Syndróm Poľska

Vzácna anomália pri intrauterinnej tvorbe štruktúry tela, ktorá v podstate spočíva v hypoplázii hrudnej a rebrovej časti veľkého prsného svalu alebo jej úplnej absencii. Nosí sa meno anglického chirurga, ktorý vo svojich študentských rokoch opísal exemplár s poruchou návyku a svalov, keď pracoval v márnici. A.Poland nebol prvý, pred ním v samostatných prípadoch na začiatku 19. Storočia už venoval pozornosť vo Francúzsku a Nemecku, ale jeho publikácia iniciovala vážne štúdium tejto vrodenej patológie. Na prelome 20. Storočia publikoval J. Thompson úplný opis choroby. Odvtedy bolo v svetovej lekárskej literatúre opísaných približne 500 takýchto prípadov.

[1], [2], [3]

Epidemiológia

Štatistické údaje o incidencii ukazujú, že kongenitálne anomálie rebier a svalov, vyjadrené v rôznej miere, sa vyskytujú v priemere u novorodenca 30 000 alebo trochu viac živo narodených detí. Častejšie s takými malformáciami sa narodia chlapci.

Až 80% deformít v poľskom syndróme je pravou stranou. Poruchy sú vyjadrené v rôznom stupni a korelácia medzi závažnosťou abnormalít tvorby hrudníka a ruky nie je vysledovateľná.

[4], [5], [6], [7],

Príčiny syndróm Poľska

Dôvody narodenia detí s touto anomáliou zostávajú dodnes hypotetické. Druh dedičnosti a gén, ktorý prenáša túto patológiu, nie je definovaný, existujú však opisy vzácnej rodinnej histórie s poľským syndrómom. Predpokladá recesívnu dedičnosť. Predpokladá sa, že pravdepodobnosť prenosu choroby z chorého rodiča na deti je približne 50%. Väčšina prípadov je jednoduchá. Rizikové faktory pre narodenie detí s touto anomáliou sú vonkajšie a vnútorné teratogénne účinky na embryo počas obdobia pokladania a vývoja orgánov a systémov. Existuje niekoľko hypotéz, ktoré vysvetľujú etiológiu a patogenézu tohto defektu svalov, ale žiaden z nich nie je úplne potvrdený. Najpravdepodobnejším predpokladom je, že akýkoľvek nepriaznivý faktor vyvoláva nedostatok embryonálneho zásobovania krvou v šiestom týždni tehotenstva, keď sa tvorí podkľúčová tepna. To spôsobuje jeho nedostatočné rozvinutie (zúženie lúmenu) a nedostatočné zásobovanie krvou, čo vedie k miestnej hypoplázii mäkkých tkanív a kostí. Rozsah poškodenia je určený stupňom poškodenia tepny a / alebo jej ramien.

Medzi príčiny sa spomína aj porušovanie migrácie buniek trupu hrudného brucha-svalstva embrya alebo intrauterinnej traumy. Ale dosť dosť spoľahlivých dôkazov, žiadna z týchto hypotéz.

[8], [9], [10], [11]

Príznaky syndróm Poľska

Prvé známky tejto kongenitálnej anomálie sú vizuálne viditeľné už v detstve charakteristickým výskytom prsného svalstva a axily. A za prítomnosti hypoplázie ruky - od narodenia.

Symptómový komplex syndrómu je nasledujúci:

• jednostranný nedostatočný rozvoj veľkého prsného svalu alebo jeho fragmentov, najčastejšie - hrudnej a pobrežné;
• na tej istej strane - hypoplázia ruky: skrátené, tavené prsty alebo jej aplázia; nedostatočný vývoj prsníka alebo jeho absencia, atelia; zriedenie subkutánnej mastnej vrstvy; chýbajúce pazúrové vlasy; anomálie v štruktúre chrupavkového / kostného trámového tkaniva alebo ich úplná absencia (zvyčajne III a IV).

Prítomnosť všetkých funkcií popísaných v druhej časti nie je povinná, môžu sa skombinovať s prvkami v rôznych možnostiach.

