Príznaky rachitídy

Krivica je ochorenie celého organizmu s výraznou dysfunkciou viacerých orgánov a systémov. Prvé klinické príznaky krivice sa objavujú u detí vo veku 2-3 mesiacov. U predčasne narodených detí sa ochorenie prejavuje skôr (od konca 1. mesiaca).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Poruchy metabolizmu minerálov pri krivici

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Kalcipenická krivica

Okrem klasických zmien kostí s prevahou osteomalácie sa zaznamenávajú príznaky zvýšenej excitability (trasenie rúk, poruchy spánku, nemotivovaná úzkosť). Deti majú tiež výraznú poruchu autonómneho nervového systému (zvýšené potenie, tachykardia, biely dermografizmus).

Biochemický krvný test odhaľuje vysokú koncentráciu parathormónu a nízku koncentráciu kalcitonínu na pozadí výrazného poklesu hladiny vápnika. Charakteristické je zvýšené vylučovanie vápnika močom.

[ 16 ]

Fosfopenická krivica

Zaznamenáva sa celková letargia, inhibícia, výrazná svalová hypotónia a slabosť väzivového aparátu, „žabie brucho“ a príznaky hyperplázie osteoidného tkaniva.

Medzi charakteristické znaky patrí ťažká hypofosfatémia, vysoké hladiny parathormónu a kalcitonínu v krvnom sére a hyperfosfatúria v moči.

Krivica bez významných zmien v koncentráciách vápnika a fosforu v krvi

Pacienti s touto formou krivice spravidla nemajú výrazné klinické zmeny v nervovom a svalovom systéme. Ochorenie sa vyznačuje subakútnym priebehom so známkami hyperplázie osteoidného tkaniva (parietálne a frontálne tuberkulózy).

Príznaky krivice: poškodenie nervového systému

Funkčné poruchy nervového systému sú počiatočnými príznakmi krivice. Prejavujú sa ako úzkosť, plačlivosť, poruchy spánku, zášklby v spánku a silné potenie. Hlava sa potí obzvlášť silno v okcipitálnej oblasti. Lepkavý pot dráždi pokožku a spôsobuje svrbenie. Dieťa si trie hlavu o vankúš, v dôsledku čoho sa zadná časť hlavy stáva plešatou - charakteristickým znakom začínajúcej krivice.

Dôležitým príznakom krivice z nervového systému je hyperestézia. Často, keď sa snaží dieťa zdvihnúť, plače a robí si starosti.

Pri ťažkej krivici sa pozorujú zmeny v centrálnom nervovom systéme: celková motorická retardácia, deti sa stávajú sedavými, pomalými a vývoj podmienených reflexov je ťažký.

Príznaky krivice: poškodenie kostrového systému

Postihnutá je celá kostra, ale klinické prejavy sú výraznejšie v tých kostiach, ktoré v danom veku rastú najintenzívnejšie. Keď sa teda krivica vyskytne v prvých 3 mesiacoch života, zmeny sa prejavujú v kostiach lebky. Keď sa ochorenie vyvinie od 3 do 6 mesiacov, zmeny sa zistia v kostiach hrudníka. Keď krivica postihuje deti staršie ako 6 mesiacov, sú postihnuté kosti končatín a panvy. Existujú 3 typy zmien kostí:

• osteomalácia;
• hyperplázia osteoidov;
• osteoporóza.

Príznaky osteomalácie

• Poškodenie lebečných kostí. Zaznamenáva sa zmäkčenie okrajov veľkej fontanely a stehov, kraniotabes [oblasti zmäkčenia tela lebečnej kosti (najčastejšie je postihnutá tylová kosť)]. Pocit získaný pri tlaku na tieto oblasti možno prirovnať k tlaku na pergamen alebo plstený klobúk. Mäkkosť lebečných kostí vedie k ich deformáciám: splošteniu zadnej časti hlavy alebo bočnej plochy, v závislosti od toho, ako dieťa viac leží.
• Poškodenie kostí hrudníka. V dôsledku zmäkčenia rebier sa vytvorí Harrisonova drážka (v mieste pripojenia bránice sa zaznamená zasunutie rebier, rozvinutie spodného otvoru hrudníka), zakrivenie kľúčnych kostí. Hrudník je stlačený zo strán, hrudná kosť vyčnieva dopredu alebo sa zapadá.
• Poškodenie kostí končatín. Zaznamenáva sa ich zakrivenie. Nohy dieťaťa nadobúdajú tvar O alebo X.

Prejavy hyperplázie osteoidov

• Poškodenie kostí lebky. Zaznamenáva sa zväčšenie čelných, parietálnych a okcipitálnych tuberkul.
• Poškodenie kostí hrudníka. Tvorba rachitického „ruženca“ na rebrách (rebrá V-VIII) v mieste prechodu kostného tkaniva do chrupavky.
• Lézie kostí končatín. Vzhľad „náramkov“ v oblasti zápästia, „perlové šnúrky“ na prstoch.

