Subependymálna cysta u novorodenca

Pri výkone mozgovej neurosonografie lekári niekedy odhalia benígny dutý novotvar, po ktorom diagnostikujú „subependymálnu cystu novorodenca“. Čo je táto patológia, ako sa objavuje a ako je potrebná jej liečba? Ako táto cysta ovplyvní rast a vývoj dieťaťa?

Okamžite povedzme: tento problém nie je taký hrozný, ako sa zvyčajne zdá rodičom. Ďalej si môžete prečítať všetko, čo musíte vedieť o vedľajšej cyste novorodenca.

Epidemiológia

Nachádzajú sa až v 5,2% všetkých novorodencov, ktorí používajú transfontanelárny ultrazvuk v prvých dňoch života. [1]

Subependymálna cysta je malý nádor, často vo forme sĺz, vo vnútri koncentrovanej mozgomiechovej tekutiny - tekutý obsah, ktorý umýva mozog; umiestnené buď v kaudotalamickej drážke alebo pozdĺž prednej časti jadra kaudátu. Veľkosť cystickej formácie sa obvykle pohybuje od 2 do 11 milimetrov. [2]

Najčastejšou príčinou vzniku závislej cysty je hypoxia alebo cerebrálna ischémia počas pôrodu. Hoci väčšina odborníkov má sklon veriť, že skutočné príčiny patológie ešte neboli zverejnené.

Subependymálne cysty sa vyskytujú približne u piatich novonarodených detí zo stovky a spravidla majú priaznivú prognózu vývoja a života dieťaťa.

Príčiny subependymálna cysta

Pri nedostatku kyslíka, ktorý sa pozoruje u plodu na pozadí zhoršenej cirkulácie placenty, je možný vývoj niektorých závažných patológií a vývojových porúch dieťaťa. Jedným z týchto zlyhaní sa niekedy stáva subependymálna cysta: táto patológia sa u novorodencov často diagnostikuje v dôsledku dlhotrvajúcich porúch obehového systému, nedostatku kyslíka a / alebo živín.

Subependymálna cysta sa dá zistiť počas tehotenstva aj po narodení dieťaťa. V procese tehotenstva takáto cystická formácia nie je pre plod nebezpečná a za priaznivých okolností môže sama od seba zmiznúť ešte pred začiatkom pôrodu.

Presné dôvody vzniku subependymálnej cysty u novorodencov nie sú pre lekárov známe, predpokladá sa [3] však,  že takéto faktory môžu ovplyvniť jej vývoj:

• hypoxické poruchy spojené so zapletením pupočníka alebo placentárnou nedostatočnosťou;
• porážka tehotného herpevírusu;
• zranenia dieťaťa počas pôrodu;
• závažná alebo neskorá toxikóza u nastávajúcej matky;
• expozícia kokaínu počas tehotenstva; [4], [5]
• nekompatibilita s rhesus;
• anémia z nedostatku železa počas tehotenstva.

Rizikové faktory

Rizikovú skupinu tvoria deti narodené predčasne, ako aj novorodenci s nedostatočnou telesnou hmotnosťou. Okrem toho sú niekedy závislé cysty diagnostikované viacnásobným tehotenstvom kvôli nedostatku kyslíka v mozgovom tkanive. Výsledkom je, že niektoré bunky odumierajú a na ich mieste je novotvar, ktorý akoby nahradil zónu nekrózy.

Dôležité: Čím dlhšie je obdobie nedostatku kyslíka, tým väčšia bude závislá cysta.

Podrobnejšie zvážte základné faktory tvorby cysty:

• Ischemické procesy sú najbežnejšou príčinou cystickej tvorby. V tomto prípade je ischémia spôsobená zníženým prietokom krvi v mozgových tkanivách. V zóne nekrózy je vytvorená dutina, ktorá je následne vyplnená mozgomiechovým mokom. Ak je takáto cysta malá, nehovoríme o žiadnom vážnom porušení: liečba sa zvyčajne nepredpisuje, ale iba sa sleduje monitorovanie problémovej oblasti. V prípade nepriaznivej dynamiky (napríklad pri ďalšom rozširovaní cysty, s výskytom neurologických príznakov) sa liečba KK začne okamžite.
• Hemorágia je ďalšou najbežnejšou príčinou objavenia sa závislej cysty. Krvácanie sa často vyskytuje na pozadí infekčných procesov, akútneho nedostatku kyslíka alebo so zraneniami počas pôrodu. V tomto prípade majú zranenia spojené s vnútromaternicovými infekciami najnepriaznivejšiu prognózu. [6]
• Hypoxické procesy v tkanivách môžu mať akútny alebo mierny charakter a zvyčajne sa spájajú s narušenou cirkuláciou placenty. Spúšťacím mechanizmom sa často stáva anémia, toxikóza v neskorších štádiách, viacpočetné tehotenstvo, Rh nekompatibilita, polyhydramniá, fetoplacentálna nedostatočnosť, infekčné a zápalové patológie.
• Kongenitálna rubeola a cytomegalovírusová infekcia (CMV) sú najbežnejšími dokázanými príčinami závislých cyst nehemoragického pôvodu u novorodencov. [7]

