Príčiny prolapsu mitrálnej chlopne

V závislosti na príčine izolované primárne prolaps mitrálnej chlopne (idiopatická, dedičné, vrodené), je nezávislý patológia nie je v spojení so žiadnym ochorením spôsobené genetickou a vrodenou alebo poruchy spojivového tkaniva. Prolaps mitrálnej chlopne, keď diferencovaná STD (Marfanov syndróm, Ehlers-Danlosův syndróm (typy I-III), osteogenesis imperfecta (I a typu III), pružný pseudoxanthoma, zvýšená rozťažnosť koža (cutis Laha)), v súčasnosti priradená na vykonanie primárneho prolaps mitrálnej chlopne ,

Sekundárny prolaps mitrálnej chlopne sa vyvíja v dôsledku akýchkoľvek ochorení a predstavuje 5% všetkých prípadov prolapsu chlopne.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Príčiny sekundárneho prolapsu mitrálnej chlopne

• Reumatické ochorenia.
• Kardiomyopatia.
• myokarditída
• Ischemická choroba srdca.
• Primárna pľúcna hypertenzia.
• Aneuryzma ľavej komory.
• Zranenie srdca.
• Hematologické ochorenia (von Willebrandova choroba, trombocytopatia, kosáčikovitá anémia).
• Zmes ľavej predsiene.
• Myasthenia.
• Syndróm tyreotoxikózy.
• "Atletické" srdce.
• Primárna ginomastia.
• Dedičinové choroby (Klinefelterov syndróm, Shereshevsky-Turner, Noonan).

Podľa prítomnosti štrukturálnych zmien v chlopni mitrálnej chlopne sú:

• klasický prolaps mitrálnej chlopne (posun krídla> 2 mm, hrúbka listu> 5 mm);
• neklasické PMC (posuv posuvu> 2 mm, hrúbka listu <5 mm).

Lokalizáciou prolapsu mitrálnej chlopne:

• PMK predného listu;
• PMK zadného listu;
• PMK obidvoch ventilov (celková hodnota PMC).

Podľa stupňa prolapsu:

• prolaps stupňa I: vychýlenie ventilu o 3 - 5 mm;
• prolaps II stupňa: vychýlenie ventilu o 6 - 9 mm;
• prolaps III stupeň: vychýlenie listu viac ako 9 mm.

Podľa stupňa myxomatóznej degenerácie ventilového zariadenia:

• Myxomatózna degenerácia stupňa 0 - nie sú žiadne príznaky myxomatózneho postihnutia mitrálnej chlopne;
• Myxomatózna degenerácia prvého stupňa je minimálna. Zahustenie mitrálnych chlopní (3-5 mm), oblúková deformácia mitrálneho otvoru v 1-2 segmentoch, absencia obštrukcie väzov;
• Myxomatózna degenerácia II. Stupňa - mierna. Zahustenie mitrálnych chlopní (5-8 mm), predĺženie ventilov, deformácia obrysu mitrálneho ústia počas niekoľkých segmentov. Stretávacie akordy (vrátane jediných medzier), mierne preťahovanie mitrálneho krúžku, dislokácia ventilov;
• Myxomatózna degenerácia tretieho stupňa - výrazná. Zhrubnutie mitrálnej letákov (> 8 mm) a predĺženie, maximálna hĺbka klapky výhrez, niekoľko nespojitosti akordy významné rozšírenie chlopňou mitrálnej k uzavretiu kruhu v režime offline (vrátane významného oddelenia systolického). Viacnásobný prolaps ventilu a dilatácia koreňa aorty sú možné.

