Svalová atrofia (amyotrofia) ruky: príčiny, príznaky, diagnóza

Svalová atrofia (amyotrofia) ruky sa v praxi neurológa vyskytuje vo forme sekundárnej (častejšie) denervačnej atrofie (v dôsledku porušenia jej inervácie) a primárnej (menej často) atrofie, pri ktorej funkcia motorického neurónu vo všeobecnosti nie je ovplyvnená („myopatia“). V prvom prípade môže mať patologický proces rôzne lokalizácie, počnúc motorickými neurónmi v predných rohoch miechy (C7-C8, D1-D2), prednými koreňmi, brachiálnym plexom a končiac periférnymi nervami a svalmi.

Jeden z možných algoritmov na vykonanie diferenciálnej diagnostiky je založený na zohľadnení takého dôležitého klinického príznaku, ako je jednostrannosť alebo obojstrannosť klinických prejavov.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Hlavné príčiny atrofie svalov ruky:

I. Jednostranná atrofia svalov ruky:

1. Syndróm karpálneho tunela s poranením stredového nervu;
2. Neuropatia stredového nervu v oblasti pronator teres;
3. Neuropatia ulnárneho nervu (syndróm ulnárneho zápästia, syndróm kubitálneho tunela);
4. Neuropatia radiálneho nervu (supinátorový syndróm; tunelový syndróm v hornej tretine ramena);
5. Syndróm scaleneho svalu s kompresiou hornej časti neurovaskulárneho zväzku;
6. Syndróm pectoralis minor (syndróm hyperabdukcie);
7. Syndróm hrudného vývodu;
8. Plexopatie (iné);
9. Pancoastov syndróm;
10. Amyotrofická laterálna skleróza (na začiatku ochorenia);
11. Syndróm komplexnej regionálnej bolesti (syndróm ramena a ruky, reflexná sympatická dystrofia);
12. Nádor miechy;
13. Syringomyelia (na začiatku ochorenia);
14. Hemiparkinsonovo-hemiatrofický syndróm.

II. Bilaterálna atrofia svalov ruky:

1. Amyotrofická laterálna skleróza;
2. Progresívna distálna spinálna amyotrofia;
3. Hereditárna distálna myopatia;
4. Atrofia svalov ruky
5. Plexopatia (zriedkavé);
6. Polyneuropatia;
7. Syringomyélia;
8. Syndróm karpálneho tunela;
9. Poranenie miechy;
10. Nádor miechy.

I. Jednostranná atrofia svalov ruky

Pri syndróme karpálneho tunela sa vyvíja hypotrofia thenarových svalov (vo svaloch eminencie palca) s ich sploštením a obmedzením rozsahu aktívnych pohybov 1. prsta. Ochorenie začína bolesťou a parestéziou v distálnych častiach ruky (I-III, niekedy aj všetky prsty ruky) a potom hypestéziou v palmárnej ploche 1. prsta. Bolesť sa zintenzívňuje v horizontálnej polohe alebo pri zdvihnutí ruky. Motorické poruchy (paréza a atrofia) sa vyvíjajú neskôr, niekoľko mesiacov alebo rokov po nástupe ochorenia. Charakteristický je Tinelov príznak: perkusia kladivkom v oblasti karpálneho tunela spôsobuje parestéziu v oblasti inervácie stredného nervu. Podobné pocity sa vyvíjajú pri pasívnej maximálnej extenzii (Phalenov príznak) alebo flexii ruky, ako aj počas testu s manžetou. Charakteristické sú autonómne poruchy v ruke (akrocyanóza, poruchy potenia), znížená rýchlosť vedenia vzruchov pozdĺž motorických vlákien. Takmer v polovici všetkých prípadov je syndróm karpálneho tunela bilaterálny a zvyčajne asymetrický.

Hlavné príčiny: trauma (často vo forme profesionálnej preťaženosti pri ťažkej manuálnej práci), artróza zápästného kĺbu, endokrinné poruchy (tehotenstvo, hypotyreóza, zvýšená sekrécia STH počas menopauzy), jazvové procesy, systémové a metabolické (diabetes) ochorenia, nádory, vrodená stenóza karpálneho tunela. Atetóza a dystónia pri detskej mozgovej obrne sú možnou (zriedkavou) príčinou syndrómu karpálneho tunela.

