Pyrofosfátová artropatia

Pyrofosfátová artropatia alebo zrážanie dihydrátu pyrofosforečnanu vápenatého je ochorenie. Spôsobené tvorbou a ukladaním kryštálov dihydrátu pyrofosforečnanu vápenatého v spojivovom tkanive.

Kód ICD-10

• M11. Iné kryštalické artropatie.
• M11.2. Ďalšia chondrokalcinóza.
• M11.8 Iné špecifikované kryštalické artropatie.

Epidemiológia

Choroba pyrofosfátovej artropatie sa vyskytuje hlavne u starších pacientov (viac ako 55 rokov) s takmer rovnakou frekvenciou u mužov a žien. Podľa rádiografia frekvenčný pyrofosforečnan vápenatý krištáľ nanášania sa zvyšuje s vekom, čo predstavuje 15%, medzi 65 až 74 rokov, v 36% u 75-84 roky veku a 50% u osôb starších ako 84 rokov.

[1], [2], [3], [4], [5]

Čo spôsobuje pyrofosfátovú artropatiu?

Napriek nedostatku overených informácií o príčine depozície dihydrátu vápenatého pyrofosforečnanu vápnika sú s touto chorobou spojené faktory. V prvom rade, medzi ne patrí vek (ochorenie sa vyskytuje hlavne u starších ľudí), a genetické predispozície (prípady agregácie hindrokaltsinoza v rodinách s dedičnosti ako Autozomálna dominantný znak). Zranenie kĺbov v anamnéze je rizikovým faktorom pre ukladanie dihydrátu kryštálov pyrofosforečnanu vápenatého.

Hemochromatóza je jediné metabolické a endokrinné ochorenie, ktoré je jasne spojené s ochorením depozície kryštálov difosforečnanu vápenatého. Bolo preukázané, že akumulácia železa u pacientov s transfúznou hemosiderózou a hemofilnou artritídou vedie k ukladaniu týchto kryštálov.

Okrem iných možných príčin, ktoré vedú k ukladaniu kryštálov pyrofosforečnanu vápenatého, dihydrátu vápnika, metabolických a endokrinných porúch. Hyperparatyroidizmus, hypomagnezémia a hypofosfatáza sú spojené s chondrokalcinózou a pseudopotagou. Gitelmanová syndróm hereditárna renálnej tubulárnej patológie, pri ktorej pozorovaní a hypokaliémie gipomagnezemiyu tiež spájaný s chondrokalcinóze a pseudodna. Možné usadeniny kryštálov pyrofosforečnanu vápenatého dihydrátu pri hypotyreóze a familiárnej hypokalciurickej hyperkalémii. Epizódy akútneho pseudoguhu sú opísané na pozadí intraartikulárnych injekcií hyaluronátu. Mechanizmus tohto javu je neznámy, ale predpokladá sa, že fosfáty, ktoré tvoria hyaluronát, môžu znížiť koncentráciu vápnika v kĺbe, čo vedie k usadzovaniu kryštálov.

Ako sa rozvinie pyrofosfátová artropatia?

Tvorba kryštálov dihydrátu pyrofosforečnanu vápenatého sa vyskytuje v chrupavke, ktorá sa nachádza blízko povrchu chondrocytov.

Jeden možný mechanizmus pre vytváranie a ukladanie Pyrofosforečnan vápenatého, kryštály dihydrátu nájdu zvýšenú aktivitu enzýmov pirofosfatgidrolazy-nukleozid skupina. Tieto enzýmy sú spojené s vonkajším povrchom bunkovej membrány chondrocytov a sú zodpovedné za katalýzou produkcie a pyrofosforečnan hydrolýzou nukleozid trifosfátu, najmä adenozingrifosfata. Štúdie potvrdili, že vačky získané kolagenázou štiepením kĺbovej chrupavky, nasýtených selektívne aktívne enzýmy skupina-nukleozid pirofosfogidrolazy a podporujú tvorbu vápnika a minerálov pirofosfatsoderzhaschih podobajúcu sa kryštály Pyrofosforečnan vápenatého dihydrátu. Medzi isozymů s ektonukleozidtrifosfat-pirofosfogidrolaznoy aktivity bunkové membrány PC-1 v plazme pre proteín podieľajúce so zvýšenou apoptózu chondrocytov a matrice kalcifikácie.

