Schönlein-Henochova choroba: príznaky

Hemoragická vaskulitída (ochorenie Chenlen-Henoch purpura) vo väčšine prípadov je benígne ochorenie náchylné na spontánnu remisiu alebo vyliečenie v priebehu niekoľkých týždňov od času nástupu. Avšak u niektorých pacientov, hlavne u dospelých, ochorenie nadobudne opakujúci sa priebeh s vývojom závažného poškodenia obličiek.

Charakteristické mimorezénne symptómy ochorenia Shenlaine-Henoch (koža, kĺby, GI trakt) sa môžu objaviť v ľubovoľnom poradí niekoľko dní, týždňov alebo súčasne.

• Kožná lézia je hlavným diagnostickým príznakom purpury Schönlein-Henoch, ktorý je u polovice pacientov prvým znakom ochorenia. Na rozšírených plochách dolných končatín, zadok, menej často na bruchu, chrbte a ramenách sa vyskytuje hemoragická vyrážka (hmatateľná purpura). Vyrážky sú umiestnené symetricky, spočiatku na členkoch a podpätkoch, a potom sa začínajú šíriť proximálne. V závažných prípadoch sa vyrážky spájajú, nadobúdajú všeobecný charakter. U detí je výskyt purpury sprevádzaný opuchom dokonca aj v neprítomnosti proteinúrie, o ktorej sa predpokladá, že je spojená so zvýšenou vaskulárnou permeabilitou v dôsledku vaskulitídy. Zriedkavou formou vyrážok je pľuzgier s hemoragickým obsahom a následnou deskvamáciou epidermy. Počas prvých týždňov tejto choroby sa objavujú epizódy purpury a v čase recidívy sa zvyčajne objavuje artikulárny syndróm alebo gastrointestinálne lézie. V malej časti pacientov získa purpura chronický opakujúci sa priebeh.
• Porážať kĺby u dvoch tretín pacientov s fialovým Shonlein-Genoch. Väčšina pacientov s príznakmi purpura Johann Lukas Schönlein-Henoch ako migračný artralgia, kolien a členku kĺbov, menej kĺbov horných končatín, v kombinácii s bolesťami svalov. Artritída sa vyvíja veľmi zriedkavo. V malej časti pacientov vzniká kĺbový syndróm skôr ako purpura.
• Poruchy gastrointestinálneho traktu sú pozorované u viac ako 65% pacientov s hemoragickou vaskulitídou a u niektorých pacientov je prvým znakom ochorenia. Klinicky sa gastrointestinálna vaskulitída prejavuje ako príznaky dyspepsie, črevného krvácania a bolesti brucha. Ťažké komplikácie sa vyvíjajú v nie viac ako 5% prípadov; najmä u starších detí, je zaznamenané intususcepcia. Infarkty tenkého čreva s perforáciami, akútna apendicitída, pankreatitída sú tiež opísané. Neskorá komplikácia lézie gastrointestinálneho traktu s fialovým Shoinlein-Henoch je striktúra tenkého čreva.
• Zriedkavé extrarenálnou príznaky purpura Johann Lukas Schönlein-Henoch - poškodenie pľúc (redukcia funkčných parametrov, pľúcne krvácanie, hemotorax), centrálny nervový systém (bolesti hlavy, encefalopatia, kŕče, hemoragickej mŕtvice, poruchy správania), urologické patológie (stenóza močovodu, opuch a krvácanie v miešku, semenovodu hematóm, nekróza semenníkov, hemoragický zápal močového mechúra).

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Fialový Shenolein-Genocha: poškodenie obličiek

Poškodenie obličiek je častým, ale nie trvalým príznakom fialového Shonlein-Genocha. Glomerulonefritída sa vyvíja v priemere u 25-30% pacientov. U dospelých pacientov s hemoragickou vaskulitídou dosahuje frekvencia výskytu 63%.

Zvyčajne sa príznaky poškodenia obličiek s purpurami Schönlein-Henoch nachádzajú už v začiatku ochorenia, v kombinácii s prvou epizódou purpury alebo sa objavujú skoro po nej. Avšak u niektorých pacientov môže glomerulonefritída predchádzať purpure alebo sa vyvinie prvýkrát niekoľko rokov po prejave vaskulitídy bez toho, aby bola spojená s kožnými alebo kĺbovými syndrómami. Závažnosť extrarenálnych symptómov jasne nesúvisí so závažnosťou renálneho procesu. Niekedy sa môže vyvinúť závažná glomerulonefritída so stredne ťažkým poškodením kože a GI traktu.

Najčastejším klinickým príznakom glomerulonefritídy - eritrotsiturii, ktoré môžu byť reprezentované ako opakujúce sa hrubých hematúria a prijímacích mikrohematúriou. Hrubá hematúria môže sprevádzať purpura relapsami alebo označené izolácie, zvyčajne v prítomnosti nosohltane infekcií. U väčšiny pacientov, hematúria v kombinácii s proteinúriou, čo je zvyčajne nízke vo všeobecnej populácii pacientov s hemoragickou vaskulitídy. Avšak, u pacientov s IgA-nefritídy fialová Johann Lukas Schönlein-Henoch, ktorý sa nachádza v nefrológiu oddelení vo vzťahu k závažnosti poškodenie obličiek, najčastejšie poukazujú na vytvorenie masívne proteinúria nefrotického syndrómu v 60% prípadov. Včasné zhoršenie funkcií obličiek a hypertenzia sa zvyčajne zistí u pacientov s nefrotickým syndrómom. Renálna insuficiencia je mierne exprimovaná. U dospelých pacientov s purpurou Johann Lukas Schönlein-Henoch, na rozdiel od detí, najslávnejší ťažké poškodenie obličiek, vyskytujúce sa vo forme rýchlo progresívna glomerulonefritidou. V týchto prípadoch sa biopsia obličiek ukazuje, difúzne proliferatívna glomerulonefritída alebo extracapillary crescentic vo veľkom percente glomerulov, zatiaľ čo väčšina pacientov so stredne proteinúria a hematúria má morfologickú obrazu mesangioproliferativní glomerulonefritída.