Zmeny v kostrovom systéme pri krivici

Kostrové oddelenie	Deformácie kostí
Hlava	Kraniotabes (zmäkčenie oblastí parietálnych kostí, menej často - oblastí týlovej kosti) Deformácia kostí lebky Čelné a parietálne tuberkulózy Porušenie vzťahu medzi hornou a dolnou čeľusťou Neskoré uzavretie veľkej fontanely, narušenie prerezávania zubov (predčasné, nesprávne), defekty zubnej skloviny, sklon k zubnému kazu
Hrudný kôš	Deformácia kľúčnych kostí (zvýšené zakrivenie) Rebrové guľôčky (pologuľovité zhrubnutie na spoji chrupavkovej časti rebra s kosťou) Rozšírenie dolného otvoru a zúženie horného, kompresia hrudníka zo strán Scaphoidné priehlbiny na bočných plochách hrudníka Deformácia hrudnej kosti („kuracie prsia“, „obuvnícka hruď“)
Chrbtica	Kyfóza v dolnej hrudnej oblasti Kyfóza alebo lordóza v bedrovej oblasti Skolióza v hrudnej oblasti
Panvové kosti	Plochá panva Zúženie vstupu do panvy
Dolné končatiny	Zakrivenie bokov dopredu a von Rôzne zakrivenia dolných končatín (0- alebo X-deformácie, tvar K) Deformácie v oblasti kĺbu
Horné končatiny	Zakrivenie humeru a kostí predlaktia Deformácia v oblasti kĺbov: „náramky“ (zhrubnutie v oblasti zápästných kĺbov), „perlové šnúrky“ (zhrubnutie v oblasti diafýzy falangov prstov)

Svalový systém

Dôležitými príznakmi krivice sú slabosť väzivového aparátu a svalová hypotónia. Slabosť väzivového aparátu vedie k „uvoľnenosti“ kĺbov, čo umožňuje pacientovi vykonávať pohyby väčšieho objemu (napríklad v ľahu na chrbte si dieťa ľahko pritiahne nohu k tvári a dokonca si ju hodí za hlavu). Charakteristické je držanie tela pacienta - sedí so skríženými nohami a telo si podopiera rukami. Hypotónia svalov prednej brušnej steny sa prejavuje sploštením brucha s rozchádzaním priamych svalov („žabie brucho“). Statické funkcie sú narušené: deti začínajú držať hlavu hore, sedieť, stáť, chodiť neskôr a vzniká u nich „vrativý hrb“.

Porucha funkcie iných orgánov a systémov

• U niektorých detí sa hypochromická anémia zistí počas vrcholu krivice.
• Často sa pozoruje zväčšenie pečene a sleziny (hepatosplenický syndróm).
• Zmeny na hrudníku a svalová hypotónia vedú k respiračným poruchám pri krivici II. – III. stupňa. Deti majú dýchavičnosť, cyanózu a je zhoršená pľúcna ventilácia. Môžu sa vyvinúť oblasti atelektázy v pľúcach, ktoré predisponujú k rozvoju zápalu pľúc.
• Poruchy exkurzie hrudníka a nedostatočná kontrakcia bránice vedú k hemodynamickým poruchám, ktoré sa prejavujú tachykardiou, tlmenými srdcovými ozvenami a funkčným systolickým šelestom.
• V niektorých prípadoch sa zaznamenáva patológia tráviaceho a močového systému .

Obdobia krivice

Obdobie ochorenia je určené klinickým obrazom, stupňom osteomalácie a biochemickými zmenami.

Príznaky krivice v počiatočnom období

Najčastejšie sa vyskytuje v 2. – 3. mesiaci života a trvá od 2 – 3 týždňov do 2 – 3 mesiacov.

Charakteristické sú poruchy autonómneho nervového systému a až na konci tohto obdobia sa prejavujú zmeny v kostrovom systéme vo forme ohybnosti okrajov veľkej fontanely a sagitálneho švu.

Zo svalového systému sa zaznamenáva hypotenzia a zápcha.

Biochemický krvný test ukazuje mierny pokles obsahu fosforu, zatiaľ čo hladiny vápnika zostávajú normálne. Charakteristické je zvýšenie aktivity alkalickej fosfatázy.

Príznaky krivice počas vrcholného obdobia („kvitnúca“ krivica)

Typická je progresia lézií nervového a kostrového systému. Do popredia vystupujú zmeny kostí. Zaznamenávajú sa všetky 3 typy zmien (osteomalácia, hyperplázia osteoidov, porucha osteogenézy), ale ich závažnosť závisí od závažnosti a priebehu ochorenia.

Okrem toho je obdobie špičky charakterizované:

• výrazná svalová hypotónia;
• slabosť väzivového aparátu;
• zväčšenie pečene a sleziny;
• hypochromická anémia;
• funkčné poruchy iných orgánov a systémov.

Počet zapojených systémov a závažnosť ich zmien závisí od závažnosti procesu.

Biochemické krvné testy odhaľujú významne znížené hladiny vápnika a fosforu a zvýšenú aktivitu alkalickej fosfatázy.

