Symptómy juvenilnej chronickej artritídy

Charakteristiky priebehu juvenilnej chronickej artritídy

Hlavným príznakom juvenilnej chronickej artritídy je artritída. Patologické zmeny v kĺbe sú charakterizované bolesťou, opuchom, deformáciami a obmedzeniami pohybov, zvýšením teploty pokožky cez kĺby. U detí sa najčastejšie postihuje veľké a stredne veľké kĺby, ako sú kolená, členky, zápästia, lakťa, bedra, najmenej - malé kĺby ruky. Typické juvenilná reumatoidná artritída je porážka krčnej chrbtice a čeľuste-temporálnej kĺbov, čo vedie k nedostatočnému vývoju nižšia, a v niektorých prípadoch je horná čeľusť a vytvorenie takzvanej "vtáka čeľuste."

Z hľadiska počtu postihnutých kĺbov sa rozlišujú nasledujúce varianty kĺbového syndrómu:

• oligoartritída (lézie od 1 do 4 kĺbov)
• polyartritída (lézie viac ako 4 kĺbov)
• generalizovaná artritída (porážka všetkých spoločných skupín)

Charakteristickým znakom poškodenia reumatických kĺbov je postupne sa rozvíjajúci priebeh vývoja pretrvávajúcich kmeňov a kontrakcií. Spolu s artritídou u detí s ťažkou svalovou atrofiou, ktorý sa nachádza bližšie ku kĺbu, podieľajúce sa na patologickom procese, celkovú degeneráciu, zakrpatený rast, zrýchlený rast epifýzy kostí postihnutých kĺbov.

Etapy anatomických zmien a funkčnej triedy u detí sú tiež definované ako u dospelých s reumatoidnou artritídou v súlade s kritériami Steinbroker.

Existujú 4 anatomické štádiá:

• I stupeň - epifýza osteoporóza.
• II fáza - epifýza osteoporóza, deformácia chrupavky, zúženie kĺbovej medzery, jednorazová erózia.
• III stupeň - deštrukcia chrupavky a kostí, vznik erózií kostí a chrupaviek, subluxácie v kĺboch.
• IV stupeň - kritériá III. Fázy + vláknitá alebo kostná ankylóza.

K dispozícii sú 4 funkčné triedy:

• I. Trieda - zachová sa funkčná kapacita kĺbov.
• II. Trieda - obmedzenie funkčnej kapacity kĺbov bez obmedzenia schopnosti samoobsluhy.
• Trieda III - obmedzenie funkčnej kapacity kĺbov je sprevádzané obmedzením schopnosti samoobsluhy.
• IV trieda - dieťa neslúži, potrebuje vonkajšiu pomoc, barle a iné úpravy.

Činnosť juvenilnej chronickej artritídy v domácej pediatrickej reumatológii sa posudzuje v súlade s odporúčaniami VA. Nasonova a M.G. Astapenko (1989), V.A. Nasonova a N.V. Bunchuk (1997). Existujú 4 stupne aktivity: 0, 1, 2, 3-y.

Pri určovaní aktivity ochorenia sa hodnotia tieto ukazovatele:

1. Počet kĺbov s exsudáciou.
2. Počet bolestivých kĺbov.
3. Richieho index.
4. Počet spojov s obmedzením pohybu.
5. Trvanie rannej stuhnutia.
6. Aktivita ochorenia v analógovej škále, hodnotená pacientom alebo jeho rodičmi.
7. Počet systémových prejavov.
8. Laboratórne vyšetrenia aktivita: ESR, počet erytrocytov, hodnoty hemoglobínu, počtu krvných doštičiek, leukocyty, leukocytárna vzorec, koncentrácia CPB, IgG, IgM, IgA v sére, RF, ANF.

Na hodnotenie remisie je možné použiť modifikované kritériá pre klinickú remisiu reumatoidnej artritídy Americkej asociácie reumatológov.

Kritériá pre odpustenie juvenilnej chronickej artritídy:

1. Trvanie rannej tuhosti nepresiahne 15 minút.
2. Absencia slabosti.
3. Nedostatok bolesti.
4. Neprítomnosť nepríjemných pocitov v kĺbe, bolesť počas pohybu.
5. Absencia edému a výpotku mäkkých tkanív v kĺbe.
6. Normálne parametre akútnych krvných bielkovín.

