Systémová vaskulitída

Systémová vaskulitída je heterogénna skupina ochorení, ktoré sú založené na imunitnom zápale a nekróze cievnej steny, čo vedie k sekundárnemu poškodeniu rôznych orgánov a systémov.

Systémová vaskulitída je pomerne zriedkavá ľudská patológia. Epidemiologické štúdie výskytu juvenilných foriem systémovej vaskulitídy nie sú. Vo vedeckej a vedecko-praktickej literatúre sa v skupine reumatických ochorení uvažuje systémová vaskulitída. Základom pre klasifikáciu systémové vaskulitídy pracovníkov navrhnutých odborníkmi, sú morfologické vlastnosti: veľkosť postihnutých plavidiel, alebo nekrotizujúca granulomatózna zápal charakteru, prítomnosť granulómov obrie multinucleatujou buniek. ICD-10 systémová vaskulitída vstúpila časť XII «Systémové ochorenia spojivového tkaniva" (M30-M36) s podtriedy, polyarteritis nodosa a príbuzných stavov '(MZ0) a, Iné nekrotizujúca vaskulopatie' (M31).

Neexistuje univerzálna klasifikácia systémovej vaskulitídy. Počas celej histórie štúdie tejto skupiny ochorení boli urobené pokusy o klasifikáciu systémovej vaskulitídy podľa klinických znakov, základných patogénnych mechanizmov a morfologických údajov. Vo väčšine moderných klasifikácií sú však tieto choroby rozdelené na primárne a sekundárne (pre reumatické a infekčné choroby, nádory, transplantáciu orgánov) a kalibru postihnutých ciev. Posledným úspechom bolo vytvorenie jednotnej nomenklatúry systémovej vaskulitídy: na Medzinárodnej konferencii o zmierovaní v Chepel Hill (USA, 1993) bol prijatý systém názvov a definícií najbežnejších foriem systémovej vaskulitídy.

Epidemiológia

Incidencia systémovej vaskulitídy v populácii sa pohybuje od 0,4 do 14 alebo viac prípadov na 100 000 obyvateľov.

Hlavné varianty srdcového zlyhania pri systémovej vaskulitíde:

• Kardiomyopatia (špecifická myokarditída, ischemická kardiomyopatia). Výskyt údajov o pitve je od 0 do 78%. Najčastejšie sa vyskytuje v systéme Chard-Strauss, menej často - s Wegenerovou granulomatózou, nodulárnou polyarteritidou a mikroskopickou polyarteritidou.
• Koronariity. Sú aneuryzmy, trombóza, stratifikácia a / alebo stenóza a každý z týchto faktorov môže viesť k vzniku infarktu myokardu. V jednej z patologických štúdií bola koronárna artériová choroba u pacientov s nodulárnou polyarteritidou zistená v 50% prípadov. Najvyšší výskyt koronárnej vaskulitídy bol pozorovaný u Kawasakiho choroby, s výskytom aneuryzmy u 20% pacientov.
• Perikarditы.
• Endokarditída a lézie ventilov. Za posledných 20 rokov sa vyskytli častejšie hlásenia o špecifických poškodeniach ventilov. Môže ísť o asociáciu systémovej vaskulitídy s antifosfolipidovým syndrómom (APS).
• Poruchy vodivého systému a arytmie. Sú zriedkavé.
• Porážka aorty a jej disekcie. Aorta a jej pobočky proximálnej koncové body cieľ Takayasuova arteritída a Kawasakiho choroba, ako aj obr arteritída. Súčasne strate malých ciev a vasa vasorum aorty, občas pozorované s vaskulitídy spojené s antineytrofilpymi cytoplazmatickej protilátkami (ANSA), môže viesť k aortitis.
• Pľúcna hypertenzia. Prípady pľúcnej hypertenzie pri vaskulitíde sú zriedkavé, izolované prípady sú zaznamenané s nodulárnou polyarteritidou.
• Hlavné kardiovaskulárne prejavy a ich frekvencia so systémovou nekrotizujúcou vaskulitídou.
• Kardiomyopatia - až 78% v závislosti od metód detekcie (ischemická kardiomyopatia - 25-30%).
• Porážka koronárnych artérií (so stenózou, trombózou, tvorbou aneuryziem alebo stratifikáciou) je 9-50%.
• Perikarditída je 0-27%.
• Poškodenie vedenia srdca (sínus alebo AV uzol), ako aj arytmie (často supraventrikulárne) je 2 až 19%.
• Porážka ventilov (dicliditis, aseptické endokarditída) vo väčšine prípadov ako výnimky (aj keď príznaky chyby srdcovej ochorenia sa môže objaviť u 88% pacientov, pričom väčšina z nich sú nešpecifické alebo funkčných dôvodov, sú v dôsledku).
• Stratifikácia aorty (proximálne oblasti aorty) - vo výnimočných prípadoch s Wegenerovou granulomatózou a arteritidou Takayasu.
• Pľúcna hypertenzia - vo výnimočných prípadoch.

