Subaortálna stenóza

V hypertrofii a iných defektoch myokardu v oblasti interventrikulárneho septa je zhoršená transport krvi do aorty. Táto oblasť predchádza oblasti aortálnej chlopne, takže toto zúženie je charakterizované ako stenóza subaortácie odtoku. U pacientov v okamihu kontrakcie ľavej komory existuje obštrukcia, ktorá zabraňuje prietoku krvi, ktorá sa prejavuje závratmi, narušeným vedomím a dýchaním. Liečba môže byť buď konzervatívna alebo chirurgická, v závislosti od formy a klinického obrazu choroby.

Idiopatická hypertrofická subaortálna stenóza

Ak nie je možné identifikovať príčiny subaortálnej stenózy a je tiež nemožné nájsť vzťah medzi vývojom patológie a akýmikoľvek škodlivými a dedičnými faktormi, potom sa takáto choroba nazýva idiopatická.

Tento termín sa používa na stenózu vyvolanú nešpecifikovanými príčinami alebo spontánnou stenózou.

Keď už hovoríme o hypertrofickej subaortickej stenóze, znamenajú abnormálne prerastanie myofibríl, ktoré sa môžu prejaviť v nasledujúcich formách:

• Prstencová hypertrofická stenóza (má vzhľad goliera pokrývajúci kanál);
• Semilurná hypertrofická stenóza (má tvar hrebeňa na septu alebo na mitrálnom chlopňovom letáku);
• Tunelová stenóza (ovplyvňuje sa celý výtok ľavej komory).

Anatomické varianty

Existuje spektrum variantov subvalvulárnej aortálnej stenózy, ktorá sa vyskytuje v izolácii alebo v kombinácii s ostatnými. Sú takto:

• Tenká diskrétna membrána: najbežnejšia lézia
• Svalová vláknitá hrebeň.
• Difúzne fibrotické svalové tunelové zúženie odtoku ľavej komory (LVOT). [1], [2]
• Ďalšie alebo abnormálne tkanivo mitrálnej chlopne

U väčšiny pacientov je obštrukcia spôsobená membránou pripojenou k interventrikulárnemu septa alebo zahŕňajúcim výtokový trakt ľavej komory. [3], [4], [5] Jeho poloha môže byť čokoľvek od priamo pod aortálnou ventilom do ľavej komory. Je potrebné poznamenať, že základňa aortálnych chlopní ventilu je zapojená do tohto subaortického tkaniva, ktoré obmedzuje mobilitu a rozširuje odtok ľavej komorovej komory.

Epidemiológia

Subvalvulárna aortálna stenóza je zriedkavý stav pozorovaný u dojčiat a novorodencov, ale je druhým najbežnejším typom aortálnej stenózy. Je zodpovedný za približne 1% všetkých vrodených srdcových defektov (8 z 10 000 novorodencov) a 15% až 20% všetkých pevných obštrukčných lézií odtokového traktu ľavej komory.

Deti s vrodenou aortálnou stenózou majú 10 až 14% prípadov subvalvulárnej aortálnej stenózy. Je častejšie u mužov a v rozmedzí od 65% do 75% prípadov, [6], [7] s pomerom mužov k ženskému pomeru 2: 1. Prevalencia subvalvulárnej aortálnej stenózy je 6,5% všetkých dospelých vrodených srdcových chorôb. [8]

Jedno ventil aortálna stenóza je spojená s inými srdcovými malformáciami v 50-65% prípadov. [9] V správe 35 pacientov sa našli sprievodné lézie.

• Defekt komorového septa (VSD) (20%)
• Otvorený ductus arteriosus (34%)
• Pľúcna stenóza (9%)
• Koarktácia aorty (23%)
• Rôzne ďalšie lézie (14%)

Spomedzi všetkých obštrukcií traktu ľavej komory sa vyskytuje subaortálna stenóza v približne 10-30% prípadov.

Je potrebné poznamenať, že problém sa vyskytuje častejšie u mužov (jeden a pol až dvakrát častejšie ako u žien).

Súvisiace patológie vo väčšine prípadov sú:

• Bicuspid aortálna ventil;
• Stenóza aortálnej chlopne;
• Koarktácia aorty;
• Otvorený ductus arteriosus;
• Interventrikulárna defekt septa;
• Fallot's Tetrad;
• Kompletná atrioventrikulárna komunikácia.