Okrem nich, veľmi zriedkavo môže byť anomálie v štruktúre Lat, podmienené asymetria trupu, hypoplázia alebo apláziou pectoralis menšie sval, abnormálne lopatkou a kľúčnou kosťou vývoja, na hrudi sa deformácie v tvare lievika, zakrivenie chrbtice a rebrá hrb.

Keď je ľavá chybná strana často pozorovaná transpozícia vnútorných orgánov, najmä srdce sa posúva doprava. V normálnej polohe srdca v kombinácii s absenciou rebier je prakticky neochránená a jeho palpácia je viditeľná pod kožou.

Poľský syndróm u detí je zvyčajne viditeľný od okamihu narodenia, avšak v niektorých prípadoch sa vyskytujú menej závažné chyby až do troch rokov.

Lokalizáciou sú defekty prvkov štruktúry hrudníka rozdelené na deformácie prednej, zadnej a bočnej steny.

Poľsko syndróm u dievčat v puberte, a to aj v miernej účinku, že strana prsia defektu nie je vytvorené alebo zaostáva vo vývoji a je podstatne vyššia, než je obvyklé. Pri miernych prípadoch ochorenia u chlapcov sa niekedy objavuje syndróm pomerne neskoro, v dospievaní, keď nie je možné pumpovať sval z defektnej strany.

Poľský syndróm u žien nemá vplyv na hormonálne zázemie a schopnosť počať dieťa.

Vo väčšine prípadov je poľský syndróm kozmetická porucha: hrudný sval je najčastejšie deformovaný alebo chýba, nedochádza k poruche hrudníka a je plne rozvinutá kefa. Motorické funkcie hornej končatiny sú zachované a nič im nebráni v intenzívnom zapojení do športu.

Existujú však ďalšie, traumatické typy tejto patológie. Dôsledky a komplikácie takýchto prípadov sú o niečo vážnejšie. V závislosti od stupňa závažnosti deformít môže pacient vyvinúť poruchy dýchacích funkcií a hemodynamiky. V prípadoch úplnej neprítomnosti kostrového chrupavky sa obyčajne vyskytuje pľúcna hernia a poruchy dýchania sa objavujú už od narodenia.

V zriedkavých prípadoch ľavostranných patológií v kombinácii s absenciou rebier s normálnou dispozíciou orgánov je srdce priamo pod kožou. Život takého pacienta je neustále ohrozovaný nebezpečenstvom spojeným s možnou traumou a zástavou srdca.

Dieťa s ťažkou poruchou na hrudníku má zvyčajne problémy s hemodynamikou v dôsledku zníženia systolického a zvýšeného diastolického tepna v kombinácii so zvýšeným venóznym tlakom. Takéto deti sa vyznačujú zvýšenou únavou, asténickým syndrómom, môžu zaostávať za svojimi rovesníkmi vo fyzickom vývoji.

Výskyty poľského syndrómu sa týkajú štruktúry podkľúčovej tepny a / alebo jej vetvy, čo vytvára podmienky pre poruchu arteriálneho krvného toku na strane defektu.

Niektoré anatomické abnormality štruktúry a umiestnenie vitálnych vnútorných orgánov sú pozorované. Stupeň ich závažnosti môže významne komplikovať stav pacienta. Táto odchýlka srdca z normálneho miesta v jednom alebo druhom smere, až po transpozíciu, rozšírenie jeho hraníc alebo otáčanie v smere hodinových ručičiek, hypoplázia pľúc a obličky na poškodenej strane.

Etapy

V tejto chorobe existujú štyri fázy vzniku hrudníka.

Prvá je charakteristická pre väčšinu známych prípadov, keď sú abnormálne vyvinuté iba mäkké tkanivá a tvar hrudníka a štruktúra chrupavkovej a kostnej časti rebier sú normálne.

Druhá - pri dotyku deformácie hrudníka: chybný strane, ak sú uložené kostnej a chrupavkovej časti rebier je mierne stlačený v chrupavkami, polubokom nasadený hrudnej kosti a opačná strana je pozorovaný často porcia (kýlom) hrudníka.

