Rakovina dolnej čeľuste

Pri rakovine sliznice alveolárneho výbežku je sekundárne postihnutá prevažne dolná čeľusť. Primárna rakovina dolnej čeľuste, ktorá podľa niektorých autorov vzniká zo zubného zárodku, je extrémne zriedkavá. Často sa pri stanovení takejto diagnózy vyšetrením odhalia metastázy epitelových nádorov iných lokalizácií do dolnej čeľuste. Liečba sekundárnych nádorov je rovnaká ako pri iných lokalizáciách rakoviny ústnej sliznice.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Rakovina mandibuly neepitelového pôvodu

Medzi zhubnými nádormi čeľustí zaujíma osobitné miesto neepiteliálna rakovina dolnej čeľuste, ktorej zdrojom vývoja môžu byť kosti, spojivové tkanivá a kostná dreň, tkanivá zubného zárodku a mäkké tkanivá obklopujúce čeľustné kosti. To vedie k rôznym histologickým formám neepiteliálnych nádorov a zriedkavosť tejto patológie určuje neuspokojivé znalosti lekárov o klinických prejavoch a možnostiach rôznych metód liečby neepiteliálnych nádorov čeľustí.

Medzinárodná histologická klasifikácia nádorov klasifikuje rakovinu dolnej čeľuste podľa histologického typu, pričom všetky neoplazmy sa delia do troch skupín: kostné, mäkkotkanivové a monogénne.

Rakovina kostí dolnej čeľuste.

1. Nádory tvoriace kosti.
   1. Osteogénny sarkóm.
   2. Parosteálny sarkóm.
2. Nádory tvoriace chrupavku.
   1. Chondrosarkóm.
3. Nádory kostnej drene.
   1. Retikulosarkóm.
   2. Plazmocytóm.
   3. Lymfosarkóm.
4. Cievna rakovina mandibuly.
   1. Hemangiopericytóm.
   2. Angiosarkóm.
5. Nádory spojivového tkaniva.
   1. Malígny fibrózny histiocytóm.
   2. Fibrosarkóm.
   3. Nediferencovaný sarkóm.
6. Neurogénny sarkóm.
7. Neklasifikovateľný sarkóm.

Rakovina mäkkých tkanív mandibuly.

1. Leiomyosarkóm.
2. Rabdomyosarkóm.
3. Synoviálny sarkóm.

Odontogénna rakovina mandibuly.

1. Malígny ameloblastóm.
2. Myxosarkóm.
3. Ameloblastický sarkóm.
4. Ameloblastický odontosarkóm.

Najčastejšie sú osteogénny sarkóm, chondrosarkóm, malígny fibrózny histiocytóm, nedávno izolovaný zo skupiny polymorfnobunkových sarkómov a fibrosarkómov, rabdomyosarkóm a leiomyosarkóm. Iné typy novotvarov sú extrémne zriedkavé.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Osteogénny sarkóm

Osteogénny sarkóm predstavuje 22 % všetkých neepitelových novotvarov čeľustí. Je to jedna z najzhubnejších foriem rakoviny dolnej čeľuste. Pri lokalizácii na hornej čeľusti v 91 % pochádza z alveolárneho výbežku, jej prednej vonkajšej časti.

Príznaky

Prvým príznakom je deformácia postihnutej kosti, mierne bolestivá pri palpácii. Niekedy sa pred objavením sa bolesti objaví parestézia v oblasti výstupu infraorbitálneho alebo mentálneho nervu. Pri rozšírených procesoch sa určujú zmeny na koži vo forme cievneho vzoru. Hyperémia kože a sliznice pri osteogénnom sarkóme nie je pre tento nádor charakteristická a vyskytuje sa iba u detí.

Diagnostika

Rádiologicky sa rozlišujú tri typy osteogénneho sarkómu: osteoblastický, osteolytický a zmiešaný. Pri postihnutí dolnej čeľuste prevláda tretí typ lézie. Osteogénny sarkóm sa vyznačuje malou a strednou ohniskovou deštrukciou, niekedy na pozadí zriedenia kostí sa ložiská deštrukcie striedajú s ložiskami zhutnenia.