Nedávno spolu so stupňom aktivity v systémovej vaskulitíde je tiež určený index poškodenia orgánov a systémov, čo je dôležité pre predvídanie výsledku ochorenia.

Index poškodenia kardiovaskulárneho systému pri srdcovej vaskulitíde (1997)

Kritériá poškodenia kardiovaskulárneho systému	Definícia
Angina pectoris alebo bypass štepu koronárnej artérie	Angíny v histórii, potvrdené aspoň údajmi o EKG
Infarkt myokardu	Infarkt myokardu v anamnéze, potvrdený aspoň údajmi EKG a biochemickými testami
Opakovaný infarkt myokardu	Vývoj infarktu myokardu najmenej 3 mesiace po prvej epizóde
Kardiomyopatia	Chronická ventrikulárna dysfunkcia, potvrdená klinickým obrazom a údajmi z dodatočných vyšetrovacích metód
Ochorenie srdcových chlopní	Ťažký systolický alebo diastolický šum, potvrdený ďalšími výskumnými metódami
Perikarditída viac ako 3 mesiace alebo gerekardiotómia	Exudatívna alebo konstrikčná perikarditída po dobu najmenej 3 mesiacov
Hypertenzia (diastolický krvný tlak vyšší ako 95 mm Hg) alebo užívanie antihypertenzív	Zvýšený diastolický krvný tlak vyšší ako 95 mm Hg. Alebo potrebu užívania antihypertenzív

V závislosti od prítomnosti alebo neprítomnosti pacienta sú tieto lézie 1 alebo 0 bodov. Celkový systém hodnotenia škôd orgánov odráža stupeň narušenia ich funkcie na pozadí vaskulárneho zápalu a / alebo liečby. Známky orgánového poškodenia v dôsledku vaskulitídy by sa mali pacientovi udržiavať 3 mesiace. Opätovný výskyt príznakov poškodenia orgánov sa považuje za novo objavený, ak po jeho prvom výskyte uplynul viac ako 3 mesiace. V priemere u pacientov s vaskulitídou je index poškodenia 3 body. Pri monitorovaní pacienta môže index buď zostať na rovnakej úrovni, alebo sa môže zvýšiť (až na maximálne 8).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Klasifikácia systémovej vaskulitídy podľa ICD-10

• MZ0 Nodulárna polyarteriitída a súvisiace stavy.
• F-M30.0 Nodulárna polyarteriitída.
• M30.1 Polyarteritida s pľúcnymi léziami (Czordzha Strauss), alergická a granulomatózna angiitída.
• M30.2 Juvenilná polyarteriitída.
• MZ0.Z Slizničný kožný lymfodulový syndróm (Kawasaki).
• M30.8 Ďalšie stavy spojené s nodulárnou polyarteritidou.
• M31 Iné nekrotizujúce vaskulopatie.
• M31.0 Precitlivená angiitída, Guzacecherov syndróm.
• M31.1 Trombotická mikroangiopatia, trombotická a trombocytopenická purpura.
• M31.2 Mortálny stredný granulóm.
• M31.3 Wegenerova granulomatóza, nekrotizujúca respiračná granulomatóza.
• M31.4 Syndróm aortálneho oblúka (Takayasu).
• M31.5 Arteritida obrovských buniek s reumatickou polymyalgiou.
• M 31.6 Iná arteitída obrovských buniek.
• M31.8 Iné špecifikované nekrotizujúce vaskulopatie.
• M31.9 Nekrotizujúca vaskulopatia nešpecifikovaná.

V detskom veku (s výnimkou artériu veľkých buniek s reumatická polymyalgia) sa môžu prejaviť rôzne vaskulitída, aj keď celkový počet systémovej vaskulitídy prevažne chorých dospelých. Avšak, v prípade ochorenia systémovej vaskulitídy skupiny o dieťa je iné naliehavosťou začiatku a samozrejme prejavujú príznaky a svetlé súčasne - viac optimistický výhľad, pokiaľ ide o skoré a adekvátnu liečbu ako dospelí. Tri ochorenia sú uvedené v klasifikácii založiť alebo rozvíjať hlavne v detstve a majú výborné systémové vaskulitídy syndrómy dospelých, takže môžu byť označované ako mladých systémové vaskulitídy: polyarteritis nodosa, Kawasakiho syndróm, nešpecifické aortoarteriit. Pre juvenilná systémové vaskulitídy definitívne týkajú a Henoch-Schönleinova purpury (hemoragická vaskulitída), aj keď ICD-10 ochorení, je zaradený do "krvnej chorobou" ako alergickej Schönleinova-Henochova purpura.

[8], [9], [10]