Syndróm kriminality: Prečo zdravé deti zomierajú?

Bezvýznamná detská úmrtnosť na prvý pohľad sa starala o ľudstvo po mnoho stoviek rokov. Vo všeobecnosti zdravé dieťa bezpečne zaspáva a potom jednoducho zastaví dýchanie a zomrie. Tento fenomén je pomerne častý medzi deťmi prvého roka života. Doteraz sa nazýval syndróm náhlej smrti detí, neskôr sa neoficiálne nazýval "syndróm prekliatia".

Možno preto, že percento detskej úmrtnosti v dôsledku náhleho zastavenia dýchania vo sne je oveľa vyššie ako u dospelých, nie každý vie, že patológia sa môže prejaviť už v staršom veku. A čas vývoja ochorenia je veľmi ťažké predvídať, zatiaľ čo následky "dýchavičnosti" môžu byť najtragickejšie.

Pozrime sa, aký druh syndrómu je, aké sú jeho príčiny a prečo má taký neobvyklý názov.

Trochu histórie

Na svete je veľa krásnych mýtov a legiend, ktoré k nám prichádzajú od dávnych čias a hovoria o veľkej sile lásky, ktorá hraničí s hroznou silou nenávisti, ktorej vina najčastejšie stáva nevera a zrada. Najčastejšie tieto príbehy majú tragický koniec, a to napriek celému romantickému stavu situácie na samom začiatku.

Je to sled udalostí, na základe vyššie uvedených pocity, bol základom nemecko-škandinávske legendy o morskej panny Undine, sa zamilovala do obyčajného človeka. Toto ocenenie získal mladého rytiera menom Lawrence, ktorý bol tak fascinovaný jeho zvolené tak, aby sa zaviazal, jej lásku a vernosť tým, že by bol verný svojej milovanej tak dlho, ako je možné dýchanie, prebudení v dopoludňajších hodinách. Krásna Ondina verila prísľubom mladého muža, oženil sa s ním a zrodil dediča a obetoval večnú mladosť a krásu.

Uplynul čas, láska krásneho princa sa ochladila a začal sa pozerať na mladšie a atraktívne dievčatá, zabúdajúc na jeho prísahu. Identita morskej panny, kedysi tak príťažlivá pre mladého muža, ho začala dráždiť a uprednostňoval bežné pozemské krásy.

Akonáhle si Undine videl ďalšiu dievča v náručí svojho milenca. Mala pred očami šťastný deň, keď Lawrence prisahal vo večnej láske, jeho slová zaznelo v mojej hlave, "zatiaľ čo môžem dýchať a prebudiť sa zo spánku ráno." Milovať a nenávidieť preplnené srdce Ondine, a vrhla prekliatie na zradcu, podľa ktorého sa bude dýchať len vtedy, keď nahor a zaspávanie, vystavuje sa nebezpečenstvu smrti, pretože nebude schopný dýchať počas spánku. Tak už nikdy na chvíľu nezabúda na Undine, zatiaľ čo on ešte žije.

Koniec tohto príbehu je smutný. Rytier zomrel vo sne, keď sa jeho dych zastavil. Rovnaký osud čakal na veľa detí a dospelých so syndrómom prekliatia Undina, ktorý v noci prestal dýchať, bez ktorého je život človeka nemysliteľný.

Epidemiológia

Tak sa ukazuje, že syndróm nočnej apnoe je najčastejšie diagnostikovaný u novorodencov a batoliat až do 1 roka. S najväčšou pravdepodobnosťou tento stav vecí súvisí s vysokou úmrtnosťou v tomto veku, v dôsledku čoho deti jednoducho nemajú čas na to, aby si mohli vychutnať dospelý život.