Príznaky krivice počas rekonvalescencie

Zaznamenáva sa opačný vývoj príznakov krivice. Najprv miznú príznaky poškodenia nervového systému, potom sa kosti zahusťujú, objavujú sa zuby, miznú zmeny svalového systému (normalizujú sa statické a motorické funkcie), zmenšuje sa veľkosť pečene a sleziny a obnovujú sa dysfunkcie vnútorných orgánov.

Hladiny fosforu sa zvýšia na normálne hodnoty; koncentrácia vápnika môže zostať znížená, aktivita alkalickej fosfatázy je zvýšená.

Príznaky krivice v období reziduálnych účinkov

Pozoruje sa u detí starších ako 2-3 roky. Počas tohto obdobia pretrvávajú iba následky krivice vo forme deformácie kostí, čo naznačuje, že dieťa prekonalo ochorenie v ťažkej forme (stupeň I alebo III). Nie sú zaznamenané žiadne odchýlky v laboratórnych ukazovateľoch minerálneho metabolizmu.

V dôsledku následných procesov prestavby kostného tkaniva, ktoré sú najaktívnejšie po 3 rokoch, deformácie tubulárnych kostí časom miznú. Deformácie plochých kostí sa zmenšujú, ale pretrvávajú. U detí, ktoré prekonali krivicu, pretrváva zväčšenie parietálnych a čelových hrbolčekov, sploštenie tylovej kosti, maloklúzia, deformácie hrudných a panvových kostí.

Závažnosť krivice

I. stupeň (ľahký)

Malý počet slabo vyjadrených príznakov krivice z nervového a kostrového systému s postihnutím 1-2 častí kostry. Niekedy sa pozoruje mierna svalová hypotónia.

Po rachitíde v prvom štádiu sa nepozorujú žiadne reziduálne účinky.

II. stupeň (stredná závažnosť)

III. stupeň (ťažký)

V súčasnosti sa s ním takmer nestretávame. Prejavuje sa významnými zmenami v centrálnom nervovom systéme: poruchami spánku, poruchami chuti do jedla, letargiou, oneskorením vo vývoji reči a motorických zručností. Zmeny v kostrovom systéme majú charakter viacnásobných, jasne vyjadrených deformácií (mäknutie kostí lebečnej bázy, poklesnutý koreň nosa, „olympijské“ čelo, hrubá deformácia hrudníka, končatín, panvových kostí). Možné sú zlomeniny kostí bez posunutia alebo s uhlovým posunutím. Vyskytujú sa výrazné zmeny v svalovom systéme (porucha statických funkcií). Pečeň a slezina sa výrazne zväčšujú, vyskytujú sa výrazné funkčné poruchy kardiovaskulárneho systému, dýchacích orgánov, gastrointestinálneho traktu a ťažká anémia.

Povaha priebehu krivice

Akútny priebeh

Rýchly nárast symptómov, prevaha procesov osteomalácie nad procesmi osteoidnej hyperplázie. Pozoruje sa častejšie v prvej polovici života, najmä u predčasne narodených, s nadváhou a často chorých detí.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Subakútny priebeh

Pomalý vývoj ochorenia. Zaznamenávajú sa najmä príznaky osteoidnej hyperplázie: čelové a parietálne tuberkulózy, „ruženec“ na rebrách, „náramky“, „perlové šnúrky“. Kraniotabes nie je typický. Častejší po 6 mesiacoch u detí so zvýšenou výživou a u tých, ktorí nedostali dostatočné množstvo vitamínu D na prevenciu krivice.

Recidivujúci priebeh

Po obdobiach zlepšenia nasledujú exacerbácie rachitického procesu. Môže to byť spôsobené predčasným prerušením liečby, prítomnosťou sprievodných ochorení alebo zlou výživou. Charakteristickým rádiografickým príznakom krivice je výskyt osifikačných pásov v zóne rastu kostí, ktorých počet zodpovedá počtu exacerbácií.

Princípy klasifikácie krivice

Závažnosť

• I. stupeň - mierny.
• II. stupeň - stredná závažnosť.
• III. stupeň - ťažký.

Obdobie choroby

• Počiatočné prejavy.
• Jeho výška.
• Pokles.
• Rekonvalescencia.
• Zvyškové účinky.

Povaha toku

• Pikantné.
• Subakútne.
• Opakujúce sa.

Povaha poruchy metabolizmu minerálov

• Kalcipenická krivica.
• Fosfopenická krivica.
• Krivica bez významných zmien v obsahu vápnika a fosforu.

Príklady formulácie diagnózy

• Krivica I, počiatočné obdobie, akútny priebeh.
• Krivica I, vrcholové obdobie, subakútny priebeh.
• Krivica I, obdobie rekonvalescencie, subakútny priebeh.
• Krivica II, vrcholové obdobie, akútny priebeh.
• Krivica II, vrcholové obdobie, relapsujúci priebeh.
• Krivica III, vrcholové obdobie, akútny priebeh.

[ 21 ], [ 22 ]