Lekársky expert článku
Nové publikácie
Susakov syndróm
Posledná kontrola: 23.04.2024
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Nie je to tak dávno, na konci minulého storočia (1979). Dr. Dzh.Syuzek so skupinou spolupracovníkov urobil prvý opis tejto choroby, ktorá bola následne po ňom pomenovaný. To je vzácne autoimunitné patológie, ktorý je charakteristický pre mikroangiopatia v arteriol kochley vnútorného ucha, sietnice, čo vedie k strate a poškodeniu zraku, rovnako ako mozog sluch, sa prejavuje v neschopnosti udržať rovnováhu a strata pamäti. Pacienti s týmto syndrómom žijú v úplnom zmysle dňa, pretože si nepamätá nič o včerajšom dni.
Tento syndróm bol predtým považovaný za formu systémového ochorenia "červený lupus" s negatívnou aglutinačnou reakciou, avšak tento predpoklad nebol potvrdený. Ďalším názvom je retino-kochleo-cerebrálna vaskulopatia, t.j. Zápalové poškodenie mozgových ciev, ako aj sietnice a sluchový nerv.
Epidemiológia
Susakov syndróm je bežnejší u žien ako u mužov v pomere 5: 1. Epidemiológia ochorenia, definovaná iba na konci dvadsiateho storočia, nebola dôkladne preskúmaná. Nepochybne jedna - ochorenie je zriedkavé: podľa rôznych údajov na svete zaznamenaných zo 100 až 250 prípadov syndrómu. Interval nástupu choroby, ktorý je doteraz známy, je 9-72 rokov, ale väčšina prípadov sú ženy vo vekovej skupine 20-40 rokov.
Príčiny susakov syndróm
Až doteraz nie sú príčiny náhleho vývoja tejto choroby známe, hoci sa niekedy objavili po vírusovej infekcii. Ďalšími známymi rizikovými faktormi sú hormonálna substitučná liečba a tehotenstvo.
Všetky tieto údaje vedú k hypotéze, že Susakovmu syndrómu predchádza dysfunkcia imunitného systému, zmeny v hormonálnom pozadí a krvná reológia.
V súčasnosti sa táto choroba pripisuje duševným poruchám, pričom sa neberie do úvahy skutočnosť, že správanie pacienta je absolútne primerané situácii.
Patogenézy
Základom patogenézy syndrómu je imunitná reakcia, z akéhokoľvek dôvodu, vnímať endotelové bunky lemujúce súvislú vrstvu ciev kochley, sietnice a mozgu, ako antigén. Dôsledky tohto imunitného záchvatu sú opuch buniek a čiastočná alebo absolútna porucha prietoku krvi v arterioloch orgánu.
Príznaky susakov syndróm
Susakov syndróm je definovaný symptomatickou triadou:
- senzorineurálna strata sluchu na oboch stranách;
- periodicky budú uvedené rozmazané, zahmlievaniu predné oboma očami, dvojité videnie, krátke slepota na jedno oko, paracentrální skotómy v zornom poli, občas - trvalé zníženie videnie (ischemickej retinopatie);
- únava a poruchy spánku, slabosť a závrat, silné bolesti hlavy a amnézia, niekedy kŕče a poruchy autonómie (príznaky subakútnej encefalopatie).
V tomto prípade nie sú skoré štádiá ochorenia vždy charakterizované prítomnosťou všetkých symptómov. Prvé známky syndrómu, ktoré sa objavili u približne 90% pacientov, sa prejavili ako zhoršenie zraku, približne 70% sa sťažovalo na poruchy sluchu. Menej ako polovica pacientov na začiatku ochorenia bola liečená na neuropsychiatrické poruchy. Závraty, čiastočná strata sluchu a zraku, silná bolesť hlavy a fotofóbia sú veľmi časté sťažnosti, ktoré sú adresované lekárovi v počiatočných štádiách ochorenia.
Na magnetickej rezonancie tomogram znateľných viac lézií hromadí kontrast v bielej hmote mozgu, mozočku a corpus callosum, jednotlivca - v šedej, ktorá nie je sprevádzaná ďalšie formy vaskulitídy.
V tejto patológii sú taktiež prítomné vaskulárne transformácie v sietnici s príznakmi arteriolárnej oklúzie a nedostatku demyelinizácie.
Diagnostika susakov syndróm
Krvné testy na Susakov syndróm z iných vaskulitíd sa vyznačujú absenciou akýchkoľvek zmien v krvi. Aj inštrumentálna diagnostika (ultrazvuk, dopplerografia) neodhaľuje systémové vaskulárne poruchy.
