Príčiny systémovej sklerodermie
Posledná kontrola: 23.04.2024
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Príčiny systémovej sklerodermie sú zložité a nedostatočne študované. Predpokladá sa, multifaktoriálne genézu ochorenie, spôsobené interakciou nepriaznivých exogénnych a endogénnych faktorov s genetickou predispozíciou k ochoreniu. Okrem úlohy infekcií (vírusových, atď), chladenie, vibrácie, zranenia, stres a zmeny endokrinného osobitným zreteľom na spustenie chemických činidiel (priemyselné, domáce, potravinárskych) a jednotlivých liečiv. To možno identifikovať niektoré genetické mechanizmy predispozície (predeterminirovannosti) do systémovej sklerózy, ktorá sa aktívne začal študovať po objavení prípadov familiárna agregácie ochorenia. Bola potvrdená prítomnosť chromozomálnej nestability u pacientov so systémovou sklerodermou. Bolo zistené, kombinácia niektorých alel histokompatibilný antigénov a systému (HLA) s systémové sklerodermie: HLA DQB1, DR1, DR3, Dr5, DRU, DRw52, sa líši v rôznych populáciách.
[Patogenéza systémovej sklerodermie
Patogenéza systémovej sklerózy predstavovať poruchy imunity a mikrocirkulácie fibrozoobrazovaniya pôsobením na úrovni bunky (bunky imunitného systému - fibroblasty - endotelové krvinky) (. Adhezívna molekuly, rastové faktory, interleukíny, a ďalšie) a systémy receptor-ligand.
Veľký vedecký a praktický význam sa stanovujú vzťah medzi špecifické pre systémové sklerodermia autoprotilátok, genetických markerov a niektorých klinických charakteristík SSC. Takže, antitsentromernye protilátky v kombinácii s markermi HLA DR1, DR4 a obmedzené kožných lézií, pľúcnej hypertenzie a chronickým priebehom a antitopoizomeraznye protilátok - s DR3, Dr5, DQ7, difúzna lézie kože, pľúcna fibróza a rýchlo progresívne priebeh systémovej sklerózy. Preukázané patogénne úlohu poruchy T-buniek, ich účasť na rozvoji cievnych ochorení a fibrózy u SSC. V ranom štádiu ochorenia vykazujú perivaskulárnej infiltrácie dermis s CD4- T lymfocytov hlienovitá opuch krvných ciev, akumuláciu aktivovaných fibroblastov a mastocytov v perivaskulárnej priestore, expresiu ICAM-1 na endotelových bunkách. Porážka plavidiel a mikrocirkulácie - najdôležitejším článkom v patogenéze systémovou sklerózou a morfogeneze. Vyznačujúci sa tým, známok aktivácia a zničenie endotelu, množenia buniek hladkého svalstva, zhrubnutie intimy a luminálního zúženie mikrocirkulácie trombózy. Zvýšená kollagenoobrazonanie a fibróza má vedúce postavenie na patogenéze a spôsobí, že systém skleroderii vymedzujúce nozologických špecifickosť choroby. Hyperaktivita fibroblastov prípadne geneticky podmienené, vedie k nadmernej produkcii zložiek extracelulárnej matrice a zvýšenie neofibrillogeneza generalizovaný fibrózu.