Príčiny prolapsu mitrálnej chlopne

V závislosti od príčiny sa rozlišuje primárny prolaps mitrálnej chlopne (idiopatický, dedičný, vrodený), čo je nezávislá patológia nesúvisiaca so žiadnym ochorením a spôsobená genetickým alebo vrodeným zlyhaním spojivového tkaniva. Prolaps mitrálnej chlopne pri diferencovanom TSDS (Marfanov syndróm, Ehlersov-Danlosov syndróm (typy I-III), osteogenesis imperfecta (typy I a III), elastický pseudoxantóm, zvýšená rozťažnosť kože (cutis laxa)) je v súčasnosti klasifikovaný ako variant primárneho prolapsu mitrálnej chlopne.

Sekundárny prolaps mitrálnej chlopne sa vyvíja v dôsledku niektorých ochorení a predstavuje 5 % všetkých prípadov prolapsu chlopne.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Príčiny sekundárneho prolapsu mitrálnej chlopne

• Reumatické ochorenia.
• Kardiomyopatia.
• Myokarditída
• Ischemická choroba srdca.
• Primárna pľúcna hypertenzia.
• Aneuryzma ľavej komory.
• Zranenie srdca.
• Hematologické ochorenia (von Willebrandova choroba, trombocytopatia, kosáčikovitá anémia).
• Zmiešané s ľavou predsieňou.
• Myasténia gravis.
• Syndróm tyreotoxikózy.
• „Športové“ srdce.
• Primárna gynomastia.
• Dedičné choroby (Klinefelterov syndróm, Shereshevsky-Turner, Noonan).

Na základe prítomnosti štrukturálnych zmien v cípoch mitrálnej chlopne sa rozlišujú:

• klasický prolaps mitrálnej chlopne (posun chlopne > 2 mm, hrúbka chlopne > 5 mm);
• neklasické PMC (posun krídla > 2 mm, hrúbka krídla < 5 mm).

Podľa lokalizácie prolapsu mitrálnej chlopne:

• PMC predného krídla;
• PMC zadného krídla;
• PMC oboch chlopní (celkový PMC).

Podľa stupňa prolapsu:

• prolaps 1. stupňa: vychýlenie chlopne o 3-5 mm;
• prolaps II. stupňa: vychýlenie chlopne o 6 – 9 mm;
• prolaps III. stupňa: vychýlenie chlopne o viac ako 9 mm.

Podľa stupňa myxomatóznej degenerácie chlopňového aparátu:

• myxomatózna degenerácia stupňa 0 - nie sú žiadne známky myxomatóznej lézie mitrálnej chlopne;
• myxomatózna degenerácia I. stupňa - minimálna. Zhrubnutie mitrálnych chlopní (3-5 mm), oblúkovitá deformácia mitrálneho otvoru v rámci 1-2 segmentov, bez poruchy uzatvárania chlopní;
• myxomatózna degenerácia II. stupňa - stredná. Zhrubnutie mitrálnych chlopní (5-8 mm), predĺženie chlopní, deformácia obrysu mitrálneho otvoru cez niekoľko segmentov. natiahnutie akordov (vrátane jednotlivých ruptúr), mierne natiahnutie mitrálneho prstenca, narušenie uzáveru chlopní;
• myxomatózna degenerácia III. stupňa - výrazná. Zhrubnutie mitrálnych cípov (> 8 mm) a predĺženie, maximálna hĺbka prolapsu cípov, viacnásobné ruptúry akordov, významné rozšírenie mitrálneho anulu, žiadne uzavretie cípov (vrátane významného systolického oddelenia). Možný je multivalvulárny prolaps a dilatácia koreňa aorty.