Ak MRI viditeľné malé ložiskových lézií bielej hmoty mozgových rezoch pozdĺž postranných komôr, corpus callosum a mozočku a podobná poškodenia pri roztrúsenej skleróze. Existujú aj jednotlivé zóny, v ktorých sa zhromažďuje kontrastný marker. Tento kontrast nie je typický pre systémový lupus erythematosus.
Na tomografe pacientov so Susakovým syndrómom sa príležitostne objavujú ložiská MRI v sivej hmoty mozgu, na rozdiel od roztrúsenej sklerózy sa však nikdy nenachádzajú v mieche.
Pre zistenie stavu sietnice v moderných inštrumentálnych metód používaných diagnostických: Elektroretinografia, elektrookulogoafiyu, očné pozadie, fluorescenčné angiografia a registrácia spôsobil vizuálne potenciálov mozgovej kôry.
Súčasne sa zistilo zvýšenie retinálnych arteriol, mikroanalýz a telangiektázie. Často sú malé krvácanie sietnice, sprevádzané edémom v oblasti mikroangiopatií, spôsobené zvýšenou priepustnosťou cievnych stien.
Poruchy sluchu sa zisťujú pomocou otoakustických emisií, štúdiom potenciálov vyvolaných zvukovými kmeňami a inými otoneurologickými vyšetreniami.
[21]
Komu sa chcete obrátiť?
Liečba susakov syndróm
Lieková terapia sa uskutočňuje pomocou glukokortikosteroidov, hlavne - metylprednizolónu.
Účinok liečiva, podobne ako prednizolón, má však schopnosť oddialiť sodík menej, a preto je lepšie tolerovaný. Metylprednizolón sa absorbuje pomalšie a trvá dlhšie ako hydrokortizón a prednizolón.
Priemerná dávka sa pohybuje od 4 do 48 mg denne. Lekár predpisuje režim liečby a dávkovania.
Dlhodobá liečba liekom (na zníženie vedľajších účinkov a maximálnu účinnosť) sa uskutočňuje podľa schémy: ranný príjem dvakrát denne, dvojnásobok dennej dávky. Pri dlhodobom užívaní liekov dochádza k postupnému zrušeniu s postupným znižovaním dávkovania.
Je kontraindikovaný v prítomnosti ťažkej hypertenzie, mentálnych porúch, porúch funkcie nadobličiek, osteoporózy, ulcerózna ochorenie tráviaceho traktu, pretože to môže spôsobiť podobné vedľajšie účinky a zhoršiť chorobný proces. To nenastaví pooperačnom období, syfilis, pri akútnej endokarditídy, otvorený proces tuberkulózy, zápal obličiek, ako aj - pre tehotné a dojčiace ženy s opatrnosťou -Ľudia seniorov.
Vedľajšie účinky pri užívaní lieku môžu byť
Presýtenie sodíka, hyperhydratácia, hypokaliémia, hypokalciémia, slabosť svalov, znížená imunita, poruchy menštruačného cyklu.
U ťažkých foriem ochorení v kombinácii s metylprednizolón pulzný terapie (kvapkať ultravysoké dávky hormónov počas niekoľkých dní) boli aplikované cytostatiká - lieky, ktoré inhibujú abnormálne delenie buniek proces. V podstate sa tieto liečivá používajú na liečbu malígnych novotvarov, avšak v niektorých prípadoch sa používajú pri liečení autoimunitných ochorení.
Napríklad Azatioprin je imunosupresívum, ktoré súčasne vyvíja určité ohromné pôsobenie na bunkové delenie. Príjem orálnej dennej dávky sa vypočíta: 1,5 - 2 mg na 1 kg telesnej hmotnosti a rozdelí sa na dve alebo štyri dávky.
Predávkovanie gravidných a dojčiacich žien, detí s precitlivenosťou, v prípadoch potláčania hematopoézy. Má, rovnako ako všetky cytostatiká, veľa vedľajších účinkov, najmä pri dlhodobom užívaní, vrátane. Spôsobuje chromozomálne zmeny, dyspeptické javy, porušenie pečene, hematopoézu, karcinogénnu, teratogénnu. Počas obdobia liečby sa má krvné zloženie monitorovať týždenne.
V niektorých prípadoch boli pozorované príznaky koagulopatie a pacientom boli predpísané lieky, ktoré znižujú zrážanie krvi a agregáciu krvných doštičiek.
Napríklad nepriamy antikoagulant warfarín, ktorý zabraňuje trombóze, inhibuje vitamín K
Plán liečby a dávka sú individuálne predpísané ošetrujúcim lekárom. Denná dávka zvyčajne predpokladá perorálny príjem maximálne 5 mg, rozdelených na dve dávky.
