Svalová slabosť

Svalová slabosť - nedostatočná kontraktilita svalov.

[1], [2], [3], [4],

Príčiny svalová slabosť

Patologické stavy, ktoré sa prejavujú svalovou bolesťou alebo svalovou slabosťou, môžu byť výsledkom širokého spektra rôznych neuromuskulárnych ochorení. Príčinou svalovej slabosti môže byť buď priame poškodenie svalového tkaniva, alebo nervového systému alebo neuromuskulárnej synapsie, takže otázka diferenciálnej diagnózy u takýchto pacientov je obzvlášť akútna.

Primárne-svalové ochorenia

[5], [6],

Amyloidóza

Nástup choroby môže byť v priebehu 30-50 rokov, priebeh je chronický, progresívny. Je charakterizovaná stratou priečne pruhovaného a hladkého svalstva (prípadne ochrnutie očných svalov, makroglosia, amyotrofie, absencia šľachových reflexov, impotencia), krvných ciev, kože, slizníc, periférnych nervov, nepriehľadnosti sklovca. Makroskopicky sval vyzerá bledo a tvrdo. Pri určovaní aktivity CKD nie sú žiadne abnormality. Morfologické štúdie kostrových svalov detekovaný alebo difúzna amyloidní usadeniny v perimysium, atrofia svalových vlákien.

[7], [8], [9]

Myositis

Granulomatózna myozitída môže byť so sarkoidózou, Crohnovou chorobou, vírusovými a parazitickými infekciami. Rozlišujte medzi akútnou a chronickou formou. V mnohých prípadoch je zaznamenaná tvorba hmatných uzlín vo svaloch horných a dolných končatín. Klinicky výrazná svalová slabosť sa zaznamenáva v 0,5% prípadov. Choroba postupuje pomaly: zmeny v svaloch proximálnych častí končatín (amyotrofia, niekedy pseudohypertrofia) sú častejšie zaznamenané; charakterizované porážkou dlhých chrbtových svalov (rozvoj hyperlordózy), periférnych nervov. Sú opísané prípady syndrómu kože pripomínajúceho dermatomyozitídu. Vo všeobecnej analýze moču, hyperkalciúria. Aktivita CK môže byť normálna. V morfologickej štúdii bioptických vzoriek kostrového svalstva sú dôkazy sarkoidných granulómov spleneenoidných buniek.

Dermatomyozitída; polymyozitídy; juvenilná dermatomyozitída; myozitída spojená s CDST (prekrývajúce sa syndrómy), s malígnymi nádormi s "inklúziami".

Infekčná myozitída; bakteriálne infekcie (pyomyositis, tuberkulózne myositis), protozoálnej infekcie (toxoplazmóza, sarcosporidiosis), infekcie helmintov (Trichinóza, cysticerkóza, žasne hroznovej choroba), vírusové myozitída (chrípky A alebo B, parainfluenzy, adenovírus, cytomegalovírus, varicella zoster, vírus osýpok, vírus Epstein-Barrovej, Coxsackie, HIV) - môže zvýšiť aktivitu CK.

Vírusová myozitída sa vyskytuje s rôznymi príznakmi; malé krátkodobé difúzne difúzne myalgie (s plnosťou, bolesťou pri palpácii). Možno vývoj rabdomyolýzy. Porážka svalov s echovírusovou infekciou sa môže podobať typickej dermatomyozitíde.