Faktory, ktoré prispievajú k rozvoju syndrómu karpálneho tunela: obezita, cukrovka, sklerodermia, ochorenie štítnej žľazy, systémový lupus erythematosus, akromegália, Pagetova choroba, mukopolysacharidózy.

Diferenciálna diagnostika. Syndróm karpálneho tunela sa niekedy musí odlišovať od senzorických parciálnych epileptických záchvatov, nočnej dysestézie, radikulopatie CV-CVIII a skalénového syndrómu. Syndróm karpálneho tunela je niekedy sprevádzaný určitými vertebrogénnymi syndrómami.

Neuropatia stredového nervu v oblasti okrúhleho pronatora sa vyvíja v dôsledku kompresie stredového nervu pri jeho prechode prstencom okrúhleho pronatora. V oblasti inervácie stredového nervu sa pozoruje parestézia v ruke. V tej istej zóne sa vyvíja hypestézia a paréza flexorov prstov a svalov eminencie palca (slabosť opozície palca, slabosť jeho abdukcie a paréza flexorov II-IV prstov). Perkusia a tlak v oblasti okrúhleho pronatora sa vyznačujú bolesťou v tejto oblasti a parestéziou v prstoch. V oblasti inervácie stredového nervu, najmä v oblasti eminencie palca, sa vyvíja hypotrofia.

Neuropatia lakťového nervu (ulnárny syndróm zápästia; syndróm lakťového tunela) je vo väčšine prípadov spojená s tunelovým syndrómom v lakťovom kĺbe (kompresia nervu v lakťovom kanáli Moucheta) alebo v zápästnom kĺbe (Guyonov kanál) a prejavuje sa okrem atrofie v oblasti IV-V prstov (najmä v oblasti hypotenáru) bolesťou, hypestéziou a parestéziou v lakťových častiach ruky, čo je charakteristický príznak poklepávania.

Hlavné príčiny: trauma, artritída, vrodené anomálie, nádory. Niekedy príčina zostáva neidentifikovaná.

Neuropatia radiálneho nervu (supinátorový syndróm; tunelový syndróm na úrovni špirálového kanála ramena) je zriedkavo sprevádzaná viditeľnou atrofiou. Kompresia radiálneho nervu v špirálovom kanáli sa zvyčajne vyvíja pri zlomenine humeru. Senzorické poruchy často chýbajú. Typická je lokalizovaná bolesť v zóne kompresie. Charakteristické je „ovisnuté alebo padajúce zápästie“. Môže sa zistiť hypotrofia svalov zadnej strany ramena a predlaktia. Supinátorový syndróm sa vyznačuje bolesťou pozdĺž dorzálnej plochy predlaktia, zápästia a ruky; pozoruje sa slabosť supinácie predlaktia, slabosť extenzorov hlavných falangov prstov a paréza abdukcie prvého prsta.

Syndróm skalénneho svalu s kompresiou hornej alebo dolnej časti cievno-nervového zväzku (variant plexopatie) môže byť sprevádzaný hypotrofiou hypotenárneho a čiastočne tenárneho svalu. Primárny kmeň plexu medzi predným a stredným skalénnym svalom a pod ním ležiacim prvým rebrom je stlačený. Bolesť a parestézia sa pozorujú v krku, ramennom pletenci, ramene a pozdĺž lakťového okraja predlaktia a ruky. Bolesť je charakteristická v noci a počas dňa. Zintenzívňuje sa pri hlbokom nádychu, pri otočení hlavy na postihnutú stranu a pri naklonení hlavy na zdravú stranu a pri abdukcii ramena. V supraklavikulárnej oblasti sa pozoruje opuch a opuch; bolesť sa cíti pri palpácii napätého predného skalénneho svalu. Pri otočení hlavy a hlbokom nádychu je charakteristické oslabenie (alebo vymiznutie) pulzu na a. radialis postihnutého ramena.

Syndróm malého prsného svalu môže tiež spôsobiť kompresiu brachiálneho plexu (variant plexopatie) pod šľachou malého prsného svalu (hyperabdukčný syndróm). Pociťuje sa bolesť pozdĺž prednej hornej plochy hrudníka a v ruke; oslabenie pulzu pri umiestnení ruky za hlavu. Bolesť pri palpácii malého prsného svalu. Môžu sa vyskytnúť motorické, autonómne a trofické poruchy. Závažná atrofia je zriedkavá.