Približne 20-80% pacientov s vrodenou subaortálnou stenózou má sprievodné vrodené srdcové ochorenie a 50% sa diagnostikuje zvyšujúca sa nedostatočnosť aortálnej chlopne, ktorá je spojená s hemodynamickými abnormalitami. Okrem toho môže byť subaortálna stenóza jednou z prejavov Schonovho komplexu.

Vrodená izolovaná stenóza je zriedkavá diagnóza novorodencov a detí v prvom roku života. V staršom veku môže patológia existovať latentne po mnoho rokov. Avšak po 30 veku je vrodená subaortálna stenóza prakticky neobvyklá. [10]

Príčiny Subaortálna stenóza

Mnoho mechanizmov prispieva k rozvoju fixnej subvalvulárnej aortálnej stenózy, ako sú genetické faktory, hemodynamické abnormality pozorované v iných srdcových léziách alebo podkladom morfológie traktu ľavej komory, ktorá zvyšuje turbulenciu v trakte výtoku. [11] Rôzne defekty (väčšinou vrodené) môžu spôsobiť vývoj subaortálnej stenózy. Obzvlášť takéto chyby môžu obsahovať:

• Nesprávne pripevnenie predného mitrálneho chlopňového letáku k interventrikulárnej membráne, mitrálnej chlopne alebo akordálnych abnormalít;
• Zahusťovanie, zahusťovanie mitrálnej chlopne s tvorbou mechanickej obštrukcie;
• Izolovaná divergencia predného mitrálneho chlopňového letáka s akordami;
• Zakrivenie mitrálnej chlopne v tvare padáka;
• Hypertrofia svaly traktu ľavej komory;
• Vláknité zahusťovanie pod aortálnou ventilom s obehovým pokrytím traktu odtoku ľavej komory atď.

Patologické zmeny môžu ovplyvniť tak subvalvulárne štruktúry aortálnej chlopne a blízkych anatomických prvkov (napr. Mitrálna chlopňa). [12]

Rizikové faktory

Hlavným faktorom pri vývoji subaortálnej stenózy je genetická porucha. Dedičné formy choroby sú sprevádzané nedostatkom tvorby proteínov kontrakcie myokardu. Idiopatická spontánna subaortálna stenóza nie je neobvyklá.

Vo väčšine prípadov odborníci uvádzajú tieto provokovacie faktory:

• Interventrikulárna septálna hypertrofia;
• Metabolické poruchy vrátane diabetes mellitus, tyrotoxikózy, obezity a amyloidózy;
• Chemoterapia;
• Použitie anabolikov, narkotík;
• Choroby spojivového tkaniva;
• Bakteriálne a vírusové infekčné patológie;
• Chronická závislosť od alkoholu;
• Vystavenie žiarenia vrátane ožarovania;
• Syndróm športového srdca.

Subaortálna stenóza v dôsledku hypertrofie interventrikulárneho septa vedie k pretrvávajúcemu zlyhaniu obehu. V okamihu kontraktilnej aktivity sa krv prepravuje medzi letákom ventilu a septom. V dôsledku nedostatočného tlaku je väčšie prekrývanie mitrálneho ventilu výtokového traktu ľavej komory. Výsledkom je, že do aorty nie je dostatok krvi do aorty, je bránený výtokom pľúc, vyvíja sa srdcový a mozgový deficit a vyvíja sa arytmia.

Patogenézy

Vrodená subaortálna stenóza je sprevádzaná štrukturálnymi zmenami v subvalvulárnom priestore aortálnej chlopne alebo vývojovými defektmi v blízkych štruktúrach, ako je napríklad mitrálna chlopňa.

Membránová membrána stenóza môže byť spôsobená prítomnosťou kruhovej vláknitej membrány s otvormi v odtoku ľavej komory alebo vláknitého záhybu sulcus, ktorý znižuje viac ako polovicu odtokového traktu ľavej komory. Membránový otvor môže byť taký veľký ako 5-15 mm. Vo väčšine prípadov je membrána lokalizovaná bezprostredne pod vláknitým krúžkom aortálnej chlopne alebo mierne pod nimi a je pripevnená pozdĺž spodnej časti letáku predného mitrálneho chlopne k interventrikulárnej septe pod pravým koronárnym alebo nekoronárnym listom.

Valvulárna subaortálna stenóza sa prejavuje fibrotickým zahusťovaním valvalárneho typu, s lokalizáciou 5-20 mm pod aortálnou chlopňou.

