Príznaky aortálnej stenózy

U dospelých má aortálna stenóza dlhé latentné obdobie, počas ktorého dochádza k postupnému zvyšovaniu obštrukcie a tlakového preťaženia myokardu ľavej komory s úplnou absenciou akýchkoľvek príznakov. Srdcové príznaky získanej aortálnej stenózy sa zvyčajne objavujú v piatej alebo šiestej dekáde života a prejavujú sa angínou pectoris, mdlobami, dýchavičnosťou a nakoniec srdcovým zlyhaním.

Angina pectoris sa pozoruje približne u 2/3 pacientov s kritickou aortálnou stenózou, z ktorých približne polovica má závažnú obštrukciu koronárnych artérií. Klinické príznaky aortálnej stenózy sú v tomto prípade podobné ako pri angíne pectoris pri ischemickej chorobe srdca. Záchvaty sa vyskytujú počas fyzickej námahy a ustávajú v pokoji. Pri absencii stenózujúcej koronárnej sklerózy sa angina pectoris u pacientov s aortálnou stenózou vyskytuje pri určitej kombinácii troch faktorov:

• skrátenie trvania diastoly;
• zvýšenie srdcovej frekvencie;
• zúženie lúmenu koronárnych ciev.

Zriedkavo môže kalciová embólia v lôžku koronárnej artérie spôsobiť angínu pectoris.

Synkopálne stavy (mdloby) sú druhým klasickým príznakom ťažkej aortálnej stenózy. Synkopálny stav sa chápe ako prechodná strata vedomia spôsobená nedostatočným prekrvením mozgu krvou obohatenou o dostatok kyslíka. U pacientov s aortálnou stenózou je ekvivalentom synkopálnych stavov často závrat alebo záchvaty nevysvetliteľnej slabosti. Existuje niekoľko dôvodov na vznik mdlob (závratov) pri aortálnej stenóze.

Bežné príčiny závratov a synkopy u pacientov s kalcifikovanou aortálnou stenózou:

• Obštrukcia výtokového traktu ľavej komory.
• Poruchy rytmu a vedenia vzruchov.
• Znížený vazomotorický tonus.
• Syndróm precitlivenosti karotického sinusu.
• Hyperaktivácia mechanoreceptorov ľavej komory.
• Pokles buniek kardiostimulátora súvisiaci s vekom.

Dýchavičnosť pri aortálnej stenóze sa prejavuje v dvoch variantoch:

• paroxyzmálna nočná dýchavičnosť v dôsledku zníženia sympatického a zvýšenia parasympatického tonusu autonómneho nervového systému (kalcifikácia vodivého systému, pokles počtu buniek pacemakeru s vekom);
• záchvaty srdcovej astmy alebo alveolárneho pľúcneho edému, ktoré sa vyskytujú náhle, často v noci, bez iných prejavov chronického srdcového zlyhania (nešpecifikované neurohumorálne mechanizmy).

Keďže srdcový výdaj pri ťažkej aortálnej stenóze zostáva na dostatočnej úrovni po mnoho rokov, príznaky ako únava, slabosť, periférna cyanóza a ďalšie klinické prejavy syndrómu „nízkeho srdcového výdaja“ zvyčajne zostávajú slabo vyjadrené až do neskorých štádií ochorenia.

Zriedkavým sprievodným príznakom aortálnej stenózy je gastrointestinálne krvácanie, idiopatické aj spôsobené angiodyspláziou ciev črevnej submukózy, ktoré opísal Neusle v roku 1958. Najčastejším zdrojom krvácania je vzostupný tračník. Charakteristickým znakom tohto krvácania je jeho vymiznutie po chirurgickej korekcii defektu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Priebeh aortálnej stenózy

Včasná identifikácia nástupu príznakov je základným kameňom liečby pacientov s aortálnou stenózou. Je to spôsobené dvoma faktormi. Po prvé, nástup príznakov dramaticky urýchľuje progresiu defektu, zhoršuje stav pacientov a významne znižuje priemernú dĺžku života. Rýchlosť progresie aortálnej stenózy je veľmi variabilná. Priemerný nárast transaortálneho gradientu za rok je 7 mm Hg, maximálna rýchlosť transaortálneho prietoku je 1 m/s a priemerný pokles plochy aortálneho otvoru sa pohybuje od 0,02 do 0,3 cm2 ^za rok. CAS má výrazne rýchlejšiu rýchlosť progresie na rozdiel od „reumatickej“ alebo bikuspidálnej aortálnej chlopne. Hlavnými prediktormi rýchlej progresie sú sprievodná ischemická choroba srdca, AT, hyperlipidémia, ako aj staroba a fajčenie. Štúdia prirodzeného priebehu ochorenia u symptomatických pacientov preukázala, že prognózu ovplyvňuje nielen samotný fakt výskytu príznakov, ale aj ich kombinácia a rýchlosť nárastu závažnosti, čo je sprevádzané prudkým nárastom prípadov náhlej smrti.