Podmienku možno považovať za odpustenie, ak v priebehu 2 po sebe nasledujúcich mesiacov existuje aspoň 5 kritérií.

Extrartikulárne prejavy

horúčka

Keď polyartikulárna kĺbovej varianty juvenilná reumatoidná artritída, horúčka je často subfebrile postava vo variante Stille - subfebrile a horúčkovité, s allergosepticheskom verzií - horúčkovité, hektický prírode. Horúčka sa spravidla vyskytuje v ranných hodinách.

S alergózou sa zvyšuje aj teplota v denných a večerných hodinách, môže byť sprevádzaná zimnica, zvýšená artralgia, výskyt vyrážky, zvýšenie intoxikácie. Pokles teploty je často sprevádzaný záplavami. Horečnaté obdobie s týmto variantom priebehu ochorenia môže trvať týždne a mesiace a niekedy roky a často predchádza vývoju syndrómu kĺbov.

vyrážka

Vyrážka je spravidla prejavom systémových variantov juvenilnej reumatoidnej artritídy. Nosí fosílny, patch-papulový, lineárny charakter. V niektorých prípadoch môže byť vyrážka petechálna. Vyrážka nie je sprevádzaná svrbením, je lokalizovaná v oblasti kĺbov, na tvári, hrudníku, bruchu, chrbta, zadok a končatinách. Je to prchavé povahy, zhoršujúce sa vo výške horúčky.

Porážka srdca, sérových membrán, pľúc a ďalších orgánov

Zvyčajne sa pozoruje v systémových verziách juvenilnej reumatoidnej artritídy. To prúdi ako myo a / alebo perikarditída. Tieto a ďalšie procesy možno pozorovať izolovane a majú tendenciu k opakovaniu. Pri výraznej exsudátovej perikarditíde existuje hrozba srdcovej tamponády. Akútnu myoperidarditídu môže sprevádzať aj kardiopulmonálna nedostatočnosť.

Klinický obraz srdcového zlyhania pri juvenilnej reumatoidnej artritíde: bolesť na hrudníku, v srdci a v niektorých prípadoch syndróm izolovanej bolesti v epigastriu; dyspnea zmiešaného typu, nútená poloha v posteli (dieťa je ľahšie v sede). Subjektívne sa dieťa sťažuje na pocit nedostatku vzduchu. Pri pripojení pneumonitídy alebo prítomnosti stagnujúcich javov v malom kruhu krvného obehu môže dôjsť k vlhkému neproduktívnemu kašľu.

Pri vyšetrení: pacient má cyanózu nasolabiálneho trojuholníka, pery, koncových falangov prstov; pastosnosť (alebo edém) dier a nohy; práca krídel nosa a pomocných respiračných svalov (s kardiopulmonárnou nedostatočnosťou); rozšírenie hraníc relatívnej srdcovej dullness hlavne vľavo, hluchota srdcových tónov; systolický šelest nad takmer všetky ventily; hluk z perikardiálneho trenia; tachykardia, ktorá môže dosiahnuť 200 úderov za minútu; tachypén až 40-50 dych za minútu; Hepatomegália s nedostatočnosťou vo veľkom kruhu krvného obehu. Za prítomnosti stagnácie v malom kruhu cirkulácie auskultácie je počuť veľa plytkých, bublinovitých, vlhkých dýchavičností v bazálnych častiach pľúc.

Pri opakovanej perikarditíde sa v zriedkavých prípadoch pozoruje progresia fibrózy pri tvorbe srdca "krvného obehu". Je to prejav choroby, ktorý môže viesť k smrti. Spolu s perikarditídou prevedení u pacientov so systémovou juvenilnou reumatoidnou artritídou môže vyvinúť polyserozitídy vrátane zápal pohrudnice, menej perihepatitida, episplenitis a serózna peritonitídy.

Porážka pľúc u pacientov s reumatoidnou artritídou sa prejavuje ako "pneumonitída", ktorá je založená na vaskulitíde malých ciev v pľúcach a intersticiálnom zápalovom procese. Klinický obraz pripomína bilaterálny zápal pľúc s množstvom vlhkých sipiek, krepitácie, ťažké dýchacie ťažkosti a príznaky pľúcnej insuficiencie.

