Príčiny a patogenéza epistaxy

V závislosti od príčin výskytu nazálneho krvácania sú rozdelené na post-traumatické (vrátane chirurgického traumy) a spontánne. Spontánne krvácanie do nosa je symptómom rôznych patologických stavov a ochorení, ktoré môžu mať lokálny aj všeobecný charakter.

Etiologické faktory všeobecné, čo vedie k výskytu krvácania z nosa, môžu byť rozdelené do štyroch skupín, vzhľadom na možné zneužitie na tri funkčne interagujúcich konštrukčných prvkov hemostázy: vaskulárne, krvných doštičiek a koagulácia.

• Zmeny v cievnej stene nosnej sliznice (porušenie vaskulárnej väzby hemostázy):
  • degeneratívne procesy v sliznice nosovej dutiny (atrofickej rinitíde, rinitída suché predné, odchýlku nosnej prepážky, ožení, perforácii nosnej prepážky);
  • chronický špecifický zápal (tuberkulóza, syfilis);
  • nádory nosové a prínosových dutín (benígne, angiomatous polyp, kapilárne hemangiom, kavernózna, malígny: karcinóm, sarkóm; okraj: angiofibrom nosohltanu, nosa obrátené papilóm)
  • abnormality cievnej steny (mikroangiomatóza, kŕčové žily, dedičná hemoragická telangiektázia):
  • Wegenerova granulomatóza,
• Porušenie koagulačnej hemostázy:
  • dedičné koagulopatia (hemofília, von Willebrandovho choroba, IIV deficit, VII, X, XIII faktory, a / hypo- a disfibrinogenemii deficit Z proteín);
  • získanou koagulopatiou (deficit vitamínu K závislé faktorom zrážania krvi v dôsledku mieloproliferatianyh autoimunitných ochorení, ochorení pečene, nesprávne terapie acenokumarol, kyselina acetylsalicylová, nesteroidné protizápalové činidlá, sulfónamidy, antibiotiká, barbituráty, atď .; DIC, získal von Willebrandovho syndrómu, systémový lupus uprostred lupus erythematosus, sklerodermia, myelo- a lymfoproliferatívne ochorenia disglobulinemii, solídne nádory, získané deficity Plazmové faktory, ktoré určujú vnútorné dráhy zrážania krvi, proti infekčných a autoimunitných chorôb, peredoeirovka antikoagulanciá priamej a nepriamej akcie; predávkovaní protamíniumsulfát a pod).
• Porušenie hemostázy doštičiek:
  • trombocytopatia (vrodená, dedičná a získaná);
  • trombocytopénia (vrodená, dedičná a získaná).
• Kombinovaná porucha rôznych hemostatických väzieb:
  • choroby sprevádzané zvýšeným arteriálnym tlakom a poškodením cievneho endotelu (hypertenzia, prechodná a symptomatická hypertenzia, ateroskleróza);
  • ochorenia pečene (toxické, infekčné, parazitárne, autoimunitné, cirhóza) a mechanická žltačka;
  • ochorenia noci (akútna nefritída, exacerbácia chronickej glomerulonefritídy, uremia);
  • ochorenia krvi (akútne a chronické hemoblastózy, polycytémia atď.),
  • infekčné choroby (spalničky, šarlach, malária, rickettsióza, adenovírusová infekcia atď.).

Medzi miestne príčiny epistaxy je dôležité miesto vaskulárnych nádorov. Hemangiom (kapilárnej a kavernózna) sú pozorované v nosovej dutine v prepážke (prevažne v časti chrupavky) v nižších a stredných škrupiny, oveľa menej - v zadných nosných dierok, nosových dutín. Väčšina hemangiómov sa považuje za "krvácajúci polyp" v septe nosa.

Dedičná hemoragická telangiektázia (Randy-Oslerova choroba) je jednou z príčin recidivujúceho nazálneho krvácania, čo je druh markera tejto choroby. Najčastejšie sa začínajú vo veku do 20 rokov, vznikajú bez zjavného dôvodu alebo pri fúkaní.

Morfologickým substrátom ebolevania je dysplázia cievnej steny s ostrým prebieraním alebo nedostatkom svalovej vrstvy a elastických vlákien.

S vekom sa zvyšuje dysplázia mezenchýmu, čo prispieva k progresívnemu rozvoju vaskulárnych ektázií. Takéto morfologické zmeny narušujú kontraktilnú kapacitu cievnej steny a vedú k vzniku spontánneho recidivujúceho krvácania angiomatózneho typu.

Teleangiektázia na koži a slizniciach je jedným z najpozoruhodnejších príznakov Rundu-Oslerovej choroby. Makroskopicky vyzerajú ako tmavo červené škvrny veľkosti jablkového zrna na hrachu, mierne vyčnievajúca nad povrchom, hustá na dotyk. Telangiektázia sú lokalizované na rukách a rukách (na dlaniach, na flankách nechtov), na sliznici nosnej dutiny, jazyka, pery.