[1], [2]

Príčiny curse syndróm

Po dlhú dobu lekárski vedci nemohli určiť vzťah medzi rozvojom ochorenia dýchacích funkcií a stave zdravia, pretože prekliatie Ondine syndrómu zomrieť zdravé deti, ktoré predpovedá dlhý, šťastný život. To viedlo lekárov k zmätku a jednoducho nemohli vysvetliť dôvod, prečo sa stalo rozrušeným rodičom detí.

V polovici minulého storočia vedci dokázali spojiť patológiu dýchania s nočným apnoe, čo umožnilo liečiť Undine syndróm ako jeden z typov spánkovej apnoe. Ale stále nevysvetľuje príčinu útlmu dýchania na pozadí vynikajúceho zdravia a neprítomnosti patológií, ktoré ovplyvňujú kvalitu inšpirácie alebo exspirácie.

Riešenie tohto tajomného javu dali genetici už v našom storočí. Zistili, že u pacientov s prekliatím v Undine vznikla genetická mutácia génu RNOX2B chromozómu 4p12, ktorý je zodpovedný za vývoj respiračného centra v mozgu. Táto mutácia spôsobuje určité poruchy funkcie dýchania, čo je príčinou syndrómu prekliatia, ktorý je dlho považovaný za nevysvetliteľný.

Undineov syndróm našťastie nemá dedičnú povahu. Na druhej strane je ťažšie predvídať, pretože príčiny génovej mutácie zostávajú tajomstvom.

[3], [4], [5]

Rizikové faktory

Ale nie všetci Undineov klamecký syndróm sa cíti v detstve. Táto patológia nezodpovedá určitým vekovým limitom. Za jeho charakteristiky a také pojmy ako rizikové faktory zatiaľ neexistuje. Smrteľné zastavenie dýchania sa môže vyskytnúť u ľubovoľnej osoby v každom veku, a hlavnou vecou je pomôcť pacientovi včas, čím sa zachráni jeho život.

Existuje však syndróm malých pohlavných obmedzení. Ako si spomínate, prekliatie Undine sa týkalo svojho milenca, ktorý, ako by mal, reprezentoval silnú polovicu ľudstva. Takže štatistiky tvrdia, že muži sú najviac náchylní na túto chorobu, aj keď nie sú vylúčené prípady vývoja patológie u žien.

Podľa niektorých štúdií možno tvrdiť, že každý desiaty zástupca silnejšieho sexu, ktorý zaspáva, riskuje, že sa znova nevráti z dôvodu náhleho zastavenia dýchania. A u mužov, ktorí prekročili 40-ročnú prahovú hodnotu, pravdepodobnosť nástupu symptómov klinického syndrómu spoločnosti Undine sa zvyšuje štyrikrát.

[6], [7], [8]

Patogenézy

Dýchanie je život a je veľmi ťažké s týmto tvrdením argumentovať. Kyslík vstupujúci do tela počas inšpirácie je hnacou silou doslova všetkých dôležitých procesov. Život len zmizne bez neho, takže po ukončení dýchania zvyčajne dochádza k smrti človeka.

Apnoe spánok, ktorý je, ako je vedecká komunita nazýva prekliatie Ondine syndróm prejavujúci sa vo forme krátkej desať až pätnásť sekúnd zastavenie dýchania, ktorý je pozorovaný v procese zaspávania. Tento stav v našich životoch bol prežívaný každým z nás aspoň raz. Takáto krátka doba bez zavádzania kyslíka nemôže spôsobiť vážne poškodenie zdravia alebo života, ak sa to zriedka vyskytne. Ak takéto prestane dýchať existuje viac ako 5 krát za hodinu alebo sa stať dlhšie, je to príležitosť, sú vážne obavy o svoje zdravie, aké veľké riziko rôznych patologických stavov na pozadí nedostatku kyslíka a dokonca aj smrť vo sne.

