Symptómy hemolyticko-uremického syndrómu
Posledná kontrola: 23.04.2024
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Hemolyticko-uremický syndróm u malých detí
Komplikuje priebeh infekčného procesu spôsobeného rôznymi vírusovými a bakteriálnymi činidlami; je opísaná ako komplikácia očkovania proti kiahňam, záškrtu, osýpkam, tetanu a poliomyelitíde.
Symptómy hemolyticko-uremického syndrómu
Počas syndrómu sa rozlišujú tri periódy: prodromálna, špičková perióda a perióda obnovy.
Prodrogové obdobie začína príznakmi lézie gastrointestinálneho traktu alebo horného dýchacieho traktu. Spájajú ich neurologické poruchy rôzneho stupňa, nedostatočnosť periférneho krvného toku a metabolické poruchy. Blesk z kože a slizníc je poznamenaný, sklery sú často vstrekované, v oblasti nosa, viečka a pery je pastovitá. Na konci prodromálneho obdobia, ktoré trvá dva až sedem dní, existuje oligoanúria.
Špičkové obdobie sa vyznačuje tromi hlavnými syndrómami: hemolytická anémia, diseminovaná intravaskulárna koagulácia s trombocytopéniou, akútne zlyhanie obličiek.
Koža a sliznica sa stávajú bledomodernou. Existuje hemoragický syndróm: jediné alebo opakované nazálne krvácanie, petechiálna vyrážka a ekchymóza na koži.
Pri oligoanurickom štádiu akútneho zlyhania obličiek je tento syndróm charakterizovaný absenciou edémov, pretože existujú významné straty tekutín pri stolici a potu.
Neurologické poruchy sú rôznorodé a sú zistené u polovice detí. Prvé klinické príznaky postihnutia CNS je zmena postoja voči ostatným, nevhodné emocionálne reakcie, hyperexcitabilitě, nepokoj, ktorý počas niekoľkých hodín, niekedy dní, nahradené progresívne letargia, kóma môže vyvinúť. Svalové zášklby, myoklonické kŕče a hyperreflexia naznačujú potrebu núdzovej dialýzy pred vznikom oveľa závažnejších príznakov postihnutia CNS pri hemolyticko-uremickom syndróme. Meningeálne príznaky chýbajú, u niektorých pacientov je zaznamenaný stuhnutý krk a pozitívny Kernigov symptóm. Mozgovomiešnej tlak kvapaliny je možné zvýšiť obsah bielkovín - mierne vzrástla, ale nedostatok pleocytóza a normálny obsah cukru v lúhu odlíšiť hemolyticko-uremický syndróm, meningitídy. Dysfunkcia centrálneho nervového systému môže byť sekundárna v dôsledku uremickej intoxikácie; u niektorých pacientov sú spôsobené difúznou kapilárnou trombózou mozgových ciev alebo sú spôsobené vírusom, ktorý je rovnako tropický ako pre nervové, tak pre obličkové tkanivá.
Zmeny v kardiovaskulárnom systéme sa prejavujú tachykardiou, tlmenými srdcovými tónmi, systolickým šelestom, extrasystoly sú možné. Stupeň poškodenia myokardu zodpovedá závažnosti hyperkalémie. Arteriálny tlak, znížený v prvom období, sa zvyšuje počas 2-3 dní klinických prejavov. Perzistentná arteriálna hypertenzia je prognosticky nepriaznivým znakom a nepriamo indikuje závažnú ireverzibilnú nekrózu obličkovej kôry. Arteriálna hypertenzia a hyperkalémia spravidla vedú k zlyhaniu srdca. Pri predčasnom používaní dialýzy je perikarditída zriedkavá.
Zodpovedá závažnosti metabolických porúch a acidóze, objavuje sa dyspnoe. Nad pľúcami počúvajú tvrdé dýchanie, menej často bublinky. Ak sa nástup syndrómu vyskytol na pozadí akútnej respiračnej vírusovej infekcie, zvyčajne sa diagnostikuje pneumónia. Častou komplikáciou hyperhydratácie je pľúcny edém s röntgenovým obrazom tmavnutia bazálnej zóny vo forme motýľovej siluety s periférnou zónou bez stmievania.
Oligoanúria je čiastočne kompenzovaná aktivitou iných orgánov a systémov, predovšetkým posilnením funkcie žliazového aparátu sliznice tráviaceho traktu a potných žliaz. Spolu so žalúdočnými a črevnými šťavami sa 1,5-2 g močoviny denne uvoľňuje do črevného lúmenu detí. Zvýšená akumulácia produktov metabolizmu dusíka a porúch elektrolytov zvyšuje príznaky gastroenteritídy. Môže sa vyvinúť parácia čriev. Avšak táto komplikácia sa vyskytuje častejšie v polyurickej fáze a je spojená s hypokaliémiou. Väčšina pacientov je diagnostikovaná hepatomegáliou, menej často so súčasným zvýšením sleziny.
Pri vhodnej patogenetickej terapii prechádza oligo-anurálna fáza do polyurického štádia, ktorá nie je pre pacienta menej nebezpečná, pretože organizmus dieťaťa katastroficky stráca vodu a elektrolyty.
Závažnosť a trvanie tejto fázy závisia od hĺbky poškodenia obličiek a rýchlosti regenerácie tubulárnych buniek epitelu. Trvanie polyurickej fázy je 3-4 týždne. Už na konci prvého týždňa polyurického štádia zmizne hyperaizotómia a obnoví sa rovnováha vody a elektrolytov.