V tretej fáze sa štruktúra zachovaná kostných častí rebier, a chrupavkovitá málo rozvinutá, hrudníka je asymetrický, zužujúci sa smerom k kmeňa hrudnej kosti, ale boli zistené hrubé abnormality.

Štvrtá etapa je charakterizovaná absenciou chrupavkovej a kostnej časti rebier od jedného do štyroch (od III do VI). Z defektnej strany namiesto chýbajúcich rebier - dutiny, hrudná kosť je výrazne rozvinutá.

Napriek tomu v akejkoľvek fáze utváraní konštrukčných prvkov telesa hrudníka štátneho dieťaťa môže byť normálne (kompenzované), s pravidelnými vylepšenia (subcompensated) a zhoršenie s nárastom vnútorných orgánov a kostrového systému (dekompenzované). Závisí to od individuálnych vlastností tela, rýchlosti vývoja, komorbidity a životného štýlu.

[12], [13], [14], [15]

Diagnostika syndróm Poľska

Príbuzenská kongenitálna patológia sa určuje vizuálne, lekár sa podrobí pacientovi a predpísá rádiografiu. Zvyčajne to postačuje na identifikáciu rozsahu a typu poškodenia hrudníka. Presnejší obraz choroby môže byť daný počítačovým a magnetickým rezonančným zobrazením.

Ultrasonografia podkľúčovej tepny je tiež predpísaná na určenie jej priemeru, ultrazvukové vyšetrenie mozgu a inú inštrumentálnu diagnostiku podľa indikácií.

Na hodnotenie doprovodných anatomických porúch je potrebná konzultácia kardiológov a elektrokardiografia, ultrazvukové vyšetrenie srdca, veloergometria, echokardiografia a dopplerografia hlavných ciev.

Pri respiračnej tiesni sa vyžaduje konzultácia s pulmonológiou, ktorá môže predpísať štúdiu funkčného stavu pľúc, napríklad spirografiu.

Analýzy s touto chorobou sú zvyčajne v norme za predpokladu, že neexistujú sprievodné patológie.

Opatrné diagnostické opatrenia umožňujú presne odhadnúť rozsah rekonštrukčných zásahov.

[16], [17], [18], [19]

Odlišná diagnóza

Diferenciálnej diagnóza je odstrániť vady kefou bez poranenia svalov, vrodených vád hrudníka akrotsefalosindaktilii, Moebius syndróm, snaha horné končatiny a hrudník.

[20], [21], [22],

Liečba syndróm Poľska

Táto patológia podlieha chirurgickej liečbe. Často podľa svedectva začína v ranom detstve. Niekedy sa môže vyžadovať niekoľko chirurgických zákrokov, napríklad s výraznou poruchou hrudníka alebo apláziou rebier, aby sa zabezpečila bezpečnosť srdca alebo normalizácia respiračného systému. Takéto operácie sa vykonávajú v oddeleniach hrudnej chirurgie. Ich cieľom je vytvorenie najlepšej ochrany vnútorných orgánov, zabezpečenie ich normálneho fungovania, odstránenie zakrivenia hrudníka, obnovenie a obnovenie prirodzeného anatomického pomeru mäkkých tkanív.

Hlavnou a najťažšou etapou chirurgického zákroku tohto syndrómu je odstránenie zakrivenia kostrových prvkov hrudníka a nahradenie chýbajúcich rebier. Používajú sa rôzne metódy torakoplastiky. V prípade pravého pohonom a vice neprítomnosti, napr, III a IV tiež rebrá štiepenie II a V. Deficit štyroch okrajoch korigované pomocou štepenie častí rebier, odobratých od zdravého strana hrudníka pacienta. V modernej lekárskej praxi sa preferuje transplantácia tkanív pacienta do titánových implantátov.

Deti v predškolskom veku v zóne vady rebrové predstavuje hustú oka, ktorá chráni vnútorné orgány a neporušujú ďalší rozvoj rebier ako plastové rebro u detí môže viesť k zakriveniu sekundárnych prvkov skeletu hrudníka spôsobené nerovnomerným tvorbou zdravé a prevádzkovaný dieťa rebrá.