Proces dýchania, rovnako ako mnohé ďalšie procesy v ľudskom tele, sa vykonáva automaticky a je riadený týmto procesom, ako je obvyklé, v mozgu. Z dýchacieho centra mozgu dochádza k trvalému prúdu impulzov do dýchacieho systému a my ani nevieme, kedy musíme vdychovať alebo vydychovať. Ak v bdelom stave človek môže nejako tento proces pod kontrolou, potom v našom spánku je náš dych plne automatizovaný. To nám umožňuje žiť v čase, keď sú iné funkcie tela do istej miery utláčané.

Nebezpečenstvo syndrómu známeho kliatby je, že osoba, ktorá zaspáva, nedokáže kontrolovať dýchanie. A keď je aktivita dýchacieho centra prerušená, signály z mozgu prestávajú prichádzať a dýchanie sa zastaví, človek zostáva bezmocný v spánku, pretože si ani neuvedomuje, čo sa s ním deje.

[9], [10], [11], [12]

Príznaky curse syndróm

Ako už bolo spomenuté, syndróm známeho kliatby je jedným z typov nočnej apnoe, ktorá sa vyznačuje zástavou dýchania vo sne. Obštrukčná spánková apnoe, ktorá postihuje hlavne mužov vo veku 40 rokov, je časté zastavenie dýchania vo sne kvôli vzhľadu bariéry prúdenia vzduchu v horných dýchacích cestách. Príčiny tejto choroby môžu byť nadváha, anatomicky nesprávna štruktúra krku, vekové zmeny svalového tonusu, zlé návyky, dedičnosť, rinitída, niektoré metabolické ochorenia atď.

Centrálna apnoe má rovnakú patogenézu ako Undineov syndróm. Zastavenie dýchania je spôsobené absenciou signálu z mozgu. Ale príčiny tejto choroby nie sú v mutácii génu, ale v závažných patologických ochoreniach mozgu, ktoré sa vyskytli počas intrauterinného vývoja alebo ktoré boli výsledkom rôznych ochorení a poranení hlavy.

Zmiešaný typ apnoe je najčastejšie diagnostikovaný u dojčiat od 0 do 1 roka a môže mať jeden alebo niekoľko dôvodov.

Prekliatím Ondine syndróm niekedy nazýva vrodené hypoventilácie pľúc, ktoré sú hlavné príznaky zastavenie dýchania (respiračné zlyhanie) a hypoxia (nedostatok kyslíka v mozgu a organizmu ako celku).

Rovnako ako u iných typov spánkového apnoe, a to na pozadí poruchy dýchania počas spánku a časté prebúdzanie, môže vyvinúť pridružené príznaky, ako je podráždenosť a inkontinencia, depresia, veľké únave, roztržitosti, a v dôsledku poklesu výkonu, bolesti hlavy v dôsledku nedostatku odpočívať v noci. Pretože strach zo zomretia vo sne, človek sa bojí zaspať, pretože dýchanie sa nemusí zotaviť v krátkom čase. Toto vyčerpáva pacienta fyzicky aj psychologicky.

Poruchy funkcie dýchania u pacientov s akýmkoľvek druhom apnoe sa môžu prejaviť ako rýchle dýchanie, tachykardia, zmeny hlasu, dyspnoe, kyanotická koža. Najčastejšie rodičia detí s dedinovým syndrómom venovali pozornosť tomu, že dieťa prestane dýchať a jeho koža získala modrastý nádych.

Existujú aj niektoré poruchy vo vegetatívnom systéme tela. Pacient má hyperhidrózu, periodický závrat a mdloby súvisiace s poruchou srdcového rytmu, peristaltizáciou pažeráka.

Komplikácie a následky

Ak neurobíte žiadne opatrenia na zabránenie zastavenia dýchania u pacientov s nočnou spánkovou apnoe, to ohrozuje nielen smrteľný výsledok. Dokonca aj keď osoba zostane nažive po útoku udusenia, dokonca aj krátkodobé zastavenie prívodu kyslíka do mozgu môže nepriaznivo ovplyvniť jeho zdravie, najmä ak sa takéto záchvaty opakovane opakujú.

