Nosový syfilis

Syfilis nosa sa delí na získaný a vrodený. Získaný syfilis nosa sa môže objaviť vo všetkých troch obdobiach - primárnom, sekundárnom a terciárnom. Najväčší praktický význam má syfilis nosa v terciárnom období.

Získaný syfilis nosa

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Príčina syfilisu nosa

Pôvodcom je bledý treponém, ktorý má vzhľad tenkej špirálovej nite dlhej 4 až 14 mikrónov s malými rovnomernými kučerami.

Syfilis nosa v primárnom období (6-7 týždňov) sa prejavuje ako tvrdý chancre, čo je veľmi zriedkavá lokalizácia. Podľa štatistík sa v 20. storočí primárny extragenitálny chancre vyskytoval v 5 % prípadov všetkých infekcií, z týchto 5 % iba 1 % predstavoval primárny syfilis nosa. K infekcii dochádza hlavne prstovým prenosom infekcie pri škrabaní v nose, preto je hlavnou lokalizáciou chancre predsieň nosa.

Patologická anatómia

Tri až štyri týždne po infekcii sa v mieste infekcie objaví primárny afekt vrátane tvrdého chancre a regionálnej (submandibulárnej) lymfadenitídy. Tvrdý chancre alebo primárny syfilóm je malá bezbolestná erózia (0,5-1 cm) alebo vred okrúhleho alebo oválneho tvaru s hladkými okrajmi a hustým infiltrátom na báze, s hladkým, lesklým, červeným povrchom. Infiltrát obsahuje veľké množstvo lymfocytov a plazmatických buniek. Endarteritída, ktorá sa vyskytuje v mieste infiltrátu, spôsobuje zúženie ciev a v dôsledku toho nekrózu a ulceráciu postihnutého tkaniva. Päť až sedem dní po objavení sa tvrdého chancre sa zväčšia najbližšie lymfatické uzliny, ipsaurikulárne alebo subangulárne mandibulárne. Sú husté, s priemerom až 2-3 cm, bezbolestné, nie sú zrastené s kožou ani navzájom, koža nad nimi nie je zmenená.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Príznaky syfilisu nosa

Zmeny, ktoré sa vyskytujú v mieste infekcie, sú zvyčajne jednostranné a spočiatku majú akútny zápalový charakter: bolestivý opuch v nosovej predsieni na úrovni predno-dolnej časti nosovej priehradky. Nasleduje vred so zdvihnutými okrajmi, hustým dnom a bezbolestný na dotyk. O týždeň neskôr sa objavuje regionálna adenopatia.

Diagnóza sa stanovuje na základe epidemiologickej anamnézy, charakteristických patologických zmien, ako aj pomocou sérologických reakcií Wassermana, Kahna, Sachs-Vitebského a imunofluorescenčnej reakcie, ktoré sa stanú pozitívnymi až 3-4 týždne po objavení sa tvrdého chancre.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva so zhubnými nádormi, furunkulózou nosovej predsiene, lupusom a niektorými ďalšími zápalovo-produktívnymi procesmi.

Liečba sa vykonáva pomocou prostriedkov a metód používaných v primárnom období syfilisu. Lokálne sa predpisuje žltá ortuťová masť.

Syfilis nosa v sekundárnom období sa niekedy prejavuje ako pretrvávajúca bilaterálna katarálna nádcha, bolestivé, mokvajúce trhliny na koži v nosovej predsieni, ktoré nie sú vhodné na liečbu. Syfilitické zmeny na sliznici nosa sú v tomto období zriedkavé, ale tieto zmeny možno pozorovať na sliznici ústnej dutiny a hltana, kde sú obklopené difúznym erytémom.

Syfilis nosa v terciárnom období sa vyskytuje v 5-7% prípadov po 3-4 rokoch u pacientov, ktorí nedostali úplnú liečbu. Niekedy sa nosové formy terciárneho syfilisu môžu vyskytnúť 1-2 roky po primárnej infekcii alebo 20 rokov po nej. Terciárne obdobie sa vyznačuje poškodením kože a slizníc, vnútorných orgánov (najčastejšie syfilitická aortitída), kostí a nervového systému (neurosyfilis: syfilitická meningitída, tabes dorsalis, progresívna paralýza atď.).

