Subakútna sklerotizujúca panencefalitída: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Subakútna sklerotizujúca panencefalitída (synonymá: Van Bogaertova leukoencefalitída, Pette-Doeringova nodulárna panencefalitída, encefalitída s Dawsonovými inklúziami).

Kód MKCH-10

A81.1. Subakútna sklerotizujúca panencefalitída.

Epidemiológia subakútnej sklerotizujúcej panencefalitídy

Vek pacientov sa pohybuje od 4 do 20 rokov a prevažujú muži. Hlavným preventívnym opatrením je očkovanie proti osýpkam. U zaočkovaných sa výskyt subakútnej sklerotizujúcej panencefalitídy znižuje 20-násobne.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Čo spôsobuje subakútnu sklerotizujúcu panencefalitídu?

Subakútna sklerotizujúca panencefalitída je spôsobená vírusom osýpok, ktorý sa nachádzal v mozgovom tkanive pacientov. Táto encefalitída postihuje deti a dospievajúcich, ktorí prekonali osýpky v prvých 15 mesiacoch života. Výskyt je 1 prípad na 1 milión obyvateľov.

Patogenéza subakútnej sklerotizujúcej panencefalitídy

Patogenéza subakútnej sklerotizujúcej panencefalitídy je založená na perzistencii a reprodukcii vírusu osýpok po prekonaní ochorenia v bunkách mozgu v dôsledku narušenia imunologických mechanizmov. Reprodukcia vírusu v centrálnom nervovom systéme je sprevádzaná aktiváciou autoimunitných procesov, čo vedie k poškodeniu a smrti neurónov. V mozgu sa nachádza obraz encefalitídy s prítomnosťou gliových uzlíkov („nodulárna panencefalitída“), demyelinizácia v subkortikálnych formáciách (leukoencefalitída). Zmeny sú lokalizované najmä v sivej a bielej hmote mozgových hemisfér, mozgovom kmeni a mozočku. Mikroskopicky sa zisťuje perivaskulárna lymfomonocytová infiltrácia, poškodenie a degeneratívne zmeny neurónov, proliferácia gliových buniek.

Príznaky subakútnej sklerotizujúcej panencefalitídy

Inkubačná doba subakútnej sklerotizujúcej panencefalitídy je od 3 do 15 rokov alebo dlhšie. Subakútna sklerotizujúca panencefalitída sa zvyčajne vyvíja medzi 4. a 20. rokom života. Neurologický stav je charakterizovaný motorickými poruchami vo forme hyperkinézy, zmien svalového tonusu, trofických porúch, autonómnych porúch a epileptických záchvatov. Spolu s tým sa vyvíja rýchlo progredujúca demencia.

Existujú 4 štádiá ochorenia.

• I. štádium (trvá 2 – 3 mesiace) sa vyznačuje malátnosťou, emocionálnou labilitou, neurotickými príznakmi subakútnej sklerotizujúcej panencefalitídy vo forme zvýšenej podráždenosti, úzkosti a porúch spánku. Správanie pacienta sa mení (opúšťanie domu, psychopatické reakcie). Do konca tohto štádia sa zvyšuje ospalosť, zisťujú sa poruchy reči (dyzartria a afázia); poruchy koordinácie pohybov – apraxia, poruchy písania – agrafia, agnózia, postupne sa znižuje úroveň inteligencie, progresívna strata pamäti.
• Druhé štádium ochorenia sa prejavuje rôznymi formami hyperkinézy vo forme zášklbov celého tela, hlavy, končatín, myoklonu. K týmto poruchám sa potom pridávajú generalizované epileptické záchvaty a pyramídové symptómy. Pri subakútnej sklerotizujúcej panencefalitíde sa objavujú nasledujúce príznaky: diplopia, hyperkinéza, spastická paralýza, pacient prestáva rozpoznávať predmety, je možná strata zraku.
• Tretie štádium ochorenia (6 – 8 mesiacov od začiatku ochorenia) sa vyznačuje predovšetkým ťažkými poruchami dýchania a prehĺtania, hypertermiou a mimovoľným krikom, plačom a smiechom.
• Štádium IV: pridávajú sa príznaky subakútnej sklerotizujúcej panencefalitídy, ako je opistotonus, decerebrálna rigidita, flexné kontraktúry a slepota.

Na konci ochorenia pacient upadne do kómy, objavujú sa trofické poruchy. Ochorenie končí smrťou, ktorá nastáva najneskôr do 2 rokov od jeho začiatku. Chronické formy sú zriedkavejšie. V týchto prípadoch sa v priebehu 4-7 rokov zisťujú rôzne formy hyperkinézy so zvyšujúcou sa závažnosťou a demencia.

Približné obdobia práceneschopnosti

Približné obdobia invalidity - od času prejavenia sa choroby.

[ 13 ], [ 14 ]

Klinické vyšetrenie

Lekársky dohľad neurológa počas celého obdobia ochorenia.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Diagnóza subakútnej sklerotizujúcej panencefalitídy

Diagnóza subakútnej sklerotizujúcej panencefalitídy je založená na detekcii vysokých hladín protilátok proti vírusu osýpok v krvi a mozgovomiechovom moku. EEG zvyčajne vykazuje nešpecifické zmeny.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Diferenciálna diagnostika subakútnej sklerotizujúcej panencefalitídy

Subakútna sklerotizujúca panencefalitída sa odlišuje od iných vírusových a priónových pomalých infekcií.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Indikácie pre konzultáciu s inými špecialistami

Ak dominujú neurologické príznaky, je indikovaná konzultácia s neurológom; ak dominujú duševné poruchy, je indikovaná konzultácia s psychiatrom.

Indikácie pre hospitalizáciu

Indikácie pre hospitalizáciu sú klinické (progresívne duševné poruchy a neurologické symptómy).

Liečba subakútnej sklerotizujúcej panencefalitídy

V I. štádiu je režim domáci, v II. štádiu - pololôžkový, v III.-IV. štádiu - lôžkový.

Nie je potrebná žiadna špeciálna diéta. V neskorších štádiách - parenterálna a sondová výživa.

Liečba subakútnej sklerotizujúcej panencefalitídy je symptomatická.

Prognóza subakútnej sklerotizujúcej panencefalitídy

Subakútna sklerotizujúca panencefalitída má vždy nepriaznivú prognózu.