Docela typicky žiadna zmena v systéme krvnej koagulácie, aj keď niektorí pacienti môžu identifikovať miestnej fibrinolýzu v telangiektasii oblasti a príznaky chronickej hypochrómna anémie.

Choroby charakterizované dedičnými, vrodenými alebo získanými poruchami systémovej hemostázy tvoria skupinu hemoragickej diatézy.

Medzi poruchy dedičné krvácanie sa vyskytujú v rôznych typoch nedostatok faktora VIII (hemofília A - 68 až 78%, von Willebrandovho choroba - 9-18%), 83 - 90% prípadov a 6-13% prípadov - v nedostatku faktora IX (hemofília B). Preto deficit týchto dvoch koagulačných faktorov (VIII a IX) predstavuje 94-96% všetkých hereditárnych koagulopatií. Nedostatok ďalších faktorov (XI, II, VII, X), hypo- a afibrinogénémie predstavuje iba 4-6% pozorovaní, takže sú zoskupené do "inej" podskupiny.

V skupine získanej koagulopatie prevažujú sekundárne formy, ktoré sa líšia od dedičnosti zložitejšou patogenézou. Niektoré choroby a syndrómy sú charakterizované vývojom dvoch, troch alebo viacerých nezávislých alebo patogeneticky súvisiacich porúch hemostázy. Takéto polysyndromové poruchy sú spojené s ochoreniami pečene, obličiek, leukémií. Tieto choroby nás identifikujú v samostatnej podskupine kombinovaných hemostázových porúch. Súčasne s niektorými koagulopatiami sú hemoragické prejavy spôsobené absolútne určitými mechanizmami. Napríklad, nosné krvácanie malabsorpcia a disbióze nedostatok črevnej liek genéza kvôli tvorbe vitamínu K v čreve, ktoré vedú k porušeniu syntézy VII, X, II, IX koagulačné faktory. Podobné poruchy sú pozorované, keď sú konkurenčné vylúčenie z metabolizmu vitamínu K jeho funkčnými antagonistami - acenokumarolom, fenyldiónom a inými antikoagulanciami nepriamej akcie,

Deficiencie komplexu K-vitaminozavisimyh koagulačných faktorov dochádza v dvoch viacerých patogénnych variantoch: s obštrukciou (malabsorpcii tukoch rozpustný vitamín K v dôsledku neprítomnosti žlči v čreve) a lézií pečeňového parenchýmu (porucha syntézy VII, X, P. A faktora IX v hepatocytoch ). Avšak sa podieľajú tieto formy vo vývoji nosné krvácanie a iných mechanizmov (DIC, poruchy faktory V, IX, I a inhibítory fibrinolýzy. Vznik patologických proteínov), a tak, že patrí do podskupiny kombinovanej hemostatických porúch.

DIC-syndróm - jedna z častých a závažných foriem patológie hemostázy. Podľa súhrnné štatistiky veľkých multidisciplinárnych klinických centier, generalizované infekcie (bakteriálne a vírusové), vrátane sepsy, ktorá preteká podľa druhu akútneho septického šoku, na prvom mieste medzi príčinami DIC. Okrem sepsa, diseminovanej intravaskulárnej koagulácie, ktorý má množstvo spúšťa môže komplikovať priebeh akútneho zlyhania obličiek, akútna intravaskulárnej hemolýzy, malignity (väčšinou pľúc a karcinómu prostaty), patológie tehotenstvo a pôrodu, a ďalších patologických stavov a chorôb.

Pri klasifikácii krvácania z nosa existujú štyri podskupiny zdravotných porúch hemostázy. Niektorí autori nezvažujú to možné ich kombinovať, pretože patogenézy porúch krvácania spôsobeného rôznymi liekmi, má zásadné rozdiely. Napríklad predávkovanie antikoagulačnej korenia podujatí (heparín sodný) blokov takmer všetky koagulačné faktory, ktoré patria k serínové proteíny (Xlla, XLA, IXa, Xa): lieky, ktoré majú vlastnosti haptény (chinidínu, sulfónamidy, kyselina aminosalicylová, digitoxín, rifampicín, hydrochlorotiazidu, prípravkov , zlato, atď.) spôsobujú imunitný trombocytopénia: salicyláty pirozolonovye deriváty a podobné prípravky indukujú rozvoj trombotsitopaty; antikoagulanty nepriame kompetitívne posunutá z metabolizmu vitamínu K. Ignorovať významné rozdiely v patogenéze koagulopatia liekov nie je možné, pretože je daná potrebou diferencovaného patogenetické liečby.

V skupine porúch doštičiek hemostázy sú obzvlášť zaujímavé trombocytopatia, v ktorom krvácanie z nosa krvácanie reprezentovanej dominantným druhom, a v niektorých prípadoch - jediný symptóm ochorenia. Najnovšia verzia diagnózy ochorenia je obzvlášť ťažké, pretože nedostatok zmien v tradičných krvných testov a coagulogram a väčšinu nosa neznámej etiológie v skutočnosti sú prejavom trombocytopatia.

