Subaortálna stenóza

Pri hypertrofii a iných defektoch myokardu v oblasti medzikomorového septa je narušený transport krvi do aorty. Táto oblasť predchádza oblasť aortálnej chlopne, preto je toto zúženie charakterizované ako stenóza subaortálneho výtokového traktu. U pacientov v momente kontrakcie ľavej komory vzniká prekážka, ktorá bráni prietoku krvi, čo sa prejavuje závratmi, poruchou vedomia a dýchania. Liečba môže byť buď konzervatívna alebo chirurgická, v závislosti od formy a klinického obrazu ochorenia.

Idiopatická hypertrofická subaortálna stenóza

Ak nie je možné identifikovať príčiny subaortálnej stenózy a je tiež nemožné nájsť vzťah medzi vývojom patológie a akýmikoľvek škodlivými a dedičnými faktormi, potom sa takáto choroba nazýva idiopatická.

Termín sa používa na stenózu vyvolanú nešpecifikovanými príčinami alebo spontánnu stenózu.

Keď už hovoríme o hypertrofickej subaortálnej stenóze, znamenajú abnormálne prerastanie myofibríl, ktoré sa môže prejaviť v nasledujúcich formách:

• Prstencová hypertrofická stenóza (má vzhľad goliera pokrývajúceho kanál);
• Semilunárna hypertrofická stenóza (má hrebeňový tvar na prepážke alebo cípe mitrálnej chlopne);
• stenóza tunela (je postihnutý celý výtokový trakt ľavej komory).

Anatomické varianty

Existuje spektrum variantov subvalvulárnej aortálnej stenózy vyskytujúcich sa izolovane alebo v kombinácii s inými. Sú nasledovné:

• Tenká diskrétna membrána: najčastejšia lézia
• Svalnatý vláknitý hrebeň.
• Difúzne fibrotické svalové tunelovité zúženie výtokového traktu ľavej komory (LVOT).[1], [2]
• Ďalšie alebo abnormálne tkanivo mitrálnej chlopne

U väčšiny pacientov je obštrukcia spôsobená membránou pripojenou k interventrikulárnej priehradke alebo obklopujúcou výtokový trakt ľavej komory. [3], [4], [5]Jeho poloha môže byť akákoľvek od priamo pod aortálnou chlopňou až po ľavú komoru. Je potrebné poznamenať, že základňa chlopní aortálnej chlopne je zapojená do tohto subaortálneho tkaniva, čo obmedzuje pohyblivosť a rozširuje výtokový trakt ľavej komory.

Epidemiológia

Subvalvulárna aortálna stenóza je zriedkavý stav pozorovaný u dojčiat a novorodencov, ale je druhým najčastejším typom aortálnej stenózy. Je zodpovedný za približne 1 % všetkých vrodených srdcových chýb (8 z 10 000 novorodencov) a 15 % až 20 % všetkých fixných obštrukčných lézií výtokového traktu ľavej komory.

Deti s vrodenou aortálnou stenózou majú 10 až 14 % prípadov subvalvulárnej aortálnej stenózy. Vyskytuje sa častejšie u mužov a pohybuje sa od 65 % do 75 % prípadov, [6]pričom [7]pomer mužov a žien je 2:1. Prevalencia subvalvulárnej aortálnej stenózy je 6,5 % všetkých vrodených srdcových chorôb u dospelých.[8]

Jednochlopňová aortálna stenóza je spojená s inými srdcovými malformáciami v 50-65% prípadov. [9]V správe od 35 pacientov sa našli sprievodné lézie.

• Defekt komorového septa (VSD) (20 %)
• Otvorený ductus arteriosus (34 %)
• Pľúcna stenóza (9 %)
• Koarktácia aorty (23 %)
• Rôzne iné lézie (14%)

Medzi všetkými obštrukciami výtokového traktu ľavej komory sa subaortálna stenóza vyskytuje približne v 10-30% prípadov.

Je potrebné poznamenať, že problém sa vyskytuje častejšie u mužov (jeden a pol až dvakrát častejšie ako u žien).

Vo väčšine prípadov sú pridružené patológie:

• bikuspidálna aortálna chlopňa;
• stenóza aortálnej chlopne;
• koarktácia aorty;
• otvorený ductus arteriosus;
• defekt medzikomorového septa;
• Fallotova tetráda;
• úplná atrioventrikulárna komunikácia.