V zriedkavých prípadoch je možné vyvinúť fibroeviyuschey alviolit, ktorý má zlé klinické príznaky a je charakterizovaný rastúcou respiračnou nedostatočnosťou.

Časté extraartikulárne prejavy zahŕňajú tiež lymfadenopatiu, hepato - a / alebo splenomegáliu.

lymfadenopatia

Lymfadenopatia sa vyznačuje nárastom lymfatických uzlín takmer všetkých skupín, vrátane kubitálnych a dokonca aj femorálnych a bicipitálnych. Najvýraznejšia lymfadenopatia v systémových formách ochorenia, keď sa lymfatické uzliny zvýšia na priemer 4-6 cm. Lymfatické uzliny sú zvyčajne pohyblivé, bezbolestné, nie sú navzájom spájané as podkladovou tkaninou, mäkkou alebo tesne elastickou konzistenciou. Ak ostatní extraartikulární prejavy (horúčkovité a hektická horúčka, vyrážka, bolesť kĺbov a svalov, hyperskeocytosis posunu vľavo) vyžaduje diferenciálnu diagnostiku a lymfoproliferatívne a eloblasticheskim procesu.

Lymfadenopatia sa vyvíja nielen pri systémových verziách juvenilnej reumatoidnej artritídy, ale aj pri poškodení kĺbov, najmä ak sú exprimované v polyartikulárnych variantoch ochorenia.

hepatosplenomegália

Hepatosplenomegália sa vyvíja predovšetkým v systémových verziách juvenilnej reumatoidnej artritídy. Častejšie v kombinácii s lymfadenopatiou bez poškodenia srdca, sérových membrán a pľúc v Stillovom variante a v kombinácii s inými extraartikulárnymi prejavmi s alergozóznou variantou.

Odolný zväčšenie pečene a sleziny, zvýšenie hustoty, penhimatoznyh orgánov u pacientov so systémovým juvenilnej reumatoidnej artritídy prevedenie môže znamenať vyvinúť sekundárne amyloidózy.

Ochorenie očí

Typické pre mladé dievčatá s mono- / oligoartritídou. Vyvíja sa predná uveitída. Priebeh uveitídy môže byť akútny, subakutný a chronický. Pri akútnej uveitíde sa pacientovi vyvinie injekcia skléry a spojoviek, fotofóbie a slzenie, bolesť v oku. Proces je charakterizovaný poškodením dúhovky a ciliárneho tela, tvorí sa iridocyklitida. Avšak najčastejšie uveitída s juvenilnou reumatoidnou artritídou je subakútna a chronická a je detegovaná aj so zníženou zrakovou ostrosťou. Keď sa v chronickom priebehu rozvinie dystrofia rohovky, angiogenéza v dúhovke sa vytvoria hroty, čo vedie k deformácii žiaka a k zníženiu jej odozvy na svetlo. Vytvára zakalenie šošovky - katarakta. Nakoniec zraková ostrosť klesá a môže sa vyvinúť úplná slepota a glaukóm.

Uveitída v kombinácii s oligoartritídou môže byť prejavom reaktívnej artritídy v kombinácii s poranením miechy - spondyloartritídou.

Retardácia rastu a osteoporóza

Juvenilná reumatoidná artritída je jednou z chorôb, ktoré nepriaznivo ovplyvňujú rast.

Dysplázia je jednou z vedúcich látok medzi rôznymi extraartikulárnymi prejavmi juvenilnej reumatoidnej artritídy. Retardácia rastu u juvenilnej reumatoidnej artritídy nepochybne závisí od zápalovej aktivity tejto choroby a je zvlášť výrazná v systémovej verzii kurzu. Systémový chronický zápal spôsobuje všeobecné spomalenie a zastavenie rastu, lokálny zápal vedie k zvýšenému rastu epifýz a predčasnému uzatvoreniu rastových zón. Súčasne trpí nielen rastový proces dieťaťa, ale vzniká asymetria vo vývoji tela. Prejavuje sa nedostatočná rozvinutosť dolnej a hornej čeľuste, zastavenie rastu kostí v dĺžke. V dôsledku toho si staršie deti zachovávajú rozmery tela, ktoré sú charakteristické pre rané detstvo.