Patogenézy

Subependymálna cysta sa nachádza v oblasti narušeného prísunu krvi do mozgových štruktúr. Najčastejšie sa jedná o problém s lokalizáciou komôr. Na rozdiel od vrodených cýst sa pod závislé cysty zvyčajne nachádzajú pod vonkajšími rohmi bočných komôr a za otvorom Monroe. [8] Vedľajšie cysty sa dajú rozdeliť do dvoch typov: získané (sekundárne po krvácaní, hypoxia-ischémia alebo infekcia) a vrodené (v dôsledku germinolýzy). Vyskytujú sa často po krvácaní v zárodočnej matrici 1. Stupňa, ktorá je spojená s predčasnosťou. [9]

U jedného z desiatich detí, ktoré sa počas vnútromaternicového vývoja alebo počas pôrodu stretli s herpesvírusom, zostáva v nervovom systéme „stopa“. Ak bola infekcia zovšeobecnená, veľké percento detí zomrie a preživší často vykazujú neuropsychiatrické poruchy. Tvorba podružných dutín spôsobených vírusom sa vysvetľuje následným poškodením vlákien zárodočnej matrice - nervov nachádzajúcich sa blízko bočných komôr. Infekcia spôsobuje nekrózu nervových buniek, ktorých zóny sa po určitej dobe nahradia tvorbou dutín.

Hypoxické alebo ischemické poškodenie sprevádzané zmäkčovaním a nekrózou tkaniva tiež končí náhradnou tvorbou dutín. Nedostatok kyslíka počas vývoja plodu alebo pôrodu môže negatívne ovplyvniť nervové štruktúry. Aktivita voľných radikálov, produkcia kyslých metabolických produktov, tvorba krvných zrazenín na lokálnej úrovni ako celok spôsobujú nekrózu a objavujú sa cysty v blízkosti komôr. Takéto subependymálne cysty môžu byť násobné až do priemeru 3 mm. Pri poklese dutín dochádza k vzniku ireverzibilných procesov atrofie so vznikom neurogliálnych uzlín.

Pri poranení pri pôrode a mozgovom krvácaní je tvorba cysty spôsobená resorpciou uniknutej krvi so vznikom dutiny, ktorá sa v budúcnosti bude považovať za sub závislú cystu.

Príznaky subependymálna cysta

Subependymálna cysta v ultrazvukovom obraze má zreteľné hranice, má sférickú alebo štrbinovú konfiguráciu. V niektorých prípadoch sú zaznamenané viaceré lézie, zatiaľ čo cysty sú najčastejšie v rôznych štádiách vývoja: niektoré sa práve objavili, zatiaľ čo iné sú už vo fáze „lepenia“ a vymiznutia.

Rozmery subependymálnej cysty u novorodenca sú obvykle 1-10 mm alebo viac. Sú tvorené symetricky na ľavej alebo pravej strane v stredných úsekoch alebo rohoch bočných komôr.

Subependymálna cysta vpravo u novorodenca nie je o nič častejšia ako ľavica. Čím výraznejší je nedostatok kyslíka, tým väčší bude nádor. Pokiaľ dôjde k krvácaniu, potom bude postihnutá oblasť vo forme jedinej dutiny s obsahom čírej tekutiny.

Subependymálna cysta na ľavej strane novorodenca zvyčajne nie je sprevádzaná zmenou veľkosti oddelení laterálnych komôr, ale v niektorých prípadoch sa môžu ešte zväčšiť. Kompresia susedných tkanív a ďalší rast dutiny sú relatívne zriedkavé.

V priebehu niekoľkých mesiacov od okamihu narodenia dieťaťa sa novotvar postupne zmenšuje až do úplného vymiznutia.

