Svalová atrofia (amyotrofia) ruky: príčiny, symptómy, diagnóza

Svalová atrofia (amyotrofie) kefa v praxi neurológa sa vyskytuje ako sekundárny (častejšie) denerváciu atrofia (z dôvodu porušenia jeho inervácie) a primárny (zriedka) atrofia, v ktorom je funkcia motorických neurónov v hlavnej netrpia ( "myopatiu"). V prvom prípade môže proces choroby majú iné umiestnenie, z motorických neurónov v prednom rohu miechy (C 7-C 8, D1-D2), prednými korene, brachiálneho plexu a končiac periférnych nervov a svalov.

Jeden z možných algoritmov pre diferenciálnu diagnostiku je založený na úvahe o takom dôležitom klinickom znamení, ako je jednostrannosť alebo obojstrannosť klinických prejavov.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Hlavné príčiny atrofie svalov ruky:

I. Jednostranná atrofia svalov ruky:

1. Syndróm karpálneho tunela so stredným poškodením nervu;
2. Neuropatia mediánu nervu v oblasti kruhového pronátora;
3. Neuropatia ulnárneho nervu (ulnárny syndróm zápästia, syndróm kubitálneho kanála;
4. Neuropatia radiálneho nervu (supinatórny syndróm, tunelový syndróm na hornej tretine ramena);
5. Syndróm schodových svalov s kompresiou hornej časti neurovaskulárneho zväzku;
6. Syndróm malého prsného svalu (syndróm hyperabízie);
7. Syndróm hornej hrudnej clony;
8. Plexopatie (iné);
9. Pancostov syndróm;
10. Amyotrofická laterálna skleróza (na začiatku ochorenia);
11. Syndróm komplexnej regionálnej bolesti (syndróm "ramennej kefky", "reflexná sympatická dystrofia");
12. Nádor miechy;
13. Syringomyelia (na začiatku ochorenia);
14. Syndróm hemiparkinsonizmus-hemiatrofia.

II. Dvojitá atrofia svalov ruky:

1. Amyotrofická laterálna skleróza;
2. Progresívna spinálna amyotrofia distálne;
3. dedičné distálnej myopatia,;
4. Atrofia svalov ruky
5. Plexopatia (zriedkavo);
6. polyneuropatie;
7. syringomyelia;
8. Syndróm karpálneho tunela;
9. Zranenie miechy;
10. Nádor miechy.

I. Jednostranná atrofia svalov ruky

V syndróm karpálneho tunela vyvíja svalov Hypotrofia thenar (palec výšky svalu) a sploštenie je s obmedzeným množstvom aktívnych pohybov jedným prstom. Ochorenie začína bolesti a parestézie v distálnom ramene (I-III, a niekedy všetkých prstov na ruke), a potom sa v hypoestézia palmárno plochy prsta 1. Bolesti sa zvyšujú v horizontálnej polohe alebo keď je rameno zdvihnuté. Motorické poruchy (paréza a atrofia) sa vyvíjajú neskôr, niekoľko mesiacov alebo rokov po nástupe choroby. Charakteristika symptómu Tynel: pri perkúzii kladivom v oblasti karpálneho kanála dochádza k parestéziám pri inervácii stredného nervu. Podobné pocity vyvstanú s pasívnym maximálnym rozšírením (značkou Phalen) alebo flexiou ruky, ako aj počas testu manžety. Typické sú vegetatívne poruchy na rukách (akrocyanóza, poruchy potenia), zníženie rýchlosti vedenia pozdĺž motorových vlákien. Takmer polovica všetkých prípadov syndrómu karpálneho tunela je bilaterálna a spravidla asymetrická.

Hlavnými dôvodmi sú: poškodenie (často vo forme odbornej prepätia pri ťažkej manuálnej práce), artróza zápästia, endokrinné poruchy (tehotenstvo, hypotyreóza, nadmerné sekrécie rastového hormónu v menopauze), jizevnatých procesov, systémových a metabolických (diabetes) ochorenie, nádory, kongenitálna stenóza karpálny tunel. Dystónia a atetóza na ICP - možný (zriedkavé) príčina syndrómu karpálneho tunela.