Približne 20 – 80 % pacientov s vrodenou subaortálnou stenózou má súbežnú vrodenú srdcovú vadu a u 50 % je diagnostikovaná narastajúca insuficiencia aortálnej chlopne, ktorá je spojená s hemodynamickými abnormalitami. Subaortálna stenóza môže byť navyše jedným z prejavov Schonovho komplexu.

Vrodená izolovaná stenóza je zriedkavá diagnóza u novorodencov a detí v prvom roku života. Vo vyššom veku môže patológia existovať latentne mnoho rokov. Po 30. Roku života je však vrodená subaortálna stenóza prakticky zriedkavá.[10]

Príčiny Subaortálna stenóza

K rozvoju fixovanej subvalvulárnej aortálnej stenózy prispieva mnoho mechanizmov, ako sú genetické faktory, hemodynamické abnormality pozorované pri iných srdcových léziách alebo morfológia výtokového traktu ľavej komory, ktorá zvyšuje turbulenciu výtokového traktu. [11]Rôzne chyby (väčšinou vrodené) môžu spôsobiť rozvoj subaortálnej stenózy. Medzi takéto chyby môžu patriť najmä:

• nesprávne pripojenie cípu prednej mitrálnej chlopne k interventrikulárnej membráne, mitrálnej chlopni alebo abnormalitám chordálnej chlopne;
• zhrubnutie, zhrubnutie mitrálnej chlopne s tvorbou mechanickej obštrukcie;
• izolovaná divergencia cípu prednej mitrálnej chlopne s chordae;
• zakrivenie mitrálnej chlopne v tvare padáka;
• hypertrofia svaloviny výtokového traktu ľavej komory;
• Fibrózne zhrubnutie pod aortálnou chlopňou s obehovým pokrytím výtokového traktu ľavej komory atď.

Patologické zmeny môžu ovplyvniť subvalvulárnu štruktúru aortálnej chlopne a blízke anatomické prvky (napr. Mitrálnu chlopňu).[12]

Rizikové faktory

Hlavným faktorom vzniku subaortálnej stenózy je genetická porucha. Dedičné formy ochorenia sú sprevádzané nedostatkom tvorby proteínov kontrakcie myokardu. Idiopatická spontánna subaortálna stenóza nie je nezvyčajná.

Vo väčšine prípadov odborníci uvádzajú tieto provokujúce faktory:

• hypertrofia interventrikulárneho septa;
• metabolické poruchy, vrátane diabetes mellitus, tyreotoxikózy, obezity a amyloidózy;
• chemoterapeutická liečba;
• užívanie anabolík, narkotík;
• ochorenia spojivového tkaniva;
• bakteriálne a vírusové infekčné patológie;
• chronická závislosť od alkoholu;
• Vystavenie žiareniu vrátane radiačnej liečby;
• syndróm športového srdca.

Subaortálna stenóza v dôsledku hypertrofie interventrikulárnej priehradky vedie k pretrvávajúcemu zlyhaniu obehu. V momente kontraktilnej aktivity dochádza k transportu krvi medzi cípom chlopne a priehradkou. V dôsledku nedostatočného tlaku dochádza k väčšiemu prekrytiu mitrálnej chlopne výtokového traktu ľavej komory. V dôsledku toho do aorty nepriteká dostatok krvi, je sťažený odtok z pľúc, vzniká srdcový a mozgový deficit a vzniká arytmia.

Patogenézy

Vrodená subaortálna stenóza je sprevádzaná štrukturálnymi zmenami v subvalvulárnom priestore aortálnej chlopne, prípadne vývojovými chybami blízkych štruktúr, ako je mitrálna chlopňa.

Membranózna diafragmatická stenóza môže byť spôsobená prítomnosťou kruhovej fibróznej membrány s otvormi vo výtokovom trakte ľavej komory alebo fibróznym záhybom sulcus, ktorý redukuje viac ako polovicu výtokového traktu ľavej komory. Membranózny otvor môže byť veľký 5 až 15 mm. Vo väčšine prípadov je membrána lokalizovaná bezprostredne pod vláknitým prstencom aortálnej chlopne alebo mierne pod ňou a je pripojená pozdĺž základne prednej mitrálnej chlopne k medzikomorovej priehradke pod pravým koronárnym alebo nekoronárnym cípom.

Valvulárna subaortálna stenóza sa prejavuje fibrotickým zhrubnutím chlopňového typu, s lokalizáciou 5-20 mm pod aortálnou chlopňou.