Fibromuskulárna subaortálna stenóza je zvláštne zhrubnutie, podobne ako „golier“, lokalizovaný 10-30 mm pod aortálnou chlopňou, v kontakte s predným mitrálnym letákom chlopne, „objíma“ trakt ľavej komorovej komory ako semilunárny rol. Zúženie môže byť dosť dlhé, až do 20-30 mm. Patológia sa často deteguje na pozadí hypoplázie vláknitého krúžku chlopne a zmeny na boku chlopní ventilu.

Subaortálna stenóza v tvare tunela je najvýraznejším typom tejto patológie, ktorá sa vyznačuje intenzívnymi hypertrofickými zmenami v muskulatúre traktu ľavej komory. Výsledkom je, že sa vytvorí vláknitý a morálsky tunel dlhý 10-30 mm. Jeho lúmen sa zúži, čo je spojené s hustým vláknitým vrstvením. Muskulatúra ľavej komory je hypertrofovaná, subendokardiálna ischémia, fibróza, niekedy závažná hypertrofia interventrikulárneho septa (v porovnaní so zadnou stenou ľavej komory) a zaznamenávajú sa histologicky dezorientované svalové vlákna. [13]

Príznaky Subaortálna stenóza

Závažnosť a intenzita klinického obrazu závisí od stupňa zúženia zažívacieho kanála. Najčastejšie sa zaznamenávajú nasledujúce prvé príznaky:

• Pravidelné epizódy rozmazaného vedomia, polostrujúce a mdloby;
• Dýchavičnosť;
• Bolesť na hrudníku (epizodická alebo konštantná);
• Poruchy srdcového rytmu;
• Tachykardia, búšenie;
• Závraty.

Symptomatológia sa zvyšuje na pozadí fyzickej námahy, prejedania, konzumácie alkoholu, vzrušenia, strachu, náhlej zmene polohy tela. Bolesť srdca je podobná ako angina pectoris, ale v subaortálnej stenóze, užívanie dusičnanov (nitroglycerín) sa nezbavuje, ale zvyšuje bolesť.

V priebehu času sa patológia zhoršuje. V priebehu lekárskeho vyšetrenia sa zistí ľavostranné posunutie apikálneho trasu, jeho rozdvojenie alebo amplifikácia. V oblasti karotických tepien je pulz dvojvlna (dikrotický), ktorý je náchylný k rýchlemu zvýšeniu. V dôsledku zvýšeného venózneho tlaku sú cervikálne cievy rozšírené, dolné končatiny napučiavajú, dochádza k akumulácii tekutiny v brušnej dutine (ascites) a v pleurálnej dutine (hydrotorax).

Srdcový šepot je auskulovaný v okamihu systoly nad vrcholom, jeho hlasnosť sa zvyšuje vo zvislej polohe, pri vdýchnutí a počas držania dychu. [14]

Komplikácie a následky

Špecialisti hovoria o niekoľkých charakteristických variantoch priebehu subaortálnej stenózy:

• V benígnom priebehu sa pacienti cítia uspokojivo a diagnostické opatrenia neodhaľujú zjavné hemodynamické poruchy.
• S komplexným progresívnym priebehom pacienti poznamenávajú zvyšovanie slabosti, zvyšovanie bolesti srdca, vzhľad dýchavičnosti v pokoji, periodické mdloby.
• Terminálové štádium je sprevádzané vývojom závažného zlyhania obehu.

Najbežnejšie komplikácie sú:

• Záchvat búšenia srdca (tachycardia);
• Extrasystol;
• Fibrilácia predsiení a ohrozujúca mozgová embólia;
• Náhle zástava srdca.

Diagnostika Subaortálna stenóza

V počiatočnom diagnostickom štádiu sa hodnotí symptomatológia, vykonáva sa palpácia a perkusia srdcovej zóny a nádob na krk. V subaortálnej stenóze je možné detegovať perkusívnu expanziu srdcových hraníc vľavo v dôsledku hypertrofie ľavej komory, ako aj halpácie - rozmazanie apikálneho trasenia. Palpácia môže odhaliť systolický tras na srdcovej základni s pokračovaním pozdĺž krčných tepien.

Auskultácia odhaľuje:

• Hrubý systolický šepot, ktorý dominuje v druhom medzikostálnom priestore na pravej strane a vyžaruje na karotidové tepny;
• Diastolická regurgitácia šepot na aortálnej chlopni.

