Sklerodermia a poškodenie obličiek: liečba

Liečba sklerodermie v súčasnosti pozostáva z použitia troch hlavných skupín liekov: antifibrotikum; protizápalové a imunosupresívne lieky; cievnych prostriedkov.

• Penicilamín je základom základnej antifibrotickej liečby. Hlavné indikácie na použitie: difúzna sklerodermia, akútna rýchlo progresívna sklerodermia, najčastejšie komplikovaná vývojom skutočnej sklerodermickej obličky. Použitie penicilamínu v týchto situáciách môže mať preventívny účinok na vývoj sklerodermálnej nefropatie. Penikilamín zabraňuje zrenia kolagénu a pri dlhodobom používaní pomáha znižovať indukčné zmeny pokožky. Liečivo sa má používať dlho - po dobu 2 až 5 rokov. Pri akútnej sklerodermii sa liečba vykonáva vo zvyšujúcich sa dávkach, postupne sa zvyšuje na 750-1000 mg / deň po dobu najmenej 3 mesiacov s ďalším znížením na udržiavacie 250-300 mg / deň. Penicilamín ošetrenie v primeraných dávkach obmedzená jeho frekvenciu nežiaducich účinkov, najzávažnejšie z nich - nefrotický syndróm, leuko- a trombocytopénia, myasthenia gravis, črevné dyspepsia. 
• Glukokortikoidy a imunosupresíva s výhodou podáva pre akútnu a subakútnu systémové sklerodermia, prevládajú pri známky zápalu a imúnny k rýchlemu progresie fibrózy. Prednizolón dávka systémové sklerodermia vo väčšine prípadov, že by nemala prekročiť 20-30 mg / deň, pretože sa má za to, že vyššie dávky prednizón môže viesť k akútnej sklerodermie nefropatia. Liečba prednizolónom sa má kombinovať s penicilamínom. V chronickom priebehu systémovej sklerodermie sú glukokortikoidy neúčinné. Imunosupresíva (cyklofosfamid, metotrexát, azatioprin), sa používa na liečbu systémovej sklerózy s vistseritami, polymyozitídy cirkulujúcej ANCA. Cyklosporín, ktorého účinnosť sa preukázalo, že liečenie difúzna kožné systémová skleróza, by mali byť používané s starostlivým sledovaním funkcie obličiek, pretože jeho použitie zvyšuje riziko sklerodermie renálnej pravdivé.
• Na ovplyvnenie mikrocirkulačného systému so systémovou sklerodermou sa používajú rôzne cievne prípravky s rôznymi mechanizmami účinku. Medzi vazodilatanciami sú vybrané liečivá antagonisty vápnika, účinné nielen pre Raynaudov syndróm, ale aj pre príznaky poškodenia obličiek a pľúc. Najčastejšie sa používa nifedipín, výhodné sú retardové formy.

Vasodilatátory by sa mali kombinovať s dezagregátormi: dipyridamolom, pentoxifylínom, tiklopidínom, ktoré ovplyvňujú jednotku krvných doštičiek hemostázy. V prípadoch zvýšenej intravaskulárnej koagulácie je indikované vymenovanie antikoagulancií (heparínu).

Keď generalizovanom Raynaudov syndróm, viscerálnu vaskulárne patológie značka ukazuje použitie prostaglandínu E1 liekov (vazoprostan iloprost). V priebehu roka by mali byť 2 kurzy terapie intravenóznymi infúziami liekov, 15 až 20 na jeden cyklus. Prostaglandín E1 nielen zlepšuje periférne mikrocirkuláciu, čo zmierňuje príznaky Raynaudovho syndrómu a ulcerózna odstraňovanie nekrotické poškodenie, ale tiež pomáha zlepšenie mikrocirkulácie orgánu, čo je sľubný liečbu sklerodermie nefropatia.

