Príčiny poruchy agregácie trombocytov

Stanovenie agregácie krvných doštičiek pomocou rôznych induktorov agregácie zohráva kľúčovú úlohu v diferenciálnej diagnostike trombocytopatie.

Poruchy agregácie krvných doštičiek pri rôznych ochoreniach

Typ trombocytopatie	Stimulátor agregácie a disruptor agregácie
	ADP		Kolagén	Adrenalín	Ristocetín
	Primárna vlna	Sekundárna vlna
Trombasténia	Patológia	Patológia	Patológia	Patológia	Norma
Esenciálna atrombia	Patológia	Patológia	Patológia	Patológia	Norma
Defekt podobný aspirínu	Norma	Patológia	Patológia	Patológia	Norma
Bernard-Soulierův syndróm	Norma	Norma	(+,-)	(+,-)	Norma
Wiskott-Aldrichov syndróm	Patológia	Patológia	Patológia	Patológia	Norma
Von Willebrandova choroba	Norma	Norma	Norma	Norma	Znížené (patologické)

(+,-) - nemá žiadnu diagnostickú hodnotu.

V závislosti od funkčných a morfologických charakteristík krvných doštičiek sa rozlišujú nasledujúce skupiny trombocytopatií.

• Hereditárne disagregujúce trombocytopatie bez poruchy uvoľňovacej reakcie (sekundárna vlna). Táto skupina zahŕňa:
  • Glanzmannova trombasténia, ktorá je charakterizovaná poruchou ADP-dependentnej agregácie s normálnou agregáciou ristocetínu;
  • esenciálna atrombia - pri vystavení malému množstvu ADP sa agregácia nevyvoláva, ale keď sa množstvo ADP zdvojnásobí, priblíži sa k normálu;
  • May-Hegglinova anomália - agregácia závislá od kolagénu je narušená, uvoľňovacia reakcia pri stimulácii ADP a ristocetínom je zachovaná.
• Čiastočná disagregačná trombocytopatia. Táto skupina zahŕňa ochorenia s vrodenou poruchou agregácie s jedným alebo druhým agregantom alebo inhibíciou uvoľňovacej reakcie.
• Porucha uvoľňovacej reakcie. Táto skupina ochorení sa vyznačuje absenciou druhej vlny agregácie po stimulácii malým množstvom ADP a adrenalínu. V závažných prípadoch chýba agregácia závislá od ADP a adrenalínu. Agregácia závislá od kolagénu sa nezistila.
• Ochorenia a syndrómy s nedostatočnou akumuláciou a skladovaním mediátorov agregácie. Táto skupina zahŕňa ochorenia charakterizované zhoršenou schopnosťou krvných doštičiek akumulovať a uvoľňovať serotonín, adrenalín, ADP a ďalšie faktory krvných doštičiek. V laboratóriu sa táto skupina vyznačuje znížením všetkých typov agregácie a absenciou druhej vlny agregácie.

Zníženie agregácie krvných doštičiek v reakcii na podávanie ADP sa pozoruje pri pernicióznej anémii, akútnej a chronickej leukémii a myelóme. U pacientov s urémiou je agregácia znížená pri stimulácii kolagénom, adrenalínom a ADP. Hypotyreóza je charakterizovaná znížením agregácie krvných doštičiek pri stimulácii ADP. Kyselina acetylsalicylová, penicilín, indometacín, chlorochín a diuretiká (najmä furosemid pri použití vo vysokých dávkach) prispievajú k zníženiu agregácie krvných doštičiek, čo by sa malo zohľadniť pri liečbe týmito liekmi.

Pri chirurgických operáciách komplikovaných krvácaním nie sú poruchy vaskulárno-krvného hemostázového systému vo väčšine prípadov spôsobené poruchou agregácie a iných funkčných vlastností krvných doštičiek, ale prítomnosťou trombocytopénie rôzneho stupňa.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]