Shihanov syndróm

Ischemická nekróza hypofýzy a pretrvávajúci pokles jej funkcií v dôsledku popôrodného krvácania sa nazýva Shihanov syndróm. To je vzácna komplikácia pôrodu, nasleduje život ohrozujúce stratou krvi, nazývané tiež postnatálny hypofýzy nedostatočnosť, popôrodné hypopituitarizmus, hypofýzy (diencephalic-hypofýza) alebo kachexia ochorenie Simmonds.

Táto endokrinná patológia má kód E23.0 pre ICD-10.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Epidemiológia

V rozvinutých krajinách je vzhľadom na vysokú úroveň pôrodníckej starostlivosti syndróm Shihan zriedkavý: jeho frekvencia klesla z 10-20 prípadov na 100 000 žien na 0,5% všetkých prípadov hypopituitarizmu u žien nad 50 rokov.

Podľa Európskej endokrinologickej spoločnosti sa niektoré príznaky mierneho poškodenia predného laloku hypofýzy vyskytujú u 4% žien, ktoré pri narodení stratili veľa krvi. Stredné príznaky syndrómu Shihan sú diagnostikované v 8% a závažné formy postpartum hypopituitarizmu majú po hypovolemickom šoku 50% žien.

Medzinárodná databáza farmakoepidemiologických dáta Registry Kims (Pfizer International Metabolický Database) za rok 2012 sú uvedené v 1034 pacientov s nedostatkom rastového hormónu (GSP), a v 3,1% prípadov u žien je príčinou tohto ochorenia je Sheehanův syndróm.

Postpartum hypopituitarizmus predstavuje vážnu hrozbu pre ženy v rozvinutých a rozvojových krajinách. Napríklad v Indii sa prevalencia Shihanovho syndrómu odhaduje na 2,7 - 3,9% u žien, ktoré porodili viac ako 20 rokov.

[7], [8], [9], [10], [11]

Príčiny shihanov syndróm

Všetky príčiny syndrómu Shihan sú výsledkom hypovolemického šoku, ktorý sa vyvíja s prudkým poklesom objemu cirkulujúcej krvi a poklesom krvného tlaku spôsobeného krvácaním počas pôrodu.

Pri masívnej strate krvi (viac ako 800 ml) je narušený prívod krvi do orgánov a kyslíka. A predovšetkým sa to týka mozgu. Syndróm Shihana vzniká v dôsledku poškodenia hypofýzy (hypofýzy) - žľazy mozgu, ktoré sú zodpovedné za syntézu najdôležitejších hormónov.

Najviac postihnuté bunky produkujúce hormóny v prednej laloku - adenohypofýza. Počas obdobia gestácie - pod vplyvom placentových hormónov - veľkosť tejto žľazy sa podľa niektorých odhadov zvyšuje o 120 - 136%. Najmä existuje hypertrofia a hyperplázia lakto-cytopocytov - buniek, ktoré syntetizujú prolaktín, nevyhnutné pre vývoj a prípravu mliečnych žliaz.

Rizikové faktory

Porodníci - gynekológovia berú na vedomie rizikové faktory vývoja Shihanovho syndrómu:

• poruchy koagulácie krvi u tehotných žien (najmä trombocytopénia);
• edém periférnych tkanív (v ktorých hormón hypotalamu aktivuje vazopresín, ktorý zvyšuje vaskulárny tonus a krvný tlak);
• gestačná hypertenzia (vysoký krvný tlak);
• preeklampsia (vysoký krvný tlak a proteinúria);
• zvýšená hemolýza (deštrukcia červených krviniek, najčastejšie spojená s zlyhaním obličiek).

Zvýšené riziko krvácania pri dodaní a vzhľad Sheehan syndróm prípadov placenta previa, jej predčasné odlúčenie a viacpočetného tehotenstva (dvojičky alebo tripletu) a rýchle (turbulentné) linija, pri ktorej môžu byť pľúcna embólia, amniotickej tekutiny nádoby.