[1], [2], [3], [4]

Liečba sklerodermickej nefropatie: znaky

Keď malosimptomno ochorenie obličiek, bola pozorovaná u väčšiny pacientov so systémovou sklerodermii v prípade normálneho krvného tlaku osobitného ošetrenia môžu byť vynechané. Vývoj strednej arteriálnej hypertenzie slúži ako indikácia pre nástup antihypertenzívnej liečby. Výberovými liekmi sú ACE inhibítory, ktoré potláčajú zvýšenie plazmatickej reninovej aktivity pri sklerodermickej nefropatii. Je možné predpísať lieky tejto skupiny v dávkach, ktoré zabezpečujú normalizáciu krvného tlaku. V prípade výskytu nežiaducich účinkov (kašeľ, cytopénia), s použitím ACE inhibítory by mali byť podávané beta-blokátory, blokátory kalciových kanálov výhodne spomalí v retardované formy, alfa-blokátory, diuretiká v rôznych kombináciách.

Vzhľadom k tomu, vývoj akútne sklerodermia ochorenie obličiek nemožno predvídať, u všetkých pacientov s difúznou formou systémovej sklerózy ukazuje opatrné pokračovanie s pravidelným štúdium funkcie obličiek. Mali by vyhnúť sa situáciám, v ktorých je možné zhoršenie renálnej perfúzie (hypohydration, masívne liečbe diuretikami, čo vedie k hypovolémia, hypotenzia v dôsledku užívania niektorých liekov, hypotermia), z dôvodu rizika vyvolať vývoj sklerodermie obličkovej pravdivé.

V prípade, že malígny hypertenzia alebo výskytu zlyhanie obličiek známok liečenie sklerodermie by malo byť začaté ihneď, ako prirodzenej histórie akútnej sklerodermia nefropatia je charakterizovaná rýchlou progresii vedúcej k rozvoju oliguric akútneho zlyhania obličiek alebo smrti.

Základom liečenie akútnej sklerodermia nefropatia - inhibítory ACE, ktorý zavedenie do klinickej praxe zmenil výhľad pravého sklerodermia obličiek: pre použitie týchto látok v prežitie pacientov počas prvého roka bola 18%, po začiatku použití - 76%.

Starostlivé monitorovanie krvného tlaku - prioritou liečba akútne ochorenia obličiek, Scleroderma, pretože to vám umožní spomaliť progresiu zlyhania obličiek a aby nedošlo k poškodeniu srdca, centrálneho nervového systému, očí. Treba sa však vyhnúť príliš rýchlemu zníženiu krvného tlaku, aby sa nevyvolalo ďalšie zhoršenie perfúzie obličiek s rozvojom ischemickej akútnej tubulárnej nekrózy. ACE inhibítory sa majú kombinovať s blokátormi kalciového kanála. Dávky sa majú zvoliť tak, aby sa dosiahlo zníženie systolického a diastolického arteriálneho tlaku o 10-15 mm Hg. Denne je cieľová hladina diastolického krvného tlaku 90-80 mm. Hg

V poslednej dobe sa na liečbu akútneho ochorenia obličiek sklerodermia odporučiť použitie prostaglandínu E1 vo forme intravenóznej infu-ZY, ktorý pomáha odstrániť poškodenie mikrovaskulárna, obnoviť perfúziu parenchýmu obličiek, bez toho aby došlo k hypotenzii.

V prípade potreby (oligurické akútne renálne zlyhanie, nekontrolovaná arteriálna hypertenzia) je indikovaná liečba hemodialýzou. U pacientov so systémovou sklerózou hemodialýzou, je často problematické vzhľadom k obťažnosti tvoria cievy v priebehu sklerodermia (kŕč veľkých ciev, kožné indurácia, arteriovenózne fistula trombózy). V niektorých prípadoch je možné spontánna obnovenie funkcie obličiek u pacientov, ktorí podstúpili akútnu sklerodermia nefropatia, za niekoľko mesiacov (do 1 roka), liečba hemodialýzou, ktorý umožňuje po určitú dobu, aby konanie zastaví. Pri dlhodobej výmene sklerodermie je lepšie použiť peritoneálnu dialýzu, ktorá je však často komplikovaná peritoneálnou fibrózou.

Pacienti so systémovou sklerodermou môžu mať transplantáciu obličky. Kontraindikácie sú progresívny priebeh sklerodermie so závažným poškodením kože, pľúc, srdca a GIT.