Vo viac ako polovici prípadov je rakovina dolnej čeľuste sprevádzaná deštrukciou kortikálnej platničky, periostálnou reakciou vo forme ihlovitej alebo lineárnej periostózy (prítomnosť spikúl), čo naznačuje inváziu novotvaru do okolitých mäkkých tkanív.

Extraoseálna zložka nádoru obsahuje husté inklúzie. V lytickom variante je možná patologická zlomenina dolnej čeľuste. Zároveň nie je vždy možné vykonať diferenciálnu diagnostiku medzi osteogénnym sarkómom a chondrosarkómom.

V súčasnosti sa CT široko používa v rádiodiagnostike nádorov tvárového skeletu a poskytuje množstvo ďalších informácií. Jedným z klinických príznakov sú metastázy do vzdialených orgánov; metastázy do regionálnych lymfatických uzlín sú zriedkavé. Pred stanovením liečebného plánu je potrebné vykonať biopsiu a histologické vyšetrenie. Percento lokálnych relapsov je veľmi vysoké. Predbežná diagnóza je doplnená morfologickými štúdiami na základe klinických a rádiologických údajov.

Liečba

Hlavnou metódou liečby je chirurgický zákrok. Pri osteogénnych sarkómoch môže byť nezávislý alebo kombinovaný. Rozsah operácie a možnosť radikálneho odstránenia novotvaru do značnej miery závisia od lokalizácie, klinického priebehu, prevalencie a smeru rastu nádoru.

Vzhľadom na vysokú citlivosť osteosarkómu končatín na liečbu liekmi, zlepšenie miery prežitia pri kombinovanej liečbe s použitím neadjuvantnej alebo adjuvantnej chemoterapie, sa odporúča používať prípravky s epirubicínom.

Chondrosarkóm

Medzi malígnymi neepiteliálnymi novotvarmi čeľustí sa táto rakovina dolnej čeľuste vyskytuje v 2,1 – 5 % prípadov.

Príznaky

Priebeh nádoru je latentnejší ako osteogénny sarkóm, avšak spolu s pomaly postupujúcimi formami sa vyskytujú aj rýchlo rastúce neoplazmy.

Klinicky sa bežne rozlišujú dve formy chondrosarkómu: periférna a centrálna. Periférna forma sa vyvíja v prednej časti dolnej čeľuste, má rýchly rast a často recidivuje. Klinicky sa rakovina dolnej čeľuste prejavuje ako uzol pokrytý jasne červenou sliznicou. Pri poranení zubami zvyčajne ulceruje. Centrálna forma je spočiatku asymptomatická, niekedy sa pozoruje mierna bolesť. Pri ďalšom raste nádoru dochádza k deformácii čeľuste. Recidívy chondrosarkómov sa vyskytujú v 48 %, vzdialené metastázy v 16 %.

Diagnostika

Chondrosarkóm sa vyznačuje prítomnosťou hustých inklúzií, v dôsledku čoho röntgenové snímky ukazujú náhodné nahromadenie vápenatých inklúzií, hrudkovité kalcifikácie ako v intraoseálnej zložke novotvaru, tak aj v mäkkých tkanivách. Tento charakteristický znak umožňuje stanoviť správnu diagnózu na základe röntgenových údajov. Konečná diagnóza sa však stanovuje na základe morfologického vyšetrenia, preto je pred určením liečebnej taktiky potrebná biopsia nádoru.

Histologicky sa pri pomaly rastúcej rakovine dolnej čeľuste určujú dobre diferencované chrupavkové bunky, oddelené od seba veľkým množstvom intersticiálnej látky. Absencia alebo zriedkavosť mitóz nie vždy naznačuje benígny nádor, pretože bunky chondrosarkómu sa rozmnožujú prevažne amitotickou cestou. Rýchlo rastúce a menej diferencované chondrosarkómy sú výrazne bohatšie na bunky a chondrosarkómy náchylné k metastázovaniu sú hojne vaskularizované.