Infekčné choroby

• Toxoplazmóza - horúčka, lymfadenopatia, hepatosplenomegália je možná. Svalová slabosť môže napodobňovať polymyozitídu, eozinofília vo všeobecnom krvnom teste nie je trvalým príznakom.
• Trichinóza. Svalová slabosť dosahuje vrchol v treťom týždni. Myalgia a svalová slabosť môžu byť difúzne alebo miestne, označujú bolesť pri palpácii svalov. Niekedy sa pozoroval: periorbitálny edém; poškodenie svalov proximálnych častí končatín a chrbta, membrána, pažerák, medzičasové a vonkajšie svaly oka (ptóza). Často - kožné prejavy podobné tým s dermatomyozitídou. Vo všeobecnej analýze krvi - eozinofílie (až do 60%).
• Cysticerkóza. Častejšie je svalové poškodenie asymptomatické, môžu sa však vyskytnúť pseudohypertrofia a svalová slabosť. Zvyčajne nie sú do procesu zahrnuté svaly panvového opasku. Keď palpácia svalov označuje výraznú bolesť, subkutánne zhutnenie. Charakteristika: horúčka, poškodenie CNS, vo všeobecnej analýze krvi - eozinofílie.
• Žasne hroznovej ochorenia. Najčastejšia lokalizácia: svaly zadného, panvového a ramenného opasku. Zvyčajne je postihnutá jedna oblasť (nádorovo podobné tesnenie spojené s okolitými tkanivami, mierna bolesť počas pohybu). Existuje riziko prasknutia echinokokovej cysty.

Liečivá a toxické myopatie

Vzhľadom hodín glukokortikosteroidmi, penicilamín, Delagil, plakveiila, kolchicínu, statíny, dlhodobej liečby vysokými dávkami hormónov štítnej žľazy, atď :. Alkoholu, drog (kokaín), intoxikácia. Závažnosť klinických prejavov závisí od závažnosti toxického poškodenia (od minimálnej myalgie a slabosti po rozvoj rabdomyózy). Označte normálnu alebo zvýšenú aktivitu CK.

Alkoholická myopatia môže byť akútna (od myalgie po rabdomyolýzu) a chronickú (proximálna svalová slabosť, amyotrofia - atrofia typu 2). Činnosť CK je v normálnych hraniciach.

Glukokortikoidová myopatia - primárna lézia svalov ramena a panvového opasku, môže byť myalgia.

Penicilamín, plaquenyl, deligil. Pri ich použití je opísaný vývoj proximálnej svalovej slabosti.

Statíny. Keď sa používajú, je opísaný vývoj závažnej rabdomyolýzy.

[10], [11]

Metabolické myopatie

Poruchy metabolizmu svalového glykogénu, lipidov. Vo zvyšku pacientov nič neruší. Hlavným klinickým prejavom - znížený výkon tolerancia: únava, svalová slabosť v proximálnych koncov povedať, za niekoľko minút po začiatku intenzívneho cvičenia môže byť bolestivé Myogénne kontrakcie, kŕče. Pri laboratórnych výskumoch môže dôjsť k myoglobinúrii, aktivite CKK normálnej, pri cvičení - môže dôjsť k zvýšeniu.

Mitochondriálne myopatie

Kearns-Sayre syndróm, LHON-syndróm (Leber), syndrómy MERRF, melasa, NARP, MMC. Klinický obraz je rôznorodý. V laboratórnej štúdii možno zvýšiť aktivitu CK. Svaly biopsia pruhovaná - "roztrhané" červená svalové vlákna, veľké množstvo mitochondrií v myofibril substitúcia svalového tkaniva alebo tukového spojivového, rednutie a skracovanie svalových vlákien, v imunohistochemické štúdie - zvýšenie oxidačných enzýmov.

• LHON syndróm. Viac ako 70% prípadov sú muži. Jeho debut je možný za 8-60 rokov, častejšie - v treťom desaťročí života. Prúd je často akútny - atrofia zrakového nervu.
• Melasa syndróm: progradiently o type toku myopatia: encephalomyopathies, mliečna acidóza, mŕtvice útoky môže - nedostatok rastového hormónu a diabetes.
• MERRF syndróm: myoklonická epilepsia, cerebelárne ataxie, svalovej slabosti, aspoň - percepčné hluchoty, periférna neuropatia, očná atrofia, spastické pol alebo kvadruplegie, demencia.
• NARP syndróm. Debut je možný od detstva do druhej dekády života: vývojové oneskorenie, svalová slabosť, ataxia, pigmentová degenerácia sietnice.
• syndróm MMC: infantilizmus, kardiomyopatia, mentálna retardácia, generalizované tonickoklonické záchvaty: glomeruloskleoz.
• Syndróm Kearns-Seira: cerebelárny syndróm, blokáda vodivého systému srdca, pigmentová degenerácia sietnice.