Fibromuskulárna subaortálna stenóza je zvláštne zhrubnutie, podobné „golieru“, lokalizované 10-30 mm pod aortálnou chlopňou, v kontakte s cípom prednej mitrálnej chlopne, „objímajúce“ výtokový trakt ľavej komory ako polmesiacový valec. Zúženie môže byť dosť dlhé, až 20-30 mm. Patológia sa často zisťuje na pozadí hypoplázie chlopňového vláknitého krúžku a zmien na strane ventilových chlopní.

Tunelová subaortálna stenóza je najvýraznejším typom tejto patológie, ktorá sa vyznačuje intenzívnymi hypertrofickými zmenami vo svalstve výtokového traktu ľavej komory. V dôsledku toho sa vytvorí vláknitý-svalový tunel dlhý 10-30 mm. Jeho lúmen je zúžený, čo je spojené s hustým vláknitým vrstvením. Svalovina ľavej komory je hypertrofovaná, je zaznamenaná subendokardiálna ischémia, fibróza, niekedy ťažká hypertrofia medzikomorového septa (v porovnaní so zadnou stenou ľavej komory) a histologicky dezorientované svalové vlákna.[13]

Príznaky Subaortálna stenóza

Závažnosť a intenzita klinického obrazu závisí od stupňa zúženia tráviaceho traktu. Najčastejšie sa zaznamenávajú tieto prvé príznaky:

• periodické epizódy rozmazaného vedomia, polomdloby a mdloby;
• dýchavičnosť;
• Bolesť na hrudníku (epizodická alebo konštantná);
• poruchy srdcového rytmu;
• tachykardia, palpitácie;
• závraty.

Symptomatológia sa zvyšuje na pozadí fyzickej námahy, prejedania sa, konzumácie alkoholu, vzrušenia, strachu, náhlej zmeny polohy tela. Bolesť srdca je podobná angíne pectoris, ale pri subaortálnej stenóze užívanie nitrátov (Nitroglycerín) neuľavuje, ale zvyšuje bolesť.

V priebehu času sa patológia zhoršuje. Počas lekárskeho vyšetrenia sa zistí ľavostranný posun apikálneho tremoru, jeho bifurkácia alebo zosilnenie. V oblasti krčných tepien je pulz dvojvlnový (dikrotický), náchylný na rýchly nárast. Vplyvom zvýšeného venózneho tlaku sú rozšírené krčné cievy, opúchajú dolné končatiny, dochádza k hromadeniu tekutiny v brušnej dutine (ascites) a v pleurálnej dutine (hydrotorax).

Srdcový šelest sa počúva v momente systoly nad vrcholom, jeho hlasitosť sa zvyšuje vo vzpriamenej polohe, pri nádychu a pri zadržaní dychu.[14]

Komplikácie a následky

Špecialisti hovoria o niekoľkých charakteristických variantoch priebehu subaortálnej stenózy:

• V benígnom priebehu sa pacienti cítia uspokojivo a diagnostické opatrenia neodhalia zjavné hemodynamické poruchy.
• S komplexným progresívnym priebehom pacienti zaznamenávajú rastúcu slabosť, zvyšujúcu sa bolesť srdca, výskyt dyspnoe v pokoji, periodické mdloby.
• Terminálne štádium je sprevádzané rozvojom závažného zlyhania obehu.

Najčastejšími komplikáciami sú:

• Záchvat búšenia srdca (tachykardia);
• extrasystol;
• Fibrilácia predsiení a ohrozujúca mozgová embólia;
• náhla zástava srdca.

Diagnostika Subaortálna stenóza

V počiatočnom diagnostickom štádiu sa hodnotí symptomatológia, vykonáva sa palpácia a perkusie srdcovej zóny a krčných ciev. Pri subaortálnej stenóze je možné zistiť perkusnú expanziu srdcových hraníc doľava v dôsledku hypertrofie ľavej komory, ako aj palpáciu - rozmazanie apikálneho tremoru. Palpácia môže odhaliť systolický tremor na srdcovej báze s pokračovaním pozdĺž karotických tepien.

Auskultácia odhalí:

• hrubý systolický šelest dominujúci v druhom medzirebrovom priestore na pravej strane, vyžarujúci do krčných tepien;
• diastolický regurgitačný šelest na aortálnej chlopni.