Patologická anatómia

V terciárnom období je postihnutá sliznica nosovej priehradky, proces sa šíri na sliznicu tvrdého a mäkkého podnebia s tvorbou mierne bolestivých gummatóznych infiltrátov modročervenej farby. Tieto infiltráty sa rýchlo rozpadajú a ulcerujú, čím ničia kostné a chrupavkové tkanivo. Rozpad gumy začína od jej centrálnej časti a vedie k tvorbe hlbokého vredu so strmými hustými okrajmi, ktorého dno je pokryté nekrotickým rozpadom. Tvorba penetrujúcich otvorov v nosovej priehradke, mäkkom a tvrdom podnebí spôsobuje závažné poruchy dýchania, reči a príjmu potravy. Nekróza a rozpad vnútorného kostného a chrupavkového tkaniva nosa vedie k tvorbe sekvestrov. Následne sa vyvíja ťažká atrofická rinitída a jazvová deformácia nosovej pyramídy.

[ 14 ]

Klinický priebeh syfilisu nosa

Pacienti sa sťažujú na upchatý nos, bolesti hlavy, ktoré sa zhoršujú v noci. Ak sa guma nachádza v hornej časti nosovej priehradky, potom sa na koreňi nosa zistí hyperémia, opuch a bolesť pri palpácii. Ak sa guma nachádza v dolných častiach nosovej priehradky, potom sa infiltrát po určitom čase objaví na podnebí pozdĺž stredovej čiary vo forme červenkastého opuchu. Vonkajšie príznaky gumy sú najzreteľnejšie, keď je lokalizovaná v oblasti nosových kostí. V oblasti koreňa nosa sa objavuje rýchlo rastúci infiltrát, pokrytý hyperemickou kožou, koreň nosa sa rozširuje a v koži sa tvoria fistuly, cez ktoré sa uvoľňujú kostné sekvestry a nekrotické masy.

Predná rinoskopia odhaľuje hyperemickú, edematóznu sliznicu pokrytú hlienovo-seróznym výtokom. S rozpadom gumy sa množstvo výtoku zvyšuje, nadobúda špinavosivú farbu s prímesou krvi, obsahuje kostné a chrupavkové sekvestry a má silný hnilobný zápach. Pri palpácii gummatóznej zóny rozpadu gombíkovou sondou sa zistí obnažená kosť. Vývoj procesu rozpadu tkaniva vedie k úplnej deštrukcii endonazálnych štruktúr a bočných stien nosa s vytvorením jednej obrovskej dutiny spájajúcej nosovú dutinu s maxilárnou dutinou. V tomto čase sa u pacienta vyvinie ireverzibilná anosmia. Proces gummatózneho rozpadu je bezbolestný, čo je dôležitým znakom diagnostikovania syfilisu nosa v terciárnom období, ako aj skutočnosť, že syfilis nosa v terciárnom období nie je sprevádzaný adenopatiou.

Najnebezpečnejšou formou syfilisu nosa je lokalizácia gummatózneho výbežku v oblasti klenby nosovej dutiny. Rozpad gumy v tejto oblasti môže viesť k intrakraniálnym komplikáciám. Rovnaké komplikácie sa môžu vyskytnúť pri lokalizácii syfilitického infiltrátu v oblasti etmoidálnej kosti alebo v sfenoidálnom sinuse.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Diagnóza syfilisu nosa

Diagnóza je v počiatočnom štádiu syfilisu nosa v terciárnom období náročná, pretože zápalové javy, ktoré vznikajú v nose, majú podobné znaky ako akútne prechladnutie, preto v prípade neprimerane dlhotrvajúcej akútnej alebo subakútnej katarálnej nádchy so sklonom k vzniku nezvyčajného infiltrátu v nosovej dutine treba vždy pamätať na „syfilis francúzskeho ovčiaka“. Konečná diagnóza v tomto štádiu sa stanovuje pomocou špecifických sérologických reakcií.