Chirurgická korekcia výrazného zakrivenia hrudnej kosti sa vykonáva pomocou klinovej sternotómie.

Ak dôjde k nedostatočnému rozvoju kefy, operatívnu pomoc poskytujú ortopédi - traumatológovia.

V prvej etape poľského syndrómu je jediným cieľom chirurgickej intervencie odstrániť kozmetickú poruchu. V prítomnosti hrudných svalov sa znižuje normálny pomer anatomické vady v dôsledku svalu alebo tkaniva pacienta (táto časť môže byť použitá serratus anterior alebo rectus abdominis) alebo silikónové protézy. Pre mužov sú individuálne silikónové protézy viac žiaduce, pretože transplantácia svalov neposkytuje plnohodnotný kozmetický účinok a miesto jedného svalového defektu sú dva. Voľba spôsobu vykonania operácie je však vždy určená v závislosti od konkrétneho prípadu.

Ženy sú presunuté najširším svalom zozadu dopredu a súčasne vytvárajú svalovú kostru a medzivrstvu. Po čakaní na liečenie vykonajte rekonštrukčnú mamoplastiku.

Tieto operácie sú považované za čisté, profylaktické farmakoterapia je individuálne prispôsobený objemu transakcií, prítomnosť implantátov, znášanlivosti, veku pacienta a sprievodných ochorení. Minimálne množstvo liečiva profylaxia zahŕňa preoperatsionnuyu antibiotiká (priradenú jednu hodinu pred operáciou, a končí do jedného alebo dvoch dní), sedácia a analgézia, črevné operácie obnovy a vypúšťanie pleurálna dutinu (ak je vykonané thoracoplasty). Najčastejšie používané na profylaxiu a bakteriálne komplikácie sú cefalosporínové antibiotiká II. A III. Generácie.

Cefuroxím - ß-laktámový baktericíd so širokým rozsahom aktivity, mechanizmom účinku je prerušenie syntézy bakteriálnej bunkovej membrány. Antagonistické kmene grampozitívnych a gramnegatívnych baktérií, vrátane tých, ktoré sú rezistentné voči syntetickému penicilín-ampicilínu a amoxicilínu. Po intramuskulárnej injekcii 0,75 g liečiva sa maximálna sérová hladina pozoruje po maximálnej hodine, intravenózne - po 15 minútach. Potrebné koncentrácie pretrvávajú dlhšie ako päť a osem hodín, respektíve sú fixované v kostných a mäkkých tkanivách, kožných telách. Eliminoval úplne za 24 hodín. Kontraindikované v prípade senzibilizácie na iné cefalosporíny, s opatrnosťou - pri alergiách na penicilínové látky.

Pri alergii na cefalosporíny sa môže predpísať vankomycín. Tento liek sa používa len intravenózne kvapkajte jednu hodinu (0,5 g za šesť hodín alebo 1 g za dvanásť). Pacienti s dysfunkciou dávky obličiek sa upravia.

Pred vymenovaním antibiotika sa test vykonáva zvyčajne s citlivosťou, aby sa nekomplikoval priebeh operácie. Vedľajšie účinky s výnimkou alergických reakcií s krátkou profylaxiou môžu byť zanedbané.

Prvý deň po operácii sa anestézia vykonáva s narkotickými analgetikami. Napríklad Promedol, opioidné analgetikum, významne zvyšuje prah bolesti, inhibuje reakcie na dráždivé látky, zmierňuje a zrýchľuje proces zaspávania. Používa sa vo forme injekcií, subkutánne a intramuskulárne. Najvyššia dávka je 160 mg denne. Organizmus príležitostne reaguje na zavedenie tohto lieku s nevoľnosťou, závratmi, vývojom eufórie.

Druhý deň po chirurgickom zákroku sa narkotikum strieda s narkotickým liekom, potom - Promedol je predpísaný len pred spaním.