U malých pacientov so syndrómom prekliatia sa to týka nielen nočného spánku, dokonca aj v stave bdelosti, kontrola dychu nie je automatická, ako u zdravého človeka. V dôsledku toho krv pacientov nie je dostatočne nasýtená kyslíkom, ale úroveň oxidu uhličitého prekračuje normy.

To všetko nemôže ovplyvniť prácu mozgu a kardiovaskulárneho systému, aj keď iné orgány a systémy tela majú tiež ťažké časy. A napriek tomu, ako prvé trpia mozog, ktorý je bez kyslíka vydrží maximálne 4-5 minút, a potom začne nastať nevratné umieranie mozgového tkaniva, ktoré nemôžu mať vplyv na činnosť príslušných orgánov a systémov tela.

Mozog je hladný - nervový systém trpí rovnako. Ako komplikáciu syndrómu lieku Undine možno zvážiť vývoj neuropsychického syndrómu, ktorého prejavy sú parkinsonizmus, demencia a psychóza.

Okrem konštantný nedostatkom kyslíka v mozgu vedie k zníženej účinnosti a muža učenia, niektoré deti nevedia, ako dlho sa povedať, zaostávajú za svojimi rovesníkmi, ale vyvinúť nedostatok rôznych orgánov.

Srdce môže urobiť bez kyslíka asi pol hodiny, ale to neznamená, že pokles hladiny kyslíka v krvi počas tohto času nebude mať vplyv na prácu kardiovaskulárneho systému. Pri testovaní hladovania kyslíka sa srdcový sval pokúša vyplniť túto medzeru a silne sa zmenšuje, aby sa zvýšil tok krvi. V dôsledku toho sú cievy ostre stlačené, čo prispieva k zvýšeniu tlaku krvného tlaku na ich stenách. Zvýšenie krvného tlaku, má negatívny vplyv na stav pacientov, ktorí majú pocit na zvracanie, bolesti hlavy, zhoršujúce sa zdravie, čím sa zvyšuje riziko srdcového infarktu a mozgovej mŕtvice, čo je obzvlášť desivé pre ľudí vo veku medzi ktorí videli výrazné zhoršenie tela.

[13], [14]

Diagnostika curse syndróm

Vzhľadom na to, že syndróm známeho klienta nemá vlastné špecifické prejavy a jeho prvé príznaky sú podobné iným druhom apnoe, diagnóza tohto stavu je dosť ťažká. Detekcia prítomnosti génovej mutácie u človeka môže byť vykonaná len špeciálnym genetickým vyšetrením, avšak v súčasnej dobe sa otázka nehodí týmto spôsobom.

Napriek tomu existujú rôzne metódy inštrumentálnej diagnostiky pre výskum spánku, ktoré pomáhajú vylúčiť alebo potvrdiť diagnózu "obštrukčnej apnoe".

Polysomnografia - monitorovanie spánku s registráciou určitých parametrov: svalový tonus (EMG) aktivity mozgu (encefalogram), nasýtenia krvi kyslíkom (pulsoksimetricheskoe výskum), srdca (EKG), atď Tieto štúdie sú vykonávané v spánkovej klinike, ale je tu možnosť držanie. Postup domu pomocou špeciálneho zariadenia.

Dôležitú úlohu v diagnostike zohráva pacientov rozhovor s popisom všetkých prítomných symptómov, čo je jedna z pomerne informatívnych metód diferenciálnej diagnostiky. Možno bude potrebné konzultovať s lekárom ORL a tiež vykonať niektoré testy.

Za účelom odstránenia porušenia funkcie dýchania v dôsledku poranenia a ochorenia mozgu je možné vykonávať rôzne štúdie hlavy, ako je EEG, EhoEG, ultrazvuk, MRI, neurosonography u novorodencov, počítačová tomografia a ďalšie.

