Cysta Urachus ako vrodená anomália

Medzi cystami - patologickými formáciami vo forme uzavretých dutín s rôznym obsahom - existuje taká odchýlka v embryonálnych štruktúrach ako cysta urachu, ku ktorej dochádza počas vnútromaternicového vývoja. Podľa ICD-10 ide o vrodenú anomáliu močového potrubia, kód - Q64.4

Epidemiológia

Patológie spojené s neredukovaným zvyškom urachu podľa niektorých údajov postihujú niečo málo cez 1% populácie a cysty tvoria až 30% prípadov (zatiaľ čo úplne otvorený urachus predstavuje takmer 48% prípadov jeho anomálie).

Najčastejšie (v 40% prípadov) sa cysta urachusu vyskytuje u detí prvých dvoch rokov života (približne jeden prípad na 5 tisíc novorodencov); viac ako 30% týchto cystických útvarov je diagnostikovaných u detí vo veku od dvoch do šiestich rokov a takmer 24% u detí vo veku nad sedem rokov. [1]

Odborníci poukazujú na to, že anomálie urachu u dospelých sa prejavujú zriedka a sú objavené náhodou. Navyše v porovnaní so ženami je cysta urachu u mužov detegovaná jeden a pol až dvakrát častejšie. [2]

Príčiny cysty urachu

Rovnako ako omphalomesenterický (črevný žĺtok) kanál, aj plodový močový kanálik, urachus, ktorý odvádza močový mechúr a spája ho s pupočnou šnúrou, je dočasným extraembryonálnym (dočasným) orgánom. Ako sa  ľudské embryo vyvíja,  také orgány alebo štruktúry obvykle regresujú alebo sú podrobené prirodzenému vyhladeniu (infekcii). [3]

Príčiny anomálií urachusu, vrátane tvorby jeho cýst, spočívajú v neúplnom prerastení tejto embryonálnej štruktúry, to znamená, že sú spojené s jeho neúplnou involúciou, ktorá vedie k rôznym patológiám.

Cysta urachus, lokalizovaná v pupku (pod pupkom alebo nad močovým mechúrom), teda odkazuje na dysontogenetické cystické útvary. [4]

Rizikové faktory

Všeobecné rizikové faktory pre vývoj vrodených cýst sa dnes považujú za geneticky podmienené znaky embryogenézy, ako aj za určité poruchy bunkového a medzibunkového metabolizmu mezenchýmu v perinatálnom období, ktoré spôsobujú patologické zmeny v tkanivách rôznych anatomických štruktúr. štruktúry plodu. [5]

Nasledujúce faktory sa považujú za pravdepodobné faktory, ktoré zvyšujú riziko intrauterinných anomálií: patológie tehotenstva, najmä neskôr so zrením placenty ; teratogénne účinky životného prostredia; alkohol a  fajčenie počas tehotenstva  atď.

Patogenézy

Mechanizmus tvorby - patogenéza cysty urachus - sa vysvetľuje porušením načasovania tvorby a následnej anatomickej premeny extraembryonálnych štruktúr plodu, rýchlosti tvorby brušnej steny a prolapsu močového mechúra.

Takže urachus je pozostatok alantoisu, ktorý sa tvorí z endodermu a extraembryonálneho mezenchýmu okolo tretieho týždňa tehotenstva. V prvých týždňoch vnútromaternicového vývoja sa spája s embryom a poskytuje procesy výmeny plynov a vylučovania metabolických produktov do amniónu (plodového mechúra).

Medzi piatym a siedmym týždňom embryonálneho vývoja je zaznamenaná redukcia alantoisu s jej ďalšou transformáciou na tubulárny kanál, ktorý sa tiahne od prednej steny močového mechúra - urachus. Navyše v prvých troch mesiacoch tehotenstva, pretože sa močový mechúr ešte len začína formovať (od siedmeho týždňa tehotenstva), je tento kanál otvorený a funguje ako alantois. [6]

Avšak na začiatku druhého trimestra tehotenstva, keď plodový mechúr začne klesať do panvovej dutiny, sa urachus natiahne a do šiesteho mesiaca vnútromaternicového vývoja v ňom lúmen zmizne s vytvorením stredného pupočníkového väzu (stredné pupočné väzivo) medzi pobrušnicou a priečnou fasciou prednej brušnej steny.

