Sklerodermia a poškodenie obličiek - príznaky

Príznaky poškodenia obličiek pri sklerodermii

Poškodenie obličiek pri systémovej sklerodermii sa najčastejšie vyvíja u pacientov s difúznou kožnou formou ochorenia s jej akútnym progresívnym priebehom v priebehu 2 až 5 rokov od nástupu, hoci nefropatia sa môže vyvinúť aj pri chronickom pomaly progresívnom priebehu sklerodermie. Hlavnými klinickými príznakmi sklerodermickej nefropatie sú proteinúria, arteriálna hypertenzia a zhoršená funkcia obličiek.

• Proteinúria je typická pre väčšinu pacientov so systémovou sklerodermiou s poškodením obličiek. Spravidla nepresahuje 1 g/deň, nie je sprevádzaná zmenami v močovom sedimente a u 50 % pacientov je kombinovaná s arteriálnou hypertenziou a/alebo renálnou dysfunkciou. Nefrotický syndróm sa vyvíja extrémne zriedkavo.
• Arteriálna hypertenzia sa pozoruje u 25 – 50 % pacientov so sklerodermickou nefropatiou. Väčšina pacientov sa vyznačuje stredne ťažkou arteriálnou hypertenziou, ktorá môže pretrvávať roky bez toho, aby spôsobila renálnu dysfunkciu. Táto forma arteriálnej hypertenzie sa pozoruje pri pomaly progresívnej forme systémovej sklerodermie a vyznačuje sa neskorým vývojom. U 30 % hypertonikov sa vyvíja malígna arteriálna hypertenzia, ktorá sa vyznačuje náhlym a prudkým zvýšením arteriálneho tlaku nad 160/100 mm Hg v kombinácii s progresívnym zhoršovaním funkcie obličiek až po rozvoj oligurického akútneho zlyhania obličiek s retinopatiou, poškodením CNS a srdcovým zlyhaním. Táto forma arteriálnej hypertenzie má nepriaznivú prognostickú hodnotu.
• Chronické zlyhanie obličiek u pacientov so systémovou sklerodermiou, podobne ako arteriálna hypertenzia, je spojené s nepriaznivou prognózou. Vo väčšine prípadov sklerodermickej nefropatie je chronické zlyhanie obličiek kombinované s arteriálnou hypertenziou, ale môže sa vyvinúť aj pri normálnom krvnom tlaku. V tomto prípade sa často pozoruje kombinácia renálnej dysfunkcie s mikroangiopatickou hemolytickou anémiou a trombocytopéniou, ktorá sa môže prejaviť chronickým zlyhaním obličiek.

Priebeh a príznaky sklerodermie

Príznaky sklerodermie sa vyznačujú významným polymorfizmom a zahŕňajú nasledujúce prejavy:

• kožná lézia prejavujúca sa hustým edémom, induráciou, atrofiou, ložiskami de- a hyperpigmentácie;
• poškodenie ciev s rozvojom generalizovaného Raynaudovho syndrómu u viac ako 90 % pacientov, vaskulárno-trofické poruchy (digitálne vredy, nekróza), telangiektázie;
• poškodenie pohybového aparátu vo forme polyartralgie, artritídy, myozitídy, svalovej atrofie, osteolýzy, kalcifikácie mäkkých tkanív, najčastejšie periartikulárnej;
• poškodenie dýchacích orgánov s rozvojom fibrotizujúcej alveolitídy a difúznej pneumofibrózy u väčšiny pacientov. Pri dlhodobom chronickom priebehu ochorenia sa vyvíja pľúcna hypertenzia;
• poškodenie gastrointestinálneho traktu s prevažujúcim postihnutím pažeráka (dysfágia, dilatácia, zúženie v dolnej tretine, refluxná ezofagitída, striktúry a vredy pažeráka), menej často - črevá (duodenitída, malabsorpčný syndróm, zápcha, v niektorých prípadoch - črevná obštrukcia);
• poškodenie srdca, najčastejšie reprezentované rozvojom intersticiálnej myokarditídy, kardiosklerózy, ischémie myokardu, ktorá sa klinicky prejavuje poruchami rytmu a vedenia vzruchov, zhoršujúcim sa srdcovým zlyhaním. Menej časté je poškodenie endokarditu s tvorbou chlopňových defektov, predovšetkým mitrálnej, perikarditídy;
• poškodenie nervového a endokrinného systému vo forme polyneuropatie, hypotyreózy, dysfunkcie pohlavných žliaz.

Medzi všeobecné príznaky sklerodermie môže patriť horúčka, strata hmotnosti a slabosť, ktoré sa pozorujú počas vysokej aktivity ochorenia.

Klasifikácia systémovej sklerodermie

Existuje niekoľko podtypov (klinických foriem) systémovej sklerodermie. V závislosti od prevalencie a závažnosti kožných zmien sa rozlišujú dve hlavné formy - difúzna a obmedzená.

Pri obmedzenej systémovej sklerodermii, pozorovanej u viac ako 60 % pacientov, je proces obmedzený na kožu rúk, krku a tváre, poruchy orgánov sa vyskytujú neskoro – 10 – 30 rokov po nástupe ochorenia.

Difúzna systémová sklerodermia je charakterizovaná generalizovanými léziami kože trupu a končatín s včasným - do 5 rokov - rozvojom viscerálnych lézií. Obmedzená forma má benígnejší priebeh a priaznivejšiu prognózu v porovnaní s difúznou. Podľa charakteru priebehu sa rozlišuje akútna, subakútna a chronická systémová sklerodermia.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Poškodenie obličiek

Prvý opis poškodenia obličiek pri systémovej sklerodermii urobil v roku 1863 H. Auspitz, ktorý informoval o vzniku akútneho zlyhania obličiek u pacienta so sklerodermiou, pričom ho považoval za nehodu. O osemdesiat rokov neskôr JH Talbot a spoluautori prvýkrát opísali hyperpláziu intimy a fibrinoidnú nekrózu interlobulárnych artérií pri systémovej sklerodermii. Avšak až začiatkom 50. rokov 20. storočia, po tom, čo HC Moore a HL Shechan opísali morfologické zmeny v obličkách troch pacientov so systémovou sklerodermiou, ktorí zomreli na urémiu, bola rozpoznaná možnosť závažnej nefropatie pri sklerodermii.

Presný výskyt nefropatie pri systémovej skleróze je ťažké určiť, pretože stredne závažné poškodenie obličiek vo väčšine prípadov nie je klinicky zjavné. Výskyt poškodenia obličiek závisí od metód použitých na jeho detekciu: klinické príznaky nefropatie sa pozorujú u 19 – 45 % pacientov so systémovou sklerózou. Použitie funkčných výskumných metód nám umožňuje zistiť zníženie prietoku krvi obličkami alebo rýchlosti glomerulárnej filtrácie (GFR) u 50 – 65 % pacientov a morfologické príznaky cievneho poškodenia obličiek sa zistia u 60 – 80 % pacientov.

Poškodenie obličiek spolu s inými visceritídami sa môže vyvinúť u pacientov s obmedzenou formou systémovej sklerodermie, ale vyskytuje sa hlavne pri difúznej kožnej forme ochorenia. Zároveň sa u maximálne 10 – 15 % pacientov pozoruje závažná forma nefropatie vo forme narastajúcej arteriálnej hypertenzie a akútneho zlyhania obličiek („pravá sklerodermia obličiek“).