Syfilis nosa v treťom období sa odlišuje od hypertrofickej rinitídy, hematómu nosovej priehradky. Treba tiež vedieť, že nekróza nosových kostí sa vyskytuje iba v prítomnosti syfilitickej infekcie a iba v treťom období tohto ochorenia. Výsledné sekvestry by sa mali odlišovať od cudzieho telesa v nose alebo nosových rinolitov. Prítomnosť nechutného zápachu kôr vylučovaných z nosovej dutiny a rozšírenie jej dutín pripomína ozenu. „Syfilitický“ zápach sa však líši od ozenózneho, čo sa dá ľahko zistiť s príslušnými klinickými skúsenosťami, navyše pri ozene nikdy nedochádza k ulceráciám, rozpadajúcim sa infiltrátom a sekvestrácii. Tieto isté rozdiely sú charakteristické pre rinosklerómu, pre ktorú nie je ulcerácia infiltrátu vôbec charakteristická, hoci sa pozoruje zúženie nosových priechodov. Najväčšie ťažkosti vznikajú pri rozlišovaní terciárneho nosového syfilisu od rozpadajúceho sa malígneho nádoru (takmer vždy jednostrannej lézie) a lupusu nosa. V prvom prípade sa konečná diagnóza stanoví po biopsii a sérologickej diagnostike. V druhom prípade spočíva ťažkosť v tom, že terciárny nosový syfilis niekedy nadobúda znaky pseudolupusu a prebieha bez gummatózneho rozpadu a sekvestrácie. Treba tiež mať na pamäti, že vo všetkých prípadoch spontánnej perforácie nosovej priehradky, ktorá vznikla na pozadí neidentifikovaného infiltrátu, by sa mala vždy predpokladať prítomnosť syfilitickej infekcie a vykonať vhodné diagnostické opatrenia. Vo všetkých pochybných prípadoch sa vykonáva biopsia a bez výnimky sérologické testy. Skúšobná antisyfilitická liečba zaujíma dôležité miesto v diagnostike syfilisu nosa.

[ 18 ], [ 19 ]

Vrodený syfilis nosa

U novorodencov je typickým prejavom vrodeného syfilisu nosa pretrvávajúca nádcha, ktorá sa zvyčajne objavuje 2 – 6 týždňov po narodení. Spočiatku sa táto nádcha nelíši od bežného katarálneho zápalu, potom sa výtok z nosa stáva hnisavým, v predsieni nosa sa objavujú krvácajúce trhliny a na hornej pere sa objavujú exkoriácie. Nosové dýchanie je zhoršené, čo značne komplikuje cmúľanie. Diagnóza je uľahčená súčasným pozorovaním kožných syfilidov a špecifických lézií vnútorných orgánov. Včasné prejavy vrodeného syfilisu nosa zanechávajú synechie v predsieni nosa, atrofiu sliznice nosa a charakteristické jazvy v oblasti kútikov úst.

[ 20 ], [ 21 ]

Diagnóza vrodeného syfilisu nosa

Neskoré prejavy vrodeného syfilisu nosa sa prakticky nelíšia od prejavov terciárneho syfilisu nosa.

Diagnózu uľahčuje stanovenie Hutchinsonovej triády symptómov, charakteristickej pre neskorý vrodený syfilis:

1. deformácie horných stredných rezákov (zuby sa zužujú smerom nadol ako dláto, spodná hrana je v tvare oblúka konkávne smerom nahor; trvalé zuby sú náchylné na skorý kaz a hypopláziu skloviny;
2. parenchymatózna keratitída;
3. senzorineurálna strata sluchu spôsobená poškodením ušného labyrintu.

V druhom prípade, pri uspokojivom vedení vzduchu, môže byť kostné vedenie zvuku neprítomné alebo výrazne znížené. V niektorých prípadoch môže chýbať aj nystagmová reakcia z polkruhových kanálikov vestibulárneho aparátu. Diagnózu uľahčuje aj skutočnosť, že všetky rodiace ženy podstupujú sérologické testy na vylúčenie syfilitickej infekcie.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Liečba vrodeného syfilisu nosa

Liečba nosového syfilisu zahŕňa súbor opatrení stanovených príslušnými ustanoveniami a pokynmi na liečbu pacientov trpiacich vrodeným syfilisom.