Príznaky kognitívnej poruchy

Medzi príznaky demencie patria kognitívne, behaviorálne, emocionálne a dennodenné poruchy.

Kognitívne poškodenie je klinickým jadrom akejkoľvek demencie. Kognitívne poškodenie je hlavným príznakom tohto stavu, takže jeho prítomnosť je pre diagnostiku nevyhnutná.

Kognitívne funkcie (z anglického cognition - „vedomosti“) sú najzložitejšie funkcie mozgu, pomocou ktorých sa uskutočňuje racionálne poznávanie sveta a interakcia s ním. Synonymá pre termín „kognitívne funkcie“ sú „vyššie mozgové funkcie“, „vyššie mentálne funkcie“ alebo „kognitívne funkcie“.

Nasledujúce funkcie mozgu sa zvyčajne považujú za kognitívne.

• Pamäť je schopnosť zachytiť, uložiť a opakovane reprodukovať prijaté informácie.
• Vnímanie (gnóza) je schopnosť vnímať a rozpoznávať informácie prichádzajúce zvonku.
• Psychomotorická funkcia (prax) je schopnosť vytvárať, udržiavať a vykonávať motorické programy.
• Reč je schopnosť porozumieť a vyjadriť svoje myšlienky pomocou slov.
• Inteligencia (myslenie) je schopnosť analyzovať informácie, zovšeobecňovať, identifikovať podobnosti a rozdiely, robiť úsudky a závery a riešiť problémy.
• Pozornosť je schopnosť vybrať si najdôležitejšie informácie z celkového toku informácií, sústrediť sa na aktuálne činnosti a udržiavať aktívnu duševnú prácu.
• Regulácia dobrovoľnej činnosti - schopnosť dobrovoľne si zvoliť cieľ činnosti, zostaviť program na dosiahnutie tohto cieľa a kontrolovať implementáciu tohto programu v rôznych fázach činnosti. Nedostatočná regulácia vedie k zníženiu iniciatívy, prerušovaniu prebiehajúcej činnosti, zvýšenej rozptýlenosti. Takéto poruchy sa zvyčajne označujú termínom „dysregulačné poruchy“.

Demencia je podľa definície polyfunkčná porucha, takže sa vyznačuje súčasnou nedostatočnosťou niekoľkých alebo všetkých kognitívnych schopností naraz. Rôzne kognitívne funkcie však trpia v rôznej miere – v závislosti od príčin demencie. Analýza charakteristík kognitívnych porúch zohráva dôležitú úlohu pri stanovení presnej nozologickej diagnózy.

Najčastejším typom kognitívnych porúch pri demenciách rôznych etiológií sú poruchy pamäti. Hlavným príznakom Alzheimerovej choroby sú závažné a progresívne poruchy pamäti, najprv na nedávne a potom na vzdialené životné udalosti. Ochorenie sa začína poruchami pamäti, potom sa k nim pridávajú poruchy priestorovej praxe a gnózy. U niektorých pacientov, najmä mladších ako 65 – 70 rokov, sa vyvinú aj poruchy reči, ako je akusticko-amnestická afázia. Poruchy pozornosti a regulácie vôľovej činnosti sú prejavené v menšej miere.

Zároveň sa poruchy regulácie vôľovej činnosti stávajú hlavným klinickým znakom vaskulárnej demencie, demencie s Lewyho telieskami a ochorení s prevažným poškodením subkortikálnych bazálnych ganglií (Parkinsonova choroba, Huntingtonova choroba atď.) v počiatočných štádiách. Prítomné sú aj poruchy priestorovej gnózy a praxe, ale majú iný charakter, a preto nevedú najmä k dezorientácii v danej oblasti. Zaznamenávajú sa aj poruchy pamäti, zvyčajne mierne vyjadrené. Dysfázické poruchy nie sú typické.

Pri frontotemporálnom lobárnom degeneračnom procese (frontotemporálna demencia) je najtypickejšou kombináciou dysregulačných kognitívnych porúch a porúch reči, ako je akusticko-amnestická a/alebo dynamická afázia. Zároveň pamäť na životné udalosti zostáva dlhodobo zachovaná.

Pri dysmetabolickej encefalopatii trpia najväčšie dynamické charakteristiky kognitívnej aktivity: charakteristická je reakčná rýchlosť, aktivita mentálnych procesov, zvýšená únava a roztržitosť. Toto je často kombinované s rôznym stupňom poruchy cyklu spánku a bdenia.

Emocionálne poruchy pri demenciách sú najčastejšie a prejavujú sa v počiatočných štádiách patologického procesu a neskôr postupne ustupujú. Emocionálne poruchy vo forme depresie sa vyskytujú u 25 – 50 % pacientov s počiatočnými štádiami Alzheimerovej choroby a vo väčšine prípadov vaskulárnej demencie a ochorení s prevažným poškodením subkortikálnych bazálnych ganglií. Veľmi typické sú aj úzkostné poruchy, najmä v počiatočných štádiách Alzheimerovej choroby.

