Príznaky polyarteritídy nodózy

Akútne obdobie polyarteritídy nodosa sa vyznačuje nasledujúcimi príznakmi: horúčkou, bolesťou kĺbov, svalov a rôznymi kombináciami typických klinických syndrómov - kožných, tromboangiotických, neurologických, srdcových, brušných, renálnych.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Všeobecné príznaky polyarteritídy nodosa

U väčšiny detí začína polyarteritída nodosa akútne: telesná teplota stúpa a dosahuje denne 38 – 39 °C počas niekoľkých týždňov, po niekoľkých hodinách klesá na normálnu úroveň, sprevádzaná nadmerným potením a narastajúcou dystrofiou. Neskôr sa objavujú bolesti kĺbov a svalov a príznaky systémového poškodenia ciev. Menej často sa ochorenie vyvíja postupne, subakútne. V tomto prípade pacient pociťuje slabosť, malátnosť, subfebrilnú teplotu alebo nemotivované krátkodobé zvýšenie telesnej teploty po dlhú dobu. Typické klinické syndrómy sa objavujú až po niekoľkých mesiacoch. Poradie syndrómov a ich kombinácií sa môže líšiť, čo vysvetľuje polymorfizmus klinického obrazu polyarteritídy nodosa.

Kožný syndróm je u detí oveľa častejší ako u dospelých. Medzi typické kožné zmeny patrí livedo, subkutánne alebo intradermálne uzlíky a lokalizovaný edém. Livedo (pretrvávajúce cyanotické škvrny v tvare konárov stromov alebo výrazného mramorovania) sa vyskytuje u väčšiny pacientov, nachádza sa častejšie na distálnych častiach končatín a počas remisie mení farbu zo svetlej na bledú. Pozdĺž priebehu veľkých ciev a v sieti livedo sa palpujú jednotlivé alebo viaceré uzlíky. Pri liečbe miznú v priebehu niekoľkých dní. Bolestivý hustý edém je lokalizovaný na rukách, nohách, v oblasti kĺbov; s postupom ochorenia môžu miznúť alebo sa na ich mieste môže vytvoriť kožná nekróza.

Trombangitový syndróm sa vyvíja takmer u každého tretieho pacienta s juvenilnou polyarteritídou a prejavuje sa rýchlou tvorbou nekrózy kože a slizníc, gangrénou distálnych častí končatín. Proces je sprevádzaný silnou paroxyzmálnou bolesťou, ako aj pocitom pálenia a nadúvania v oblasti veľkých kĺbov a distálnych častí končatín. Po nasadení adekvátnej terapie bolesť ustane, ložiská nekrózy kože a suchej gangrény koncových falangov postupne mumifikujú a oddeľujú sa. Spolu s nekrózou kože a distálnou gangrénou sa často pozoruje klinovitá nekróza jazyka. K epitelizácii a hojeniu nekrózy kože a slizníc dochádza po niekoľkých dňoch, mumifikované falangy sa odvrhnú najskôr druhý mesiac od začiatku liečby.

Neurologický syndróm. Poškodenie periférneho nervového systému vo forme asymetrickej polyneuritídy (mononeuritída multiplex) je charakteristickým znakom klasickej nodulárnej polyarteritídy. Polyneuritída sa vyvíja akútne s hyperestéziou v postihnutej oblasti; potom sa objavujú silné bolesti kauzalgického typu a po niekoľkých hodinách alebo týždňoch sa vyvíja paralýza rôznych častí končatín. Pri juvenilnej polyarteritíde sa poškodenie periférneho nervového systému zvyčajne prejavuje ako obraz mononeuritídy. S nástupom remisie sa obnovujú pohyby v postihnutých končatinách. Okrem toho všetci pacienti v aktívnom období vykazujú príznaky poškodenia autonómneho nervového systému: progresívny úbytok hmotnosti, nadmerné potenie, kauzalgická bolesť.

Abdominálny syndróm. Pacienti často pociťujú paroxyzmálnu bolesť brucha, ktorá môže byť sprevádzaná dyspeptickými príznakmi, hmatateľnou bolesťou pozdĺž čriev bez známok podráždenia pobrušnice a miernym zväčšením pečene. Bolesť a dyspeptické príznaky rýchlo vymiznú pri patogenetickej liečbe. V závažných prípadoch sa môžu vyvinúť izolované alebo difúzne vredy, nekróza alebo gangréna čriev vrátane slepého čreva.