Pacienti v pooperačnom období pred vlastným defekácie z hypertonických klystíry je eliminovaná sladký a voda nasýtená oxidom uhličitým, je menovaný neostigmín, ktorý stimuluje sekrečnú funkcie žliaz gastrointestinálneho traktu, rovnako ako pot a bronchiálna, tónov hladkého svalstva čriev a močového mechúra, rovnako ako kostrové svaly , Kontraindikovaný u senzibilizácie, tyreotoxikóza, vyjadrený patologických stavov kardiovaskulárneho systému. Podáva perorálne pol hodiny pred jedlom, denná dávka (50 mg), rozdelená do dvoch alebo troch dávok.

Sú menovaní ako lieky, ktoré zlepšujú prekrvenie tkanív a dodávajú im s kyslíkom: Riboksin, Solkoseril, Aktovegin - zlepšuje látkovú výmenu, prekrvenie a hojenie operačných rán.

Na monitorovanie pleurálnych dutín v počiatočnom pooperačnom období sa ich ultrazvuk používa na zistenie krvi a transudátu na vykonanie pleurálnej drenáže.

Po operácii na transplantáciu rebier sa pacient nachádza v nemocnici približne 14 dní, obdobie na zotavenie trvá niekoľko mesiacov. Po operácii sa odporúča obmedziť fyzickú aktivitu a vyhnúť sa nárazom a nárazom v oblasti chirurgického zásahu počas roka.

Svalová plastická chirurgia je menej traumatická, pacient sa vyčerpá, zvyčajne v dvoch až troch dňoch, aby obmedzil fyzickú aktivitu počas mesiaca.

Rehabilitačné opatrenia by mali podporiť rýchlu detoxikáciu tela a normalizáciu metabolických procesov, zlepšenie mikrocirkulácie krvi a obnovenie tkanív v oblasti pôsobenia. Pacientom sú priradené vitamíny (C, A, E, skupina B, D3, vápnik, zinok), ktoré podporujú hojenie kože, mäkkých tkanív a kostí, posilňujú imunitu a zlepšujú celkový stav tela. V nemocnici sa vitamíny podávajú intramuskulárne a perorálne, pri vypúšťaní môže lekár odporučiť príjem vitamínových a minerálnych komplexov.

Po chirurgickom zákroku sa obehové a dýchacie systémy dobre prispôsobujú pozadím lekárskeho spánku. Od prvého do desiateho dňa liečby sa pacientom odporúčajú dýchacie cvičenia, masáž a cvičebná terapia.

Rehabilitačné obdobie je priradený fyzikálnu terapiu, ktorej cieľom je zlepšiť tonus kostrového a dýchacích svalov, produkciu správneho držania tela a chôdza: elektroforéza, elektrických a magnetických, tepelných úprav (bahno, parafín, minerálne vosk), hydroterapia (plávanie, masáže, vírivé kúpele) ,

Alternatívna liečba

Alternatívna liečba môže pomôcť pri príprave na chirurgickú operáciu a stimulovať proces regenerácie v tele, saturáciou s neintegrovanými, ale prírodnými vitamínmi.

Je užitočné použiť vitamínové a minerálne zmesi, ktoré posilňujú imunitný systém, zlepšujú krvný obeh a urýchľujú hojenie pooperačných rán.

1. Akokoľvek rozomlejte 500 g brusníc, pohárik olúpaných orechov, štyri veľké jablká so zelenou kôrou a odstráňte jadro. Pridajte pol šálky vody a 500 g cukru, položte na malý oheň. Varte a miešajte pravidelne. Uchovávajte v nádobe s vekom. Vezmite niekoľkokrát denne na lyžicu.
2. Rozmiešajte akýmkoľvek spôsobom v rovnakých častiach hmotnosti sušených marhúľ, hrozienok, sleďových orechov, citrónov, odstránenie kostí, ale s kožou. Nalejte med v rovnakom množstve, dobre premiešajte. Uchovávajte v chladničke v sklenenej nádobe s vekom. Ráno 30 minút pred jedlom jedzte lyžicu tejto zmesi.