Porušenie výmeny elektrolytov

Zníženie koncentrácie draslíka, vápnika, horčíka, sodíka, fosforu v krvi v krvi. Charakterizované malátnosťou, svalovou slabosťou, myalgiou, hyperestézou, porušením hlbokej citlivosti, fascináciou, konvulzívnym syndrómom atď.

Nesledujúce svalové dystrofie

Nemaline myopatia, ochorenie centrálneho tyče miotubulyarnaya myopatie je benígny, ktoré sa nachádzajú v 40-50 rokov, sa vyznačuje tým, difúznou neexprimovaných alebo proximálnej svalová slabosť, môže byť dysplastické zmeny vo skeletu. Niekedy puberta poznamenať regresii príznakov môže zahŕňať patologický proces okulo-kostrového svalstva, mierne bilaterálne ptóza môže byť kostnaté deformity. Pacienti zvyčajne zostávajú schopní pracovať. Pri určovaní aktivity CKC bol zaznamenaný mierny nárast indexu.

Pokrok v svalových dystrofiách

Vrátane prípadov, keď AMYOTROFIE Aran-Duchenne myopatie Becker Landuzi-Dejerine, Rottaufa-Morten Beyer Erb je atrofia a ďalšie klinické prejavy "bottom-up" typu lézie (na začiatku - svaly dolných končatín, potom - horná). Podvýživa svaly bokov a panvového dna, potom - ramenný pás; "Lopatka Pterygoid"; psevdogipertrofiya lýtkové svaly, "kačacie chôdza", zvýšená bedrovej lordózy.

Na začiatku ochorenia je zaznamenaný nárast aktivity CKF, v rozsiahlych prípadoch, bežný význam. Morfologický obraz: výrazná atrofia a hypertrofia svalových vlákien, na začiatku ochorenia môže nastať nekróza a zápalová reakcia.

Endokrinné myopatie

Môže byť s Addisonovou chorobou, hyperkortikóza, tyreotoxikóza, hypotyreóza (najčastejšie), akromegália, hyperparatyreoidizmus. Na laboratórnom výskume označuje normálnu alebo zvýšenú (napríklad pri hypotyreóze) aktivitu KFK.

• Aromegálie: svalová slabosť; rýchla únava; pseudohypertrofia a neskôr - svalová strata; často - bolestivé kŕče.
• Addisonova choroba: generalizovaná svalová slabosť; kŕče: rýchla únava a dlhá doba zotavenia po fyzickej námahe; hyponatrémia; slabá hyperkalemická tetrapareza; hyperpigmentácia kože.
• Hyperkorticizmus: porážka panvového a ramenného svalstva; postupný vývoj svalovej slabosti.
• Hyperparatyroidizmus: svalová slabosť v proximálnych častiach končatín, kŕče.
• Hypotyreóza: u 40% pacientov je zaznamenaná svalová slabosť v proximálnych končatinách, mierna únava, myalgia a niekedy dysartria.
• Thyrotoxikóza: svalová slabosť a hypotrofia; kŕče; bolesť svalov; akútna tyreotoxická myopatia - rýchle zvýšenie slabosti, okulomotorické poruchy, slabosť žuvacích svalov, svaly hltanu, jazyk.

[12], [13], [14], [15], [16]

Neurogénne choroby

Atrofia peroneálneho typu svalov (Charcot-Marie-Tootova choroba)

Nástup ochorenia - v detstve alebo adolescencii (symetrické lézie nie je vždy pozorovaná): AMYOTROFIE distálnych dolných končatín (peroneální skupina), tvorba vysokého oblúka, a ďalej zapojenia do procesu svalových distálnej časti horných končatín, senzorické poruchy typu "rukavice" a " ponožky ", sú možné fasciculácie, reflexy sa znižujú alebo zmiznú.

