Syndróm diseminovanej intravaskulárnej koagulácie (ICD): príčiny, symptómy, diagnóza, liečba

Diseminovanej intravaskulárnej koagulácie (DIC, spotreba koagulopatia, defibrination syndróm), je v rozpore s výrazným tvorbe trombínu a fibrínu v krvnom obehu. Počas tohto procesu dochádza k zvýšenej agregácii krvných doštičiek a spotrebe faktorov zrážanlivosti. ICE, ktorá postupuje pomaly (týždne alebo mesiace), spôsobuje prevažne venóznu trombózu a embóliu; ICE, ktorá sa vyskytuje náhle (hodiny alebo dni) sa prejavuje hlavne krvácaním. Závažný DVS s náhlym nádychom je diagnostikovaný s trombocytopéniou, zvýšeným TTH a PV, zvýšenými hladinami produktov degradácie fibrínu a zníženými hladinami fibrinogénu. Liečba zahŕňa korekciu základné príčiny spaľovacieho motora a výmene krvných doštičiek, koagulačné faktory (čerstvá zmrazená plazma) a fibrinogén (kryoprecipitátu) kontrolným ťažké krvácanie. Heparín sa používa ako terapia (profylaxia) hyperkoagulácie u pacientov s pomaly sa rozvíjajúcou ICE, u ktorých sa vyvinul (alebo je ohrozený) venózny tromboembolizmus.

Príčiny DIC

ICE je zvyčajne výsledkom uvoľnenia tkanivového faktora do krvi, čo iniciuje koagulačnú kaskádu. ICE sa vyskytuje v nasledujúcich klinických situáciách:

• porodné komplikácie, napríklad abúzia placenty; zdravotný potrat vyvolaný fyziologickým roztokom;
• intrauterinná smrť plodu; embólia plodovej vody. Príliv placentárneho tkaniva s aktivitou tkanivového faktora v krvnom obehu matky;
• infekcie, najmä spôsobené gramnegatívnymi mikroorganizmami. Gram-negatívny endotoxín generuje aktivitu tkanivového faktora vo fagocytoch, endotelových a tkanivových bunkách;
• nádory, najmä adenokarcinómy pankreasu a prostaty produkujúce mucín, pro-myelocytárnu leukémiu, ktorá vystavuje a uvoľňuje aktivitu tkanivového faktora;
• šok spôsobený akoukoľvek príčinou, ktorá vedie k poškodeniu ischemického tkaniva a uvoľneniu tkanivového faktora.

Vzácnejšou príčinou ICE je vážne poškodenie tkaniva pri poranení hlavy, popálenín, omrzliny alebo strelných ranách; komplikácie pri operáciách prostaty s uvoľňovaním prostatického materiálu s tkanivovým faktorom (s aktivátormi plazminogénu) do obehu; uhryznutie jedovatých hadov, pri ktorom enzýmy vstupujú do krvného obehu a aktivujú jeden alebo viac koagulačných faktorov a generujú trombín alebo priamo konvertujú fibrinogén na fibrín; silná intravaskulárna hemolýza; aneuryzma aorty alebo kavernózny hemangióm (Kazabaha-Merrittov syndróm), spojený s poškodením cievnej steny a stázou zóny krvi.

Pomaly sa rozvíjajúca DIC výhodou prejavený klinika žilovej trombózy (napríklad hlboká žilová trombóza, pľúcna embólia), niekedy sa vyskytuje vegetácia mitrálnej chlopňa; prejavy závažného krvácania sú nezvyčajné. Na rozdiel od závažného náhleho náhleho výskytu DVS dochádza k krvácaniu v dôsledku trombocytopénie a poklesu hladín zrážanlivosti plazmy a fibrinogénu. Krvácanie do orgánov spolu s mikrovaskulárnou trombózou môže spôsobiť hemoragickú nekrózu tkaniva.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Príznaky DIC

S pomalým vývojom ICE môžu prejavy prejavovať vývoj venóznej trombózy a pľúcnej embólie.