Podľa hemodynamických vlastností:

• bez mitrálnej regurgitácie;
• s mitrálnou regurgitáciou.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Príčiny prolapsu primárnej mitrálnej chlopne

Výskyt primárneho prolaps mitrálnej chlopne spôsobené myxomatous degeneráciu mitrálnej letákov a iných spojivových tkanív štruktúr mitrálnej komplex (anulus fibrosus tetivy) - geneticky podmienené syntézu kolagénu vady, čo vedie k narušeniu architektonického fibrilárního kolagénnych a elastických tkanivových štruktúr spojivového s akumuláciou kyslých mukopolysacharidov (kyselina hyalurónová, a Sulfát sodný) bez zápalovej zložky. Špecifického génu a chromozomálne aberácie, ktorá určuje vývoj PLA, ktoré nie sú v súčasnej dobe zistené, ale vybral spojená s MVP tri lokusy na chromozómoch 16P, 11R a 13q. Popisujú sa dva typy dedičnosti myxomatous degenerácie chlopňové: autozomálne dominantné (v PMK), a redšie, spolu s X-chromozómu (Xq28). V druhom prípade myxomatous ochorenie vyvíja srdcové chlopne (A-asociované myxomatous degeneráciu ventilu, pohlavie závislá ventil dysplázia). Keď PMK označené zvýšenú expresiu antigénu systém BW35 HLA, a tým znížiť intersticiálnu horčík a narušeniu metabolizmu kolagénu.

[14], [15], [16]

Patogenéza prolapsu mitrálnej chlopne

Pri vývoji prolaps mitrálnej chlopne vedúcu úlohu odobrala štrukturálne zmeny klapky anulus, akordy spojených s degeneráciou myxomatous následným porušením ich veľkosti a relatívnej polohe. Keď myxomatous degenerácii dochádza zahusťovanie voľné hubovitú vrstvou mitrálnej letáku v dôsledku nahromadenia kyslé mukopolysacharidy stenčenie a fragmentácii vláknité vrstvy, čo znižuje jeho mechanickej pevnosti. Striedanie elastické fibrózne tkanivo z ventilových klapiek na slabé a nepružného hubovité štruktúry vedie k vytláčaniu listu pod krvného tlaku v dutine ľavej siene počas systoly ľavej komory. V treťom prípade sa vzťahuje na myxomatous degeneráciu medzikruží fibrosus, prinútiť to, aby expandovať, a súzvuku s následnou predĺženie a stenčenie. Hlavnú úlohu pri vyvolaní mitrálnej regurgitáciu, prolaps mitrálnej chlopne vymazaná konštantný regurgitácia dramatické účinky turbulentného prúdenia v modifikovanej listu a dilatáciu mitrálnej kruhu. Expanzia mitrálnej vláknité kruhu viac ako 30 mm v priemere, je typické pre myxomatous degenerácie a slúži ako rizikový faktor pre mitrálnej regurgitácie sa vyskytuje u 68-85% pacientov s MVP. Rýchlosť progresie mitrálnej regurgitácie určené závažnosti počiatočných štruktúrnych a funkčnými abnormalitami súčasťou zariadenia mitrálnej chlopne. V prípade menšej prolabirovapiya nemodifikovanej alebo maloizmenennyh mitrálnej chlopne je významné zvýšenie stupňa mitrálnej regurgitácie možno pozorovať po dlhú dobu, kým v prítomnosti dostatočne výrazných vrcholov zmien, vrátane šliach akordy a papilárnej svaly, rozvoj mitrálnej regurgitácia je progresívny charakter. Riziko hemodynamicky významné mitrálnej regurgitácie počas 10 rokov medzi tie, ktoré sa v podstate nemodifikovanej konštrukcie PLA je len 0-1%, pričom nárast v tejto oblasti a zahusťovanie mitrálnej chlopne> 5 mm zvyšuje riziko regurgitácie 10-15%. Myxomatous degenerácia akordy môže viesť k ich prasknutiu tvoria "plávajúca" akútna mitrálnej regurgitáciu.

Stupeň prelapsu mitrálnej chlopne závisí aj od niektorých hemodynamických parametrov: srdcovej frekvencie a ľavej komory BWW. S nárastom srdcovej frekvencie a poklesom BWW sa klapky mitrálnej chlopne približujú, priemer ventilového krúžku a zníženie napätia akordov, čo vedie k proliferácii ventilových chlopní. Zvýšenie ľavej komory BWW znižuje závažnosť prolapsu mitrálnej chlopne.