Poruchy správania sú patologické zmeny v správaní pacienta, ktoré spôsobujú obavy jemu alebo jeho okoliu. Podobne ako emocionálne poruchy, ani poruchy správania nie sú nevyhnutné na stanovenie diagnózy demencie, ale sú pomerne bežné (približne u 80 % pacientov). Poruchy správania sa zvyčajne vyvíjajú v štádiu miernej alebo stredne ťažkej demencie.

Medzi najčastejšie poruchy správania patria nasledujúce.

• Apatia - znížená motivácia a iniciatíva, absencia alebo zníženie akejkoľvek produktívnej činnosti pacienta.
• Podráždenosť a agresivita.
• Bezcieľna motorická aktivita - chôdza z rohu do rohu, blúdenie, presúvanie vecí z miesta na miesto atď.
• Poruchy spánku - denná ospalosť a psychomotorická nepokojnosť v noci (tzv. syndróm západu slnka).
• Poruchy príjmu potravy - znížená alebo zvýšená chuť do jedla, zmeny v potravinových preferenciách (napríklad zvýšená chuť na sladké), hyperoralizmus (neustále žuvanie, cmúľanie, mlátenie, pľuvanie, jedenie nejedlých predmetov atď.).
• Nedostatok kritickosti - strata odstupu, neskromné alebo netaktné otázky a komentáre, sexuálna inkontinencia.
• Blud - pretrvávajúce falošné závery. Najtypickejšími bludami sú bludy o poškodení (príbuzní kradnú alebo plánujú niečo zlé), žiarlivosť, dvojníci (manžel/manželka bola nahradená navonok veľmi podobným nepriateľom), bludy typu „nie som doma“.
• Halucinácie sú zvyčajne vizuálne, vo forme obrazov ľudí alebo zvierat, a menej často sluchové.

Poruchy denných aktivít sú neoddeliteľnou súčasťou kognitívnych a behaviorálnych symptómov demencie, ako aj iných neurologických porúch spojených so základným ochorením mozgu. Pojem „poruchy denných aktivít“ znamená poruchy profesionálnej, sociálnej a každodennej adaptácie pacienta. Prítomnosť porúch denných aktivít sa prejavuje nemožnosťou alebo značnými ťažkosťami v práci, pri interakcii s inými ľuďmi, pri vykonávaní domácich povinností a v závažných prípadoch aj pri sebaobsluhe. Prítomnosť porúch denných aktivít naznačuje väčšiu alebo menšiu stratu nezávislosti a autonómie pacientom s potrebou vonkajšej pomoci.

Nasledujúce typy aktivít sa považujú za súčasť sféry každodennej činnosti:

• profesionálny - schopnosť naďalej efektívne vykonávať svoju prácu;
• sociálny - schopnosť efektívne interagovať s inými ľuďmi;
• inštrumentálne - schopnosť používať domáce spotrebiče;
• samoobsluha - schopnosť obliekať sa, vykonávať hygienické postupy, jesť atď.

Načasovanie vývoja a postupnosť výskytu určitých symptómov demencie sú určené povahou základného ochorenia, ale možno vysledovať niektoré z najvšeobecnejších vzorcov.

Demencii spravidla predchádza štádium miernej kognitívnej poruchy (MCI). Mierna kognitívna porucha sa zvyčajne chápe ako zníženie kognitívnych schopností, ktoré jednoznačne presahuje vekovú normu, ale významne neovplyvňuje denné aktivity.

Modifikované diagnostické kritériá pre syndróm miernej kognitívnej poruchy (Touchon J., Petersen R., 2004)

• Kognitívne poškodenie podľa pacienta a/alebo jeho bezprostredného okolia (druhé je výhodnejšie).
• Dôkaz o nedávnom poklese kognitívnych schopností v porovnaní s normálnym rozsahom jednotlivca.
• Objektívny dôkaz kognitívnej poruchy získaný pomocou neuropsychologických testov (zníženie výsledkov neuropsychologických testov o najmenej 1,5 štandardnej odchýlky od priemernej vekovej normy).
• V bežných formách dennej aktivity pacienta nie sú žiadne poruchy, ale môžu sa vyskytnúť ťažkosti pri zložitých typoch aktivít.
• Demencia chýba - výsledok Mini-Mental State Examination je aspoň 24 bodov,

V štádiu stredne ťažkej kognitívnej poruchy sa pacient sťažuje na zhoršenie pamäti alebo zníženie duševnej výkonnosti. Tieto sťažnosti potvrdzujú aj údaje z neuropsychologického vyšetrenia: odhaľujú sa objektívne kognitívne poruchy. Kognitívne poruchy sú však v tomto štádiu vyjadrené v malej miere, takže významne neobmedzujú bežnú dennú aktivitu pacienta. Zároveň sú možné ťažkosti pri zložitých a nezvyčajných druhoch aktivít, ale pacienti so stredne ťažkými kognitívnymi poruchami si zachovávajú schopnosť pracovať, sú nezávislí a sebestační v spoločenskom a každodennom živote a nepotrebujú vonkajšiu pomoc. Najčastejšie je zachovaná kritika ich stavu, takže pacienti sú spravidla primerane znepokojení zmenami v ich kognitívnom stave. Stredne ťažké kognitívne poruchy sú často sprevádzané emocionálnymi poruchami vo forme úzkosti a depresie.