[12], [13], [14]

Patogenézy

Patogenéza Shihanovho syndrómu je spojená s hypoxiou hypofýzových tkanív a ich smrťou. Pri zvýšenej zraniteľnosti adenohypofýzy zohráva hlavnú úlohu osobitosť jej krvného zásobenia: portálovým žilovým systémom a sieťou kapilárnych anastomóz portálnych ciev. Pri závažnom krvácaní a poklesu krvného tlaku nie je lokalizovaný prietok krvi v rozšírenom prednom laloku žľazy; spojený so šokom kŕčov krvných ciev, ktoré kŕmia hypofýzu, vedie k nedostatku kyslíka a ischemickej nekrózy žľazy.

V dôsledku toho hypofýza nevytvára dostatočný počet takýchto tropických hormónov:

• somatotropín (STH), aktiváciu bunkovej syntézy proteínov regulujúcich metabolizmus sacharidov a hydrolýzu lipidov;
• prolaktín (luteotropný hormón), stimulujúci vývoj a funkciu mliečnych žliaz a žltého tela;
• folikulostimulačný hormón (FSH), ktorý zabezpečuje rast vaječníkových folikulov a proliferačných procesov maternicových tkanív;
• luteinizačný hormón (LH), zodpovedný za ovuláciu;
• adrenokortikotropný hormón (ACTH), ktorý aktivuje produkciu kortikosteroidov kôrou nadobličiek;
• hormón stimulujúci štítnu žľazu (TSH), ktorý reguluje sekrečnú funkciu štítnej žľazy.

[15], [16], [17]

Príznaky shihanov syndróm

Porušenie rovnováhy hormónov produkovaných hypofýzou spôsobuje veľmi rozmanité symptómy Shihanovho syndrómu, ktoré závisia od stupňa nedostatočnosti sekrécie špecifických hormónov hypofýzy.

Objem poškodených hypofýzových buniek určuje akútne a chronické formy ochorenia. Akútna forma odzrkadľuje výrazné poškodenie predného laloku žľazy a symptómy sa objavia skoro po pôrode. V chronických prípadoch sú zistené lézie menšie a symptómy sa môžu objaviť niekoľko mesiacov alebo rokov po pôrode.

Najčastejšie prvé príznaky syndrómu Shihan sú agalaktia, tj nedostatok laktácie. Vzhľadom na dlhodobý nedostatok estrogénu v správnom čase po pôrode sa menštruačný cyklus neobnovuje, prsné žľazy sa znižujú, sliznica vagíny sa stáva tenšou. Nedostatok gonadotropínu sa prejavuje v amenoree, oligomenoree, zníženom libido. U niektorých žien sa obnovuje menštruácia a druhé tehotenstvo je možné.

Charakteristické príznaky nedostatku hormónu stimulujúceho štítnu žľazu pri Shihanovom syndróme sa prejavujú únavou a porušením termoregulácie s neznášanlivosťou na chlade; suchá koža, vypadávanie vlasov a krehké nechty; zápcha a zvýšenie telesnej hmotnosti. Tieto príznaky sa obvykle rozvíjajú postupne.

Účinky deficitu rastového hormónu sú obmedzené na určitú stratu svalovej sily, zvýšenie tukových tkanív v tele a zvýšenú citlivosť na inzulín. Tak v akútnych, ako aj v chronických formách môžu byť príznaky diabetes insipidus: silná smäd a zvýšená diuréza (objem moču).

Symptómy Shihanovho syndrómu zahŕňajú príznaky sekundárnej adrenokortikálnej nedostatočnosti, to znamená nedostatok ACTH. Toto zníženie celkového telesného tonusu a straty telesnej hmotnosti, hypoglykémia (nízka hladina cukru v krvi), anémia a hyponatrémia (nízke hladiny sodíka). Nedostatok tohto hormónu vedie k chronickej hypotenzii so synkopou a ortostatickou hypotenziou, neschopnosťou reagovať na stres. Taktiež sa pozoruje hypopigmentácia a záhyby na koži (niekoľko týždňov alebo mesiacov po pôrode).