Tehotné a dojčiace ženy Warfarín je kontraindikovaný. Takisto nepredpisujte liek na zlyhanie pečene a obličiek, krvácanie a akútnu hypertenziu. Predávkovanie tohto lieku je plné krvácania.
Najjednoduchšími protidoštičkovými látkami sú zvyčajne aspirín, ktorý sa najčastejšie používa na prevenciu trombózy. Akcia sa prejaví najneskôr do pol hodiny od okamihu prijatia. Antiagregantná schopnosť sa vyvíja v dávke od 75 mg do 325 mg. Je schopný spôsobiť poškodenie sliznice žalúdka, preto ho po jedle vezmite, stlačte dostatok tekutiny, najlepšie mlieko alebo alkalickú minerálnu vodu. Kontraindikované u gravidných a dojčiacich žien.
Vaskulopatia (vaskulitída) vyžaduje určitú diétu a stravu. Šesť jedál denne sa odporúča. V dennej strave by nemala byť viac ako osem gramov stolovej soli.
Denná strava by mala byť prítomné v produktoch, ktoré obsahujú vitamíny B1, B6, C, K a A. V vaskulopatie organizmus stráca významné množstvo vápnika pre ich kompenzáciu je nutné použiť nízkotučné mliečne výrobky denne.
Podľa niektorých dobrý účinok pri liečbe vaskulopatie (vaskulitídy) dal použiť na liečbu drog ginkgo biloba. Ak chcete aktivovať funkcie mozgu (zlepšiť pamäť, eliminovať inhibíciu), použije sa extrakt z listov tejto rastliny. Extrahovaný prípravky (alkohol, alebo prášok zo sušených listov) oživiť fungovanie nervových buniek, krvný obeh, vizuálne a sluchového nervu vrátiť pružnosť a pevnosť ciev, pomáhajú zlepšiť prietok krvi.
V kombinácii s liekmi a vitamínmi sa kombinuje aj fyzioterapia, najmä hyperbarická oxygenácia - použitie kyslíka v tlakových komorách.
Pri ischémii a dystrofii očnej sietnice, s cieľom zlepšiť krvný obeh, sa používa magnetoterapia, elektroreflexoterapia, laserová stimulácia sietnice.
So senzorineurickou stratou sluchu môže lekár predpísať aj fyzioterapeutickú liečbu: laserové procedúry, elektroforézu, ultrazvukovú terapiu, transcraniálnu magnetoterapiu.
Pri vaskulitíde a vaskulopatii sa používajú hardvérové metódy na čistenie krvi z imunitných komplexov - hemosorpcia a plazmaferéza.
Alternatívna liečba
V alternatívnej medicíne existuje veľa receptov na zníženie zápalu ciev, posilnenie ich steny a prevenciu krvácania.
Predtým, než začnete s alternatívnou liečbou, nezabudnite konzultovať so svojím lekárom, možno niektorý recept bude úspešne začlenený do terapeutickej schémy.
Silne pôsobiace na steny krvných ciev je zelený čaj, ktorý sa môže piť 1/2 šálky trikrát denne, ale iba pred spaním, pretože má vzrušujúci účinok.
Zbaviť sa vaskulitídy alternatívna liečba naznačuje, používajúc pol hodiny pred raňajkami, infúzie tučných bôbov. Vo večerných hodinách, čajová lyžička sušených listov varené varenie pohár vriacej vody, trvať na celú noc. Ráno vyprázdnite, rozpustite v ňom čajovú lyžičku medu a pitie.
Na posilnenie telesného a duševného zdravia používa liečivý čaj Altai. Pre jeho prípravu je však potrebné nájsť čierny list Badana. Jedná sa o nižšie listy rastliny, sušené a prežiarené pod snehom. Najlepšie je odrezať od badana na jar. Jeho vlastnosti sú spôsobené týmito listami. Musia sa len vysušiť, budú vhodné dva roky. Rezanie listov sa pridávajú do akejkoľvek zmesi na prípravu bylinného čaju alebo na pravidelný čaj.
Protizápalové účinky sú výťažky z listov a bobule čiernej ríbezle, bylinky Oman, Helichrysum, ľubovníka, nechtíka kvetín, koreňov a listov lopúcha, koreňa sladkého drievka.
Listy čierneho ríbezlí sa používajú na varenie infúzie - variť v thermos lyžice nakrájaných listov s pohárom vriacej vody, trvať na dve hodiny, odtok. Jesť štyri alebo päťkrát denne na pol šálky.
