Príznaky Takayasuovej choroby

Nešpecifická aortoarteritída sa vyznačuje všeobecnými zápalovými prejavmi a kombináciou rôznych syndrómov: nedostatočnosť periférneho prietoku krvi, kardiovaskulárna, cerebrovaskulárna, abdominálna, pľúcna, arteriálna hypertenzia. Klasickým príznakom Takayasuovej choroby je syndróm asymetrie alebo absencie pulzu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Všeobecné príznaky Takayasuovej choroby

Takayasuova choroba má dve fázy: akútnu, trvajúcu od niekoľkých týždňov do niekoľkých mesiacov, a chronickú - s exacerbáciami alebo bez nich. Na začiatku akútnej fázy sa pozoruje subfebrilná teplota alebo nemotivované febrilné "sviečky", únava, prerušovaná bolesť svalov (počas fyzickej námahy), erythema nodosum alebo krvácania na koži. V priebehu mnohých mesiacov sa určuje zvýšená ESR (až do 50-60 mm/h). Po niekoľkých mesiacoch sa v závislosti od lokalizácie patologického procesu objavujú určité charakteristické príznaky a syndrómy.

Lokalizácia aortoarteritídy a klinické syndrómy

Lokalizácia patologického procesu	Klinické syndrómy
Podkľúčne, brachiálne, femorálne a popliteálne artérie	Syndróm intermitentnej klaudikácie. Syndróm asymetrie alebo absencie pulzu. Patologické cievne zvuky.
Karotické tepny	Bolesť hlavy. Zhoršenie zraku, retinopatia. Cievna mozgová príhoda. Cievny šum nad krčnými tepnami.
Pľúcne tepny	Pľúcna hypertenzia
Renálne artérie	Renálna hypertenzia
Celiakia, mezenterické artérie	Bolesť brucha, vracanie, hnačka

Syndróm nedostatočnosti periférneho prietoku krvi odráža ischémiu pod miestom stenózy alebo oklúzie veľkej tepny a prejavuje sa ako „prerušovaná“ bolesť. Bolesť pri námahe v jednej alebo oboch rukách alebo nohách s pocitom únavy a znecitlivenia prstov sa vyskytuje pri poškodení podkľúčkových alebo iliakálnych (femorálnych) tepien; bolesť chrbta - pri poškodení vertebrálnych tepien. Najdôležitejším faktorom pre diagnostiku syndrómu je asymetria alebo absencia pulzu a arteriálneho tlaku. Najčastejšie sa pulz nezistil na ľavej radiálnej tepne.

Kardiovaskulárny syndróm. Pri kardiovaskulárnom syndróme je charakteristická bolesť pozdĺž ciev, počuť šelesty nad zúženými, ale priechodnými tepnami (nad aortou a veľkými cievami). V prípade poškodenia koronárnych artérií sa môže vyskytnúť syndróm bolesti, ale častejšie pacienti nemajú typické sťažnosti na bolesť v oblasti srdca. V prípade poškodenia vzostupnej aorty sa zistí zhutnenie, dilatácia a niekedy aj tvorba aneuryzmy, čo môže viesť k aortálnej insuficiencii. Do patologického procesu môžu byť zapojené aj koronárne artérie so zodpovedajúcimi príznakmi. Zvýšený krvný tlak sa spája najmä s poškodením renálnych artérií.

Cerebrovaskulárny syndróm sa zvyčajne pozoruje u pacientov s poškodením ciev aortálneho oblúka a jeho karotických a brachiocefalických vetiev. Neurologické poruchy sú často prvými príznakmi ochorenia. Najčastejšie sú bolesti hlavy, mdloby, cievna mozgová príhoda a poruchy zraku. Vyšetrenie fundusu odhalí zúženie tepien, rozšírenie žíl a arteriovenózne anastomózy.

Abdominálny syndróm vo forme záchvatov bolesti brucha, často sprevádzaných vracaním a hnačkou, sa pozoruje pri poškodení brušnej aorty a mezenterických ciev. Pri výskyte aneuryzmy brušnej aorty sa v brušnej dutine palpuje pulzujúca formácia, nad ktorou sa počuje cievny šum.

Pľúcny syndróm pri nešpecifickej aortoarteritíde u detí má zriedkavo klinické prejavy (kašeľ, hemoptýza, recidivujúca pneumónia); rádiologicky možno pozorovať deformáciu vaskulárno-intersticiálneho pľúcneho vzoru, expanziu koreňov, adhezívne zmeny v pleurálnych listoch a podľa EKG údajov aj príznaky pľúcnej hypertenzie.

Syndróm arteriálnej hypertenzie je dôsledkom poškodenia renálnej artérie. Krvný tlak sa zvyšuje niekoľko mesiacov po nástupe ochorenia a niekedy je kombinovaný so stredne ťažkou progeinúriou.

Priebeh Takayasuovej choroby

Keď sa akútna fáza zmení na chronickú, telesná teplota sa normalizuje, stav sa stáva uspokojivým a deti vedú normálny život. Niektoré z nich však pociťujú závraty a mdloby pri zmene polohy tela (karotický syndróm), zníženú zrakovú ostrosť a ischemické javy v končatinách. Vo väčšine prípadov vyšetrenie odhalí asymetriu alebo absenciu pulzu a krvného tlaku v jednej z končatín, cievne šumy a v niektorých prípadoch arteriálnu hypertenziu. Počas období exacerbácie sa patologický proces obnovuje na rovnakom mieste alebo sa šíri do predtým neporušených častí aorty. V prvom prípade môže dôjsť k disekcii aortálnej steny alebo aneuryzmám s rizikom ruptúry tejto časti, zatiaľ čo v druhom prípade sa objavujú predtým neznáme syndrómy ochorenia.

Komplikácie Takayasuovej choroby

Komplikácie Takayasuovej choroby závisia od miesta a povahy cievnej lézie. Najzávažnejšie z nich sú: mozgová príhoda, infarkt myokardu, chronické zlyhanie obličiek, srdcové zlyhanie, disekcia aneuryzmy aorty, ktoré môžu byť aj hlavnými príčinami úmrtia u pacientov s nešpecifickou aortoarteritídou.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]