Pupilárne abnormality a areflexia

Keď sa u pacienta zistia poruchy zreníc vo forme zmien v šírke, tvare zreníc, ich reakcii na svetlo a konvergencii s akomodáciou v kombinácii so stratou hlbokých reflexov z končatín (aspoň Achillových reflexov), zvyčajne sa predpokladá neurosyfilis. Pri tomto klinickom obraze však treba mať na pamäti najmenej štyri ďalšie patologické stavy.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Hlavné príčiny porúch zreníc:

1. Eddieho syndróm.
2. Dorsálny tabes.
3. Diabetická polyneuropatia.
4. Kombinovaná degenerácia miechy (funicular myelóza).

Eddieho syndróm

Kompletný Eddieho syndróm zahŕňa: mierne rozšírenie zreníc s takmer úplnou absenciou reakcie na svetlo alebo na akomodáciu s konvergenciou a absenciou Achillových reflexov. Niekedy chýbajú aj kolenné reflexy, v zriedkavých prípadoch sa pozoruje úplná areflexia. Nie sú žiadne senzorické poruchy, rýchlosti vedenia vzruchov pozdĺž motorických a senzorických nervov nie sú zmenené. Pacient sa sťažuje na oslepujúci účinok jasného svetla (slnka) a rozmazanie obrazu pri skúmaní malých predmetov zblízka. Pri vyšetrení sa zistí absencia fázového zúženia zreníc pri ich priamom osvetlení a počas konvergencie s akomodáciou. Na potvrdenie parasympatickej denervačnej precitlivenosti postihnutého svalu (sval, ktorý zužuje zrenicu) je potrebný farmakologický test.

Existuje určitá kontroverzia o tom, či by sa tento stav mal nazývať chorobou. Okrem vyššie opísaných symptómov tento stav pacientovi žiadnu ujmu nespôsobuje a neexistujú žiadne iné príznaky ani chorobné prejavy. Edieho syndróm nevyžaduje liečbu, s výnimkou odporúčania nosiť slnečné okuliare.

Boli opísané čiastočné varianty Edieho syndrómu (poruchy zreníc bez areflexie; areflexia bez porúch zreníc). Vyskytujú sa aj dedičné formy Edieho syndrómu.

Na vylúčenie neurosyfilisu postačujú negatívne výsledky sérologického krvného testu.

Tabes dorsalis

Pri tabes dorsalis je postihnutá zrenica zmenšená v priemere a má nepravidelný tvar. Pri úplnej absencii reakcie tejto zrenice na svetlo sú reakcie na akomodáciu a konvergenciu úplne zachované (Argil-Robertsonova zrenica). Ďalším rozdielom od Edieho syndrómu je spravidla postihnutie oboch očí naraz. Areflexia je kombinovaná s rôznymi poruchami v senzorickej sfére - od porušenia hlbokej citlivosti a pocitu držania tela, ktoré sa prejavuje vo forme dynamickej senzorickej ataxie (zvýšená ataxia pri chôdzi bez vizuálnej kontroly), až po porušenie vibračnej a bolestivej citlivosti. Bolestivé podnety sú často vnímané s výrazným oneskorením. Rýchlosť vedenia vzruchov pozdĺž nervov sa nemení.

Diabetická polyneuropatia

Najčastejšou formou patológie periférnych nervov je diabetická polyneuropatia. Absencia Achillových reflexov a znížená citlivosť na vibrácie - dokonca aj u pacientov, ktorí sa nesťažujú na žiadnu motorickú alebo senzorickú dysfunkciu - je veľmi častým javom. Často je postihnutý aj autonómny nervový systém; klinickým príznakom jeho poškodenia je často zúženie zreníc a ich pomalá, neúplná reakcia na svetlo a akomodácia s konvergenciou, čo odlišuje tieto poruchy zreníc od Argyle-Robertsonovho symptómu. Pri štúdiu rýchlosti nervového vedenia sa vždy zisťujú odchýlky - zníženie rýchlosti vedenia v motorických a/alebo senzorických vláknach. Stupeň expresie možných odchýlok pri štúdiu evokovaných potenciálov je určený stupňom postihnutia periférnych nervov.

Kombinovaná degenerácia miechy (funicular myelóza)

V kontexte tejto kapitoly je najzaujímavejších 50 % pacientov s nedostatkom vitamínu B12, ktorí nemajú Achillov reflex. Charakteristickými ťažkosťami sú parestézie a poruchy typov citlivosti sprostredkovaných zadnými stĺpcami miechy.

Často dochádza k zúženiu oboch zreníc so zachovaním ich fotoreakcií. Pri štúdiu rýchlosti vedenia vzruchov pozdĺž nervov sa zistí spomalenie vedenia excitácie pozdĺž motorických a senzorických vlákien. Stupeň expresie odchýlok zistený pri registrácii somatosenzorických evokovaných potenciálov a odrážajúci záujem zadných stĺpcov výrazne prevyšuje ten, ktorý by sa dal pripísať postihnutiu periférnych nervov. To platí najmä pre evokované potenciály z predných tibiálnych a surálnych nervov. Sérologické testy na prítomnosť syfilitickej infekcie sú prirodzene negatívne.

Diagnóza nie je ťažká, ak sú prítomné príznaky parézy extenzorov chodidla; pozoruje sa to v približne 50 % prípadov. Je zrejmé, že pre pozitívnu diagnózu je potrebné preukázať porušenie absorpcie vitamínu B12 v čreve.