Faktory, ktoré prispievajú k rozvoju syndrómu karpálneho tunela: obezity, cukrovky, sklerodermia, ochorenia štítnej žľazy, systémový lupus erythematosus, akromegália, Pagetovej choroby, mukopolysacharidózy.

Diferenciálna diagnostika. Syndróm karpálneho tunela sa niekedy musí odlišovať od senzorických parciálnych epileptických záchvatov, nočnej dysestézie, radikulopatie CV-SVIII, syndrómu schodov. Syndróm karpálneho tunela niekedy sprevádza niektoré vertebrogénne syndrómy.

Neuropatia mediánu nervu v oblasti kruhového pronátora sa vyvíja v dôsledku kompresie mediánu nervu, keď prechádza krúžkom kruhového pronátora. Existujú parestézie v ruke v oblasti inervácie stredného nervu. V rovnakej zóne vyvíja hypestézia a obrna sa flexory prstami a palcom svaly nadmorskej výške (slabosť opozície palca, slabosť jeho únosu a obrnou z flexory prstov II-IV). S perkusiou a tlakom v oblasti kruhového pronátora sú charakteristické bolestivosť v tejto oblasti a parestézia v prstoch. Hypotrofie sa rozvíjajú v oblasti inervácie stredného nervu, hlavne v oblasti vyvýšenia palca.

Neuropatia lakťová nerv (ulnárny karpálneho syndróm, syndróm lakťová tunel) vo väčšine prípadov spojených so syndrómom tunela v oblasti lakťa (Kompresia nervu lakťovej kanál Mush), alebo v oblasti zápästia (Guyon kanál) a je znázornený samostatne, atrofia IV-V prsty (najmä v hypotenaru), bolesť, hypoestézia a parestézia v ulnárny časťou ruky, charakteristickým príznakom poklepaním.

Hlavné príčiny: trauma, artritída, vrodené anomálie, nádory. Niekedy príčina zostáva neidentifikovaná.

Neuropatia radiálneho nervu (supinatórny syndróm, tunelový syndróm na úrovni špirálového kanála ramena) je zriedkavo sprevádzaný viditeľnými atrofiami. Kompresia radiálneho nervu v špirálovom kanáli sa zvyčajne vyvíja s zlomeninou ramena. Poruchy citlivosti často chýbajú. Typická lokálna bolesť v zóne kompresie. Je charakteristická "visiaca alebo klesajúca kefa". Môže sa zistiť hypotrofia svalov zadnej časti ramena a predlaktia. Pri supinatórnom syndróme je charakteristická bolesť pozdĺž zadného povrchu predlaktia, zápästia a ruky; existuje slabosť supinácie predlaktí, slabosť extentorov hlavných falangov prstov a paréza vedenia prvého prsta.

Syndróm Scalene sval s kompresiou v hornej alebo dolnej časti neurovaskulárnych zväzku (plexopathie prevedenie) môže byť sprevádzané stratou svalovej hmoty hypotenaru a čiastočne thenar. Primárny kmeň plexu je stlačený medzi prednými a strednými schodišťami a prvým rebrom. Bolesť a parestézia sú pozorované v oblasti krku, ramena, ramena a pozdĺž ulnarového okraja predlaktia a ruky. Typická bolesť v noci a v noci. Zintenzívňuje sa s hlbokým dychom, keď sa hlava otáča smerom k strane porážky a hlavou sa nakloní na zdravú stranu, s rukami. V oblasti svršku sa vyskytuje opuch a opuch; bolestivosť pri palpácii napätého predného schodiska, charakteristické je oslabenie (alebo zmiznutie) impulzu na a. Radialis bolavé ruky pri otáčaní hlavy a zhlbokom nadýchnutí.

Malý syndróm prsného svalstva môže tiež spôsobiť stlačenie brachiálneho plexu (variant plexopatie) pod šľachou malého prsného svalu (hyperabičné syndróm). Na anteroposteriornom povrchu hrudníka av ruke sú bolesti; oslabenie pulzu pri položení ruky za hlavu. Bolestivosť pri palpácii malého pektorálneho svalu. Môžu nastať motorické, vegetatívne a trofické poruchy. Výrazná atrofia je zriedkavá.