Ako plavidlo posilňujúce steny plavidiel sa používa voňavka ruje a bobule z chokeberry, dogrose, brusnice, ríbezle.
Piť von z ruky voňajúce: pre jednu čajovú lyžičku bylinkami - 250 ml vriacej vody, varíme päť minút. Kmeň a piť dvakrát denne.
Šťava z chobotnice (aronia) trvá jednu alebo dve polievkové lyžice trikrát denne na posilnenie nádob. Odporúča sa uvariť čaj z suchých bobúľ čiernej chokeberry. Varejte dve polievkové lyžice sušených bobúľ s dvoma pohármi vriacej vody, varíme na nízkej teplote 10 minút a potom trvajú najmenej päť hodín. Pite trikrát denne, pridávajúci med.
Homeopatia je špeciálna oblasť klinickej medicíny charakterizovaná odlišným prístupom k princípom liečby. Nepoužíva pôsobivé dávky chemikálií so širokým rozsahom účinkov na pacientov s rovnakou diagnózou.
Dávky a režimy liečby sú predpísané homeopatickým lekárom len individuálne, odporúčané dávky lieku ako v tradičnej medicíne sa nenašli v klasickej homeopatii.
Komplex symptómov u pacienta sa starostlivo skúma a predpisuje sa liek, ktorý môže u zdravého človeka spôsobiť podobné príznaky. Homeopatia zaobchádza nie s chorobou, ale s osobou, teda s celým komplexom symptómov, ktoré sú vlastné konkrétnemu pacientovi, s jedným liekom. V tomto prípade je liek predpísaný v ultra nízkych dávkach.
V homeopatii sú prípravky na podmienky, ktorých popis je podobný prvým príznakom a zvyškovým symptómom Susakovho syndrómu.
Napríklad:
- Baryta Carbonic (Bari karbonika) - pacient vykazuje známky nedostatku pamäti: zabúdania postup pri bežných každodenných činnostiach, ich zodpovednosťou, slovo prestane byť vedená v známom teréne; závoj pred očami, slabosť videnia, slzenie; strata sluchu, abnormalita sluchového nervu; paralýza spôsobená akútnymi obehovými poruchami mozgu;
- Baryta SULPHURIC (Bari sulfurika) - streľba, bolestivý, kŕče, bolesti lisovanie v spánkovej, čelné, tylovej časti hlavy, závraty pri vstávaní, chôdzi; zníženie zrakovej ostrosti, plášťa, škvrny, predná viditeľnosť; hluk v ušiach, strata sluchu, zvlnenie, bolesť; bezbolestná paréza, slabá pamäť, mdloby;
- Chininum sulphuricum (Hininum sulfuricum) - porucha sluchu, niekedy so silnými bolesťami hlavy;
- Gelzémia - poruchy pamäti, bolesti hlavy, odlúčenie zápalu alebo sietnice a iné poruchy videnia, zhoršená koordinácia pohybu.
Chirurgická liečba účinkov Susakovho syndrómu
Jedným z príznakov Susakovho syndrómu je ischemická retinopatia v kombinácii s oklúziou centrálnej artérie sietnice, nezávislé obnovenie videnia v tomto prípade je extrémne zriedkavé. Akútne poruchy cirkulácie v sietnici a optickom nervu takmer vždy spôsobujú čiastočnú a niekedy absolútnu slepotu. Prognóza ochorení ciev optického nervu je veľmi ťažká, ale nie beznádejná. Existujú rôzne metódy chirurgického zlepšenia hemodynamiky sietnice (napríklad laserová koagulácia), ich aplikácia závisí od hodnotenia závažnosti porúch.
Vypočutie vypočúvania je vykonané výberom sluchadla. Pri zachovaní iba malej časti receptorového aparátu kochle sa používa kochleárna implantácia. Tieto operácie vstúpili do svetovej praxe koncom 80. Rokov minulého storočia.
Prevencia
Susac syndróm sa vyskytuje náhle z neznámych dôvodov presne, takže hlavný preventívne opatrenia - zdravý životný štýl, aby sa zabránilo častým vírusových infekcií, ktoré predchádzali v mnohých prípadoch tohto ochorenia.
Akútne sluch a zhoršenie zraku, najmä u mladých pacientov (skupina s vysokým rizikom sú tehotné ženy) by mala viesť pozornosť - povinné hospitalizáciu a dôkladnú diagnózu: MRI, štúdie mozgového kmeňa akustické evokované potenciály, ako predčasné a zle diagnóza môže viesť zrušiť pacienta.