Subakútna sklerotizujúca leukoencefalitída: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Skupina subakútnej sklerotizujúcej leukoencefalitídy zahŕňa špecifické formy chronickej a subakútnej encefalitídy s progresívnym ťažkým priebehom (encefalitída s Dawsonovými inklúziami, subakútna sklerotizujúca leukoencefalitída Van Bogaerta, nodulárna panencefalitída Pette-Doeringa). Keďže rozdiely v ich klinickom obraze a morfológii sú relatívne a nevýznamné, v súčasnosti sa liečia ako jedno ochorenie, najčastejšie pod názvom „subakútna sklerotizujúca panencefalitída“. Do tejto skupiny ochorení patrí aj Schilderova periaxiálna encefalitída (difúzna periaxiálna skleróza), ktorá má niektoré pomerne jasne definované klinické a patomorfologické znaky.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Príčiny subakútnej sklerotizujúcej leukoencefalitídy

V etiológii subakútnej sklerotizujúcej encefalitídy zohráva hlavnú úlohu pretrvávajúca vírusová infekcia, zrejme osýpky, enterovírus, vírus kliešťovej encefalitídy. U pacientov so subakútnou sklerotizujúcou panencefalitídou sa v krvi a mozgovomiechovom moku nachádzajú veľmi vysoké titre protilátok proti osýpkam (nepozorujú sa ani u pacientov s akútnou infekciou osýpok).

V patogenéze ochorenia zohrávajú úlohu autoimunitné mechanizmy, ako aj získané alebo vrodené poruchy imunitného systému.

Patomorfológia

Mikroskopicky sa zisťuje výrazná difúzna demyelinizácia a glióza bielej hmoty mozgových hemisfér. V niektorých prípadoch sa zisťujú viacnásobné gliové uzlíky. V iných prípadoch sa v jadrách neurónov kôry, subkortexu a mozgového kmeňa na pozadí ich dystrofických zmien detegujú oxyfilné inklúzie. Axiálne valce spočiatku zostávajú relatívne neporušené, potom odumierajú. Zaznamenáva sa mierne výrazná perivaskulárna infiltrácia lymfoidnými a plazmatickými bunkami. Schilderova leukoencefalitída sa vyznačuje gliovou proliferáciou s ložiskami sklerózy.

Príznaky subakútnej sklerotizujúcej leukoencefalitídy

Ochorenie postihuje prevažne deti a dospievajúcich vo veku od 2 do 15 rokov, ale niekedy sa ochorenie vyskytuje aj v dospelosti. Nástup ochorenia je subakútny. Objavujú sa príznaky, ktoré sa považujú za neurastenické: roztržitosť, podráždenosť, únava, plačlivosť. Potom sa zisťujú známky zmien osobnosti a odchýlok v správaní. Pacienti sa stávajú ľahostajnými, strácajú zmysel pre odstup, priateľstvo, povinnosť, korektnosť vzťahov, disciplínu. Začínajú dominovať primitívne pudy: chamtivosť, sebectvo, krutosť. Zároveň sa objavujú a pomaly sa zhoršujú poruchy vyšších mozgových funkcií (agrafia, afázia, alexia, apraxia), priestorovej orientácie a porúch telesnej schémy. 2-3 mesiace po nástupe ochorenia sa v neurologickom stave zisťuje hyperkinéza vo forme myoklonu, torzného spazmu, hemibalizmu. Súčasne sa vyskytujú konvulzívne epileptické záchvaty, menšie epileptické záchvaty a konštantné parciálne záchvaty typu Kozhevnikovského epilepsie. Neskôr, s progresiou ochorenia, hyperkinéza slabne, ale začína sa zvyšovať parkinsonizmus a dystonické poruchy, až po decerebrálnu rigiditu. Extrapyramídové poruchy sú zvyčajne kombinované s výraznými vegetatívnymi poruchami: mastnota tváre, slinenie, hyperhidróza, vazomotorická labilita, tachykardia, tachypnoe. Často sa vyskytuje mimovoľný smiech a plač, náhle výkriky („krik čajky“). Bežným príznakom je statická a lokomotorická ataxia frontálneho pôvodu (pacient nedrží telo vo vzpriamenej polohe).