Klinický obraz so závislou cystou nie je vždy rovnaký alebo úplne chýba. Najskôr to záleží na veľkosti, veľkosti a mieste poškodenia. Pri iných kombinovaných patológiách sú príznaky závažnejšie a výraznejšie. Malé cysty na jednom mieste sa nijakým spôsobom neodhaľujú, neovplyvňujú vývoj dieťaťa a nespôsobujú komplikácie.

Prvé príznaky dysfunkčnej subependymálnej cysty sú nasledujúce:

• poruchy spánku, nadmerná nálada, plač bez príčiny;
• zvýšená podráždenosť, podráždenosť alebo apatia, letargický a inhibovaný stav;
• zhoršený motorický vývoj u detí, zvýšený svalový tonus a vo vážnych prípadoch - hypotenzia, hyporeflexia; [10]
• nedostatočný prírastok na váhe, oslabený sací reflex;
• zhoršenie zvukových a zrakových funkcií;
• malé chvenie končatín, brada;
• bohatá a rýchla regurgitácia;
• zvýšený intrakraniálny tlak (vynikajúci a pulzujúci fontanel);
• kŕče.

Tieto príznaky nie sú vždy jasné a jasné. V procese resorpcie subependymálnej cysty klinický obraz zvyčajne slabne a dokonca zmizne. Ak sa neoplazma naďalej zvyšuje, môže sa zaznamenať inhibícia psychomotorického vývoja, nedostatok rastu a problémy s rečou.

Subependymálna cysta sprevádzaná podozrivými príznakmi by mala lekár starostlivo sledovať.

Komplikácie a následky

Subependymálna cysta u novorodencov vo veľkej väčšine prípadov sama o sebe vymizne v priebehu niekoľkých mesiacov bez použitia akýchkoľvek terapeutických opatrení. Je však potrebné pozorovať cystu, pretože v zriedkavých prípadoch je však možná nepriaznivá dynamika, rast a rast nádoru. Ak sa tak stane, môžu sa vyskytnúť také komplikácie:

• koordinačné poruchy, motorické poruchy;
• problémy so zvukovým a vizuálnym aparátom;
• hydrocefalus, sprevádzaný nadmernou akumuláciou mozgovomiechového moku v mozgových komorách;
• encefalitída.

U detí so subependymálnymi cystami (SEC) môže dôjsť k dočasnému oneskoreniu fyzického rastu po narodení. [11]

Veľké subependymálne cysty, ktoré vyvíjajú tlak na tesne umiestnené mozgové štruktúry, sa najčastejšie odstraňujú chirurgicky.

Diagnostika subependymálna cysta

Diagnóza sa vykonáva ultrazvukovou metódou v prvých dňoch po narodení dieťaťa. Pretože oblasť veľkého fontanelu u novorodenca je najčastejšie otvorená, je možné zvážiť všetky štrukturálne poruchy bez toho, aby sa dieťaťu ublížilo. Ak je fontanel uzavretý, potom sa zobrazovanie magnetickou rezonanciou stáva optimálnou zobrazovacou metódou. Inštrumentálna diagnostika sa vykonáva pravidelne počas niekoľkých mesiacov, aby sa sledovala dynamika nádoru.

Ak má žena herpevírus alebo cytomegalovírus, na objasnenie diagnózy sú predpísané pomocné testy - jedná sa o imunologickú diagnostiku. To nám umožňuje vyriešiť problém následných terapeutických taktík. [12]

Imunologické testy sú zložité a drahé, a preto sú pre priemerné rodiny najčastejšie nedostupné. Navyše ani potvrdená infekcia herpesvírusom neposkytuje žiadne informácie o miere poškodenia mozgu novorodenca. Z tohto dôvodu je väčšina odborníkov presvedčená, že je logickejšie vykonať echoencefalografický postup: jeho výsledky naznačia závažnosť a povahu narušenia štruktúry mozgu. Procedúra je neškodná a nebude mať na dieťa nepríjemné následky.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnóza sa vykonáva medzi spojivovými, subependentnými cystami a periventrikulárnou leukomalaciou. Posledná indikovaná patológia je lokalizovaná nad uhlom laterálnych komôr. Spojovacia cysta je umiestnená v hornom vonkajšom rohu predného rohu a telese bočnej komory pred medzikusovým otvorom alebo je o niečo nižšia. Subependentná cysta je prevažne umiestnená pod úrovňou uhlu laterálnych komôr a za interventrikulárnym otvorom.