Syndróm hornej hrudnej otvor prejavuje plexopathie (kompresia brachiálneho plexu v priestore medzi prvým rebrom a kľúčnej kosti), sa vyznačuje tým, slabosť a svalov innervated spodnej kmeňa brachiálneho plexu, tj vlákien mediánu a ulnaris. Funkcia ohybu prstov a zápästí trpí, čo vedie k hrubému narušeniu funkcií. Hypotrofia s týmto syndrómom sa vyvíja v neskorých štádiách najmä v hypotenárnej oblasti . Bolestivé pocity sú zvyčajne umiestnené pozdĺž ulnarového okraja ruky a predlaktia, ale môžu sa cítiť v proximálnej a hrudnej oblasti. Bolesť sa zvyšuje, keď je hlava naklonená na stranu, ktorá je oproti napnutému svalu schodiska. Často sa jedná o podklíčkové tepny (oslabenie alebo vymiznutie pulzu pri maximálnom natočení hlavy v opačnom smere). V supraklavikulární fossa odhalila charakteristický opuch, ktorý je zosilnený pri bolesti kompresie v ruke. Nárazová trunk brachiálneho plexu často vyskytuje Aj medzi rebrá a kľúčnou kosťou (hrudnej výstupu). Syndróm horného otvoru môže byť čisto cievny, čisto neuropatický alebo menej zriedkavo zmiešaný.

Predisponujúce faktory: cervikálne rebro, hypertrofia priečneho procesu siedmeho krčných stavcov, hypertrofia predného schodiska, deformácia klavikuly.

Plexopathie. Dĺžka brachiálneho plexu je 15 až 20 cm. V závislosti od príčiny môžu byť syndrómy celkovej alebo čiastočnej lézie brachiálneho plexu. Porážka piaty a šiesty krčnej chrbtice (C5 - C6) alebo hornej primárnej trup brachiálneho plexu paralýza prejavuje DMD-Erb. Poruchy bolesti a citlivosti sú pozorované v proximálnych častiach (rameno, krk, lopatka a oblasť deltového svalu). Vyznačujúci sa tým, paralýze a atrofiou proximálneho svalstva ramena (deltového svalu, biceps, predné rameno, pectoralis hlavné, nadnárodnými a infraspinatus, subscapularis, kosodĺžnik, serratus predné, a ďalšie), skôr než svalov ruky.

Poraziť ôsmy krčnej a hrudnej chrbtice prvej alebo dolnej kmeň brachiálneho plexu je znázornené Dejerine Klumpke syndróm. Vyvíja paréza a atrofia svalov inervovaných strednej a lakťového nervu, najmä svalov ruky, s výnimkou tých, ktoré sú innervated radiálnym nervom. Citlivé poruchy sú tiež pozorované v distálnych častiach ruky.

Je potrebné vylúčiť dodatočné cervikálne rebro.

To je známe ako syndróm izolovaných lézií strednej časti brachiálneho plexu, ale to je vzácne a prejavuje defekt v oblasti proximálnej radiálneho nervu inervácie zachovanou funkciou m. Brachioradialis, ktorý je inervovaný z koreňov C7 a Sb. Senzorické poruchy možno pozorovať na zadnej strane predlaktia alebo v zóne inervácie radiálneho nervu na chrbte ruky, ale zvyčajne sú vyjadrené minimálne. V skutočnosti tento syndróm nie je sprevádzaný atrofiou svalov ruky.

Tieto plexopatické syndrómy sú charakteristické pre porážku supraklavikulárnej časti brachiálneho plexu (pars supraclavicularis). Po porážke subclavian na plexu (pars infraclavicularis) sú tri syndrómy: späť typ (axilárne a radiálne nervové vlákna); bočné typu (n porážka. Musculocutaneus a druhej strane strednej nervu) a stredné typ (slabosť svalov inervovaných lakťového nervu a mediálne časti stredového nervu, čo vedie k hrubým kefou dysfunkcie).

Príčiny: trauma (najbežnejšia príčina) vrátane generických a "batohov"; expozícia žiarením (iatrogénna); opuch; infekčné a toxické procesy; syndróm Persononeja-Turnerovho syndrómu; dedičná plexopatia. Plexopatia pleca, zjavne dysimunózneho pôvodu, je opísaná pri liečení botulotoxínového spazmodického torticollisu.

