Subakútna sklerotizujúca panencefalitída: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Subakútna sklerotizujúca panencefalitída (synonymá: Van-Bogartova leukoencefalitída, Pette-Deringova nodulárna panencefalitída, encefalitída s Dawsonovými inklúziami).

Kód ICD-10

A81.1. Subakútna sklerotizujúca panencefalitída.

Epidemiológia subakútnej sklerotizujúcej panencefalitídy

Vek prípadov je od 4 do 20 rokov, muž je prevládajúci. Hlavným preventívnym opatrením je očkovanie proti osýpkam. U očkovaných pacientov je výskyt subakútnej sklerotizujúcej panencefalitídy znížený o faktor 20.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12],

Čo spôsobuje subakútnu sklerotizujúcu panencefalitídu?

Subakútna sklerotizujúca panencefalitída je spôsobená vírusom osýpok, ktorý bol zistený v mozgovom tkanive pacientov. Takáto encefalitída je ovplyvnená deťmi a dospievajúcimi, ktorí počas prvých 15 mesiacov života utrpeli osýpky. Výskyt je 1 prípad na 1 milión obyvateľov.

Patogenéza subakútnej sklerotizujúcej panencefalitídy

Patogenéza subakútnej sklerotizujúcej panencefalitídy je pretrvávanie a reprodukcia vírusu osýpok po ochorení mozgových buniek v dôsledku porušenia imunologických mechanizmov. Reprodukcia vírusu v centrálnom nervovom systéme sprevádza aktivácia autoimunitných procesov vedúcich k poškodeniu a smrti neurónov. V mozgu, je prítomnosť encefalitídy obrázku glií uzliny ( "nodosa panencefalitída") demyelinizácia v podkôrových štruktúr (panencefalitídy). Zmeny sú lokalizované primárne v šedej a bielej hmote mozgových hemisfér, mozgového kmeňa a cerebellum. Mikroskopicky deteguje perivaskulárnu infiltráciu lymfomonocytov, poškodenie a degeneratívne zmeny neurónov, proliferáciu glí.

Symptómy subakútnej sklerotizujúcej panencefalitídy

Inkubačná doba subakútnej sklerotizujúcej panencefalitídy je od 3 do 15 rokov a dlhšia. Subakútna sklerotizujúca panencefalitída sa zvyčajne rozvíja vo veku od 4 do 20 rokov. Neurologický stav je charakterizovaný motorickými poruchami vo forme hyperkinézy, zmenami svalového tonusu, trofickými poruchami, autonómnymi poruchami a epileptickými záchvatmi. Spolu s tým sa vyvíja aj rýchlo progresívna demencia.

Existujú 4 štádiá choroby.

• Aj fáze (trvá 2-3 mesiace), vyznačujúci sa tým, malátnosť, emocionálne nestabilitou, neurózy podobné príznaky subakútnej sklerotizujúcej panencefalitídy vo forme porúch podráždenosť, úzkosť, a spánku. Pacient mení svoje správanie (odchod z domu, psychopatické reakcie). Na konci tejto fázy sa objaví ospalosť, prejavujú sa poruchy reči (dysartria a afázia); porušovanie koordinácie pohybov - aprakia, poruchy písania - agrárna, agónia, úroveň inteligencie sa postupne znižuje, strata pamäti postupuje.
• II štádium ochorenia sa prejavuje v rôznych formách hyperkinézy v podobe zášklby celého kmeňa, hlavy, končatín, myoklónie. Potom sa tieto poruchy spájajú s generalizovanými epileptickými záchvatmi a pyramídovými symptómami. Nasledujúce príznaky subakútnej sklerotizujúcej panencefalitídy sa prejavujú : diplopia, hyperkinéza, spastická paralýza, pacient prestáva rozpoznávať objekty, je možné stratu videnia.
• III štádiu ochorenia (6-8 mesiacov od nástupu ochorenia), charakterizované primárne ťažkými dýchacími poruchami, prehĺtaním, hypertermiou a nedobrovoľným krikom, plačom, smiechom.
• Štádium IV: Pridávajú sa príznaky subakútnej sklerotizujúcej panencefalitídy, ako je opistotonus, rigidita podráždenia, ohybové kontrasty a slepota.

Pri záverečnom ochorení sa pacient dostane do kómy, dochádza k trofickým poruchám. Choroba končí smrteľným výsledkom, ku ktorému dôjde neskôr ako dva roky od jeho vzniku. Chronické formy sú vzácnejšie. V týchto prípadoch sa v priebehu 4-7 rokov objavujú rôzne formy hyperkinezie s rastúcou závažnosťou a fenoménom demencie.

Približné podmienky pracovnej neschopnosti

Približné podmienky pracovnej neschopnosti - od prejavu choroby.

[13], [14],

Klinické vyšetrenie

Lekársky dohľad neurológom počas celého obdobia ochorenia.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Diagnóza subakútnej sklerotizujúcej panencefalitídy

Diagnóza subakútnej sklerotizujúcej panencefalitídy je detekcia vysokých hladín protilátok proti vírusu osýpok v krvi a miechy. Na EEG sú zvyčajne zistené nešpecifické zmeny.

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

Diferenciálna diagnostika subakútnej sklerotizujúcej panencefalitídy

Subakútna sklerotizujúca panencefalitída je odlišná od iných vírusových a priónových pomalých infekcií.

[32], [33], [34], [35], [36]

Indikácie pre konzultácie s inými odborníkmi

S dominanciou neurologických symptómov je preukázaná konzultácia neurológov s prevahou psychických porúch - psychiatra.

Indikácie pre hospitalizáciu

Indikácie pre hospitalizáciu sú klinické (progresívne duševné poruchy a neurologické príznaky).

Liečba subakútnej sklerotizujúcej panencefalitídy

Režim v prvej fáze je doma, v II - semi-posteľ, v III-IV etapách - lôžko.

Špeciálna strava sa nevyžaduje. V neskorších štádiách - parenterálna a sondová výživa.

Liečba liečby subakútnej sklerotizujúcej panencefalitídy je symptomatická.

Prognóza subakútnej sklerotizujúcej panencefalitídy

Subakútna sklerotizujúca panencefalitída má vždy nepriaznivú prognózu.