Predná časová demencia.

Frontálna temporálna demencia (tiež známa ako frontotemporálna demencia, FTD) je zriedkavé neurodegeneratívne ochorenie mozgu charakterizované zhoršením kognitívnych a behaviorálnych funkcií. Nazýva sa frontotemporálna demencia, pretože spočiatku postihuje predné a temporálne laloky mozgu.

Medzi hlavné znaky frontálnej temporálnej demencie patria:

1. Zmeny v správaní a osobnosti: Pacienti môžu vykazovať narušené sociálne správanie, môžu byť menej inhibovaní, nemorálni alebo excentrickí. Môžu sa vyskytnúť problémy s emóciami a afektom.
2. Kognitívny pokles: V počiatočných štádiách FTD si pacienti môžu zachovať relatívne normálne intelektuálne schopnosti, ale časom sa môžu vyskytnúť problémy s jazykom (apraxia reči) a úlohami súvisiacimi s plánovaním a rozhodovaním.
3. Sociálna disinhibícia: Pacienti s FTD môžu prejavovať maladaptívne správanie v sociálnych situáciách a stratu schopnosti pre sociálne normy.
4. Postupné zhoršovanie: V priebehu času sa príznaky frontálnej temporálnej demencie zhoršujú a pacienti sú čoraz viac závislí na starostlivosti.

Frontálna temporálna demencia má niekoľko podtypov, z ktorých každý sa môže prejavovať rôznym stupňom symptómov a poškodenia. Zatiaľ neexistuje žiadna špecifická liečba, ktorá by mohla spomaliť progresiu FTD, a prístup k starostlivosti je do značnej miery obmedzený na zvládanie symptómov a podporu pacienta a rodiny.[1]

Toto je dôležitý stav a na presnú diagnostiku a manažment frontálnej temporálnej demencie je potrebná konzultácia so skúseným neurológom alebo špecialistom na neurodegeneratívne ochorenia.

Príčiny Frontálna časová demencia.

Frontálna temporálna demencia má mnoho rôznych príčin a výskum v tejto oblasti pokračuje. FTD je hlavne neurodegeneratívne ochorenie, čo znamená, že zahŕňa poškodenie a smrť neurónov v určitých oblastiach mozgu. Príčiny FTD zahŕňajú:

1. Genetické faktory: Genetické mutácie sú považované za jednu z hlavných príčin FTD. Niektoré familiárne formy FTD sú spojené s mutáciami v génoch, ako je C9orf72, GRN (preapolypeptid derivovaný proteín), MAPT (gén pre tauprotin) a iné. Ľudia s príbuznými formami FTD majú vyššie riziko ochorenia.[2]
2. Agregácia proteínov: Je možné, že FTD je spojená s akumuláciou abnormálnych proteínových štruktúr, ako je tauproteín, ktoré tvoria neurónové inklúzie a spôsobujú poškodenie neurónov.
3. Neurozápal: Zápal mozgu a neurozápal môže byť tiež spojený s rozvojom FTD.
4. Iné faktory: Pokračuje výskum s cieľom lepšie pochopiť ďalšie možné faktory, ktoré môžu prispieť k FTD, ako sú životné prostredie a environmentálne faktory.

Príznaky Frontálna časová demencia.

Niektoré z hlavných príznakov frontotemporálnej demencie zahŕňajú:

1. Zmeny v správaní a osobnosti : Pacienti môžu prejavovať abnormálne alebo nevhodné správanie, ako je apatia, nemorálnosť, neochota dodržiavať sociálne normy, bezohľadnosť alebo narušená osobná hygiena.
2. Emocionálne poruchy : Môžu sa vyskytnúť zmeny v emocionálnej stabilite, ako aj zhoršenie schopnosti porozumieť a vyjadriť emócie. Pacienti sa môžu stať emocionálne oddelenými alebo môžu prejavovať nadmerné emócie.
3. Kognitívny pokles : Hoci FTD primárne ovplyvňuje správanie a emócie, časom môže viesť aj k poruchám pamäti, jazyka a iných kognitívnych funkcií. To sa môže prejaviť ťažkosťami s expresívnym a receptívnym jazykom, ako aj zhoršenými schopnosťami rozhodovania a riešenia problémov.
4. Znížené sociálne prispôsobenie : Pacienti môžu mať ťažkosti v medziľudských vzťahoch a sociálnom prispôsobení. Môžu prejavovať antisociálne správanie, neschopnosť porozumieť pocitom druhých a udržiavať sociálne väzby.
5. Znížená sebakontrola : Pacienti môžu mať problémy so sebakontrolou a kontrolou nad svojimi činmi. To môže viesť k nutkavému alebo impulzívnemu správaniu.[3]

Etapy

Frontálna temporálna demencia prechádza niekoľkými štádiami, ktoré sú charakterizované progresiou symptómov a zhoršovaním kognitívnych a behaviorálnych funkcií. Štádiá FTD sa môžu líšiť v závislosti od výskumného systému a konkrétnych klinických prípadov, ale zvyčajne sa rozlišujú tri hlavné štádiá:

1. Skoré štádium (mierne) :

   • V tomto štádiu môže pacient vykazovať mierne a nenápadné symptómy, ktoré možno ľahko podceniť alebo omylom pripísať stresu alebo depresii.
   • Medzi charakteristické symptómy patria zmeny v správaní a osobnosti, ako aj mierna apatia a strata záujmu o bežné činnosti.
   • Kognitívne funkcie ako pamäť a orientácia môžu zostať relatívne zachované.