Ako sa manifestuje pyrofosfátová artropatia?

U 25% pacientov sa pyrofosfátová artropatia prejavuje pseudogout - akútnou monoartritídou trvajúcou niekoľko dní až 2 týždne. Intenzita útoku pseudoartritídnej artritídy môže byť odlišná, ale klinický obraz pripomína ostrý záchvat dnavej artritídy. Všetky kĺby môžu byť ovplyvnené, ale najčastejšie sú prvé metatarsofalangeálne a kolenné kĺby (50% prípadov). Útoky pseudoartritídy vznikajú spontánne aj po exacerbácii chronických ochorení a chirurgických zákrokov.

Približne u 5% pacientov sa choroba spočiatku môže podobať obrázku reumatoidnej artritídy. U takýchto pacientov sa ochorenie prejavuje symetrickou, často chronickou pomalou artritídou mnohých kĺbov, sprevádzaná rannou stuhnutím, malátnosťou, zmiešanými kontrakciami. Keď vyšetrenie odhalí zhrubnutie synoviálnej membrány, zvýšenie ESR a u niektorých pacientov a RF pri nízkych titroch.

Pseudostosteroartróza je forma ochorenia, ktorá je detekovaná u polovice pacientov s depozíciou dihydrátu kryštalického pyrofosforečnanu vápenatého. Psevdoosteoartroz postihuje kolená, boky, členky, interfalangeálne kĺby rúk, ramien a lakťových kĺbov často symetricky, s možnými epizódami akútnych záchvatov artritídou s rôznou intenzitou. Deformácie a ohybové kontrakcie kĺbov nie sú charakteristické. Avšak, ukladanie kryštálov Pyrofosforečnan vápenatého, dihydrát v patellofemoral spoločných vedie k valgus deformity kolená.

Pseudoartritické záchvaty sú bežnejšie u mužov, zatiaľ čo pseudo-osteoartritída je bežnejšia u žien.

Ložiská kryštálov pyrofosforečnan vápenatý dihydrát axiálne chrbtice môže byť niekedy príčinou akútnej bolesti v krku, spolu s tuhosťou svalu, horúčka, pripomínajúci obrázok meningitída v bedrovej chrbtice môže viesť k akútnej radiculopthia.

U mnohých pacientov prejde ukladanie kryštálov difosforečnanu vápenatého bez klinických príznakov poškodenia kíbu.

Klasifikácia

Všeobecne uznávaná klasifikácia neexistuje. Sú rozlíšené tri klinické varianty pyrofosfátovej artropatie, ktoré zahŕňajú:

• psevdoosteoartroz;
• pseudodna;
• pseudo-reumatoidná artritída.

Priebeh pyrofosfátovej artropatie sprevádza takýto röntgenový jav ako chondrokalcinóza.

[6], [7], [8], [9]

Diagnóza pyrofosfátových artropatiek

Najbežnejšie sú ramená, zápästia, metakarpofalangeálne a kolenné kĺby s ľubovoľným počtom spojov.

Pri pseudoartritíde dochádza k akútnemu alebo chronickému poškodeniu kĺbov. Akútna artritída sa môže vyskytnúť v jednej alebo (zriedkavejšej) niekoľkých kĺboch, častejšie v kolene, zápästí, ramenách a členku. Dĺžka trvania útoku je jeden až niekoľko mesiacov. Pri chronickom pseudodna bežne pozorované asymetrické lézie na rameno, radiálne, metakarpofalangeálních alebo kolenných kĺbov, ochorenie je často sprevádzané ranná stuhnutosť trvajúce dlhšie ako 30 minút.