Syndróm horného hrudného vývodu sa prejavuje plexopatiou (kompresia brachiálneho plexu v priestore medzi prvým rebrom a kľúčnou kosťou) a je charakterizovaná slabosťou svalov inervovaných dolným kmeňom brachiálneho plexu, teda vláknami stredného a lakťového nervu. Funkcia flexie prstov a zápästia trpí, čo vedie k hrubému poškodeniu funkcie. Hypotrofia pri tomto syndróme sa v neskorých štádiách vyvíja najmä v oblasti hypotenáru. Bolesť je zvyčajne lokalizovaná pozdĺž lakťového okraja ruky a predlaktia, ale môže byť cítiť aj v proximálnych častiach a na hrudníku. Bolesť sa zosilňuje pri nakláňaní hlavy na stranu opačnú k napätému scalene svalu. Často je postihnutá aj podkľúčna tepna (oslabenie alebo vymiznutie pulzu pri maximálnej rotácii hlavy v opačnom smere). V supraklavikulárnej jamke sa odhaľuje charakteristický opuch, ktorého kompresia zosilňuje bolesť v ramene. Kmeň brachiálneho plexu je najčastejšie zovretý medzi 1. rebrom a kľúčnou kosťou (hrudný vývod). Syndróm hornej apertúry môže byť čisto vaskulárny, čisto neuropatický alebo menej často zmiešaný.

Predisponujúce faktory: krčné rebro, hypertrofia priečneho výbežku siedmeho krčného stavca, hypertrofia predného scalénového svalu, deformácia kľúčnej kosti.

Plexopatia. Dĺžka brachiálneho plexu je 15-20 cm. V závislosti od príčiny sa môžu pozorovať syndrómy úplného alebo čiastočného poškodenia brachiálneho plexu. Poškodenie piateho a šiesteho krčného koreňa (C5 - C6) alebo horného primárneho kmeňa brachiálneho plexu sa prejavuje ako Duchenneova-Erbova obrna. Bolesť a poruchy zmyslového vnímania sa pozorujú v proximálnych častiach (supraglonus, krk, lopatka a v oblasti deltového svalu). Charakteristická je paralýza a atrofia proximálnych svalov paže (deltový sval, biceps brachii, anterior brachialis, pectoralis major, supraspinatus a infraspinatus, subscapularis, rhomboid, anterior serratus a ďalšie), ale nie svaly ruky.

Poškodenie ôsmeho krčného a prvého hrudného koreňa alebo dolného kmeňa brachiálneho plexu vedie k Dejerine-Klumpkeho paralýze. Vyvíja sa paréza a atrofia svalov inervovaných mediálnym a lakťovým nervom, predovšetkým svalov ruky, s výnimkou svalov inervovaných radiálnym nervom. Senzorické poruchy sa pozorujú aj v distálnych častiach ramena.

Musí sa vylúčiť ďalšie krčné rebro.

Existuje aj syndróm izolovaného poškodenia strednej časti brachiálneho plexu, je však zriedkavý a prejavuje sa defektom v zóne proximálnej inervácie radiálneho nervu so zachovanou funkciou m. brachioradialis, ktorý je inervovaný z koreňov C7 a C6. Senzorické poruchy možno pozorovať na zadnej strane predlaktia alebo v zóne inervácie radiálneho nervu na zadnej strane ruky, ale zvyčajne sú prejavené minimálne. V skutočnosti tento syndróm nie je sprevádzaný atrofiou svalov ruky.

Vyššie uvedené plexopatické syndrómy sú charakteristické pre lézie supraklavikulárnej časti brachiálneho plexu (pars supraclavicularis). Pri postihnutí infraklavikulárnej časti plexu (pars infraclavicularis) sa pozorujú tri syndrómy: zadný typ (lézia vlákien axilárneho a radiálneho nervu); laterálny typ (lézia n. musculocutaneus a laterálnej časti mediálneho nervu) a stredný typ (slabosť svalov inervovaných lakťovým nervom a mediálnou časťou mediálneho nervu, čo vedie k závažnej dysfunkcii ruky).