2. Stredná fáza (stredná) :

   • V tomto štádiu sa príznaky FTD stávajú výraznejšími a ovplyvňujú každodenný život pacienta.
   • Pacient môže pociťovať závažné zmeny správania vrátane agresivity, apatie, maladaptívneho sociálneho správania a kompulzivity.
   • Kognitívne funkcie sa začínajú zhoršovať, čo môže viesť k problémom s pamäťou, myslením a rečou.
   • Pacienti môžu mať problémy aj s orientáciou v priestore a čase.

3. Neskoré štádium (závažné) :

   • V poslednom štádiu FTD môžu byť pacienti úplne odkázaní na starostlivosť a pomoc.
   • Symptómy spojené s kognitívnym zhoršením sa stávajú veľmi výraznými a pacienti môžu úplne stratiť schopnosť samostatného života.
   • Fyzické problémy, ako sú problémy s prehĺtaním a pohybom, môžu byť tiež vážnejšie.

Formuláre

Frontotemporálna demencia zahŕňa niekoľko foriem, ktoré sa líšia z hľadiska dominantných symptómov a zmien mozgu. Medzi hlavné formy FTD patria:

1. Behaviorálna variantná frontotemporálna demencia (bvFTD) : Táto forma je charakterizovaná výraznými zmenami v správaní, osobnosti a sociálnej adaptácii. Pacienti môžu prejavovať nemorálne, dezinhibované, kompulzívne alebo apatické správanie. Kognitívne funkcie, ako je pamäť a jazyk, môžu byť v počiatočných štádiách zachované.
2. Afázická forma (primárna progresívna afázia, PPA) : Táto forma FTD ovplyvňuje jazykové funkcie. Existuje niekoľko podtypov PPA, vrátane afázie sémantickej degradácie (svPPA), neplynulej/asymetrickej primárnej afázie s afázickou poruchou (nfvPPA) a afázie spojenej s primárnou projektívnou afáziou (PPAOS). Symptómy zahŕňajú zhoršenú schopnosť porozumieť a používať slová, ako aj poruchy artikulácie.
3. FTD podobná Alzheimerovej chorobe : Táto forma FTD vykazuje symptómy podobné Alzheimerovej chorobe, vrátane straty pamäti a kognitívnych porúch. Na rozdiel od Alzheimerovej choroby si však FTD zvyčajne zachováva schopnosti učenia a priestorovej orientácie.
4. Kortikobazálna degenerácia (CBD) : Táto forma FTD sa prejavuje príznakmi vrátane atypických pohybových porúch, ako je hyperkinéza a svalová rigidita. Kognitívne funkcie sú tiež narušené.
5. Progresívna supranukleárna paralýza (PSP) : Táto forma FTD je charakterizovaná poruchou motorickej koordinácie, zníženou schopnosťou držať hlavu a pozerať sa a kognitívnym poškodením.[4]

Diagnostika Frontálna časová demencia.

Diagnostika frontálnej temporálnej demencie je zložitý proces, ktorý zahŕňa niekoľko krokov a metód na identifikáciu tohto neurodegeneratívneho ochorenia. Tu sú bežné kroky a metódy diagnostiky FTD:

1. Klinické vyšetrenie a anamnéza :

   • Lekár vykoná podrobné vyšetrenie pacienta a zhromažďuje anamnézu na posúdenie symptómov a trvania ich prítomnosti. Osobitná pozornosť sa venuje zmenám duševného a kognitívneho stavu pacienta.

2. Psychologické testy a hodnotenie kognitívnych funkcií :

   • Pacientovi môžu byť ponúknuté rôzne psychologické testy a kognitívne hodnotenia, ktoré mu pomôžu identifikovať poruchy pamäti, myslenia, reči a správania.

3. Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI) :

   • MRI mozgu možno použiť na vizualizáciu štrukturálnych zmien v mozgu, ako je znížený objem mozgu a atrofia predných a temporálnych lalokov, ktoré sú charakteristické pre FTD.

4. Pozitrónová emisná tomografia (PET) :

   • PET možno vykonať na štúdium metabolických zmien v mozgu, vrátane zmien v aktivite glukózy a proteínových agregátov spojených s FTD.