Tiež to má zápornú hodnotu polyartikulárnou postihnutie kĺbov, deštrukciu chrupavky a kostného tkaniva, zníženie motorickej aktivity, amyotrofie, chronickej intoxikácie s následným rozvojom dystrofia, ktoré tiež inhibuje ich rast.

Nepochybne dôležitým faktorom rastu u pacientov s juvenilnou reumatoidnou artritídou, je rozvoj osteoporózy. Juvenilná reumatoidnou artritídou, osteoporóza je z dvoch druhov - periartikulárnom - kosť oblastí okolo postihnutých kĺbov a všeobecný. Periartikulárnom osteoporózy rozvíja predovšetkým v epifýzy kostí, ktoré tvoria spoje. Juvenilná reumatoidnou artritídou, začne sa ukáže s dostatočným predstihom a je jedným z diagnostických kritérií pre chorobu. Systémová osteoporóza vyskytuje častejšie u detí s juvenilnou reumatoidnou artritídou, než u dospelých pacientov s reumatoidnou artritídou. Vyvíja sa vo všetkých častiach kostry, s výhodou v kortikálnej kosti, sprevádzaný znížením koncentrácie biochemických markerov kostnej formácie (kyslé osteokalcínu a alkalickej fosfatázy) a kostnej resorpcie (tartrát rezistentná kyslá fosfatáza). Keď je vývoj systém osteoporózy pozorovaný zvýšený výskyt zlomenín kostí. Znížená hustota kostného minerálu z najrýchlejšie rastúcich v prvých rokoch choroby, a potom sa spomaľuje. Systémová osteoporóza je bežnejšia u detí s polyartikulárnym artikulárnym syndrómom. Intenzita koreluje priamo s laboratórnymi parametrami aktivity ochorenia (ESR, C-reaktiany proteínovej hladiny hemoglobínu, počtu krvných doštičiek).

Osteoporóza určená hyperproduction aktivátory resorpcia: IL-6, TNF-a, IL-1, granulocytov - faktor stimulujúci kolónie makrofagapnogo. Tieto tsitokiiy na jednej strane sú pre-zápalové a hrá hlavnú úlohu v rozvoji reakciou akútneho a chronického zápalu v juvenilnej reumatoidnej artritídy, a na druhej strane spôsobujú proliferáciu synoviocytov a osteoklastov, syntézu prostaglandínov, kolagenázy, stromelysinu, aktivácia bielych krviniek, syntézu enzýmov, ktoré vedú k vývoju lokálnej a systémovej osteoporózy. Spolu s hyperproduction aktivátormi resorpcie u pacientov s výraznou inhibítory resorpcie schodok (IL-4, interferón gama, rozpustný receptor IL-1).

Rizikové faktory pre malého vzrastu u pacientov s juvenilnou reumatoidnou artritídou, sú: nástup ochorenia v ranom veku, možnosti systému juvenilná reumatoidná artritída, polyartikulárna spoločný syndróm, vysoko aktívne ochorenie, liečba glukokortikoidy a osteoporózy.

Identifikácia rizikových faktorov umožní predvídať a prípadne predchádzať vzniku takých závažných komplikácií ako je nanismus, osteoporóza, ako aj rozvíjať schémy diferencovaného a bezpečného liečenia ochorenia v počiatočných štádiách.

Všeobecne platí, že reumatoidná artritída u detí sa vyznačuje chronickým inkontinenčným progresívnym priebehom s rozvojom často celoživotného postihnutia. Napriek aktívnej terapii vo veku 25 rokov zostáva aktívna 30% pacientov, ktorí ochoreli na juvenilnú reumatoidnú artritídu v ranom veku. Polovica z nich je zakázaná. U 48% pacientov sa ťažké postihnutie vyvinie v prvých 10 rokoch od nástupu ochorenia. Ľudia, ktorí trpia reumatoidnou artritídou od detstva, zaostávajú v raste. 54% z nich má osteoporózu. U 50% pacientov sa vykonala rekonštrukčná operácia bedrových kĺbov vo veku 25 rokov. U 54% dospelých, ktorí ochoreli na juvenilnú reumatoidnú artritídu v detstve, sa zistili sexuálne poruchy. U 50% pacientov nie je žiadna rodina, 70% žien nemá tehotenstvo, 73% nemá deti.