Pancoast syndróm (Pancoast) - malígny nádor nadsvetlíkom s infiltráciu krčnej sympatického reťazca a brachiálneho plexu, prejavujúce sa najčastejšie v dospelosti Hornerovho syndrómu je ťažké lokalizovaná bolesť kauzalgicheskoy do ramena, hrudníka a rúk (väčšina z ulnárny hrany), nasleduje pridanie zmyslový a motora prejavy. Charakteristicky obmedzenia aktívnych pohybov a svalová atrofia ruky s spadu citlivosti a parestéziami.

Amyotrofická laterálna skleróza na začiatku ochorenia sa prejavuje jednostrannou amyotrofiou. V prípade, že proces začína s distálnom ramenové úsekmi (najčastejší variant choroby), to je klinickým markerom neobvyklé kombinácie symptómov, ako jednostrannú alebo asymetrické amyotrofie (často vo thenar) s hyperreflexia. V ďalekosiahlych fázach sa proces stáva symetrický.

Komplexné regionálne bolestivý syndróm typu I (s výnimkou periférnych nervov lézie) a typu II (s lézií periférneho nervu). Zastarané názvy: "rameno-brush" syndróm "reflexná sympatická dystrofia". Syndróm vyznačuje predovšetkým typickým bolestivého syndrómu vyvíja po traume alebo imobilizácií končatiny (niekoľko dní alebo týždňov), vo forme zle lokalizované piercing veľmi nepríjemnú bolesť s hyperalgesie a alodynia, rovnako ako miestne vegetatívnych trofických porúch (opuch, vazomotorických a sudomotornye porúch) s osteoporóza podkladového kostného tkaniva. Možné mierne atrofické zmeny na koži a svaloch v postihnutej oblasti. Diagnóza sa vykonáva klinicky; Neexistujú žiadne špeciálne diagnostické testy.

Miechy nádor, najmä intracerebrálne, v mieste pred miechy rohu ako prvý príznak môže ako miestny hypotrofia vo svaloch ruky, s následným pridaním a stálym nárastom segmentových paretické, hypotrofických a senzorické poruchy, ktoré sú spojené kompresiu príznaky dlhé vodiče miechy a cerebrospinálnej tekutiny.

Syringomyelia na začiatku ochorenia sa môže prejaviť nielen bilaterálne hypotrofia (a bolesť), ale niekedy jednostranné príznaky v zápästí, ktorá progresiu ochorenia sa stáva bilaterálne s pridaním iných typických príznakov (hyperreflexia na nohách a trofické charakteristické senzorické poruchy).

Gemiparkinsonizma-atrofia syndróm je zriedkavé ochorenie s neobvyklými prejavmi v podobe pomerne skorým nástupom (34-44 rokov) gemiparkinsonizma, ktorá často v kombinácii s príznakmi dystónia na rovnakej strane tela a "body atrofia", ktorý sa odvoláva na asymetriu, je zvyčajne vo forme znížený rúk a veľkosť nohy, najmenej - telo a tvár na strane neurologickými príznakmi. Asymetria rúk a nôh je zvyčajne videný v detstve a nemá žiadny vplyv na pohybové aktivity pacienta. CT alebo MRI mozgu asi v polovici prípadov odhalila zväčšenie postranné komory mozgovej žliabkov a kôry hemisfér na opačnej strane gemiparkinsonizmu (menej atrofickej proces v mozgu odhalilo dve strany). Príčinou syndrómu je hypoxicko-ischemické perinatálne poškodenie mozgu. Účinok levodopy sa pozoruje len u niektorých pacientov.

II. Bilaterálna atrofia svalov ruky

Ochorenie hybných neurónov (ALS) v kroku nasadená klinických prejavov, vyznačujúci sa tým, bilaterálne atrofiu s hyperreflexia, iné klinické príznaky lézie miechových motorických neurónov (paréza, zášklby) a (alebo), mozgového kmeňa a kortikospinálních traktu a kortikobulbarnyh, progresívnym priebehom, a typickým EMG obrázok vrátane klinicky zachovaných svalov.