Podľa hemodynamických charakteristík:

• bez mitrálnej regurgitácie;
• s mitrálnou regurgitáciou.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Príčiny primárneho prolapsu mitrálnej chlopne

Výskyt primárneho prolapsu mitrálnej chlopne je spôsobený myxomatóznou degeneráciou mitrálnych cípov, ako aj iných štruktúr spojivového tkaniva mitrálneho komplexu (fibrózny prstenec, akordy) - geneticky podmienenou poruchou syntézy kolagénu, ktorá vedie k narušeniu architektoniky fibrilárneho kolagénu a elastických štruktúr spojivového tkaniva s akumuláciou kyslých mukopolysacharidov (kyselina hyalurónová a chodroitínsulfát) bez zápalovej zložky. Špecifický gén a chromozómová porucha, ktorá určuje vývoj PVP, ešte neboli identifikované, ale na chromozómoch 16p, 11p a 13q boli identifikované tri lokusy spojené s PVP. Boli opísané dva typy dedičnosti myxomatóznej degenerácie chlopňového aparátu srdca: autozomálne dominantný (pri MVP) a zriedkavejší viazaný na chromozóm X (Xq28). V druhom prípade sa vyvíja myxomatózne ochorenie srdcových chlopní (A-viazaná myxomatózna chlopňová dystrofia, pohlavne viazaná chlopňová dysplázia). Pri MVP sa zaznamenáva zvýšená expresia antigénu Bw35 systému HLA, čo prispieva k zníženiu intersticiálneho horčíka a narušeniu metabolizmu kolagénu.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Patogenéza prolapsu mitrálnej chlopne

Pri vývoji prolapsu mitrálnej chlopne zohrávajú vedúcu úlohu štrukturálne zmeny v cípoch, fibróznom prstenci a tetivách spojených s myxomatóznou degeneráciou s následným narušením ich veľkostí a vzájomných polôh. Pri myxomatóznej degenerácii dochádza k zhrubnutiu voľnej špongióznej vrstvy mitrálneho cípa v dôsledku akumulácie kyslých mukopolysacharidov so stenčením a fragmentáciou fibróznej vrstvy, čo znižuje jej mechanickú pevnosť. Nahradenie elastického fibrózneho tkaniva cípa chlopne slabou a neelastickou špongióznou štruktúrou vedie k vydutiu cípa pod krvným tlakom do ľavej predsiene počas systoly ľavej komory. V tretine prípadov sa myxomatózna degenerácia rozširuje na fibrózny prstenec, čo vedie k jeho rozšíreniu, a na tetivy s ich následným predĺžením a stenčením. Hlavnú úlohu pri vývoji mitrálnej regurgitácie pri prolapse mitrálnej chlopne pripisuje neustálemu traumatickému účinku turbulentného regurgitantného prúdenia na zmenené cípy a dilatácii mitrálneho prstenca. Dilatácia mitrálneho fibrózneho prstenca o viac ako 30 mm v priemere je charakteristická pre myxomatóznu degeneráciu a slúži ako rizikový faktor pre rozvoj mitrálnej regurgitácie, ktorá sa vyskytuje u 68 – 85 % jedincov s MVP. Rýchlosť progresie mitrálnej regurgitácie je určená stupňom expresie počiatočných štrukturálnych a funkčných porúch komponentov mitrálneho chlopňového aparátu. V prípade mierneho prolapsu nezmenených alebo mierne zmenených chlopní mitrálnej chlopne sa významný nárast stupňa mitrálnej regurgitácie nemusí dlhodobo pozorovať, zatiaľ čo pri dostatočne výrazných zmenách chlopní, vrátane šľachových akordov a papilárnych svalov, je rozvoj mitrálnej regurgitácie progresívny. Riziko vzniku hemodynamicky významnej mitrálnej regurgitácie v priebehu 10 rokov u jedincov s MVP s prakticky nezmenenou štruktúrou je iba 0 – 1 %, zatiaľ čo zväčšenie plochy a zhrubnutie chlopne mitrálnej chlopne > 5 mm zvyšuje riziko mitrálnej regurgitácie na 10 – 15 %. Myxomatózna degenerácia akordov môže viesť k ich ruptúram s tvorbou „plávajúcej“ akútnej mitrálnej regurgitácie.

Stupeň prolapsu mitrálnej chlopne závisí aj od niektorých hemodynamických parametrov: srdcovej frekvencie a objemového objemu ľavej komory. So zvýšením srdcovej frekvencie a znížením objemového objemu ľavej komory sa cípy mitrálnej chlopne približujú k sebe, priemer chlopňového prstenca a napätie akordov sa znižuje, čo vedie k zvýšeniu prolapsu chlopne. Zvýšenie objemového objemu ľavej komory znižuje závažnosť prolapsu mitrálnej chlopne.