[17], [18]

Amyotrofická laterálna skleróza

Pacienti vykazujú asymetrické atrofia a slabosť distálnych svalov rúk, a potom - svaly ramien a panvového pletenca, fascikulácie, hypertónia, hyperreflexia, patologických reflexov, poruchy bulbárna (porucha reči, prehĺtanie, problémy s dýchaním). Pri určovaní aktivity CKK sa niekedy zaznamená zvýšenie indexu.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Demyelinizačné polyneuropatie

• chronické zápalové demyelinizačné polyneuropatia, vývoj subakútna, svalová slabosť uvedené v proximálnej a distálnej končatín, často senzorické poruchy, amyotrofie, hyporeflexia;
• akútne zápalové demyelinizačné polyneuropatie (Guillainov-Barrého syndróm) akútna rozvoj svalovej slabosti, vzostupne typ poruchy (svalov dolných končatín, panvové pletenec, kufor, s dýchaním, svaly ramien hľadanie krku môže zahŕňať lebečnej svaly), rýchlym rozvojom hyporeflexia, areflexia a zmyslové poruchy.

Pri určovaní aktivity CKK sa niekedy zaznamená normálna alebo mierne zvýšená hodnota indikátora.

[25], [26]

Polyradikulopatia (vrátane diabetu)

Viac často jednostranná svalová slabosť, senzorické poruchy v jednom alebo viacerých dermatómoch, pravdepodobne narušenie panvových orgánov, zmiznutie šľachových reflexov. Pri určovaní aktivity CKD nie sú žiadne abnormality.

Spinálnej amyotrophy Kugelberg-Welanderova

Počiatočné príznaky tohto ochorenia je uvedené v 4-8, najmenej - na 15-30 rokov: svalová atrofia, "bottom-up" typ lézie, fascikulácie, fibrilácia jazyka, jemné chvenie prstov, psevdogipertrofiya lýtkových svalov zapojených do patologického procesu paravertebrálne svalov. Pri určovaní aktivity CKK sa niekedy zaznamená normálna alebo mierne zvýšená hodnota indikátora.

Poranenie na úrovni neuromuskulárnej synapsie

Na diagnostiku je potrebné vyšetriť neuromuskulárny prenos pomocou testu znižovania:

• slabosť myastenia gravis hlavne v proximálnych častiach končatín. Slabosť krčných svalov, dýchacích svalov, je zapojenie hlavových svalov (ptóza, diplopia, porušenie zákona žuvanie, prehĺtanie, nosné hlas), vyjadrené patologické svalovú únavu;
• myastenické Lambert-Eatonov syndróm (často pozorované kombinácia s karcinómom pľúc) - slabosť a únava proximálnej svaly dolných končatín (je možné zovšeobecniť proces) charakteristický príznak "vrabatyvaniya" cholinergný disavtonomiya (nedostatok slín a sucho v ústach).

Rhabdomyolysis

Na pozadí vyššie uvedených patologických stavov sa môže vyvinúť masívna nekróza svalového tkaniva. Jej vývoj by mohol prispieť k: nadmerné cvičenie (najmä u pacientov s metabolickými myopatiou), poruchy elektrolytov, rôzne infekcie, predĺženú stlačenie svalov, alkoholu a kokaínu intoxikácie, príjem liekov. Klinické prejavy rabdomyolýzy: myalgia, svalová slabosť rôznej závažnosti. Priebeh rabdomyolýzy môže byť krátky alebo dlhý. V 16% prípadov je možné vyvinúť akútne zlyhanie obličiek. V laboratórnych štúdiách: myoglobinúria, významné zvýšenie aktivity CK.

Formuláre

Svalová slabosť:

• proximálny;
• distálnej;
• celkovo.

[27], [28], [29], [30], [31]

Diagnostika svalová slabosť

Je mimoriadne dôležité rozlišovať medzi svalovou slabosťou a únavou a svalovou bolesťou. Po prvé, stanovenie aktivity kreatínfosfokinázy (CK), zvýšenie indexu naznačuje myolýzu. EMG s ihlami umožňuje rozlíšiť medzi primárnym a svalovým ochorením neurologické poruchy, ktoré spôsobujú svalovú slabosť.

[32], [33], [34]