Anamnéza aortálnej stenózy

Pacientka S., 72 rokov, bola prijatá so sťažnosťami na kašeľ s hlienovým spútom, dýchavičnosť v pokoji a nepríjemné pocity v ľavej polovici hrudníka. Posledné 2 roky ju trápila dýchavičnosť pri chôdzi, počas roka nepríjemné pocity za hrudnou kosťou pri fyzickej námahe a zriedkavo závraty. Zhoršenie svojho stavu si spája s prechladnutím. Pri stúpnutí teploty na 37,2 °C sa zhoršila dýchavičnosť a objavil sa kašeľ. Ambulantná liečba antibakteriálnymi látkami bola neúčinná. Do nemocnice ju odporučil miestny terapeut s diagnózou: pravostranný zápal pľúc, ischemická choroba srdca: angina pectoris II. FC. Hypertenzia II. štádia. Neuropatia II. stupňa.

Pri vyšetrení je stav závažný. Ortopnoe. Akrocyanóza. Opuch chodidiel a lýtok, frekvencia dýchania - 30 za minútu. Dýchanie nie je počuť v pľúcach napravo od uhla lopatky. Okraje srdca sú posunuté doľava. Srdcové ozvy sú tlmené, na srdcovom hrote je počuť jemný systolický šelest. Pečeň je 1,5 cm pod okrajom rebrového oblúka,

V klinickom krvnom teste: hemoglobín - 149 g/l, erytrocyty - 4,2x109 ^/ l, leukocyty - 10,0x109 ^/ l, polymorfonukleárne - 5%, segmentované - 49%, eozinofily - 4%, bazofily - 2%, lymfocyty - 36%, makrofágy - 4%, ESR - 17 mm/h. V biochemickom krvnom teste: celkový proteín - 68 g/l, glukóza - 4,4 mmol/l, močovina - 7,8 mmol/l, kreatinín - 76 μmol/l, celkový cholesterol - 4,6 mmol/l, triglyceridy - 1,3 mmol/l, HDL cholesterol - 0,98 mmol/l, LDL cholesterol - 3,22 mmol/l, VLDL cholesterol - 0,26 mmol/l, lipoproteín-a (LPa) - 25 mg/dl, aterogénny index - 3,7, celkový bilirubín 15,8 μmol/l, AST - 38 U/l, ALT - 32 U/l, vápnik - 1,65 mmol/l, alkalická fosfatáza - 235 U/l, kreatínfosfokináza (CPK) - 130 IU/l, LDH - 140 IU/l, vitamín D - 58 nmol/l; parathormón - 81 pg/ml.

EKG: sínusový rytmus, srdcová frekvencia - 90 za minútu. Hypertrofia ľavej komory.

2D echokardiografia: aorta je zhutnená, nie je dilatovaná. Kalcifikácie na báze cípov fibrózneho prstenca aortálnej chlopne. Cípy sú zhutnené, pohyblivé, komisúry nie sú zrastené. Stenóza aortálnej chlopne (systolický otvor cípov 8 mm, transaortálny tlakový gradient 70,1 mm Hg, maximálna rýchlosť 4,19 m/s). Mitrálna chlopňa je nezmenená. End-diastolický rozmer (EDD) je 50 mm, end-systolický rozmer (ESD) je 38 mm, end-diastolický objem (EDV) je 155 ml, end-systolický objem (ESV) je 55 ml. Známky pľúcnej hypertenzie, hrúbka zadnej steny ľavej komory je 12 mm, interventrikulárna priehradka je 14 mm. Pomer rýchlosti skorého diastolického plnenia (vrchol E, m/s) k rýchlosti neskorého diastolického plnenia ľavej komory (vrchol A, m/s) (E/A) je 0,73, EF je 54 %. AS je 23 %. Neboli zistené žiadne hypo- ani akinézne zóny.