5. Prieskum mozgového spektra :

   • Táto štúdia sa môže uskutočniť na detekciu prítomnosti biochemických markerov, ako sú amyloidné a tau proteíny, ktoré môžu byť spojené s FTD.

6. Vylúčenie iných príčin :

   • Je dôležité vylúčiť iné možné príčiny kognitívneho a duševného poškodenia, ako je Alzheimerova choroba a psychiatrické poruchy, ktoré môžu napodobňovať symptómy FTD.

7. Konzultácia s neurológom a neuropsychológom :

   • Konzultácia so špecialistami v neurológii a neuropsychológii môže pomôcť pri hodnotení a interpretácii výsledkov diagnostických testov.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika frontálnej temporálnej demencie je dôležitá na odlíšenie tohto neurodegeneratívneho ochorenia od iných typov demencie a neurologických stavov. Nižšie sú uvedené niektoré základné kroky a faktory, ktoré môžu lekárovi pomôcť pri diferenciálnej diagnóze FTD:

1. Hodnotenie symptómov: Lekár by mal vykonať podrobné vyšetrenie pacienta a preskúmať charakteristiky symptómov. Symptómy FTD môžu zahŕňať zmeny správania, sociálnu dezinhibíciu, nemorálne správanie, narušené schopnosti plánovania a rozhodovania a afáziu (porucha reči). Je dôležité určiť, ktoré príznaky prevládajú.
2. Klinické vyšetrenia: Lekár môže vykonať rôzne klinické testy a hodnotenia na meranie kognitívnych funkcií, emočného stavu a správania pacienta.
3. Neuroimaging: Zobrazovanie mozgu pomocou techník, ako je zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI) a pozitrónová emisná tomografia (PET), môže pomôcť vizualizovať štruktúru a funkciu mozgu, ako aj identifikovať abnormality, ktoré môžu byť spojené s FTD.
4. Genetické testovanie: V prípadoch s rodinnou anamnézou FTD alebo iných neurodegeneratívnych ochorení môže byť genetické testovanie užitočné na zistenie prítomnosti špecifických mutácií spojených s FTD.
5. Vylúčenie iných príčin: Lekár by mal vylúčiť iné možné príčiny demencie, ako je Alzheimerova choroba, [5]Parkinsonova choroba, vaskulárna demencia a iné neurologické a psychiatrické stavy.
6. Psychologické a sociálne hodnotenie: Hodnotenie psychologického a sociálneho fungovania môže byť užitočné pri identifikácii zmien v správaní a vplyvu FTD na pacienta a rodinu.
7. Konzultácia s odborníkmi: V niektorých prípadoch môže byť potrebné konzultovať diagnózu s neuropsychológmi, neurológmi, psychiatrami a inými odborníkmi.

Liečba Frontálna časová demencia.

Ide o progresívne ochorenie, pre ktoré neexistuje žiadna špecifická liečebná metóda, ale niektoré prístupy možno použiť na zvládnutie symptómov a maximalizáciu pohodlia pacienta:

1. Lieky: Mnohé lieky používané na liečbu Alzheimerovej choroby a iných neurodegeneratívnych ochorení možno použiť na zvládnutie symptómov frontálnej temporálnej demencie. Tieto lieky môžu zahŕňať inhibítory cholínesterázy a memantín.
2. Psychologická podpora: Pacienti a ich rodiny často potrebujú psychickú a emocionálnu podporu. Psychológovia a psychiatri môžu pomôcť vyrovnať sa s emocionálnymi ťažkosťami spojenými s chorobou a vyvinúť stratégie na zvládanie zmien správania.
3. Rečová a fyzikálna terapia: Rečová terapia môže pacientom pomôcť pri udržiavaní alebo zlepšovaní komunikačných schopností. Fyzikálna terapia a cvičenie môžu pomôcť udržať fyzickú mobilitu a znížiť riziko vedľajších účinkov sedavého životného štýlu.
4. Špeciálna strava a výživa: V niektorých prípadoch sa pacientom s frontálnou temporálnou demenciou odporúča špeciálna diéta s vysokým obsahom bielkovín a nízkym obsahom sacharidov.
5. Manažment symptómov a bezpečnosť: Pretože pacienti s frontálnou temporálnou demenciou môžu vykazovať bizarné alebo agresívne správanie, je dôležité zabezpečiť ich bezpečnosť a bezpečnosť ľudí okolo nich. To môže zahŕňať kontrolu prístupu k nebezpečným predmetom a zabezpečenie riadneho dohľadu.
6. Klinické skúšky: V niektorých prípadoch sa pacientom odporúča zúčastniť sa na klinických skúškach, ktoré skúmajú nové spôsoby liečby a medikácie frontálnej temporálnej demencie.[6]

Predpoveď

Prognóza frontotemporálnej demencie sa môže meniť v závislosti od viacerých faktorov vrátane formy FTD, veku pacienta, stupňa progresie ochorenia a prítomnosti ďalších ochorení. Celková prognóza FTD je zvyčajne zlá, pretože ide o progresívne neurodegeneratívne ochorenie.