V neskorom štádiu ochorenia sa vyskytuje mono-, hemi- a tetraparéza spastickej povahy, ktorá sa prekrýva s extrapyramídovými a frontocerebelárnymi motorickými poruchami. Odhaľuje sa senzorická a motorická afázia, sluchová a zraková agnózia. Kachexia postupuje.

Priebeh a prognóza

V priebehu subakútnej sklerotizujúcej encefalitídy sa rozlišujú 3 štádiá.

• V I. štádiu sú prevládajúcimi príznakmi zmeny osobnosti, odchýlky v správaní, narastajúce poruchy vyšších mozgových funkcií, rôzne hyperkinézy, konvulzívne a nekonvulzívne záchvaty.
• V II. štádiu sa zvyšujú poruchy extrapyramídového tonusu a poruchy autonómnej centrálnej regulácie.
• Tretie štádium je charakterizované kachexiou a úplnou dekortikáciou.

Priebeh sklerotizujúcej encefalitídy je stabilne progresívny a vždy končí fatálne. Trvanie ochorenia je zvyčajne od 6 mesiacov do 2-3 rokov. Existujú formy, ktoré sú chronické s periodickými remisiami. Smrť nastáva v stave úplnej nehybnosti, kachexie, marazmu, najčastejšie v epileptickom stave alebo v dôsledku zápalu pľúc.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnóza subakútnej sklerotizujúcej leukoencefalitídy

V skorom štádiu sa vyskytujú určité ťažkosti, keď sa často mylne diagnostikuje neurasténia, hystéria a schizofrénia. Neskôr sa diferenciálna diagnostika vykonáva s mozgovým nádorom. Diagnostika by sa mala opierať o difúznosť (nie jednofázovosť) lézie, absenciu intrakraniálnej hypertenzie, posunutie stredových štruktúr mozgu počas EchoES, MRI a patognomický obraz výsledkov EEG. Diagnóza je potvrdená výsledkami molekulárno-genetických, imunologických štúdií a neurozobrazovacích metód.

Príznaky Schilderovej leukoencefalitídy majú určité zvláštnosti: pyramídové príznaky sú výraznejšie, dominujú nad extrapyramídovými, častejšie sa pozorujú grand mal záchvaty. V počiatočných štádiách prevládajú duševné poruchy. Priebeh ochorenia môže mať pseudotumoróznu formu so známkami narastajúcich unifokálnych hemisférických príznakov, sprevádzaných intrakraniálnou hypertenziou. Charakteristické je poškodenie hlavových nervov, najmä II. a VIII. páru. Možná je amblyopia až po amaurózu. Na funduse sa zisťuje atrofia optických diskov. V niektorých prípadoch zostávajú pupilárne reakcie na svetlo pri amauróze neporušené, čo je spôsobené centrálnou povahou (v dôsledku poškodenia okcipitálneho laloku) amaurózy.

V mozgovomiechovom moku sa zisťuje mierna pleocytóza, zvýšený obsah bielkovín a γ-globulínu. Langeho koloidná reakcia poskytuje paralytickú krivku pri subakútnej sklerotizujúcej encefalitíde, zápalovú a zmiešanú - pri Schilderovej leukoencefalitíde. Patologické zmeny v Langeho reakcii a hypergamaglobulinorachia sú skorými príznakmi leuko- a panencefalitídy. EEG zaznamenáva periodické stereotypné pravidelné bilaterálne synchrónne výboje elektrickej aktivity s vysokou amplitúdou (Rademakerove komplexy). EchoES, vykonávané v prípadoch pseudotumoróznej leukoencefalitídy, neodhaľuje posuny štruktúr stredovej čiary. Axiálne CT je najinformatívnejšie.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]