Odporúčajú sa nasledujúce testy: koagulogram, počet krvných doštičiek na predpovedanie rizika perioperačného krvácania a množstvo straty krvi. Okrem toho sa vykonáva hematologická štúdia na detekciu anémie. [15]

Inštrumentálna diagnostika zahŕňa použitie takýchto techník:

• Hrudný röntgen s stanovením veľkosti srdca (v subaortickej stenóze je srdce zväčšené, získa sférickú konfiguráciu);
• Elektrokardiografia (subaortálna stenóza je sprevádzaná príznakmi hypertrofie svalov ľavej komory, vzhľad hlbokých zubov Q, zníženie ST, abnormalita T v prvom štandardnom olova, V5, V6; rozšírená p v druhom a treťom kĺzavke v dôsledku zväčšenej ľavej predsiene);
• Elektrokardiografia Holter (na detekciu tachykardských útokov, fibrilácie predsiení, extrasystoly);
• Ultrazvuk (v subaortálnej stenóze je septum 1,25-krát hrubšie ako stena ľavej komory; nie je dostatočná kapacita ľavej komory, znižuje prietok krvi cez aortálnu chlopňu, uzatvára sa v strede systoly a dilatácia ľavej predsieňovej dutiny);
• Srdcové sondovanie (zmeny v tlaku podriadeného inšpirovaným dychom, zvýšenie konečného diastolického tlaku);
• Ventrikulografia, angiografia (odhaľuje problém s uniknutím krvi do aorty v čase kontrakcie ľavej komory).

Odlišná diagnóza

V niektorých prípadoch sa vykonáva diferenciálna diagnostika medzi vrodenou subaortálnou stenózou a hypertrofickou kardiomyopatiou so zhoršeným odtokom z ľavej komory. Získané diagnostické výsledky zohrávajú dôležitú úlohu pri výbere následných terapeutických taktík.

Liečba Subaortálna stenóza

Obtiažnosť spočíva v tom, že chirurgický zákrok pre subaortálnu stenózu je vždy vysoko traumatický a súvisí so zvýšenými životnými rizikami a konzervatívna terapia nie vždy vedie k požadovanému účinku.

Aby sa znížilo srdcové zaťaženie, zlepšili funkciu ľavej komory, je možné predpísať takéto lieky:

• β-blokátory (anaprilín, s postupným zvýšením dennej dávky zo 40 do 160 mg);
• Inhibítory vápnikového kanála (izoptin);
• Antiarytmické lieky (Cordarone).

Ak existuje hrozba zápalových komplikácií (napr. Endokarditída), môže byť predpísaná antibiotická liečba cefalosporínovým antibiotikom (cefazolín) alebo aminoglykozidov (amikacín). [16]

Tieto bežné lieky sa neodporúčajú pre subaortickú stenózu:

• Diuretiká;
• Nitroglycerín;
• Srdcové glykozidy;
• Dopamín, adrenalín;
• Vazodilatátory.

S ťažkou prebiehajúcou patológiou a nedostatkom účinku z konzervatívnej terapie, s tlakovými rozdielmi v komore a aorte viac ako 50 mm Hg, môžu lekári vyvolať otázku chirurgického zákroku:

• Protéza mitrálnej chlopne na optimalizáciu výkonu komory;
• Myoektómia - Excízia myokardu na zlepšenie funkcie septálu.

Medzi alternatívne metódy patrí umiestnenie kardiostimulátora alebo kardioverter.

Liečba je nevyhnutne doplnená zmenami v strave pacienta. Odporúčané:

• Jedzte často a malé jedlá bez prejedania;
• Vylúčiť soľ, živočíšne tuky, korenené korenie a korenie (na zlepšenie vaskulárneho systému);
• Obmedzte príjem tekutín na 800-1 000 ml za deň;
• Eliminovať alkoholické nápoje, sódy, kávu a silný čaj;
• V diéte dávajú preferencie vegetariánskych polievok, kaše a dusenej zeleniny, varených morských rýb, mliečnych výrobkov, ovocia, orechov, bylín a bobúľ.

