Syndróm pigmentovej disperzie

Pigmentový disperzný syndróm (SPD) je stav, pri ktorom je pigment vymytý z pigmentového epitelu zadnej časti dúhovky, jeho pokles v rôznych štruktúrach predného segmentu oka.

Obštrukcia a následná deštrukcia trabekulárnej siete môže mať za následok zvýšený vnútroočný tlak a vznik sekundárneho glaukómu s otvoreným uhlom.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Epidemiológia syndrómu pigmentovej disperzie

Syndróm pigmentovej disperzie sa pravdepodobne vyskytuje u mladých (20-45 rokov) mužov, ktorí trpia myopiou. Približne u 1/3 pacientov s pigmentovaným disperzným syndrómom sa vyvinul pigmentový glaukóm.

[9], [10], [11], [12], [13],

Patofyziológia syndrómu pigmentovej disperzie

V súčasnosti sa verí, že uvoľňovanie a dodávanie pigmentu do prednej komory za vzniku charakteristických vád periférnej dúhovky, viditeľná v prechádzajúcom dochádza kontaktovaním epitelu pigmentu dúhovky a šošovky zonulyarnyh fibrily. Pigment sa potom môže usadiť na štruktúrach predného segmentu oka. V dôsledku blokády a následnému poškodeniu trámcoviny môže narušiť odtok vnútroočnej tekutiny, čo vedie k zvýšeniu vnútroočného tlaku a následného poškodenia zrakového nervu, ak nie potrebné opatrenia včas.

Symptómy syndrómu pigmentovej disperzie

Často je pacientovi diagnostikovaná myopia a v rodinnej anamnéze sú prípady glaukómu. Vo väčšine prípadov neexistuje žiadna symptomatológia, ale niektorí pacienti môžu mať po intenzívnej fyzickej námahe "pigmentové búrky". Cvičenie spojené s naťahovaním alebo trepaním môže viesť k extrémne masívnemu uvoľneniu pigmentu, "pigmentovej búrky", čo vedie k náhlemu zvýšeniu vnútroočného tlaku. V tomto bode sa pacient môže sťažovať na rozmazané videnie a bolesť hlavy.

Diagnóza syndrómu pigmentovej disperzie

Biomikroskopie

Charakteristické znaky disperzia syndrómu pigmentu: vreteno Krukenberg (zvisle orientované depozície pigment na endotelu rohovky) na prednej ploche pigmentových vklady dúhovky, periférne vady dúhovky viditeľné pod presvietením (najlepšie zistí retroillyuminatsii cez žiaka použitie úzky lúč svetla) a uloženie pigment v oblasti upevnenia zonulyarnyh fibríl na rovníku šošovky.

Gonioskopie

Môžete pozorovať vychýlenie periférnej časti dúhovky posteriori a zväčšiť oblasť jeho kontaktu s objektívom. Zvyčajne je uhol prednej komory veľmi široký, pozorujeme strednú alebo výraznú relatívne homogénnu pigmentáciu pozdĺž celého obvodu uhla.

Zadný pól

Charakteristická atrofia glaukómu zrakového nervu sa pozoruje pri predĺženom vzostupu alebo pri pravidelných skokoch vnútroočného tlaku. Pacienti trpiaci myopiou (najmä s syndrómom pigmentovej disperzie) sú náchylní na tvorbu periférnych rupií sietnice, čo si vyžaduje dôkladnejšie vyšetrenie.

[14], [15]

Liečba syndrómu pigmentovej disperzie

Úlohou liečby je kontrola vnútroočného tlaku u pacientov s vysokým vnútroočným tlakom alebo so zmenami optického nervu špecifickými pre glaukóm. Zvyčajne sa používajú lieky, ktoré znižujú tvorbu vnútroočnej tekutiny. Pri použití myiotík klesá uvoľňovanie pigmentu, vnútroočný tlak klesá. Často u mladých pacientov s nízkou toleranciou týchto liekov môže zvýšiť riziko odlúčenia sietnice a tiež sťažiť skúmanie jej periférnych častí. Pri vykonávaní laserovej periférnej iridotómie klesá aj uvoľňovanie pigmentu v dôsledku vyrovnávania tlaku v prednej a zadnej komore oka a rektifikácie dúhovky (eliminácia inverzného pupilárneho bloku). Metóda môže byť použitá ako profylaxia na rozvoj glaukómu u pacientov vo vysoko rizikovej skupine. V prípade nedostatočnej lekárskej kompenzácie glaukómu môžete použiť argónový laser trabekuloplastiku a operácie zamerané na zlepšenie filtrácie.