[15], [16]

Liečba curse syndróm

Myslím, že dokonca aj neskúsená osoba v zdravotníckych záležitostiach je jasné, že je takmer nemožné opraviť génovú mutáciu, keď už udalosť nastala. Prinajmenšom moderná veda ešte nedosiahla tento bod. Lieky, ktoré poskytujú úľavu pacientom s inými typmi nočnej spánkovej apnoe, obzvlášť s obštrukčnou spánkovou apnoe, nie sú schopné pomôcť pacientom s klinickým syndrómom. Ale to neznamená, že takí ľudia sú vrhnutí na milosť osudu.

Áno, v starých časoch, keď syndróm náhlej úmrtia detí nemal hodné vysvetlenie, deti, ktoré náhle prestali dýchať, v podstate nemohli byť spasení. Veda však nezostáva stála a dnes má niekoľko účinných metód na zmiernenie stavu pacientov s Undineovým syndrómom.

Jednou z prvých, hoci nie veľmi vhodných metód prevencie zastavenia dýchania, bola kyslíková terapia s ventilačnou maskou, ktorú pacient musel nosiť pred spaním, a použitie zariadenia na umelú ventiláciu. Tieto metódy, pokiaľ ide o ich účinnosť, majú veľa nedostatkov.

Po prvé, objemné vybavenie zabezpečuje monitorovanie takýchto pacientov na klinike a deti veľmi často strávia dlhé roky svojho života v nemocniciach, pretože spánok bez zariadenia niekedy zodpovedá smrti. Niekedy sú deti pripútané k zariadeniam od narodenia a nemôžu bez nich na celý život, aspoň počas denného alebo nočného spánku.

Po druhé, existujú určité nepríjemnosti, ako napríklad rôzne hadičky vybavenia, ktoré držia pohyb vo sne, čo zabraňuje pacientom úplne odpočívať. Úplný spánok je sľub produktívnej práce a školenia.

Po tretie, pri použití zariadení na vetranie je možné získať rôzne infekcie v tele. Použitie takejto inštrumentálnej liečby môže negatívne ovplyvniť reč malého pacienta.

Vedci z mnohých európskych krajín, predovšetkým z Nemecka a zo Švédska, šli ďalej a vyvinuli inovatívny spôsob kontroly zastavenia dýchania vo sne. Malý chirurgický zákrok, zahŕňajúce implantácii bráničného nervu mozgovej špeciálny "chytré" elektródy, zaisťuje, ak sa nelieči pacientov s syndrómu spánkového apnoe, významný reliéf ich stavu bez nepohodlie.

Pacient sa môže voľne pohybovať, nie je pripojený k volumetrickému zariadeniu, pretože implantovaná elektróda má mikroskopické rozmery. Elektróda sám predstavuje určité povzbudzujúce respiračné rytmus, ktorý prípadne vysiela impulzy do nervových zakončení membrány miesto mozgu, bránice sa znižuje, a človek začne znovu dýchať.

Predpoveď

Prognóza v tomto prípade závisí od toho, ako rýchlo sa prijali účinné opatrenia na odstránenie porúch dýchacích funkcií tela. Lekári sa domnievajú, že je nevyhnutné čo najskôr operovať takýchto pacientov, hneď ako sa príznaky začnú prejavovať, aby sa zabránilo hladovaniu kyslíka organizmu a súvisiacim následkom.

Áno, náklady na inovatívne zariadenie sú stále veľmi vysoké a pre mnohých nie je príliš silné, preto sú deti nútené dlho čakať na obrat, aby zostali dlhé, a zostali spojené s prostriedkami umelého vetrania. Ale možno veda bude v blízkej dobe schopná nájsť spôsob, ako určiť mutáciu v embryách a nejako ju odstrániť pred narodením dieťaťa. A potom sa syndróm znásilnenia od Undine stane rovnakou legendou ako príbeh lásky morskej panny pre obyčajného človeka.

[17], [18]