Príčiny: trauma (najčastejšia), vrátane pôrodnej traumy a traumy z batohu; ožiarenie (iatrogénne); nádory; infekčné a toxické procesy; Parsonage-Turnerov syndróm; dedičná plexopatia. Brachiálna plexopatia, zrejme dysimunitného pôvodu, bola opísaná pri liečbe spastickej torticollis botulotoxínom.

Pancoastov syndróm je malígny nádor hrotu pľúc s infiltráciou cervikálneho sympatického reťazca a brachiálneho plexu, prejavujúci sa častejšie v dospelosti Hornerovým syndrómom, ťažko lokalizovateľnou kauzalgickou bolesťou v ramene, hrudníku a paži (zvyčajne pozdĺž ulnárneho okraja) s následným pridaním senzorických a motorických prejavov. Charakteristické je obmedzenie aktívnych pohybov a atrofia svalov paže so stratou citlivosti a parestéziou.

Laterálna amyotrofická skleróza sa na začiatku ochorenia prejavuje jednostrannou amyotrofiou. Ak proces začína v distálnych častiach ruky (najčastejší variant vývoja ochorenia), potom je jeho klinickým markerom taká nezvyčajná kombinácia symptómov, ako je jednostranná alebo asymetrická amyotrofia (častejšie v oblasti thenaru) s hyperreflexiou. V pokročilých štádiách sa proces stáva symetrickým.

Komplexný regionálny syndróm bolesti typu I (bez poškodenia periférnych nervov) a typu II (s poškodením periférnych nervov). Zastarané názvy: syndróm „rameno-ruka“, „reflexná sympatická dystrofia“. Syndróm je charakterizovaný najmä typickým syndrómom bolesti, ktorý sa vyvíja po poranení alebo imobilizácii končatiny (po niekoľkých dňoch alebo týždňoch) vo forme zle lokalizovanej nudnej extrémne nepríjemnej bolesti s hyperalgéziou a alodýniou, ako aj lokálnymi vegetatívne-trofickými poruchami (edém, vazomotorické a sudomotorické poruchy) s osteoporózou podkladového kostného tkaniva. Možné sú mierne atrofické zmeny kože a svalov v postihnutej oblasti. Diagnóza sa stanovuje klinicky; neexistujú žiadne špeciálne diagnostické testy.

Nádor miechy, najmä intracerebrálny, ak je lokalizovaný v oblasti predného rohu miechy, môže ako prvý príznak spôsobiť lokálnu hypotrofiu v oblasti svalov ruky, po ktorej nasleduje pridanie a neustály nárast segmentálnych paretických, hypotrofických a senzorických porúch, ku ktorým sa pridávajú príznaky kompresie dlhých vodičov miechy a likvorového priestoru.

Syringomyélia sa na začiatku ochorenia môže prejaviť nielen ako bilaterálna hypotrofia (a bolesť), ale niekedy aj ako jednostranné príznaky v oblasti ruky, ktoré s postupom ochorenia nadobúdajú bilaterálny charakter s pridaním ďalších typických príznakov (hyperreflexia v nohách, trofické a charakteristické senzorické poruchy).

Syndróm hemiparkinsonizmu-hemiatrofie je zriedkavé ochorenie s nezvyčajnými prejavmi vo forme relatívne skorého nástupu (34-44 rokov) hemiparkinsonizmu, ktorý sa často kombinuje s príznakmi dystónie na tej istej strane tela a „hemiatrofiou tela“, čo sa chápe ako jeho asymetria, zvyčajne vo forme zmenšenia veľkosti ruky a nohy, menej často trupu a tváre na strane neurologických príznakov. Asymetria rúk a nôh sa zvyčajne pozoruje v detstve a neovplyvňuje motorickú aktivitu pacienta. CT alebo MRI mozgu v približne polovici prípadov odhalí zväčšenie laterálnej komory a kortikálnych drážok mozgových hemisfér na strane opačnej k hemiparkinsonizmu (menej často sa atrofický proces v mozgu zistí na oboch stranách). Príčinou syndrómu sa považuje hypoxicko-ischemické perinatálne poškodenie mozgu. Účinok levodopy sa pozoruje iba u niektorých pacientov.

II. Bilaterálna atrofia svalov ruky

Ochorenie motorických neurónov (ALS) v štádiu pokročilých klinických prejavov sa vyznačuje bilaterálnou atrofiou s hyperreflexiou, ďalšími klinickými príznakmi poškodenia motorických neurónov miechy (paréza, fascikulácie) a/alebo mozgového kmeňa a kortikospinálnych a kortikobulbárnych traktov, progresívnym priebehom, ako aj charakteristickým EMG obrazom, a to aj v klinicky intaktných svaloch.

