Subakútna sklerotizujúca leukoencefalitída: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

V subakútnej sklerotizujúcej leykoentsefalita skupina zahŕňa špecifické formy chronickej a subakútnej encefalitídy s ťažkou progresívnou cez (Dawson inklúzií encefalitídu, subakútnej sklerotizujúcej panencefalitídy, Van Bogart nodosa panencefalitída Petty-Doering). Vzhľadom k tomu, rozdiely v ich klinickom obraze a morfológia vo vzťahu a nevýznamné, teraz považovať za jediné ochorenie, často nazývané "subakútnej sklerotizujúcej panencefalitída." Táto skupina zahŕňa ochorení periaksialny Schilder encefalitídy (periaksialny difúzna skleróza), ktorá má niektoré docela jasný klinické a patologické črty.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Príčiny subakútnej sklerotizujúcej leukoencefalitídy

V etiológii subakútnej sklerotizujúcej encefalitídy hrá dôležitú úlohu pretrvávajúca vírusová infekcia, zjavne vírus spalničiek, enterovírusov, krvných encefalitídy. U pacientov s subakútnou sklerotizujúcou panencefalitídou sa v krvi a CSF zistili veľmi vysoké titre (nezaznamenané ani u pacientov s akútnou infekciou osýpok).

Patogenéza ochorenia zohráva úlohu autoimunitných mechanizmov, ako aj získaný alebo vrodený defekt imunitného systému.

Patomorfologii

Mikroskopicky sa vyskytuje výrazná difúzna demyelinizácia a glióza bielej hmoty mozgových hemisfér. V niektorých prípadoch identifikujte veľa gliových uzlín. V iných prípadoch sú na pozadí ich dystrofických zmien prítomné oxyfilné inklúzie v jadrách neurónov kôry, subkortexu a mozgového kmeňa. Axiálne valce najprv zostávajú relatívne neporušené, potom zomierajú. Označte strednú perivaskulárnu infiltráciu s lymfatickými a plazmatickými bunkami. Pre Schulederovu leukoencefalitídu je charakteristická proliferácia gliových kiahní s léziami sklerózy.

Symptómy subakútnej sklerotizujúcej leukoencefalitídy

Choroba postihuje hlavne deti a dospievajúcich vo veku od 2 do 15 rokov, ale niekedy sa vyskytuje aj v dospelosti. Začiatok choroby je subakútny. Vyskytujú sa príznaky, ktoré sa považujú za neurasténne: rozptýlenie, podráždenosť, únava, slzotvornosť. Potom existujú znaky zmeny osobnosti, odchýlky v správaní. Pacienti sa stávajú lhostejnými, strácajú zmysel pre vzdialenosť, priateľstvo, povinnosť, správnosť vzťahov, disciplínu. Prijaté jednotky začínajú dominovať: chamtivosť, sebectvo, krutosť. Súčasne sa objavujú poruchy vyšších mozgových funkcií (agrárna, afázia, alexia, aprakia), priestorová orientácia a poruchy schémy tela. Po 2-3 mesiacoch po nástupe choroby neurologický stav odhaľuje hyperkinézu vo forme myoklónie, torzný kŕč, hemiballizmus. Súčasne sú kŕčovité epileptické záchvaty, malé epileptické, pretrvávajúce čiastočné záchvaty, ako je epilepsia Kozhevnikovskaya. V budúcnosti, keď choroba postupuje, hyperkinezia oslabuje, ale parkinsonizmus a dystonické poruchy sa začínajú zvyšovať, až kým nedosiahne tuhosť. Extrapyramidálne poruchy sa zvyčajne kombinujú s výraznými vegetatívnymi poruchami: hladkosťou tváre, slzením, hyperhidrózou, vazomotorickou labilitou, tachykardiou, tachypéniou. Často sa vyskytujú nedobrovoľné smiech a plač, náhly výkřiky ("racek"). Bežným príznakom je statická a lokomotorická ataxia frontálneho pôvodu (pacient nedrží telo vo vertikálnej polohe).