Existuje niekoľko variantov priebehu juvenilnej reumatoidnej artritídy: systémovej, polyartikulárnej, oligoartikulárnej.

Systémová verzia priebehu juvenilnej chronickej artritídy

Podiel systémovej verzie toku predstavuje 10-20% prípadov. Vyvíja sa v každom veku. Chlapci a dievčatá trpia rovnakou frekvenciou. Diagnostika systémové juvenilnej reumatoidnej artritídy prevedenie je nastavená s artritídou alebo horúčkou sprevádzané (s alebo predchádzajúci dokumentovanou horúčka) po dobu aspoň 2 týždňov, v kombinácii s dvoma alebo viacerými symptómov uvedených nižšie:

1. vyrážka;
2. serozitida;
3. generalizovaná lymfadenopatia;
4. hepatomegáliou a / alebo splenomegáliou.

Pri diagnostikovaní systémovej juvenilnej reumatoidnej artritídy by sa mala hodnotiť prítomnosť a závažnosť systémových prejavov. Priebeh choroby je akútny alebo subakútny.

Horúčka - febrilné alebo hektické, pričom teplota rastie prevažne ráno, často sprevádzané zimnicami. Pri poklese teploty dochádza k prudkým potentikám.

Vyrážka má strakatého a / alebo škvrnité-papulózne charakter, lineárne, nie sú priložené svrbenie, nie je odolný, objavuje a mizne v priebehu krátkej doby je obohatený o výške horúčky, lokalizovaného prevažne v kĺboch, na tvári na bočných plochách telesa, zadku a končatín , V niektorých prípadoch môže byť vyrážka urtikálna alebo hemoragická.

Pri systémovej verzii juvenilnej reumatoidnej artritídy sú postihnuté vnútorné orgány.

Porážka srdca prebieha častejšie podľa typu myopericarditídy. V tomto prípade sa pacient sťažuje na bolesť v oblasti srdca, v ľavom ramene, v ľavej lopatke, v perikarditíde v epigastrickej oblasti; na pocit nedostatku vzduchu, palpitácie. Dieťa môže zaujať nútenú pozíciu - sedenie. Pri vyšetrení musí lekár venovať pozornosť prítomnosti cyanózy nasolabického trojuholníka, akrocyanózy, pulzácie srdcovej oblasti, epigastrickej oblasti. Pri perkúzii hraníc relatívnej kardiálnej tuposti je odhalené rozšírenie doľava. Pri auskultácii srdca sú tóny zmätené, vyskytuje sa výrazný systolický šelest, často nad všetkými ventilmi; je charakterizovaná tachykardiou, až do paroxyzmálneho, s perikarditídou určujúcim hluk z perikardiálneho trenia. Pri opakovanej perikarditíde dochádza k progresívnej fibróze s tvorbou "krvného srdca".

Pri porážke pľúc sa môže prejaviť pneumonitída alebo pleuropneumonitída. Pacient sa sťažuje na pocit nedostatku vzduchu, suchý alebo mokrý neproduktívny kašeľ. Pri skúmaní by ste mali venovať pozornosť prítomnosti cyanózy, akrocyanózy, dyspnoe, účasti na zákroku dýchania pomocných svalov, krídel nosa. Pri auskultácii počúvajte veľa malých bubliniek a krepitácie v dolných častiach pľúc.

S rozvojom fibrotizujúcej alveolitídy sa pacienti sťažujú na rýchlu únavu, dyspnoe, ktorá nastane najprv s cvičením, potom v pokoji; na suchý, neproduktívny kašeľ. Pri vyšetrení sa deteguje cyanóza, s auskultáciou - nestabilnými malými bublinami. Lekár by mal byť vedomý možnosti rozvoja fibrotizující alveolitídy u juvenilnej reumatoidnej artritídy, a byť citlivý k pacientovi, ako je typické pre nesúlad dýchavičnosť minor fyzickými zmenami v pľúcach (znížený vstup vzduchu) na počiatočných fázach.