Renálny syndróm s renálnou hypertenziou sa vyskytuje pri klasickej polyarteritíde nodosa. Obzvlášť dôležitý je syndróm arteriálnej hypertenzie charakteristický pre toto ochorenie, spôsobený ischémiou juxtaglomerulárneho aparátu obličiek s poruchou mechanizmu renín-angiotenzín-aldosterón. Zmeny v močovom sedimente sú v takýchto prípadoch nevýznamné (mierna stopová proteinúria a mikrohematúria), funkčný stav obličiek nie je narušený. Závažnosť stavu detí a závažnosť prognózy sú spôsobené pretrvávajúcim zvýšením krvného tlaku, niekedy dosahujúcim 220/110-240/170 mm Hg. Práve u týchto pacientov sa často pozoruje fatálny výsledok. Pri pozitívnom účinku terapie dochádza k remisii. Hladina arteriálneho tlaku sa znižuje, zmeny v močovom sedimente miznú.

U mnohých pacientov sa pozoruje srdcový syndróm na vrchole aktivity, ale neurčuje hlavnú závažnosť nodulárnej polyarteritídy. Klinicky majú pacienti zväčšené okraje srdca, výraznú tachykardiu, systolický šelest nad srdcovou oblasťou. Inštrumentálne vyšetrenia môžu odhaliť príznaky zhoršenej koronárnej cirkulácie, vedenia vzruchov, zmeny v srdcovom svale, perikardiálny výpotok a v prípade arteriálnej hypertenzie - hypertrofiu myokardu. Na pozadí patogenetickej terapie ischemické a zápalové zmeny v srdci miznú.

U väčšiny detí nemá pľúcny syndróm žiadne klinické prejavy; zistí sa iba röntgenovým vyšetrením vo forme zvýšeného cievneho vzoru, vláknitých koreňov a niekedy vo forme adhezívnych procesov v pleurálnych listoch, t. j. obrazu pneumonitídy.

Všeobecné prejavy polyarteritis nodosa a juvenilnej polyarteritídy sú podobné, ale lokálne príznaky a syndrómy sa líšia v dôsledku prevládajúcej vaskulárnej patológie (vnútorné orgány - pri klasickej polyarteritis nodosa, periférne cievy - pri juvenilnej polyarteritíde).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Priebeh polyarteritídy nodosa

Priebeh polyarteritídy nodosa môže byť akútny, subakútny a chronický (recidivujúci). Pri akútnom priebehu sa pozoruje krátke počiatočné obdobie a rýchla generalizácia cievnych lézií. Subakútny priebeh má postupný nástup, častejšie sa pozoruje pri klasickej polyarteritíde nodosa, príznaky aktivity ochorenia pretrvávajú 1-2 roky. Nodulárna polyarteritída spojená s vírusom hepatitídy B sa vyskytuje pri syndróme arteriálnej hypertenzie (často malígnej), vyznačuje sa akútnejším nástupom a často nepriaznivým priebehom. Chronický priebeh so striedajúcimi sa exacerbáciami a remisiami sa vyskytuje najmä pri juvenilnej polyarteritíde. V prvých rokoch sa exacerbácie vyskytujú po 0,5-1,5 roku, po 2-4 exacerbáciách sa remisia môže predĺžiť na 5 rokov alebo viac.

Klinický obraz polyarteritídy nodosa v závislosti od prevládajúcej lokalizácie vaskulitídy

Klinický variant	Hlavné klinické príznaky a syndrómy aktívnej fázy
Klasická	Arteriálna hypertenzia renálneho pôvodu. Viacpočetná mononeuritída. Koronáritída. Izolovaná alebo generalizovaná nekrotická lézia čreva. Markery vírusu hepatitídy B.
Mladistvý	Bolesť kĺbov, bolesť svalov, hyperestézia. Uzlíky, livedo, lokálny edém, polyneuritída. Trombangitický syndróm - ložiská nekrózy kože, slizníc, distálna gangréna