V prípadoch, keď stredná časť rudimentárnej trubicovitej štruktúry (medzi pupkom a močovým mechúrom) neprerastie, vytvorí sa v zostávajúcom lúmene uzavretá dutina lemovaná prechodným epitelom - cystou urachu, ktorej steny pozostávajú zo svalu vlákna a vo vnútri môže byť tekutý a exfoliovaný epitel. [7]

Príznaky cysty urachu

Abnormality urakusu - pokiaľ nedôjde k zápalu - sú často bez príznakov.

U mnohých sa prvé príznaky môžu objaviť, keď sú bakteriálne infikovaní cystami Staphylococcus, E. Coli, Pseudomonas alebo Streptococcus. [8]

U dojčiat sa veľkosť cystickej formácie prítomnej v pupočnej oblasti môže zvýšiť desaťkrát, čo spôsobuje príznaky ako častejšie močenie, plynatosť, nepríjemné pocity v retroperitoneálnom priestore, ktoré sa prejavujú úzkosťou a plačom dieťaťa. A u novorodencov s takouto anomáliou sa pupočná šnúra namočí a dlho sa nehojí.

Prečítajte si tiež -  Cysta u dieťaťa: hlavné typy, lokalizácia, príčiny a príznaky

So značnou veľkosťou cysty u dospelých sa prejavuje ako neustále pocity plnosti v brušnej dutine a preplnenosti močového mechúra, vznikajú problémy s funkciou čriev. Počas tehotenstva sa cysta urachu môže prejaviť u žien, ktoré sa sťažujú na ťahanie bolestí pod pupkom, ktoré sa zhoršujú pohybom.

Cysty sa môžu otvoriť fistulou v pupku a ich obsah môže vychádzať aj ako  výtok z pupka .

So zapálenou cystou sa bolesti brucha objavujú pod pupkom (obzvlášť silné počas vyprázdňovania) a horúčka; oblasť blízko pupka zčervená a môže opuchnúť; možná bolesť počas močenia a / alebo hematúria (krv v moči). [9]

Hnisavá cysta urachu môže prasknúť - s uvoľnením hnisavého výpotku cez pupok alebo s preniknutím do močového mechúra alebo brušnej dutiny. V prvom prípade sa pozoruje pyúria a v druhom prípade hrozí  zápal pobrušnice .

Komplikácie a následky

Infekcia cysty a jej zápal sú spojené s vážnymi následkami a komplikáciami, najmä s jej hnisaním, ktoré bolo spomenuté vyššie, ako aj s tvorbou pupočnej fistuly.

Výsledkom predĺženého odtoku hnisavého výpotku môže byť  omfalitída pupka .

Dlhodobou komplikáciou cýst je malignita, ktorej incidencia podľa klinických údajov nepresahuje 0,01%.

Diagnostika cysty urachu

Diagnóza začína vyšetrením a palpáciou brušnej steny. Môžu sa tiež predpísať krvné a močové testy na kontrolu bakteriálnej infekcie.

Inštrumentálna diagnostika cystickej tvorby urachu sa uskutočňuje pomocou zobrazovacích metód: sonografia (ultrazvuk) brušnej dutiny a suprapubickej oblasti brucha (močový mechúr), počítačová tomografia (CT), magnetická rezonancia (MRI). Vykonáva sa tiež cystografia.

Cysta urachus je vizualizovaná na ultrazvuku vo forme extraabdominálnej hmoty s nízkou echogenicitou, ktorá sa nachádza medzi kožou a prednou brušnou stenou, pod pupkom - pozdĺž stredovej čiary brucha. Obsah zapálenej cysty môže pôsobiť nerovnomerne.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s cystou mezenteria alebo vitellinového potrubia, herniou - pupočnou alebo prednou brušnou stenou, s divertiklom močového mechúra alebo ilea (Meckelov divertikul), so zápalom panvových orgánov.

Liečba cysty urachu

Spravidla prítomnosť asymptomatickej cysty urachus nevyžaduje lekársky zásah. Je iná vec, ak sa zvyšuje alebo je sprevádzaná niektorými príznakmi. A tretia situácia je, keď sa cysta zapáli. A v posledných dvoch prípadoch je liečba nevyhnutná. [10]

A toto je chirurgická liečba, ktorá spočíva v odtoku a  odstránení cysty  (pre malé veľkosti - laparoskopicky). [11], [12]

Prevencia

Doteraz nie je možné zabrániť vrodenej anomálii močového potrubia plodu.

Predpoveď

Dlhodobá prognóza cysty urachus - pokiaľ sa nenakazí - sa považuje za priaznivú.