Polyserozitída sa zvyčajne prejavuje perikarditídou, pleuritídou, menej často perihepatitidou, perisplenitídou, seróznou peritonitídou. Porážka peritonea môže byť sprevádzaná bolesťami brucha inej povahy. Pri juvenilnej reumatoidnej artritíde je polyserozitída charakterizovaná malým množstvom tekutiny v seróznych dutinách.

So systémovou juvenilnou reumatoidnou artritídou sa môže vyvinúť vaskulitída. Pri vyšetrení by lekár mal venovať pozornosť farbe dlaní a nôh. Možno, že vývoj palmárno, plantárna menej, kapillyarita, miestne opuchy (často v rukách), výskyt cyanotická farebných proximálnych horných a dolných končatín (ruky, nohy) a mramorovanie kože.

Lymfadenopatia je častým znakom systémovej verzie juvenilnej reumatoidnej artritídy. Je potrebné posúdiť veľkosť, konzistenciu, pohyblivosť lymfatických uzlín a prítomnosť bolesti pri hmataní. Vo väčšine prípadov sa zistí nárast lymfatických uzlín takmer všetkých skupín až do priemeru 4 až 6 cm. Lymfatické uzliny sú zvyčajne pohyblivé, bezbolestné, nepájené spolu alebo so základnými tkanivami, mäkkou alebo hustou elastickou konzistenciou.

U väčšiny pacientov sa určí zvýšenie veľkosti pečene, menej často slezina, ktorá je zvyčajne bezbolestná pri palpácii, s ostrým okrajom husto elastickej konzistencie.

Systémová verzia juvenilnej reumatoidnej artritídy sa môže vyskytnúť s oligo-, polyartritídou alebo s oneskoreným syndrómom kĺbov.

V systémovom variante s oligoartritídou alebo oneskoreným artikulárnym syndrómom je artritída spravidla symetrická. Sú postihnuté väčšina veľkých kĺbov (koleno, bedra, členok). Prevažujú exsudatívne zmeny, neskôr vzniknú deformácie a kontrakcie. Takmer všetci pacienti v priemere v štvrtom roku choroby (a niekedy dokonca skôr) vyvinuli koxit s následnou aseptickou nekrózou hlavy stehnovej kosti. V niektorých prípadoch sa syndróm kĺbov oneskoruje a rozvíja sa v priebehu niekoľkých mesiacov, niekedy dokonca rokov po vzniku systémových prejavov. Dieťa sa obťažuje artralgiou a myalgiou, ktoré sa zvyšujú vo výške horúčky.

V prevedení systéme s polyartritídy s nástupom ochorenia alebo generalizované vytvorené polyartikulárnou spoločné syndróm s lézií krčnej chrbtice, prevalencia exsudatívne-proliferatívne zmeny v kĺboch, k rýchlemu rozvoju rezistentných kmeňov a kontraktúr, amyotrofie, podvýživa.

Pri systémovej verzii juvenilnej reumatoidnej artritídy sa môžu vyvinúť nasledujúce komplikácie:

• kardiopulmonálna nedostatočnosť;
• amyloidóza;
• retardácia rastu (zvlášť výrazná na začiatku ochorenia v ranom detstve a polyartikulárny artikulárny syndróm);
• infekčné komplikácie (bakteriálna sepsa, generalizovaná vírusová infekcia);
• syndróm aktivácie makrofágov.

Syndróm aktivácie makrofágov (alebo gemafagotsitarny syndróm), vyznačujúci sa tým, ostrým degradáciou, hektické horúčka, multiorgánové zlyhanie, hemoragická vyrážka, krvácanie slizníc, poruchy vedomia, kóma, lymfadenopatia, hepatosplenomegália, trombocytopénia, leukopénia, zníženie sedimentácie erytrocytov, zvýšené hladiny triglyceridov v sére, transamináz aktivitu zvýšenie obsahu fibrinogénu a fibrínu degradačných produktov (čoskoro predklinické charakteristických), zníženie úrovne konvolučná faktorov krv (II, VII, X). V kostnej dreni obnaruzhvayut veľký počet makrofágov, fagocytárnu hematopoetických buniek. Vývoj syndróm aktivácie makrofágov môže vyvolať bakteriálne, vírusové (cytomegalovírus, herpes vírus) infekcie, lieky (NSAID, soli zlata, a ďalšie.). S rozvojom syndrómu aktivácie makrofágov je možný letálny výsledok.