Progresívna spinálna amyotrofia vo všetkých štádiách ochorenia sa vyznačuje symetrickou amyotrofiou, absenciou príznakov postihnutia pyramídových ciest a iných mozgových systémov za prítomnosti EMG znakov poškodenia motorických neurónov predných rohov miechy (motorická neuronopatia) a relatívne priaznivým priebehom. Väčšina foriem progresívnej spinálnej amyotrofie (PSA) postihuje prevažne nohy, existuje však aj zriedkavý variant (distálny PSA typu V) s prevažným poškodením horných končatín („Aran-Duchenneova ruka“).

Hereditárna distálna myopatia má podobné klinické prejavy, ale bez klinických a EMG prejavov postihnutia predného rohu. Zvyčajne je prítomná rodinná anamnéza. EMG a svalová biopsia naznačujú úroveň postihnutia svalu.

Plexopatia (zriedkavá) ramena môže byť bilaterálna a totálna s niektorými traumatickými účinkami (poranenie barle atď.), ďalším rebrom. Možný je obraz bilaterálnej chabej parézy s obmedzením aktívnych pohybov, difúznou atrofiou aj v oblasti rúk a bilaterálnymi senzorickými poruchami.

Pri syndróme hornej apertúry bol opísaný syndróm „ovisnutých ramien“ (častejšie u žien s charakteristickou konštitúciou).

Polyneuropatia s prevažujúcim poškodením horných končatín je typická pre intoxikáciu olovom, akrylamidom, kontakt kože s ortuťou, hypoglykémiu, porfýriu (najprv sú postihnuté ruky a prevažne v proximálnych častiach).

Syringomyélia v oblasti krčného zhrubnutia miechy, ak je prevažne predná rohovka, sa prejavuje ako bilaterálna atrofia svalov rúk a ďalšie príznaky chabej parézy v rukách, disociované segmentálne senzorické poruchy a spravidla pyramídová insuficiencia v nohách. Diagnózu potvrdzuje magnetická rezonancia.

Syndróm karpálneho tunela sa často vyskytuje na oboch stranách (pracovná trauma, endokrinopatie). V tomto prípade bude atrofia v inervačnej zóne stredného nervu bilaterálna, častejšie asymetrická. V týchto prípadoch je potrebné vykonať diferenciálnu diagnostiku s polyneuropatiou.

Poranenie miechy v štádiu reziduálnych účinkov sa môže prejaviť ako obraz úplného alebo čiastočného poškodenia (ruptúry) miechy s tvorbou dutín, jaziev, atrofie a zrastí so širokou škálou symptómov vrátane atrofie, chabej a centrálnej paralýzy, senzorických a panvových porúch. Anamnéza zvyčajne nedáva dôvod na diagnostické pochybnosti.

Nádor miechy. Intramedulárne primárne alebo metastatické nádory postihujúce predné rohy miechy (ventrálne umiestnené) spôsobujú atrofickú paralýzu spolu s príznakmi kompresie laterálnych stĺpcov miechy s vodivými senzorickými a motorickými príznakmi. Progresívne segmentálne a vodivé poruchy s dysfunkciou panvových orgánov, ako aj údaje z CT alebo MRI pomáhajú stanoviť správnu diagnózu.

Diferenciálna diagnostika sa v takýchto prípadoch často vykonáva predovšetkým so syringomyéliou.

Pomerne zriedkavým syndrómom je vrodená izolovaná hypoplázia thenaru, ktorá je vo väčšine prípadov jednostranná, ale boli opísané aj obojstranné prípady. Niekedy je sprevádzaná vývojovými anomáliami kostí palca. Väčšina opísaných pozorovaní bola sporadická.

Diagnostické testy na atrofiu svalov ruky

Kompletný krvný obraz a biochémia; analýza moču; aktivita svalových enzýmov v sére (najmä CPK); kreatín a kreatinín v moči; EMG; rýchlosť nervového vedenia; svalová biopsia; RTG hrudníka a krčnej chrbtice; CT alebo MRI mozgu a krčno-hrudnej chrbtice.

[ 7 ]