Izolovaný SEC je obvykle benígny nález. Presná diagnóza je dôležitá pre odlíšenie sub závislých cyst od iných patologických stavov mozgu pomocou kombinácie mozgového ultrazvuku a MRI. [13] Zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie pomáha pri potvrdzovaní informácií  [14] získaných ultrazvukom, pri zvažovaní umiestnenia subependymálnej cysty, pri odlíšení neoplazmy od spojivovej cysty a iných periventrikulárnych mozgových lézií. [15]

Liečba subependymálna cysta

Liečebný režim pre subependymálnu cystu u novorodencov sa určuje v závislosti od závažnosti lézie. Pri asymptomatickej cyste sa liečba nevyžaduje: problém sa pozoruje v dynamike, dieťa pravidelne vyšetruje neurológ, vykonáva sa ultrazvukové monitorovanie (keď sa fontanel uzavrie, vykoná sa MRI). Lekár niekedy predpisuje nootropické a vitamínové prípravky, aj keď mnohí odborníci uskutočniteľnosť takéhoto vymenovania pochybujú.

V ťažkých prípadoch poškodenia, pri kombinovaných patologických stavoch mozgu, je predpísaná komplexná liečba, ktorá využíva fyzioterapiu, masáže a samozrejme lieky:

• Nootropické lieky zlepšujú metabolické procesy v mozgových tkanivách. Medzi tieto lieky patria piracetam, nicergolín, pantogam.
• Vitamín-minerálne komplexy zlepšujú výživu tkanív, stabilizujú metabolizmus tkanív. Osobitnú úlohu zohrávajú vitamíny skupiny B a výrobky obsahujúce horčík.
• Diuretiká sú vhodné na zvýšenie rizika mozgového edému alebo so zvýšeným intrakraniálnym tlakom. Optimálnym diuretikom je Diakarb.
• Antikonvulzíva sa používajú na záchvatový syndróm. Možno vymenovanie Depakina, Carbamazepínu.

Pri infekčných procesoch dostávajú deti imunoterapiu imunoglobulínmi (pentaglobin, Cytotect), antivírusovými liekmi (Virolex). Režim sa určuje individuálne.

Chirurgické ošetrenie

Chirurgické odstránenie subependymálnej cysty je extrémne zriedkavé: iba za podmienky nepriaznivej dynamiky rastu na pozadí neúčinnej liekovej terapie. Chirurgické ošetrenie sa môže vykonať pomocou jednej z nasledujúcich metód:

• Metóda obtoku zahŕňa odstránenie mozgovomiechového moku z cystickej dutiny pomocou špeciálnej trubice, vďaka ktorej sa steny stávajú a ich fúzia. Procedúra je pomerne účinná, ale nebezpečná z dôvodu rizika infekcie v tkanive.
• Endoskopická metóda sa považuje za najbezpečnejšiu, ale nie je vhodná pre všetkých pacientov - napríklad sa nemôže použiť na poškodenie zraku u pacienta.
• Kraniotomia sa považuje za účinnú operáciu a používa sa pri významných cystických hmotách.

Pediatrický neurochirurg vykonáva také zákroky iba so zjavnou progresiou a zvýšením subependymálnej cysty s vysokým rizikom komplikácií. Počas operácie sa vykonáva počítačové monitorovanie: obraz sa zobrazuje na monitore, takže lekár má možnosť sledovať všetky dôležité operačné body, analyzovať a opraviť manipuláciu.

Prevencia

Preventívne opatrenia na zabránenie tvorby sub závislých cýst u detí sú založené na týchto kritériách:

• povinné plánovanie tehotenstva;
• včasné prenatálne diagnostické opatrenia;
• predchádzanie úrazom pri práci;
• neurologické a pediatrické monitorovanie detí patriacich do rizikových skupín.

Okrem toho je dôležité vylúčiť akékoľvek teratogénne účinky, najmä v počiatočných fázach tehotenstva.

V prípade potreby môže lekár odporučiť, aby sa tehotná žena podrobila genetickému vyšetreniu.

Predpoveď

Ak je izolovaná podružná cysta izolovaná - to znamená, že nie je sprevádzaná neurologickými príznakmi, nemá žiadnu súvislosť s inými patológiami, má typické vlastnosti a je detekovaná ultrazvukom náhodou, môžeme hovoriť o dobrej prognóze. Takéto novotvary vymiznú samy o sebe v priebehu niekoľkých mesiacov. Prognóza izolovaných subependymálnych cýst ostáva neistá. [16]

Zlá prognóza sa indikuje, ak sa subependymálna cysta u novorodenca kombinuje s inými vývojovými abnormalitami.