Polyartikulárny variant juvenilnej chronickej artritídy

Podiel polyartikulárneho variantu juvenilnej reumatoidnej artritídy je 30-40% prípadov. Vo všetkých klasifikáciách je polyartikulárny variant, v závislosti od prítomnosti alebo neprítomnosti reumatoidného faktora, rozdelený na dva podtypy: séropozitívny a séronegatívny.

Séropozitívny pre podtyp reumatoidného faktora je asi 30% prípadov. Rozvíja sa vo veku 8-15 rokov. Často choré dievčatá (80%). Táto možnosť sa považuje za dospelú reumatoidnú artritídu so skorým začiatkom. Priebeh choroby je subakútny.

Kĺbový syndróm sa vyznačuje symetrickou polyartritídou s kolenom, zápästím, členkom a tiež malými kĺbmi rúk a nôh. Štrukturálne zmeny v kĺboch sa počas prvých šiestich mesiacov ochorenia vyvíjajú s vytvorením ankylózy v malých kostiach zápästia do konca prvého roka ochorenia. U 50% pacientov sa rozvinie deštruktívna artritída.

Sérogative pre subtyp reumatoidných faktorov je menej ako 10% prípadov. Rozvíja sa vo veku 1 až 15 rokov. Dievčatá sú častejšie choré (90%). Priebeh choroby je subakútny alebo chronický.

Syndróm kĺbov je charakterizovaný symetrickým poškodením veľkých a malých kĺbov vrátane temporomandibulárnych kĺbov a krčnej chrbtice. Priebeh artritídy vo väčšine relatívne benígnych, u 10% pacientov vyvinú závažné deštruktívne zmeny hlavne v oblasti bedrových a temporomandibulárnych kĺbov. Existuje riziko uveitídy.

V mnohých prípadoch je choroba sprevádzaná horúčkou a lymfadenopatiou.

Komplikácie polyartikulárneho variantu:

• flexi kontrakcie v kĺboch;
• ťažké zdravotné postihnutie (najmä v prípade skorého nástupu);
• retardácia rastu (so skorým nástupom ochorenia a vysokou aktivitou juvenilnej reumatoidnej artritídy.

Oligoartikulárny variant priebehu juvenilnej chronickej artritídy

Podiel oligoartikulárneho variantu juvenilnej reumatoidnej artritídy predstavuje približne 50% prípadov. Podľa klasifikácie Medzinárodnej ligy reumatologických združení môže byť oligoartritída pretrvávajúca a progresívna. Pretrvávajúca oligoartritída je diagnostikovaná, keď sú počas celého obdobia ochorenia postihnuté až štyri kĺby; progresívna oligoartritída - so zvýšením počtu postihnutých kĺbov po 6 mesiacoch ochorenia. Pre charakteristiky artritídou pomocou nasledujúcich kritérií: veku počiatku, charakter kĺbových lézií (udrel veľkých alebo malých kĺbov, spoje podieľajúce sa na procese horných alebo dolných končatín, kĺbovej syndróm symetrické alebo asymetrické), prítomnosť ANF, vývoj uveitída.

Podľa kritérií American College of Reumatologists je oligoartikulárny variant rozdelený na 3 podtypy.

Podtyp s skorým začiatkom (50% prípadov) sa rozvíja vo veku od 1 do 5 rokov. Vyskytuje sa hlavne u dievčat (85%). Pri artikulárnom syndróme sú postihnuté kolená, členok, lak, zápästia, často asymetrické. U 25% pacientov je priebeh syndrómu kĺbov agresívny s rozvojom deštrukcie kĺbov. Iridocyklitida sa vyskytuje u 30-50% pacientov.

Podtyp s neskorým začiatkom (10-15% prípadov) sa najčastejšie pripisuje debutu juvenilnej ankylozujúcej spondylitídy. Rozvíja sa vo veku 8-15 rokov. Väčšinou sú chorí chlapci (90%). Kĺbový asymetrický syndróm. Sú postihnuté kĺby hlavne dolných končatín (oblasti päty, kĺby nôh, kyčelné kĺby), ako aj ileosakrálne kĺby, bedrovej chrbtice. Rozvinuté entezopatie. Priebeh kĺbového syndrómu je veľmi agresívny, pacienti sa rýchlo rozkladajú (predovšetkým v oblasti bedrových kĺbov) a postihujú. U 5-10% sa vyvinie akútna iridocyklitida.