Je dobré piť čerstvo pripravené šťavy z dostupnej zeleniny a ovocia (v zime - mrkva, jablko, citrusy), môžu byť zmiešané, napríklad klasická kombinácia - mrkva a jablko. Džús terapia kurz trvá tri týždne som tento týždeň - raz ráno pred jedlom pol šálky, II v týždni - to isté, ale v dopoludňajších hodinách a pred večerou, III týždeň - raz za pol šálky. Kurz sa môže opakovať, ale nie skôr ako za desať dní.

Môžete uvariť čaj, čiernu a zelenú, so sušenými kúskami citrusovej kôry.

Ak chcete zvýšiť imunitu a zlepšiť krvný obeh, najmä v zime a na jar, keď telo zažíva nedostatok vitamínov, môžete pomocou arzenálu bylinnej liečby. Nasledujúce zmesi liečivých bylín pili namiesto čaju pri raňajkách po jedle.

1. Zriedené listy žihľava a Schizandra (150 g) sa zmiešajú s 50 g šalvie. Varíme v termose čokoládovú lyžičku fytovej zmesi s vriacou vodou v objeme 200 ml. Po dvoch hodinách, kmeň, pridajte čajovú lyžičku medu.
2. Pripravte si fyto-zmes rozdrvenej bylinnej trávy, list divých jahôd, harmančeky kvetín liečivých. Polievková lyžica zmesi sa varí s vriacou vodou (250 ml) po 20 minútach odtoku.

Infúzia sušené červené žeriavu piť pol šálky štyrikrát denne: pol litra vriacej vody variť dve polievkové lyžice bobúľ, trvať aspoň štvrť hodiny, kanalizácie, pridajte med.

Homeopatia patrí k konzervatívnym metódam liečby a ťažko môže pomôcť napraviť vrodené deformity, avšak homeopatické prípravky sú plne schopné pripraviť sa na operáciu alebo aktivovať proces obnovy. Arsenicum Albumum, Arnica, Mancinella prispievajú k hojeniu rán, Calcarea fluorid a Calcarea fosforično-kostná fúzia. Treba poznamenať, že homeopatické lieky by mali predpisovať homeopatický lekár.

Farmaceutický homeopatický prípravok Traumeel C sa môže použiť v pooperačnom období s použitím vysokých obnovovacích vlastností. Účinnosť lieku je spôsobená jeho schopnosťou aktivovať reťazec reakcií imunitného systému, čo vyvoláva klon Th3 lymfocytov. V dôsledku toho sa rovnováha pro- a protizápalových cytokínov normalizuje v mieste operácie, čo pomáha eliminovať edémy, bolesť a hyperémiu. Obnovuje narušené funkcie mikrocirkulácie a tkaniva.

Injekcie sa podávajú intramuskulárne a intradermálne pod kožu podľa metódy biopunktúry a homeopatie. Denná dávka pre pacientov od šiestich rokov a starších je 2,2 ml, až šesť rokov - nie viac ako 0,55 ml. V závažných prípadoch môžu dospelí dostať dve ampulky počas dňa.

Ak sa stav zlepší, prejdú na tabletovú formu lieku (sublingválne): pacienti vo veku troch rokov sa môžu podať na tablete v troch dávkach, 0-2 rokoch - v jednej tablete v troch rozdelených dávkach. Na odstránenie akútnych stavov sa tablety resorbujú v štvrťhodinových intervaloch. Tento postup je možné vykonať dve hodiny (nie viac ako osem recepcií).

[23], [24]

Prevencia

Špecifické opatrenia na prevenciu tohto vrodeného ochorenia. Zdravý životný štýl oboch rodičov a zodpovedný postoj k plodnosti výrazne zvyšuje pravdepodobnosť narodenia zdravých detí.

[25], [26], [27], [28], [29]

Predpoveď

Väčšina prípadov tohto vrodeného defektu v štruktúre tela sa znižuje na svalovú nedostatočnosť, ktorá neovplyvňuje funkciu končatiny a vnútorných orgánov, plodnosť u žien a predstavuje odstrániteľnú kozmetickú poruchu. Aj pri zložitejších kombinovaných léziách poskytuje pacientovi včasnú liečbu príležitosť viesť plnohodnotný život.