Trombocytopatia je rozdelená na vrodené, dedičné a získané. Dedičinové formy sú zoskupené podľa typov dysfunkcie, morfologických a biochemických porúch krvných doštičiek. Získané trombocytopatia pozorovaná u hypotyreózy, vyvíja sa spontánne a po strumektómiu, s hypoestrogenismu. Sekundárne thrombocytopathy môže byť spôsobené hematologických malignít, myeloproliferatívnych ochorení, nedostatku vitamínu B12, progresívne zlyhaním obličiek alebo pečene, paraproteinemic hematologických malignít, masívne transfúzia krvi, diseminovanej intravaskulárnej syndróm. V týchto prípadoch dochádza k poklesu predovšetkým agregáciu krvných doštičiek, ktorá sa prejavuje u niektorých pacientov petechiálne krvácania na koži a sliznice, nos a krvácanie ďasien,

Väčšina získaných foriem patológie trombocytov je komplikovaná geneziou, heterogenitou funkčných porúch, kombináciou s inými hemostatickými poruchami a preto sú zahrnuté do skupiny súvisiacich porúch. To znamená, že "pozadie" hemostáza narušenie v akútnej leukémie slúži typ trombocytopénia giporegeneratornogo, v kombinácii s kvalitnou menejcennosti krvných doštičiek, ale DIC sa môžu pripojiť v ktorejkoľvek fáze vývoja týchto ochorení,

Krvácanie z nosa v urémia spôsobil kvalitatívne nedostatok krvných doštičiek, trombocytopénia a degeneratívnych zmien v nosovej sliznici, vyplývajúce z izolovaného produktu metabolizmu dusíka. Keď nefritického syndrómu krvácanie z nosa v dôsledku DIC, deficit IX, VII alebo II, koagulačné faktory, vďaka väčšiemu únik moču, a renálnou hypertenziou, nevyžadujú endoteliálny dysfunkciu a zvýšené "krehkosti" malých plavidiel.

Definícia príčiny krvácania z nosa vytvára základ pre vytvorenie podrobnej diagnózy, ktorá určuje diferencovaný prístup k liečbe tejto patológie.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Patogenéza epistaxy

Najčastejšou príčinou krvácania z nosa je hypertenzia. Hoci nosné krvácanie u tejto skupiny pacientov má predovšetkým obdobie zvýšenie krvného tlaku, je bezprostrednou príčinou nie je znázornené mechanické prasknutie ciev a poruchy mikrocirkulácie a zrážanlivosť krvi, čo vedie k vývoju lokalizovanej intravaskulárna koagulácia. Chronický subkomenzovaný syndróm DIC a endotelová dysfunkcia sú neoddeliteľnou súčasťou patogenézy arteriálnej hypertenzie. Po určitú dobu, regulácia agregácie krvných stavu systému u tejto skupiny pacientov v stave krehkej rovnováhy, ktorá môže byť narušená minimálny stimul (strata krvi, terapeutické manipulácia, stres, cvičenie, užívanie niektorých liekov). Ak by v tomto prípade sú jedna alebo viac miestnych "tolerantné" faktory (poškodenie endotelu, patologicky zmenené cievne dilatácie, pomalý prietok krvi alebo Stasis v mikrocirkuláciu, otváracia arteriovenózna bočníky, zvýšenou viskozitou krvi). Rozvoj lokalizované intravaskulárna koagulácia krvi z cievnej steny nekrózy a hemoragickej syndróm, prejavujúci hemoragickú mŕtvicu, infarkt myokardu alebo hemorrhagic krvácanie z nosa.

Keď trombocytopénia a thrombocytopathy výskytu krvácania z nosa spôsobené poruchou hemostázy vaskulárnej krvných doštičiek. Angiotropická funkcia krvných doštičiek poskytuje normálnu priepustnosť a odolnosť steny mikrovĺn. Nedostatok krvných doštičiek vedie k degenerácii narušeniu endotelu jeho athrombogenic, zvýšenú vaskulárnej priepustnosti plazmy a červených krviniek, ktorá sa prejavuje petechie. Pri závažnej trombocytopénii sa vyvíja hemoragický syndróm. Hemorágie pri porušení hemostázy cievnych trombocytov majú tendenciu k opakovaniu. Ako kvantitatívne deficitu kvalitatívne doštičiek poskytuje ako primárny hemostázy (zhoršené adhéziu krvných doštičiek a agregácie, dodávka plazmové koagulačných faktorov, a biologicky aktívne látky do miesta krvácania) a zaťahovanie krvné zrazeniny potrebnú k plnej trombu.

Tak, v patogenéze spontánneho krvácania z nosa dôležité miesto patrí k poruchám systému koagulácie a doštičiek hemostázu narušenie mikrocirkulácie v sliznice nosovej dutiny, endoteliálny athrombogenic zmeniť, zníži cievne kontraktilné vlastnosti, zvýšenú vaskulárnu permeabilitu.