Sklerodermia a poškodenie obličiek: príznaky

Príznaky poškodenia obličiek pri sklerodermii

Postihnutie obličiek systémovej sklerózy najčastejšie sa vyvíja u pacientov s difúznou kožné formy ochorenia, akútneho progresívneho priebehu nej, v čase od 2 do 5 rokov od začiatku, aj keď je možné, že rozvoj nefropatia a chronické pomaly progresívne priebeh sklerodermie. Hlavnými klinickými príznakmi sklerodermickej nefropatie sú proteinúria, arteriálna hypertenzia a zhoršená funkcia obličiek.

• Proteinúria je typická pre väčšinu pacientov so systémovou sklerodermou s poškodením obličiek. Spravidla nepresahuje 1 g / deň, nie je sprevádzaný zmenami sedimentu v moči a u 50% pacientov sa kombinuje s arteriálnou hypertenziou a / alebo renálnou dysfunkciou. Nefrotický syndróm sa vyvíja veľmi zriedkavo.
• Arteriálnej giperteiziya pozorovala u 25-50% pacientov s sklerodermie nefropatia. U väčšiny pacientov, vyznačujúci sa tým, mierne hypertenzia, ktoré môžu pretrvávať po mnoho rokov, bez toho aby došlo k zhoršenej funkcie obličiek. Táto forma hypertenzie je pozorovaná vo forme pomaly progresívne systémové sklerodermie, a je charakterizovaný neskorým nástupom. V 30% pacientov s hypertenziou vyvinúť malígny hypertenzia, ktorý sa vyznačuje náhlym a prudkému zvýšeniu krvného tlaku nad 160/100 mmHg, v súlade s progresívnou zhoršenie funkcie obličiek až do vývoja oliguric akútneho zlyhania obličiek, retinopatia, srdca a CNS nedostatočnosť. Táto forma hypertenzie má nepriaznivý prognostický význam.
• Chronické zlyhanie obličiek u pacientov so systémovou sklerodermou, ako je arteriálna hypertenzia, je spojené s nepriaznivou prognózou. Vo väčšine prípadov sklerodermickej nefropatie sa chronická chronická insuficiencia kombinuje s arteriálnou hypertenziou, ale je možné ju rozvinúť aj pri normálnych hodnotách krvného tlaku. V tomto prípade sa vyskytla častá kombinácia renálnej dysfunkcie s mikroangiopatickou hemolytickou anémiou a trombocytopéniou, ktorá sa môže prejaviť chronickým zlyhaním obličiek.

Priebeh a príznaky sklerodermy

Príznaky sklerodermie sa líšia významným polymorfizmom a zahŕňajú nasledujúce prejavy:

• poškodenie kože, prejavujúce sa hustým edémom, indukciou, atrofiou, ohniskami de- a hyperpigmentácie;
• vaskulárne lézie s rozvojom generalizovaného Raynaudovho syndrómu u viac ako 90% pacientov, vaskulárne-trofické poruchy (digitálne vredy, nekróza), telangiektázy;
• porážka pohybového systému ako polyarthralgia, artritída, myozitída, svalové atrofie, osteolýzy, kalcifikácie mäkkých tkanív, často periartikulárnom;
• porážanie dýchacieho systému s vývojom fibrotizujúcej alveolitídy a difúznej pneumofibrózy u väčšiny pacientov. S predĺženým chronickým priebehom ochorenia sa vyvinie pľúcna hypertenzia;
• Gastrointestinálne ochorenia s prevažujúcou zapojenia pažeráka (dysfágia, expanzie, kontrakcie dolnej tretine refluxnej ezofagitídy, pažerákových striktúr a vredov), aspoň - črevá (duodenitída, malabsorpčný syndróm, zápcha, v niektorých prípadoch - ileus);
• srdcové zlyhanie, najčastejšie reprezentované vzniku intersticiálnej myokarditídy, cardiosclerosis, ischémiu myokardu, klinicky zjavné porušenie rytmu a vedenia, čo zvyšuje srdcové zlyhanie. Menej často označujú porážku endokardu s tvorbou chlopňových defektov, najmä mitrálnej, perikarditídy;
• porážka nervového a endokrinného systému vo forme polyneuropatie, hypotyreóza štítnej žľazy, porušenie funkcie pohlavných žliaz.

Bežné príznaky sklerodermy môžu byť zastúpené horúčkou, strata hmotnosti, slabosťou, ktoré sa vyznačujú vysokou aktivitou ochorenia.

Klasifikácia systémovej sklerodermie

Existuje niekoľko podtypov (klinických foriem) systémovej sklerodermie. V závislosti od výskytu a závažnosti kožných zmien sa rozlišujú dve hlavné formy: difúzne a obmedzené.

Keď obmedzený systémovú sklerodermii, predstavuje viac ako 60% pacientov, proces je obmedzený na kožu rúk, krku a tváre, zlyhanie orgánov pripojiť sa neskoro - po 10-30 rokoch od začiatku ochorenia.

Difúzna systémová sklerodermia je charakterizovaná všeobecným poškodením kože kmeňa a končatín včasným vývojom viscerálnych lézií v priebehu 5 rokov. Obmedzená forma má priaznivejší priebeh a priaznivú prognózu v porovnaní s difúziou. Prirodzeným prietokom sa izoluje akútna, subakútna a chronická systémová sklerodermia.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Poškodenie obličiek

Prvý opis poškodenia obličiek u systémovej sklerodermie urobil v roku 1863 N. Auspitz, ktorý informoval o vývoji akútneho zlyhania obličiek u pacienta so sklerodermou a považoval ho za nehodu. O osem rokov neskôr JH Talbot a spoluautori poprvé opísali intimálnu hyperpláziu a fibrinoidnú nekrózu interlobulárnych artérií v systémovej sklerodermii. Avšak, len na začiatku 50-tych rokov 20. Storočia, po opise NS. Moore a HL Shechan morfologické zmeny v obličkách troch pacientov so systémovou sklerodermou, ktorí zomreli na uremia, bola rozpoznaná možnosť vzniku ťažkej nefropatie v sklerodermii.

Presný výskyt nefropatie u systémovej sklerodermie je ťažké určiť, pretože mierne závažné poškodenie obličiek nie je vo väčšine prípadov klinicky evidentné. Frekvencia zlyhania obličiek závisí od metód používaných na jej detekciu: klinické príznaky nefropatie sa zaznamenali u 19-45% pacientov so systémovou sklerodermou. Aplikačné štúdie funkčných metód umožňuje detekovať zníženie prietoku krvi obličkami alebo rýchlosť glomerulárnej filtrácie (GFR) v 50-65% pacientov, a morfologické charakteristiky vaskulárnych lézií obličkových detekovaná u 60-80% pacientov.

Poškodenie obličiek spolu s inými visceritami sa môže vyvinúť u pacientov s obmedzenou formou systémovej sklerodermie, ale prevažne sa vyskytuje pri difúznej kožnej forme ochorenia. V tomto prípade je závažná forma nefropatie vo forme zvýšenej arteriálnej hypertenzie a akútneho zlyhania obličiek ("skutočná sklerodermická oblička") zaznamenaná u nie viac ako 10-15% pacientov.