Odporúčajú sa tieto testy: koagulogram, počet krvných doštičiek na predpovedanie rizika perioperačného krvácania a množstva straty krvi. Okrem toho sa vykonáva hematologická štúdia na zistenie anémie.[15]

Inštrumentálna diagnostika zahŕňa použitie týchto techník:

• RTG hrudníka s určením veľkosti srdca (pri subaortálnej stenóze je srdce zväčšené, nadobúda sférickú konfiguráciu);
• elektrokardiografia (subaortálna stenóza je sprevádzaná známkami hypertrofie svalu ľavej komory, objavením sa hlbokých zubov Q, poklesom ST, abnormalitou T v prvom štandardnom zvode, V5, V6; rozšírené P v druhom a treťom zvode v dôsledku zväčšenia ľavej predsiene sa zistí);
• Holterova elektrokardiografia (na detekciu tachykardických záchvatov, fibrilácie predsiení, extrasystolov);
• ultrazvuk (pri subaortálnej stenóze je priehradka 1,25-krát hrubšia ako stena ľavej komory; nedostatočná kapacita ľavej komory, znížený prietok krvi cez aortálnu chlopňu, jej uzavretie uprostred systoly a dilatácia dutiny ľavej predsiene);
• srdcové sondy (zmeny tlaku pri zadržaní dychu, zvýšenie konečného diastolického tlaku);
• ventrikulografia, angiografia (odhalí problém s únikom krvi do aorty v čase kontrakcie ľavej komory).

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika sa v niektorých prípadoch vykonáva medzi vrodenou subaortálnou stenózou a hypertrofickou kardiomyopatiou s poruchou odtoku z ľavej komory. Získané diagnostické výsledky zohrávajú dôležitú úlohu pri voľbe následnej terapeutickej taktiky.

Liečba Subaortálna stenóza

Obtiažnosť spočíva v tom, že chirurgická intervencia pri subaortálnej stenóze je vždy vysoko traumatická a spojená so zvýšenými životnými rizikami a konzervatívna terapia nie vždy vedie k požadovanému účinku.

Aby sa znížila srdcová záťaž, zlepšila sa funkcia ľavej komory, je možné predpísať tieto lieky:

• β-blokátory (anaprilín, s postupným zvyšovaním dennej dávky zo 40 na 160 mg);
• inhibítory vápnikových kanálov (Isoptin);
• antiarytmiká (Cordarone).

Ak hrozia zápalové komplikácie (napr. Endokarditída), možno predpísať antibiotickú liečbu cefalosporínovými antibiotikami (Cefazolin) alebo aminoglykozidmi (Amikacin).[16]

Tieto bežné lieky sa neodporúčajú na subaortálnu stenózu:

• diuretiká;
• nitroglycerín;
• srdcové glykozidy;
• dopamín, adrenalín;
• vazodilatátory.

Pri závažne prebiehajúcej patológii a nedostatočnom účinku konzervatívnej terapie, s tlakovými rozdielmi v komore a aorte viac ako 50 mm Hg, môžu lekári nastoliť otázku chirurgickej intervencie, najmä:

• Protéza mitrálnej chlopne na optimalizáciu komorového výkonu;
• Myoektómia - excízia myokardu na zlepšenie funkcie septa.

Medzi alternatívnymi metódami vedie umiestnenie kardiostimulátora alebo kardioverteru.

Liečba je nevyhnutne doplnená zmenami v strave pacienta. Odporúčané:

• jesť často a malé jedlá bez prejedania;
• vylúčiť soľ, živočíšne tuky, korenené korenie a koreniny (na zlepšenie cievneho systému);
• Obmedzte príjem tekutín na 800-1000 ml denne;
• vylúčiť alkoholické nápoje, limonády, kávu a silný čaj;
• v strave uprednostňujte vegetariánske polievky, kaše a dusenú zeleninu, varené morské ryby, mliečne výrobky, ovocie, orechy, bylinky a bobule.