Podtyp nachádzajúci sa vo všetkých vekových skupinách sa vyznačuje začatím vo veku 6 rokov. Dievčatá sú častejšie choré. Kĺbový syndróm sa zvyčajne prejavuje ako benígny, bez ťažkých entezopatií, bez deštruktívnych zmien kĺbov.

Komplikácie oligoartikulárneho variantu juvenilnej reumatoidnej artritídy:

• asymetria rastu končatín v dĺžke;
• uveitída (katarakta, glaukóm, slepota);
• zdravotné postihnutie (za podmienok muskuloskeletálneho systému, očí). V klasifikácii ILAR existujú tri ďalšie kategórie juvenilnej reumatoidnej artritídy.

Zápal a artritída

Kategória artritídy enteritidy zahŕňa artritídu, ktorá je kombinovaná s enthesitídou alebo artritídou s dvoma alebo viacerými z nasledujúcich kritérií: bolesť v ileosakrálnych artikuláciách; bolesť v chrbtici zápalovej povahy; dostupnosť HLA B27; prítomnosť predošlej uveitídy so syndrómom bolesti, spondyloartropatií alebo zápalového ochorenia čriev v rodinnej anamnéze; predná uveitída spojená so syndrómom bolesti, sčervenanie očnej bulvy alebo fotofóbia. Na charakterizáciu artritídy sa posudzuje vek nástupu, lokalizácia artritídy (malé alebo veľké kĺby sú ovplyvnené), povaha artritídy (axiálna, symetrická alebo postupujúca k polyartritíde).

Psoriatická artritída

Diagnóza psoriatickej artritídy sa vyskytuje u detí s psoriázou a artritídou; deti s artritídou a rodinnou anamnézou, zvážené psoriázou od príbuzných prvej línie príbuzenstva, s daktylitidou a inými léziami nechtov. Pre charakteristiky artritídou pomocou nasledujúcich kritérií: vekom nástupu artritídy (symetrické alebo asymetrické), pre artritídy (oligo- alebo polyartritída), za prítomnosti ANF, uveitídy.

Značky nepriaznivej prognózy juvenilnej reumatoidnej artritídy

Juvenilná reumatoidná artritída je ochorenie s nepriaznivou prognózou u väčšiny pacientov.

Výsledok ochorenia je determinovaný skorým vymenovaním adekvátnej imunosupresívnej liečby založenej na detekcii markerov nepriaznivej prognózy na začiatku ochorenia.

Rokov výskumu ukázali, že tradičné liečba juvenilnej reumatoidnej artritídy postihujúce liečiv predovšetkým na symptómoch prúdenia (preparty nesteroidné protizápalové, glukokortikoidné hormóny aminohinolinovogo deriváty) nezabráni progresiu deštrukcie osteochondrální a invalidity u väčšiny pacientov.

Dlhodobé štúdie priebehu juvenilnej reumatoidnej artritídy svidetelsgvuyug, že niektoré ukazovatele aktivity ochorenia majú významnú hodnotu a môže byť považovaná za agresívnu prognózy marker juvenilnej reumatoidnej artritídy. Medzi hlavné z nich patria:

• nástup choroby pred dosiahnutím veku 5 rokov;
• systémové možnosti debutu choroby;
• debut ako oligoartritída prvého a druhého typu;
• debut ako séropozitívny variant juvenilnej reumatoidnej artritídy;
• rýchle (do 6 mesiacov) vznik symetrického generalizovaného alebo polyargikulárneho artikulárneho syndrómu;
• priebežne sa opakujúci priebeh choroby;
• významné pretrvávajúce zvýšenie ESR, koncentrácia CRP, IgG a reumatoidného faktora v sére;
• zvýšenie funkčnej nedostatočnosti postihnutých kĺbov s obmedzením schopnosti pacientov vykonávať samoobsluhy počas prvých 6 mesiacov po nástupe choroby.

U pacientov s týmito markermi môže byť v debutu už predpovedaný malígny priebeh juvenilnej reumatoidnej artritídy.

[1], [2], [3], [4], [5]