Reumatická chorea

Reumatická chorea (Sydenhamova chorea, chorea, alebo "tanec svätého Víta") - najdôležitejšia neurologická porucha sa prejavuje prudkými a nekontrolovaného kŕčovitých mimovoľné pohyby, svalovou slabosťou a emočné poruchy. Chorea sa môže vyvinúť ako jediný príznak ("čistá" chorea) alebo v spojení s inými prejavmi reumatickej horúčky. 

[1], [2], [3], [4], [5],

Epidemiológia

Reumatická chorea sa vyskytuje hlavne u detí, po 20 rokoch je zriedkavá. Spravidla sa rozvíja u dievčat a takmer nikdy u chlapcov v období po puberte. Prevalencia chorey u pacientov s RL sa pohybuje od 5 do 36%.

[6], [7], [8],

Príznaky reumatická horúčka

Sydenhamova chorea sa vyznačuje emocionálnou labilitou, nekoordinovanými pohybmi a svalovou slabosťou.

1. Emocionálna labilita. Začiatok procesu môže byť ťažké určiť, zvyčajne sa dieťa stáva rozmarným, podráždeným, neohrozeným, nechce sa učiť. Prílišná excitácia, poruchy spánku a pamäte sú tiež možné. Emocionálne zmeny v nich sa prejavujú prepuknutím bezpodmienečného správania, vrátane plaču a vzrušenia. V zriedkavých prípadoch môžu byť mentálne abnormality ťažké a môžu sa prejaviť v prechodných psychózach.
2. Porušenie koordinácie pohybov a hyperkinézy sa môže prejaviť ako "neohrabanosť", tendencia k "poklesu" objektov, ktoré sa neskôr zmenia na spazmodické, bezcielené, nekoordinované pohyby. Všetky svalové skupiny môžu byť ovplyvnené, ale výstredné pohyby ramien, nôh a tváre sú najrozumnejšie. Pohyb tvárových svalov môže zahŕňať grimasy, úsmev, zamračenie. Berú na vedomie náhlu reč a porušenie listu. Hoci sú pohyby horeformy zvyčajne bilaterálne, môžu byť jednostranné (hemichorea). Choreiformné pohyby sa zvyšujú s emocionálnym a fyzickým stresom, zmiznú v spánku, znižujú sa počas pokoja a sedácie a môžu byť krátkodobo potlačené (niekoľko pohybov).
3. Svalová hypotenzia (v kombinácii s hyperkineziou).
4. Poruchy autonómneho nervového systému.

Reumatická chorea ako jedno z kritérií pre reumatickú horúčku má niekoľko charakteristík:

• dlhšie obdobie latencie po streptokokovej infekcii 1-7 mesiacov, čo viedlo k polyartróze a Sydenhamovej chore, ktoré sa prakticky nenašli spolu;
• titre streptokokových protilátok, laboratórne príznaky zápalu, ustupujúce v čase výskytu horeformných pohybov.
• V 1/3 prípadov sa zaznamenali recidívy chorey.

Malá chorea by mala byť diferencovaná od mnohých chorôb, pretože sa môže vyvinúť nereumatická chorea v dôsledku rôznych kolagénových, endokrinných, metabolických, neoplastických, genetických a infekčných ochorení.

1. Ochorenia kolagénu (SLE, nodulárna periaritída). CNS sa často podieľa na patologickom procese s SLE a menej ako 2% pacientov prejavuje ochorenie chorea. Diferenciálna diagnostika medzi SLE a RL je komplikovaná prítomnosťou horúčky, artritídy, karditídy a kožných lézií u oboch ochorení.
2. Family chorea: Huntingtonova choroba (Autozomálna dominantný vzor dedičnosti, často trpia mužov vo veku 30-50 rokov, hyperkinéza objavujú dávno predtým, než duševné poruchy, demencia postupuje), benígne familiárne chorea (debut v prvej dekáde života, hyperkinéza je viac vyjadrená v svalov hlavy a kufor).
3. Drug toxicita: perorálnej antikoncepcie, hormóny štítnej žľazy, lieky, neuroleptiká, lítium lieky, fenytoín (difenylhydantoin), digoxín, amitriptylín, metoklopramid.
4. Hepatolentikulárna degenerácia (Wilsonova choroba): kombinácia dyzartria, krupnorazmashistogo tremor postupný pokles inteligencie a cirhózy (zníženie sérového ceruloplazmín, zvýšené vylučovanie medi v moči, kruh-Couser Fleyshnera).
5. Endokrinologické poruchy (hypoparatyroidizmus, tyreotoxikóza) a poruchy minerálneho metabolizmu (hyponatrémia, hypokalciémia).
6. Lyme choroba.
7. Chorea je tehotná: často sa vyskytuje počas prvého tehotenstva v I. Alebo II. Trimestri. V asi 1/3 prípadov je chorea tehotných žien recesiou detskej reumatickej horúčky. Hyperkinezia u tehotných žien je výraznejšia, zmeny v psychike sú výraznejšie, tok je zvyčajne benígny.
8. Jednoduché motorické tity u detí s Tourettovým syndrómom (kombinácia hyperkinesie a násilnej vokalizácie, coprolalia).

Neuropsychiatrické poruchy u pacientov so streptokokovou infekciou (PANDAS) sú tiež opísané v neprítomnosti vývoja RL, čo je najdôležitejšie v diferenciálnej diagnostike s reumatickou choreou.

PANDAS (pediatrické autoimunitné neuropsychiatrické poruchy spojené so streptokokovými infekciami)

• Prítomnosť obsesívno-kompulzívnych porúch (obsedantné myšlienky a obsedantné pohyby) a / alebo stavy kliešťov.
• Vek detí: debut choroby spadá do intervalu od 3 rokov do pubertálneho obdobia.
• Paroxysmálny priebeh ochorenia, ktorý sa môže prejaviť ako samostatné symptómy alebo epizódy dramatického zhoršenia. Symptómy zvyčajne významne klesajú medzi záchvatmi av niektorých prípadoch sú úplne vyriešené medzi exacerbáciami.
• Osvedčená chronologická súvislosť s BGSA: vylučovanie exkrécie v nátere z krku a / alebo diagnostické zvýšenie titrov protilátok (anti-streptopizín-O a anti-DNAáza)
• Združenie s neurologickými zmenami: hypermotorika, choreiformná hyperkinezia.

Liečba reumatická horúčka

Liečba chorey sa vykonáva v závislosti od toho, či je izolovaná alebo kombinovaná s inými prejavmi reumatickej horúčky (reumatická karditída alebo polyartritída).

Keď samostatný výber chorea prostriedky sú antikonvulzíva [fenobarbital v dávke 0.015-0.03 g každých 6-8 hodín pred ukončením hyperkinéza s postupného znižovania po dobu 2-3 týždňov. Alebo karbamazepín (fimplexín) v dávke 0,4 g / deň].

Benzodiazepínové lieky môžu tiež mať priaznivý účinok pri liečbe reumatickej horúčky.

Predpoveď

Reumatická chorea s RL sa značne líši, jeho priebeh sa pohybuje od jedného týždňa do niekoľkých rokov, v priemere útoku chorey trvá asi 15 týždňov. Po ukončení záchvatu reumatickej horúčky môže hypotenzia svalov a hyperkinézy úplne zmiznúť, hoci malé nedobrovoľné pohyby, ktoré nie sú v skúške pozoruhodné, môžu pretrvávať niekoľko rokov.

[9], [10], [11], [12],