Kritériá a načasovanie chirurgického zákroku pri subvalvulárnej aortálnej stenóze sú kontroverzné. Včasná intervencia u týchto pacientov je vyvážená vysokým výskytom pooperačných recidív, neskorých reoperácií a rozvojom aortálnej regurgitácie po uvoľnení obštrukcie. [17],[18]

• U detí a dospievajúcich s priemerným dopplerovským gradientom menším ako 30 mm Hg a bez hypertrofie ľavej komory, liečba subvalvulárnej aortálnej stenózy pozostáva z neintervencie a lekárskeho monitorovania.
• U detí a dospievajúcich s dopplerometrickým stredným gradientom 50 mmHg alebo viac je nevyhnutná chirurgická liečba.
• U detí a dospievajúcich s priemerným dopplerovským gradientom 30 až 50 mm Hg sa môže zvážiť chirurgická intervencia, ak majú symptomatickú angínu pectoris, synkopu alebo dyspnoe pri námahe, ak sú asymptomatickí, ale vyvíjajú sa u nich zmeny na pokojovom alebo záťažovom EKG alebo vo vyššom veku. Pri diagnóze.[19]
• Samotná prevencia aortálnej regurgitácie nie je zvyčajne kritériom chirurgického zákroku. Avšak progresia a zhoršenie regurgitácie vo významnej miere je indikáciou pre chirurgickú intervenciu.

Prevencia

Dedičným formám subaortálnej stenózy sa nedá zabrániť, ale preventívne opatrenia sú potrebné na zabránenie vzniku komplikácií ochorenia. V prvom rade je potrebné sledovať fyzickú aktivitu, vyhýbať sa preťaženiu, vyhýbať sa silovému tréningu a iným cvičeniam, ktoré zvyšujú riziko hypertrofických zmien myokardu.

Akékoľvek cvičenie sa zruší, ak sa zistia nasledujúce zmeny:

• jasný nesúlad tlaku v ľavom srdci;
• výrazná hypertrofia myokardu;
• ventrikulárna alebo supraventrikulárna arytmia;
• prípady náhleho úmrtia medzi priamymi príbuznými (príčina úmrtia môže byť nezistená alebo je výsledkom kardiomyopatie s hypertrofiou).

V prípade systematickej slabosti, závratov, bolesti pri fyzickej námahe, dýchavičnosti je potrebné poradiť sa s lekárom. V prípade dedičnej predispozície sa odporúča absolvovať každoročnú preventívnu diagnostiku vrátane ultrazvuku, elektrokardiografie a ventrikulografie. Počas života je žiaduce dodržiavať diétu s obmedzením soli a živočíšnych tukov, ako aj s frakčnou diétou. Je dôležité neustále sledovať fyzickú aktivitu, nepreťažovať telo silovým tréningom, cvičiť len pod dohľadom lekára a trénera.

Profylaktické opatrenia na prevenciu rozvoja subaortálnej stenózy úzko súvisia s prevenciou aterosklerózy, reumatizmu a infekčných zápalových lézií srdca. Pacienti s kardiovaskulárnymi ochoreniami podliehajú lekárskej prehliadke, pretože vyžadujú pravidelné sledovanie kardiológom a reumatológom.

Predpoveď

Subaortálna stenóza je niekedy latentná, bez výraznejších symptómov, po mnoho rokov. Keď sa objavia zjavné klinické prejavy, výrazne sa zvýši pravdepodobnosť komplikácií, vrátane smrteľného výsledku. Medzi hlavné nepriaznivé znaky:

• angínu;
• presynkopa, mdloby;
• zlyhanie ľavej komory (zvyčajne v takýchto situáciách je päťročná miera prežitia dva až päť rokov).

Dojčatá a deti by mali byť často monitorované (každých 4-6 mesiacov), aby sa pochopila rýchlosť progresie, pretože subvalvulárna aortálna stenóza je progresívne ochorenie.

Prežívanie u pacientov, ktorí podstúpili operáciu excízie subaortálnej membrány, je vynikajúce, ale títo pacienti musia byť monitorovaní, pretože gradient výtokového traktu ľavej komory sa časom pomaly zvyšuje. Dôležité je dlhodobé sledovanie pooperačných pacientov. Väčšina pacientov bude potrebovať reoperáciu v určitom okamihu svojho života kvôli recidíve.[20]

Nezávislé prediktory zvýšenej miery reoperácie sú nasledovné:

• Ženské pohlavie
• Najvyššia okamžitá progresia gradientu LVOT v priebehu času
• Rozdiel medzi predoperačným a pooperačným vrcholom okamžitých gradientov LVEF
• Predoperačný maximálny okamžitý gradient ĽK väčší alebo rovný 80 mm Hg.
• Vek nad 30 rokov v čase diagnózy

S rozvojom insuficiencie ľavej komory a pri včasnom chirurgickom zákroku sa päťročné prežitie uvádza vo viac ako 80% prípadov a desaťročné prežitie v 70% prípadov. Komplikovaná subaortálna stenóza má nepriaznivú prognózu.