Liečba

Liečba je chirurgická. Táto rakovina dolnej čeľuste je prakticky necitlivá na liečbu liekmi a ožarovaním, ktoré sa používajú iba na paliatívne účely.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Malígny fibrózny histiocytóm

Tento typ bol izolovaný len nedávno zo skupiny polymorfných bunkových sarkómov a fibrosarkómov, takže údaje o ňom v literatúre sú extrémne obmedzené. Medzi malígnymi neepiteliálnymi nádormi sa radí na tretie miesto vo výskyte (9 %).

Príznaky

Klinicky sa rakovina mandibuly málo líši od fibrosarkómov a ide o tuberózny novotvar, ktorý sa vyskytuje v periférnych častiach čeľuste. Sliznica nad nádorom je fialovočervená; pri traume dochádza k ulcerácii. Táto forma sarkómu je najviac náchylná na recidívu. Recidívy malígneho fibrózneho histiocytómu sa vyskytujú v 69 % prípadov. Regionálne metastázy sa však vyskytujú zriedkavo - v 14 % prípadov a vzdialené metastázy - v 9 %.

Diagnostika

Rádiologický obraz malígneho fibrózneho histiocytómu sa vyznačuje výraznými deštruktívnymi zmenami a lýzou kostného tkaniva bez jasných hraníc.

Konečná diagnóza tohto typu novotvaru sa stanovuje na základe údajov z histologického vyšetrenia. Interpretácia histologického obrazu však v niektorých prípadoch predstavuje určité ťažkosti.

Liečba

Táto rakovina dolnej čeľuste sa lieči chirurgicky. Vzhľadom na tendenciu nádoru k recidíve by mal byť rozsah operácie rozsiahly. V posledných rokoch sa dosiahli povzbudivé výsledky v farmakoterapii tohto neoplazmu.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Ewingov sarkóm

Zriedkavo sa vyskytuje v čeľustných kostiach.

Príznaky

Rakovina dolnej čeľuste môže začať záchvatom bolesti, tupej bolesti v oblasti nádoru, pocitom pálenia a tepla, ku ktorému sa čoskoro pridá uvoľnenie zubov, opuch a zvýšenie telesnej teploty.

Diagnostika

Rádiografický obraz novotvaru je nešpecifický a vyznačuje sa rôznymi formami deštrukcie kostného tkaniva s prvkami sklerózy. Keď sa nádor šíri do kortikálnej vrstvy a periostu, reakcia periostu sa prejavuje vo forme ihlovitej alebo cibuľovitej periostu. Histologicky je Ewingov sarkóm nediferencované tkanivo bohaté na bunky. Bunky sú okrúhle, mierne oválne, rovnakej veľkosti, obsahujú veľké hyperchrómne jadro. Sú umiestnené husto, rovnomerne, niekedy vo vrstvách a môžu simulovať slabo diferencovaný karcinóm.

Liečba

Ewingov sarkóm, podobne ako iné neoplazmy kostnej drene (retikulosarkóm, plazmocytóm, lymfosarkóm), je vysoko citlivý na ožarovanie a liečbu liekmi. Podľa M. A. Kropotova z 5 prípadov tohto typu sarkómu dosiahla chemorádioterapia u všetkých úplnú regresiu nádoru, zatiaľ čo pri iných histologických formách neoplazmov sa takýto účinok vyskytol len v ojedinelých pozorovaniach.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Retikulárny sarkóm

Klinicky a rádiologicky sa retikulárny sarkóm málo líši od Ewingovho sarkómu, patrí do skupiny nádorov kostnej drene a histologicky sa líši väčšími veľkosťami buniek a prítomnosťou jemnej siete retikulínových vlákien. Frekvencia poškodenia regionálnych lymfatických uzlín pri sarkómoch kostnej drene je 29 %.

[ 25 ]