Exacerbácia adrenálnej insuficiencie, ktorá si vyžaduje naliehavú lekársku starostlivosť, sa vyskytuje pri ťažkých infekciách alebo chirurgických zákrokoch.

Komplikácie a následky

Závažná nedostatočnosť hypofýzy pri Shihanovom syndróme môže viesť ku kóme a smrti.

Potenciálne život ohrozujúci postpartum pangypopituitarizmus je tiež menej častý - keď je ovplyvnené 90% tkanív adenohypofýzy. Dôsledky a komplikácie tejto závažnej formy Shihanovho syndrómu: konštantný nízky krvný tlak, srdcová arytmia, nízka hladina cukru v krvi (hypoglykémia), hypochromická anémia.

[18], [19],

Diagnostika shihanov syndróm

Zvyčajne je diagnóza Shihanovho syndrómu založená na klinických príznakoch a anamnéze pacientov, najmä o tom, či došlo k krvácaniu počas pôrodu alebo akýmkoľvek iným komplikáciám spojeným s pôrodom. Dôležité informácie o problémoch s laktáciou alebo neprítomnosti menštruácie po pôrode, čo sú dva dôležité príznaky tohto syndrómu.

Na testovanie hladín hormónov hypofýzy (TTG, ACTH, FSH, LH, T4), kortizol a estradiol vyžadujú krvné testy.

Diagnostika - pomocou počítačovej tomografie (CT) alebo pomocou magnetickej rezonancie (MRI) mozgu - umožňuje skúmať veľkosť a štruktúru hypofýzy. V skorých štádiách hypofýza rozšírená železa cez čas atrofia, a vyvíja detegovať pri skenovaní diagnostické znamení patológie ako "prázdny syndróm sella", to znamená v neprítomnosti hypofyzárnej hypofýzy fossa kosti na spodnej časti mozgu.

[20], [21], [22]

Odlišná diagnóza

Úloha, ktorý je potrebné vykonať diferenciálnu diagnostiku, je určiť ďalšie ochorenia, ktorá sa prejavujú hypopituitarizmus: adenóm hypofýzy, kraniofaryngiom, meningiom, chordom, ependymomas alebo gliómu.

Hypofýza môže byť poškodená mozgu absces, meningitída, encefalitída, neurosarcoidosis, histiocytózou, hemochromatóza, alebo autoimunitné lymfoblastickou hypofýzy, rovnako ako u autoimunitných antifosfolipidové syndróm.

[23], [24], [25]

Liečba shihanov syndróm

Liečba syndrómu Shihan je celoživotná hormonálna substitučná liečba s použitím syntetických analógov tropických hormónov vaječníkov, štítnej žľazy, kôry nadobličiek.

Tak, kortizol a nedostatok ACTH je kompenzovaný glukokortikoid (prednizolón alebo hydrokortizón). Prípravky tyroxín (soli levotyroxínu, tetraiodothyronine et al.) Nahradí hormón štítnej žľazy, a upraviť ich dávkovanie pomôcť dát krvných testov na sérové hladiny voľného tyroxínu.

Nedostatok estrogénu je zvyčajne doplnený použitím perorálnych kontraceptív a tieto hormóny by mali užívať ženy so syndrómom Shihan pred vekom menopauzy.

Endokrinológovia poznamenávajú, že ak je hladina hormónov v krvi kontrolovaná, zvyčajne nie sú vedľajšie účinky. Vedľajšie účinky môžu byť, keď je dávka hormonálnych liekov príliš vysoká alebo príliš nízka. Preto pacienti s týmto syndrómom sú na dispenzárnych záznamoch, podstupujú pravidelné vyšetrenia a robia krvné testy hormónov.

Prevencia

Prevencia vývoja tohto syndrómu je zabrániť závažnému krvácaniu počas pôrodu.

[26], [27], [28]

Predpoveď

S včasnou diagnózou Shihanovho syndrómu a správnou hormonálnou liečbou je prognóza celkom priaznivá. Avšak nedostatok liečby môže byť život ohrozujúci.

[29], [30]