Pri pseudo-osteoartritíde, okrem kĺbov, ktoré sú charakteristické pre osteoartritídu, sú postihnuté aj ďalšie kĺby (zápästia, metakarpofalangeálne). Nástup je zvyčajne postupný; Zápalová zložka je výraznejšia ako u konvenčnej osteoartritídy.

[10], [11], [12], [13]

Fyzikálne vyšetrenie

V akútnom variante pseudogutu sa odhalí bolesť, opuch a zvýšená lokálna teplota v postihnutom kĺbe (častejšie v oblasti ramena, zápästia, kolena). Počas chronického pseudodna bolesti a opuch a deformácie kĺbov, často asymetrické závažnosti zápalu psevdoosteoartroze o niečo väčší, než u osteoartritídy. Môže sa vyskytnúť bolesť a opuch v oblasti uzlín Geberdena a Buscharu. Všeobecne platí, pyrofosforečnan artropatia by mala byť podozrivá u pacientov s osteoartritídou, ktorí vyjadrili zápalom alebo neobvyklé osteoartrózy lokalizované kĺbovým syndrómom.

Diagnostické kritériá pre chorobu depozície dihydrátu kryštalických pyrofosforečnanov vápnika.

• 1. Detekcia charakteristických kryštálov dihydrátu pyrofosforečnanu vápenatého v tkanivách alebo synoviálnej tekutine, detegovaná pomocou polarizačnej mikroskopie alebo rôntgenovou difrakciou.
• 2A. Identifikácia monoklinických alebo triklinických kryštálov, ktoré nemajú alebo nemajú slabú pozitívnu birefringenciu v polarizačnej mikroskopii s použitím kompenzátora.
• 2B. Prítomnosť typickej chondrokalcinózy na rádiografii.
• 3A. Akútna artritída, najmä kolena alebo iné veľké kĺby.
• 3B. Chronické artritídy, zahŕňajúce najmä kolenné, bedrové, zápästia, záprstia, lakťov, ramien alebo metakarpofalangální kĺby, počas ktoré sprevádzajú akútnych záchvatov.

Diagnóza pyrofosfátovej artropatie sa považuje za spoľahlivú, ak sa zistí prvé kritérium alebo kombinácia kritérií 2A a 2B. V prípadoch, keď je zistené len kritérium 2A alebo len 2B. Diagnóza pyrofosfátovej artropatie je pravdepodobná. Prítomnosť kritérií FOR alebo ST, tj. Iba charakteristické klinické prejavy ochorenia umožňujú zvážiť diagnózu pyrofosfátovej artropatie.

Laboratórna diagnostika pyrofosfátovej artropatie

Charakteristickým rysom akéhokoľvek tvaru laboratórne pyrofosfát artropatia - detekcia kryštálov v synoviálnej tekutine. Typicky, kryštály, ktoré majú tvar diamantu a pozitívne dvulucheprelomlyaemost, detekované v synoviálnej tekutine polarizačný mikroskopia kompenzátor. Kryštály vyzerajú modré, keď sú rovnobežné s kompenzačným lúčom a žlté, keď sú kolmé na nich.

V týchto formách ochorenia, a ako psevdorevmatoidny pseudodna artritída, synoviálna tekutina má nízku viskozitu, zakalený, obsahuje polymorfonukleárnych leukocytov od 5000 do 25 000 psevdoosteoartroze synoviálnej tekutiny, naopak, číry viskózny, hladiny leukocytov menej ako 100 buniek.

Štúdia krvi nezohráva veľkú úlohu v diagnostike pyrofosfátovej artropatie. Zápalový proces s pyrofosfátovou artropatiou môže byť sprevádzaný leukocytózou periférnej krvi s posunom doľava, zvýšením ESR a hladinou CRP.

Inštrumentálna diagnostika pyrofosfátovej artropatie

Rádiografia kĺbov. Rádiografia kolenných kĺbov, panvy a rúk so záchvatmi kĺbov zápästia sú najdôležitejšie na detekciu zmien súvisiacich s ukladaním kryštálov pyrofosforečnanu vápenatého.