Pri ťažkej, náhly nástup motora s vnútorným spaľovaním je tu kontinuálne odvzdušňovací sedadlá kožné defekty (napr, intravenózna alebo arteriálnej prierazov), krvácanie v oblasti parenterálnej injekcie, ťažké gastrointestinálne krvácanie. Oneskorený zlomenina fibrín vlákna fibrinolýza systému môže spôsobiť mechanické deštrukciu erytrocytov a jednoducho vyjadrené intravaskulárne gemolizu.Inogda mikrovaskulárna trombózy a hemoragickú nekrotický vedú k orgánovej dysfunkcii a zlyhanie orgánov.

[7], [8], [9], [10]

Diagnostika DIC

DIC je podozrenie na pacientov s nevysvetliteľným krvácaním alebo žilovým tromboembolizmom. V takýchto prípadoch sa vykonávajú nasledujúce štúdie: počet plazmatických, PV, TCH, fibrinogénových a plazmatických D-dimérov (uveďte ukladanie a degradáciu fibrínu).

Pomaly sa vyvíjajúce DVS spôsobuje mierne trombocytopéniu, normálnej alebo minimálne rozšírenú hodnoty protrombínového času (výsledok je zvyčajne zastúpený MHO) a PTT, normálny alebo mierne zníži syntéza fibrinogén a zvýšené plazma D-dimérov. Vzhľadom k tomu, rôzne ochorenia stimulované zvýšenie syntézy fibrinogénu ako markeru akútnej fázy, stanovenie zníženie fibrinogénu v dvoch po sebe idúcich meraní, môže pomôcť pri diagnostike DIC.

Silný náhly vývoj ICE vedie k hlbšej trombocytopénii, výraznejšiemu zvýšeniu PT a TCH, rýchlemu zníženiu koncentrácie fibrinogénu v plazme a vysokej hladine D-diméru v plazme.

Určenie hladiny faktora VIII môže byť užitočné, ak je potrebné odlíšiť ťažkú akútnu ICE od masívnej nekrózy pečene, čo môže viesť k podobným odchýlkam koagulogramu. Úroveň faktora VIII sa môže zvýšiť s nekrózou pečene, pretože faktor VIII sa produkuje v hepatocytoch a uvoľňuje sa, keď sú zničené; v DIC sa hladina faktora VIII znižuje, pretože trombínom indukovaná tvorba aktivovaného proteínu C vedie k proteolýze faktora VIII.

[11], [12], [13]

Liečba DIC

Rýchla korekcia základnej príčiny je prioritou (napríklad širokospektrálne antibiotiká pre podozrenie na gramnegatívnu sepsu, odstránenie maternice s abúziou placenty). Účinná liečba ICE rýchlo ustúpi. Pri závažnom krvácaní je potrebná primeraná náhradná liečba: hmotnosť krvných doštičiek na korekciu trombocytopénie; kryoprecipitát na náhradu fibrinogénu a faktora VIII; čerstvej zmrazenej plazmy na zvýšenie hladiny iných koagulačných faktorov a prírodných antikoagulancií (antitrombín, proteín C a S). Účinnosť infúzie antitrombínového koncentrátu alebo aktivovaného proteínu C v ťažkej, rýchlo sa rozvíjajúcej ICE sa v súčasnosti skúma.

Podávanie heparínu nie je zvyčajne indikované v ICE s výnimkou prípadov vnútromaternicovej smrti plodu u žien a vývoja ICE s progresívnym poklesom hladín krvných doštičiek, fibrinogénom a koagulačnými faktormi. Za týchto okolností sa heparín používa niekoľko dní na kontrolu ICE, na zvýšenie hladín fibrinogénu a krvných doštičiek, aby sa znížila rýchla spotreba faktorov zrážanlivosti pred odstránením maternice.