Kritériá a načasovanie chirurgického zákroku v subvalvulárnej aortálnej stenóze sú kontroverzné. Včasná intervencia u týchto pacientov je vyvážená vysokým výskytom pooperačných recidívy, oneskorených reoperácií a vývoja aortálnej regurgitácie po úľave za obštrukciu. [17], [18]

• U detí a adolescentov s priemerným Dopplerom gradientom menším ako 30 mm Hg a bez hypertrofie ľavej komory, liečba subvalvulárnej aortálnej stenózy pozostáva z neintervencie a lekárskeho monitorovania.
• U detí a adolescentov s dopplerometrickým priemerným gradientom 50 mmHg alebo viac je potrebná chirurgická liečba.
• Deti a adolescenti so strednými Dopplerovými gradientmi 30 až 50 mm Hg sa môžu považovať za chirurgický zákrok, ak majú symptomatickú anginu, synkopu alebo dýchavičnosť pri námahe, ak sú asymptomatické, ale vyvinuli zmeny pri odpočinku alebo cvičebnom EKG alebo vo starších vekoch. Pri diagnostike. [19]
• Samotná prevencia aortálnej regurgitácie nie je zvyčajne kritériom chirurgického zákroku. Progresia a zhoršenie regurgitácie do značnej miery je však indikáciou chirurgického zákroku.

Prevencia

Dedičným formám subaortálnej stenózy sa nedá zabrániť, ale na zabránenie vývoja komplikácií choroby sú potrebné preventívne opatrenia. Po prvé, je potrebné monitorovať fyzickú aktivitu, vyhnúť sa preťaženiu, vyhnúť sa silovému tréningu a iným cvičeniam, ktoré zvyšujú riziko hypertrofických zmien v myokarde.

Akékoľvek cvičenie je zrušené, ak sa zistia nasledujúce zmeny:

• Jasný tlak nesúlad v ľavom srdci;
• Označená hypertrofia myokardu;
• Komorová alebo supraventrikulárna arytmia;
• Prípady náhlej smrti priamych príbuzných (príčina smrti môže byť neurčitá alebo výsledok kardiomyopatie s hypertrofiou).

V prípade systematickej slabosti, závratov, bolesti pri fyzickej námahe, dýchavičnosti je potrebné poradiť sa s lekárom. V prípade dedičnej predispozície sa odporúča podstúpiť ročnú preventívnu diagnostiku vrátane ultrazvuku, elektrokardiografie a komory. Je žiaduce počas celého života sledovať stravu s obmedzením soli a živočíšnych tukov, ako aj frakčnou stravou. Je dôležité neustále monitorovať fyzickú aktivitu, nepreťažujte telo pomocou silového tréningu, cvičte iba pod dohľadom lekára a trénera.

Profylaktické opatrenia na zabránenie rozvoja subaortálnej stenózy úzko súvisia s prevenciou aterosklerózy, reumatizmu a infekčných zápalových lézií srdca. Pacienti s kardiovaskulárnymi chorobami sú predmetom lekárskeho vyšetrenia, pretože vyžadujú pravidelné monitorovanie kardiológa a reumatológa.

Predpoveď

Subaortálna stenóza je niekedy latentná, bez akýchkoľvek výrazných príznakov, po mnoho rokov. Ak sa objavia zjavné klinické prejavy, došlo k výraznému zvýšeniu pravdepodobnosti komplikácií vrátane smrteľného výsledku. Medzi hlavné nepriaznivé príznaky:

• Pectoris;
• Pred synkopón, mdloby;
• Zlyhanie ľavej komory (zvyčajne v takýchto situáciách je päťročná miera prežitia dva až päť rokov).

Dojčatá a deti by sa mali často monitorovať (každých 4-6 mesiacov), aby sa pochopila miera progresie, pretože subvalvulárna aortálna stenóza je progresívne ochorenie.

Prežitie u pacientov, ktorí podstúpili chirurgiu excízie subaortácie membrány, je vynikajúce, ale títo pacienti sa musia monitorovať, pretože gradient odtoku ľavej komory sa v priebehu času pomaly zvyšuje. Dlhodobé sledovanie pooperačných pacientov je dôležité. Väčšina pacientov bude v určitom okamihu svojho života vyžadovať reoperáciu z dôvodu recidívy. [20]

Nezávislé prediktory zvýšenej miery reoperácie sú nasledujúce:

• Ženský pohlavie
• Maximálny okamžitý progresia gradientu LVOT v priebehu času
• Rozdiel medzi predoperačnými a pooperačnými maximálnymi okamžitými gradientmi LVEF
• Predoperačný pík okamžitý gradient LV väčší alebo rovný 80 mm Hg.
• Vek starší ako 30 rokov v čase diagnózy

S vývojom nedostatočnosti ľavej komory a včasným chirurgickým zákrokom je päťročné prežitie hlásené vo viac ako 80% prípadov a desaťročné prežitie v 70% prípadov. Zložitá subaortálna stenóza má nepriaznivú prognózu.