V neskoršom štádiu ochorenia sa vyskytujú mono-, hemi- a tetraparéza spastického charakteru, ktoré sa prekrývajú s extrapyramidovými a frontálnymi-cerebelárnymi motorickými poruchami. Vyskytujú sa senzorické a motorické afázie, sluchová a vizuálna agónia. Progresia kachexie.

Aktuálne a predpoveď

V priebehu subakútnej sklerotizujúcej encefalitídy sa rozlišujú tri stupne.

• V prvej fáze sú hlavnými príznakmi zmeny osobnosti, poruchy správania, zvyšujúce sa nedostatky vo vyšších funkciách mozgu, rôzne hyperkinézy, konvulzívne a nekonvulzívne záchvaty.
• V druhej fáze sa zvyšujú extrapyramidové poruchy tónovej a autonómnej centrálnej regulačnej poruchy.
• Stupeň III je charakterizovaný kachexiou a úplnou dekortizáciou.

Priebeh sklerotizujúcej encefalitídy sa neustále vyvíja a vždy končí smrteľným. Trvanie choroby je zvyčajne od 6 mesiacov do 2-3 rokov. Existujú formy, ktoré sa vyskytujú chronicky s periodickými remisemi. Smrť nastáva v stave úplnej nehybnosti, kachexie, marasmu, najčastejšie v epileptickom stave alebo v dôsledku pneumónie.

[8], [9], [10], [11], [12],

Diagnóza subakútnej sklerotizujúcej leukoencefalitídy

V počiatočnom štádiu sú niektoré ťažkosti, keď často nesprávne diagnostikované neurasténie, hystéria, schizofrénia. V budúcnosti sa diferenciálna diagnostika uskutočňuje s nádorom na mozgu. Diagnóza by mala byť založená na rozptýlenia (skôr než odnoochagovost) lézií, absencia intrakraniálna hypertenzia, posunutie stredovej čiary štruktúr mozgu počas EhoES MRI na patognomonické obrázku výsledkov EEG. Diagnóza je potvrdená výsledkami molekulárnych, imunologických a neuroimagingových metód.

Symptómy leykoentsefalita Schilder majú niektoré vlastnosti viac ako výrazný pyramidálne príznakov dominujú extrapyramídové Spíš ohlásiť veľké záchvaty. V počiatočných štádiách výskytu duševných porúch. Je možné, že prietok je vo forme pseudo-nádorovej formy so známkami zvýšenia symptómov jednej fokálnej hemisféry sprevádzaných intrakraniálnou hypertenziou. Charakteristické je poškodenie kraniálnych nervov, najmä párov II a VIII. Možná amblyopia až po amavroz. Na podklade sa nachádza atrofia diskov z optických nervov. V niektorých prípadoch amauróza zachováva pupilárne reakcie na svetlo, čo je spôsobené centrálnym charakterom (kvôli porušeniu okcipitálneho laloku) amaurózy.

V cerebrospinálnej tekutine je mierna pleocytóza, zvýšenie obsahu proteínu a y-globulín. Koloidná Langeova reakcia poskytuje paralytickú krivku v subakútnej sklerotizujúcej encefalitíde, zápalovej a zmiešanej - s Schilderovou leukoencefalitídou. Patologické zmeny v Langeovej reakcii a hypergamaglobulinorahia sú skorými príznakmi leuko- a panencefalitídy. Pri EEG sa zaznamenávajú periodické stereotypné pravidelné dvojstranné synchronné výboje elektrickej aktivity s vysokou amplitúdou (komplexy Rademecker). Pri štúdii Echo, vykonávanej v prípadoch s pseudotumoróznym priebehom leukoencefalitídy, nie je detekovaná posunutie stredných štruktúr. Najintenzívnejšou je axiálna CT.

[13], [14], [15]