Bola začatá liečba diuretikami, betablokátormi v malých dávkach, ACE inhibítormi a nitrátmi. Pacient zomrel na druhý deň hospitalizácie.

Klinická diagnóza: ťažká kalcifikovaná aortálna stenóza, ochorenie koronárnych artérií, aterosklerotická kardioskleróza NC II B, III FC.

Pri pitve: pľúca sú edematózne, s hnedastým odtieňom, v pravej pleurálnej dutine je 1000 ml seróznej tekutiny, v perikardiálnej dutine - 100 ml. Krvné zásobenie srdca je rovnomerné. Koronárne artérie sú stenózne s fibróznymi a kalcifikovanými plakmi o 20-30%. Chlopne mitrálnej chlopne sú nezmenené. Obvod mitrálneho otvoru je 8 cm. Chlopne aortálnej chlopne sú kalcifikované, deformované a nepohyblivé.

Aortálny otvor je štrbinovitý. Chlopne pravého srdca sú bez viditeľnej patológie. Ľavá komora obsahuje myokard s vrstvami fibrózneho tkaniva. Výrazná hypertrofia myokardu ľavej komory (hmotnosť srdca je 600 g, hrúbka steny ľavej komory je 2,2 cm).

Následne sa vykonala mikroskopická štúdia rezov cípov aortálnej chlopne pacientov s CAS.

Patologická diagnóza: ťažká kalcifikovaná stenóza aortálnej chlopne, excentrická hypertrofia myokardu ľavej komory, venózna kongescia vnútorných orgánov, difúzna kardioskleróza s malým ložiskom.

Pacient zomrel na zlyhanie srdca ako komplikáciu kalcifikovanej choroby aortálnej chlopne.

V tomto klinickom príklade boli dôvodom vyhľadania lekárskej pomoci príznaky progresívneho srdcového zlyhania. Vzhľadom na hemodynamicky významnú stenózu bolo riziko náhlej smrti u tohto pacienta veľmi vysoké. Je pozoruhodné, že patomorfologické vyšetrenie nepreukázalo žiadnu významnú stenózu koronárnych artérií, a preto klinické príznaky ochorenia (nepríjemné pocity v srdci, dýchavičnosť, závraty) boli s najväčšou pravdepodobnosťou spôsobené CAS, nie ischemickou chorobou srdca. Tento predpoklad podporuje absencia predchádzajúcich infarktov myokardu a/alebo akútnych cievnych mozgových príhod (ACVA), dyslipidémia, diabetes mellitus a ďalších rizikových faktorov ischemickej choroby srdca.

Bolo zaznamenané zapojenie systémových parametrov metabolizmu vápnika, ktoré spočívali vo zvýšení hodnôt g-tyreoidálneho hormónu, alkalickej fosfatázy, znížení celkového vápnika s normálnou koncentráciou vitamínu D, čo bolo spojené s rozšírením srdcových dutín a prítomnosťou excentrickej hypertrofie myokardu ľavej komory, potvrdenej pri pitve. Histomorfologické štúdie cípov aortálnej chlopne odhalili lymfohistiocytovú infiltráciu, neoangiogenézu, akumuláciu labrocytov a ložiská kalcifikácie. Opísaný obraz svedčí v prospech regeneratívnej, nie degeneratívnej povahy kalcifikácie aortálnej chlopne u pacientov s CAS a vyžaduje si ďalšie štúdium.

Berúc do úvahy ťažkosti, s ktorými sa stretávajú praktizujúci lekári, a osobitosti revízie ICD-10, uvádzame nižšie príklady formulácie klinickej diagnózy rôznych variantov CAS:

• I 35,0 - Kalcifikovaná aortálna (chlopňová) stenóza mierneho (stredne ťažkého, ťažkého) stupňa, asymptomatická (dekompenzovaná) forma. NK II A, III FC (HYNA),
• I 06.2 - Reumatická choroba srdca: kombinovaná aortálna chyba s prevažujúcou stenózou (alebo insuficienciou) aortálnej chlopne. NK I, II FC (NYHA).
• Q 23.1 - Vrodená bikuspidálna aortálna chlopňa so stenózou (a/alebo insuficienciou), mierna (stredne ťažká, ťažká) stenóza, asymptomatická (dekompenzovaná) forma. NC II A, III FC (NYHA).