Progresia porúch a vznik ťažkostí v bežných aktivitách pacienta (bežná práca, interakcia s inými ľuďmi atď.) naznačujú vznik syndrómu miernej demencie. V tomto štádiu sú pacienti plne adaptovaní vo svojom byte a bezprostrednom okolí, ale majú ťažkosti v práci, pri navigácii v neznámych oblastiach, vedení auta, vykonávaní výpočtov, finančných transakcií a iných zložitých činnostiach. Orientácia v mieste a čase je zvyčajne zachovaná, ale kvôli poruchám pamäti je možné chybné určenie presného dátumu. Kritika vlastného stavu sa čiastočne stráca. Rozsah záujmov sa zužuje, čo je spojené s neschopnosťou udržiavať intelektuálne zložitejšie typy aktivít. Poruchy správania často chýbajú, zatiaľ čo úzkostno-depresívne poruchy sú veľmi časté. Veľmi typické je zhoršenie premorbidných osobnostných čŕt (napríklad šetrný človek sa stáva chamtivým atď.).

Výskyt ťažkostí vo vlastnom dome je znakom prechodu do štádia stredne ťažkej demencie. Spočiatku sa objavujú ťažkosti s používaním domácich spotrebičov (tzv. poruchy inštrumentálnych denných činností). Pacienti zabúdajú, ako variť jedlo, používať televízor, telefón, zamykať dvere atď. Je potrebná vonkajšia pomoc: najprv len v určitých situáciách a potom - väčšinou. V štádiu stredne ťažkej demencie sú pacienti zvyčajne dezorientovaní v čase, ale orientovaní na mieste a vo vlastnej osobe. Zaznamenáva sa výrazný pokles kritiky: pacienti vo väčšine prípadov popierajú akékoľvek poruchy pamäti alebo iných vyšších mozgových funkcií. Poruchy správania sú celkom typické (ale nie nevyhnutne), môžu dosiahnuť značnú závažnosť: podráždenosť, agresivita, bludné predstavy, nedostatočné motorické správanie atď. S ďalším postupom patologického procesu sa začínajú objavovať ťažkosti so starostlivosťou o seba (obliekanie, vykonávanie hygienických postupov).

Ťažká demencia sa vyznačuje takmer úplnou bezmocnosťou pacienta vo väčšine každodenných situácií, čo si vyžaduje neustálu vonkajšiu pomoc. V tomto štádiu delírium a iné poruchy správania postupne ustupujú, čo je spojené so zvyšujúcou sa mentálnou retardáciou. Pacienti sú dezorientovaní v priestore a čase, vyskytujú sa výrazné poruchy praxe, gnózy a reči. Významná závažnosť kognitívnych porúch v tomto štádiu veľmi sťažuje diferenciálnu diagnostiku medzi rôznymi nozologickými formami demencie. Pridávajú sa neurologické poruchy, ako sú poruchy chôdze a panvových funkcií. Konečné štádiá demencie sa vyznačujú stratou reči, neschopnosťou samostatnej chôdze, močovou inkontinenciou a neurologickými príznakmi dekortikácie.

Hlavné štádiá vývoja demencie:

• mierne kognitívne poškodenie;
• porušenie profesionálnych a spoločenských aktivít;
• znížená kritika, zmena osobnosti;
• narušenie inštrumentálnych denných aktivít;
• tvorba porúch správania;
• porucha sebaobsluhy;
• strata reči, poruchy panvovej oblasti, močová inkontinencia;
• dekortikácia.

Charakteristika hlavných štádií kognitívneho deficitu

Javisko	Kognitívne funkcie	Emocionálne a behaviorálne poruchy	Denné aktivity
Mierne kognitívne poškodenie	Drobné porušenia s neporušenou kritikou	Úzkostno-depresívne poruchy	Neporušené
Mierna demencia	Závažné poruchy so zníženou kritikou	Úzkostno-depresívne poruchy. Zmeny osobnosti.	Profesionálna a sociálna aktivita je narušená. Pacient je doma samostatný.
Stredne ťažká demencia	Výrazné poruchy so zníženou kritikou. Dezorientácia v čase.	Delírium, agresia, bezcieľna motorická aktivita, poruchy spánku a chuti do jedla, netaktnosť	Zhoršené inštrumentálne denné činnosti. Niekedy vyžaduje vonkajšiu pomoc.
Ťažká demencia	Hrubé porušenia. Dezorientácia v priestore a čase.	Regresia bludov, nedostatok iniciatívy	Zhoršená starostlivosť o seba. Neustále potrebuje pomoc zvonku.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]