Progresívne spinálnej amyotrofie vo všetkých štádiách ochorenia sa vyznačuje symetrickou amyotrofie, nedostatočné zapojenie symptómov pyramidálních traktu a iných mozgových systémov v prítomnosti EMG známky poškodenia motorických neurónov predného rohu miechy (motora neyronopatiya) a relatívne priaznivý priebeh. Väčšina foriem progresívne spinálnej amyotrofie (PSA) postihuje hlavne nohy, ale je vzácna varianta (typ V distálnej PSA), ktoré sa hlavne horných končatín ( "kefa Aran-DMD,).

Dedičná distálna myopatia má podobné klinické prejavy, ale bez klinických a EMG prejavov postihnutia predných rohov miechy. Obvykle sa zistí vhodná rodinná anamnéza. Na EMG a so svalovou biopsiou indikácia hladiny svalovej lézie.

Plexopatia (zriedkavo) brachiálna môže byť bilaterálna a celková s niektorými traumatizujúcimi účinkami (poranenie berlí atď.), Ďalšie rebro. Vzor bilaterálnej ochabnutého parézy s obmedzením aktívnych pohybov, difúznymi atrofiami vrátane oblasti ruky a bilaterálnymi senzorickými poruchami je možný .

V syndróme horného otvoru je opísaný syndróm "znížených ramien" (častejšie u žien s charakteristickou konštitúciou).

Polyneuropatia, ktoré sa hlavne horné končatiny, je charakteristický pre olova intoxikácie, akrylamidu, pri kontakte s pokožkou ortuti, hypoglykémia, porfýriou (ramená ovplyvnená predovšetkým a výhodne proximálnej).

Syringomyelia v oblasti krčnej rozšírenia miechy, ak je prevažne perednerogovaya, predstavuje s obojstranným atrofiou svalov ruky a ďalšími príznakmi chabou obrnou v ruke, disociované poruchy citlivosti typu segmentového a je obvykle pyramidálne nedostatočnosť v nohách. MRI potvrdzuje diagnózu.

Syndróm karpálneho tunela možno často pozorovať z dvoch strán (trauma z povolania, endokrinopatia). V tomto prípade atrofia v oblasti inervácie mediánu nervu bude bilaterálna, častejšie asymetrická. V týchto prípadoch je potrebná diferenciálna diagnostika s polyneuropatiou.

Poranenia miechy v kroku reziduálnych účinkov sa môže prejaviť obrazu úplné alebo čiastočné poškodenie (prerušenie) miechy s tvorbou dutín, jazvy, atrofia a adhéziou s najrôznejšími symptómy, vrátane atrofia, ochabnuté a centrálne, zmyslové a panvovej porúch. Údaje o anamnéze zvyčajne nespôsobujú diagnostické pochybnosti.

Nádor miechy. Intramedulárnej primárne alebo metastatické nádory, ktoré ovplyvňujú predný roh miechy (ventrálnej usporiadané) spôsobujú atrofickej príznaky paralýzy spolu s stlačenia bočných stĺpcoch miechy s drôtmi senzorické a motorické symptómy. Progresívne segmentové a vodivé poruchy s poruchami panvových orgánov, ako aj údaje CT alebo MRI pomáhajú pri správnej diagnostike.

Diferenciálna diagnostika sa v takýchto prípadoch často uskutočňuje predovšetkým pri syringomyelii.

Medzi zriedkavé syndrómy patrí vrodená izolovaná tenárna hypoplázia, ktorá je vo väčšine prípadov jednostranná, ale sú opísané aj bilaterálne prípady. Niekedy je sprevádzané anomáliami vo vývoji kostí palca. Väčšina opísaných pozorovaní bola sporadická.

Diagnóza svalovej atrofie ruky

Všeobecný a biochemický krvný test; rozbor moču; aktivita svalových enzýmov (hlavne CK) v krvnom sére; Kreatín a kreatinín v moči; EMG; rýchlosť excitácie nervov; svalová biopsia; rádiografia hrudníka a krčnej chrbtice; CT alebo MRI mozgu a cervico-hrudnej chrbtice.

[7]