• Špecifické znaky. Najtypickejším rádiografická prejavom ochorenia - kalcifikácie hyalínových kĺbovej chrupavky, čo je röntgenový vyzerá ako úzke lineárne tiene, sledujú obrysy kĺbových kostných častí, a sa podobá "korálku-ako" závit. Identifikácia izolovaných zúženie medzery patellofemoral spoločných alebo degeneratívnymi zmenami v metakarpofalangeálních kĺboch rúk a často uprednostňuje pyrofosforečnan artropatie.
• Nešpecifické znaky. Degeneratívne zmeny: zúženie štrbiny subchondrálnej osteoskleróza s tvorbou cýst - nešpecifické, ktoré môžu nastať, keď obaja pyrofosforečnan artropatia vyplývajúce z hemochromatózy a v izolovaných pyrofosfát artropatie a Wilsonovej choroby.

Dodatočný výskum

Vzhľadom k tomu, združenia pyrofosforečnan artropatia s niekoľkými metabolických porúch (hemochromatóza, hypotyreózy, hyperparatyreózy, dna, hypofosfatázií, gipomagnezemiya, rodinné gipokaltsiuricheskaya hyperkalcémie, akromegália, ochronosis), pacientov s novo diagnostikovanou kryštálmi Pyrofosforečnan vápenatého, je potrebné stanoviť sérové hladiny vápnika, fosforu, horčíka, železa, alkalická fosfatáza , feritín, hormóny štítnej žľazy a ceruloplazmín.

[14], [15], [16]

Diferenciálna diagnostika

Diferencovať pyrofosfátovú artropatiu z nasledujúcich ochorení:

• podagrы;
• osteoartritída;
• reumatoidná artritída;
• septická artritída.

[17], [18], [19], [20]

Indikácie pre konzultácie s inými odborníkmi

Je potrebné poradiť sa s reumatológom na potvrdenie diagnózy.

Príklad formulácie diagnózy

Pyrofosfátová artropatia, forma pseudo-osteoartritídy.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Liečba pyrofosfátových artropatiek

Ciele liečby

• Zníženie bolestivého syndrómu.
• Liečba sprievodnej patológie.

Indikácie pre hospitalizáciu

Hospitalizácia je nevyhnutná pre exacerbáciu ochorenia a neúčinnosť protizápalovej liečby.

Nelekárske liečenie pyrofosfátových artropatií

Zníženie telesnej hmotnosti, používanie tepla a chladu, ortézy, cvičenia, ochrana kĺbov.

Liečba pyrofosfátovej artropatie

Asymptomatický variant pyrofosfátovej artropatie (s príležitostnou detekciou röntgenových príznakov ochorenia) nevyžaduje liečbu. Pri akútnom ataku pseudogutu sa používajú NSAID, kolchicín, glukokortikosteroidy intravenózne alebo intraartikulárne. Konštantný príjem kolchicínu v dávke 0,5-0,6 mg 1 až 3 krát denne je účinný u pacientov s častými záchvatmi pseudo-dna. Ak existujú známky pseudoosteoartrózy veľkých podporných kĺbov, používajú sa rovnaké metódy liečby ako pri iných formách osteoartritídy.

Špecifické liečebné postupy neexistujú. Liečenie chorôb, ako hemochromatózy, hyperparatyreózy a hypertyreóza, nevedie k resorpciu Pyrofosforečnan vápenatého, kryštálov, vo výnimočných prípadoch, zníženie počtu poznámky útokov.

Chirurgická liečba pyrofosfátovej artropatie

Možné endoprotézy v prípade degeneratívnych zmien v kĺbe

Aká je prognóza pyrofosfátovej artropatie?

Vo všeobecnosti má pyrofosfátová artropatia relatívne priaznivú prognózu. Pozorovania 104 pacientov v priebehu piatich rokov ukázali, že 41% z nich malo zlepšenie, 33% nemalo zmeny a iba pacienti mali negatívnu dynamiku, čo si vyžiadalo 11% chirurgov.