa progresie ochorenia a individuálnych charakteristík pacienta.
FTD zvyčajne začína v strednom veku, často pred dovŕšením 65. roku života, čo ju odlišuje od bežnejšej Alzheimerovej choroby. Priemerná dĺžka života po stanovení diagnózy FTD sa môže pohybovať od niekoľkých rokov do desaťročí, ale priemerná dĺžka života po stanovení diagnózy je zvyčajne okolo 7 – 8 rokov.
Stojí však za zmienku, že FTD je progresívne neurodegeneratívne ochorenie a príznaky sa časom zhoršujú. Keď ochorenie dosiahne pokročilejšie štádium, môže viesť k úplnej závislosti od starostlivosti a komplikáciám, ako sú infekcie alebo zápal pľúc, čo môže skrátiť priemernú dĺžku života.
Priemerná dĺžka života a prognóza FTD závisia aj od individualizovanej podpory a starostlivosti, ktorú pacient dostáva, a od toho, ako úspešne sa zvládajú príznaky a komplikácie. Včasné odporučenie, posúdenie a podpora zo strany sociálneho pracovníka, podpora rodiny a používanie vhodných terapeutických a podporných techník môžu pomôcť zlepšiť kvalitu života pacienta a predĺžiť jeho trvanie.
Zoznam autoritatívnych kníh a štúdií týkajúcich sa štúdia frontálnej temporálnej demencie
- „Frontotemporálna demencia: syndrómy, zobrazovanie a molekulárne charakteristiky“ - autori: Giovanni B. Frisoni, Philip Scheltens (rok: 2015)
- „Frontotemporálna demencia: neurologické ochorenie a terapia“ – autori David Neary, John R. Hodges (rok: 2005)
- „Frontotemporálna demencia: Od lavice k posteli“ – autor Bruce L. Miller (rok: 2009)
- „Syndrómy frontotemporálnej demencie“ – autor Mario F. Mendez (rok: 2021)
- „Frontotemporálna demencia: klinické fenotypy, patofyziológia, zobrazovacie znaky a liečba“ – autor Erik D. Roberson (rok: 2019)
- „Frontotemporálna demencia: Príčiny, príznaky, diagnostika, liečba a starostlivosť“ – autor George W. Smith (rok: 2019)
- „Frontotemporálna demencia: Pokroky v neurozobrazovaní a neuropatológii“ – autor Giovanni B. Frisoni (rok: 2018)
- „Frontotemporálna demencia: Syndrómy, genetická analýza a klinický manažment“ – od Elisabet Englund (rok: 2007)
- „Behaviorálna neurológia a neuropsychiatria“ – autor David B. Arciniegas (rok: 2013)
Literatúra
Gusev, EI Neurológia: národný sprievodca: v 2. sv. / vyd. EI Gusev, AN Konovalov, VI Skvortsova. - 2. vyd. Moskva: GEOTAR-Media, 2021. - Т. 2.