Tu sú niektoré z kľúčových aspektov prognózy FTD:

1. Čas nástupu symptómov : Prognóza môže závisieť od toho, ako skoro bola stanovená diagnóza a ako sa začala vhodná liečba. Včasná návšteva lekára a začatie liečby môže pomôcť spomaliť progresiu ochorenia.
2. Forma FTD: Ako už bolo spomenuté, existuje niekoľko foriem FTD a prognóza sa môže líšiť v závislosti od formy. Napríklad frontálna forma FTD, charakterizovaná zmenami správania, môže mať horšiu prognózu v porovnaní s afázickou formou, v ktorej dominujú jazykové symptómy.
3. Individuálne faktory : Vek nástupu symptómov, celkový zdravotný stav pacienta a prítomnosť iných zdravotných ťažkostí môžu tiež ovplyvniť prognózu.
4. Podpora rodiny a starostlivosť : Kvalita starostlivosti a podpora zo strany rodiny a opatrovateľov môže mať významný vplyv na kvalitu a dĺžku života pacienta.
5. Komplikácie a súvisiace problémy : FTD môže viesť k rôznym komplikáciám, ako sú infekcie, zápal pľúc atď., ktoré môžu tiež ovplyvniť prognózu.

Celková prognóza FTD je zvyčajne zlá a choroba postupom času progreduje, čo vedie k poruchám správania, kognitívnym poruchám a strate nezávislosti.

Dĺžka života

Očakávaná dĺžka života pri frontotemporálnej demencii sa môže značne líšiť v závislosti od mnohých faktorov vrátane formy FTD, veku nástupu symptómov, stupňa progresie ochorenia a individuálnych charakteristík pacienta.

FTD zvyčajne začína v strednom veku, často pred dosiahnutím veku 65 rokov, čo ho odlišuje od bežnejšej Alzheimerovej choroby. Stredná dĺžka života po diagnostikovaní FTD sa môže pohybovať od niekoľkých rokov až po desaťročia, ale priemerná dĺžka života po diagnostikovaní je zvyčajne asi 7-8 rokov.

Je však potrebné poznamenať, že FTD je progresívne neurodegeneratívne ochorenie a symptómy sa časom zhoršujú. Keď sa choroba dostane do pokročilejšieho štádia, môže viesť k úplnej závislosti na starostlivosti a komplikáciám, ako sú infekcie alebo zápal pľúc, ktoré môžu skrátiť dĺžku života.

Očakávaná dĺžka života a prognóza FTD tiež závisí od individualizovanej podpory a starostlivosti, ktorú pacient dostáva, a od toho, ako úspešne sa zvládajú symptómy a komplikácie. Včasné odporúčanie, hodnotenie a podpora zo strany sociálneho pracovníka, podpora rodiny a použitie vhodných terapeutických a podporných techník môže pomôcť zlepšiť kvalitu života pacienta a predĺžiť jeho trvanie.

Zoznam autoritatívnych kníh a štúdií súvisiacich so štúdiom frontálnej temporálnej demencie

1. "Frontotemporálna demencia: syndrómy, zobrazovanie a molekulárne charakteristiky" - autori: Giovanni B. Frisoni, Philip Scheltens (Rok: 2015)
2. "Frontotemporálna demencia: Neurologická choroba a terapia" - David Neary, John R. Hodges (rok: 2005)
3. „Frontotemporálna demencia: Od lavice po posteľ“ – od Brucea L. Millera (rok: 2009)
4. "Syndrómy frontotemporálnej demencie" - Mario F. Mendez (rok: 2021)
5. "Frontotemporálna demencia: klinické fenotypy, patofyziológia, zobrazovacie funkcie a liečba" - Erik D. Roberson (rok: 2019)
6. "Frontotemporálna demencia: Príčiny, symptómy, diagnostika, liečba a starostlivosť" - George W. Smith (rok: 2019)
7. „Frontotemporálna demencia: Pokroky v neurozobrazovaní a neuropatológii“ – Giovanni B. Frisoni (rok: 2018)
8. "Frontotemporálna demencia: syndrómy, genetická analýza a klinický manažment" - Elisabet Englund (rok: 2007)
9. "Behaviorálna neurológia a neuropsychiatria" - David B. Arciniegas (Rok: 2013)

Literatúra

Gusev, EI Neurology : národný sprievodca : v 2 zv. / vyd. Od EI Gusev, AN Konovalov, VI Skvortsova. - 2. Vyd. Moskva: GEOTAR-Media, 2021. - T. 2.