Reumatická chorea

Reumatická chorea (Sydenhamova chorea, chorea minor alebo „tanec svätého Víta“) je závažné neurologické ochorenie charakterizované náhlymi, nekontrolovanými a arytmickými mimovoľnými pohybmi, svalovou slabosťou a emocionálnou tiesňou. Chorea sa môže vyvinúť ako jediný príznak („čistá“ chorea) alebo v spojení s inými prejavmi reumatickej horúčky.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiológia

Reumatická chorea sa vyskytuje prevažne u detí, po 20 rokoch je zriedkavá. Spravidla sa v postpubertálnom období vyvíja u dievčat a takmer nikdy u chlapcov. Prevalencia chorey u pacientov s LC sa pohybuje od 5 do 36 %.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Príznaky reumatická chorea

Sydenhamova chorea sa vyznačuje emocionálnou labilitou, nekoordinovanými pohybmi a svalovou slabosťou.

1. Emocionálna labilita. Začiatok procesu môže byť ťažké určiť, zvyčajne sa dieťa stáva rozmarným, podráždeným, rozrušeným, nechce sa učiť. Možné sú aj výrazné nepokoje, poruchy spánku a pamäti. Emocionálne zmeny u nich sa prejavujú výbuchmi bezdôvodného správania vrátane plaču a nepokoja. V zriedkavých prípadoch môžu byť duševné odchýlky závažné a môžu sa prejavovať ako prechodná psychóza.
2. Zhoršená koordinácia pohybov a hyperkinéza sa môžu prejaviť ako nemotornosť, tendencia púšťať predmety, ktorá sa neskôr rozvinie do spazmodických, bezcieľnych, nekoordinovaných pohybov. Postihnuté môžu byť všetky svalové skupiny, ale najvýraznejšie sú excentrické pohyby rúk, nôh a tváre. Pohyby tvárových svalov môžu zahŕňať grimasy, obnažovanie zubov a mračenie. Zaznamenáva sa prerušovaná reč a zhoršené písanie. Hoci choreiformné pohyby sú zvyčajne bilaterálne, môžu byť aj jednostranné (hemichorea). Choreiformné pohyby sa zvyšujú pri emocionálnom a fyzickom strese, miznú počas spánku, znižujú sa počas odpočinku a sedácie a možno ich na krátky čas (niekoľko pohybov) potlačiť silou vôle.
3. Svalová hypotónia (v kombinácii s hyperkinézou).
4. Poruchy autonómneho nervového systému.

Reumatická chorea ako jedno z kritérií reumatickej horúčky má niekoľko znakov:

• dlhšie latentné obdobie po streptokokovej infekcii, ktoré trvá 1 – 7 mesiacov, v dôsledku čoho sa polyartritída a Sydenhamova chorea takmer nikdy nevyskytujú spoločne;
• Titre streptokokových protilátok a laboratórne príznaky zápalu ustúpia v čase, keď sa objavia choreiformné pohyby.
• V 1/3 prípadov sa pozorujú relapsy chorey.

Malá chorea by sa mala odlišovať od mnohých ochorení, pretože nereumatická chorea sa môže vyvinúť v dôsledku rôznych kolagénových, endokrinných, metabolických, neoplastických, genetických a infekčných ochorení.

1. Kolagénové ochorenia (SLE, periarteritis nodosa). CNS je pri SLE často zapojený do patologického procesu a menej ako 2 % pacientov má choreu. Diferenciálnu diagnostiku medzi SLE a kolagénovou chorobou komplementu komplikuje prítomnosť horúčky, artritídy, karditídy a kožných lézií pri oboch ochoreniach.
2. Familiárna chorea: Huntingtonova choroba (autozomálne dominantná dedičnosť, najčastejšie postihuje mužov vo veku 30 – 50 rokov, hyperkinéza sa objavuje dávno pred duševnými poruchami, demencia postupuje), benígna familiárna chorea (nástup v prvej dekáde života, hyperkinéza je výraznejšia vo svaloch hlavy a trupu).
3. Intoxikácia liekmi: perorálne kontraceptíva, hormóny štítnej žľazy, narkotiká, neuroleptiká, lítiové prípravky, fenytoín (difenín), digoxín, amitriptylín, metoklopramid.
4. Hepatocerebrálna degenerácia (Wilsonova-Konovalovova choroba): kombinácia dyzartrie, rozsiahleho tremoru, postupného poklesu inteligencie a cirhózy pečene (znížené hladiny ceruloplazmínu v sére, zvýšené vylučovanie medi močom, Kauserov-Fleischnerov kruh).
5. Endokrinologické poruchy (hypoparatyreóza, tyreotoxikóza) a poruchy metabolizmu minerálov (hyponatrémia, hypokalcémia).
6. Lymská borelióza.
7. Chorea tehotenstva: najčastejšie sa vyskytuje počas prvého tehotenstva v prvom alebo druhom trimestri. Približne v 1/3 prípadov je chorea tehotenstva relapsom reumatickej horúčky prekonanej v detstve. Hyperkinéza u tehotných žien je výraznejšia, psychické zmeny sú výraznejšie, priebeh je zvyčajne benígny.
8. Jednoduché motorické tiky u detí s Tourettovým syndrómom (kombinácia hyperkinézy a nútenej vokalizácie, koprolália).

Opisujú sa aj neuropsychiatrické poruchy u pacientov so streptokokovou infekciou (PANDAS) bez vývoja RL, čo je najrelevantnejšie v diferenciálnej diagnostike s reumatickou horúčkou.

Operačné kritériá PANDAS (Pediatric Autoimunitné neuropsychiatrické poruchy spojené so streptokokovými infekciami)

• Prítomnosť obsedantno-kompulzívnych porúch (obsedantné myšlienky a obsedantné pohyby) a/alebo tikových stavov.
• Detstvo: ochorenie sa prejavuje medzi 3. rokom života a pubertou.
• Atakatický priebeh ochorenia, ktorý sa môže prejaviť ako izolované príznaky alebo epizódy dramatického zhoršenia. Príznaky zvyčajne medzi atakami výrazne ustupujú a v niektorých prípadoch medzi exacerbáciami úplne vymiznú.
• Preukázaná chronologická súvislosť s GABHS: izolácia patogénu vo výtere z hrdla a/alebo diagnostické zvýšenie titrov protilátok (antistreptopizín-O a anti-DNAáza)
• Súvislosť s neurologickými zmenami: hypermotorická aktivita, choreiformná hyperkinéza.

Liečba reumatická chorea

Liečba chorey závisí od toho, či je izolovaná alebo kombinovaná s inými prejavmi reumatickej horúčky (reumatická karditída alebo polyartritída).

Pri izolovanej choree sú liekmi voľby antikonvulzíva [fenobarbital v dávke 0,015 – 0,03 g každých 6 – 8 hodín, kým hyperkinéza neustúpi, s postupným vysadzovaním počas 2 – 3 týždňov, alebo karbamazepín (fimplepsín) v dávke 0,4 g/deň].

Benzodiazepínové lieky môžu mať tiež priaznivý účinok pri liečbe reumatickej horúčky.

Predpoveď

Priebeh reumatickej chorey pri RL je dosť variabilný, jej priebeh sa pohybuje od jedného týždňa do niekoľkých rokov, v priemere trvá atak chorey asi 15 týždňov. Po skončení ataky reumatickej horúčky môže svalová hypotónia a hyperkinéza úplne vymiznúť, hoci malé mimovoľné pohyby, nepostrehnuteľné pri vyšetrení, môžu pretrvávať niekoľko rokov.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]