Tremor: príčiny, symptómy, diagnóza, liečba

Tremor - nedobrovoľné vibrácie ľubovoľnej časti tela spôsobené striedajúcimi sa alebo synchrónnymi kontrakciami vzájomne inervovaných svalov.

Diagnóza choroby, ktorá je základom tremoru, je často veľmi náročná úloha, ktorej riešenie predovšetkým vyžaduje správny popis syndrómu trasenia. V súvislosti s vyššie uvedeným je veľký dôraz kladený na princípy klinického popisu tremoru.

• Najdôležitejším princípom je jasné vymedzenie troch typov trasov: zotavený tremor, posturálny tras a úmyselné chvenie. V prípade, že toho istého pacienta odhaliť nielen zvyšok tras, ale posturálna alebo intenčný tras, všetky typy jitter popísané a zaznamenaná ako samostatné a nezávislé druhy nutne s dôrazom na relatívnu závažnosti každého z nich. Napríklad, pacient môže mať hrubý pokojný tremor, menej výrazný posturálny tremor a ešte menej výrazný úmyselný tremor. Takýto obraz je typický pre závažné trieštivé formy parkinsonizmu. Tieto rovnaké prvky chvenie je parkinsonizmus rámy zvyčajne majú rôzne vzťahy: Dominuje alebo posturálna tras (ktorý je typický pre ťažkú esenciálneho tremoru) alebo intentsionnogo (s lézií mozočku).
• Ďalšími dôležitými princípmi popisu tremoru sú:
  • Lokalizácia (ruky, hlavy, tvárové svaly, dolná čeľusť, jazyk, pery, líca, hlasivky, nohy, trup), najmä rozdelenie (podľa gemitipu, generalizované, atď.) A ďalšie topografické funkcie (napríklad chvenie iba palcom alebo brušné stena svaly, tras očnej buľvy alebo ortostatickou tras, distálnej alebo proximálnej zdôraznenie jitter, symetria / asymetria).
  • Motor jitter pattern (flexia-trakčné kúpele, pronácia, supinácia, typ "pilulka valcovanie", "áno", "nie-nie", flepping).
  • Amplitúdovo-frekvenčné charakteristiky, závažnosť chvenia, charakteristiky jeho prietoku (varianty debutu a následnej dynamiky).
  • Syndrómové prostredie trasenia, to je opis tých neurologických symptómov, proti ktorým sa objavujú nepríjemnosti.

Dodržiavanie vyššie uvedených princípov popisu syndrómu chvenia je nevyhnutným predpokladom pre úspešnú diferenciálnu a nosologickú diagnostiku tremoru.

Čo spôsobuje tremor?

• Tremor oddychu (3,5-6 Hz).
  • Parkinsonova choroba.
  • Sekundárny (symptomatický) parkinsonizmus.
  • Syndrómy "parkinsonizmus plus" a ďalšie dedičné degeneratívne ochorenie sprevádzané syndróm parkinsonizmu (Wilsonovej choroby, Gallervordena-Spatz, a mnoho ďalších. Al.).
• Posturálny tremor (6-12 Hz).
  • Fyziologický tremor.
  • Zosilnený (zvýraznený) fyziologický tremor (so stresom, endokrinnými ochoreniami, intoxikáciou).
  • Benígne esenciálne tremor (4-12 Hz): Autozomálna dominantný, sporadické, v kombinácii s určitými poruchami CNS (Parkinsonova choroba, dystónia) a periférneho nervového systému (neuropatia, reflexná sympatická dystrofia).
  • S organickou patológiou mozgu (toxické, nádorové a iné cerebrálne lézie, Wilsonov-Konovalovovu chorobu, neurosyfilídu).
• Zámer tras (3-6 Hz) je spôsobená lézií mozgového kmeňa, mozočku, a ich spojenie (roztrúsená skleróza, atrofia a degenerácia mozočku stonky a Wilsonova choroba, kardiovaskulárnych ochorení, nádorov, intoxikácie, poranenia hlavy, atď.).
• Zvratný tremor.
• Psychogénne tremor.

Neurochemické zmeny tremoru

Štúdia mozgu zosnulých pacientov s esenciálnym tremorom neodhalila žiadne špecifické patomorfologické zmeny alebo určitú neurochemickú poruchu. Napriek tomu, že lézie cerebelárnych eferentov alebo aferentov môžu spôsobiť tremor, či už je založený na akejkoľvek špecifickej neurochemickej poruche, zostáva nejasný. Neuroimagingové štúdie pomáhajú identifikovať neurónové kruhy zapojené do patogenézy trasov.

Typy trasov

Tremor odpočinku

Nepokojný tras má zvyčajne frekvenciu 3,5-6 Hz. Nízkofrekvenčné (zvyčajne 4-5 Hz), pokojový tras týka typických prejavov Parkinsonovej choroby, rovnako ako mnoho iných chorôb nervového systému zahŕňajúce parkinsonizmus syndróm, takže sa často nazýva parkinsonovské tras. Sekundárne (symptomatické) parkinsonizmus (vaskulárne, postencefalitický, liek, toxické, traumatické, atď.), Tiež majú tendenciu prejavovať chvenie obrazu (aj keď je to menej typické pre vaskulárne parkinsonizmus formy), ktorá má rovnaké charakteristiky ako v prípade Parkinsonovej choroby (tremor s nízkymi frekvenčnými prestávkami s charakteristickým rozložením, prúdom a tendenciou generalizácie).

Posturálny tras

Posturálne tras sa objavuje v končatine, keď je držaný v akejkoľvek polohe. Toto chvenie má frekvenciu 6-12 Hz. Posturálne trasenie zahŕňajú fyziologický tras (bez príznakov jitter), zosilnený (s diakritikou) fyziologický tras vyskytujúci sa počas emocionálneho stresu alebo iných "hyperadrenergic" štátov (tyreotoxikóza, feochromocytóme, ktoré podávajú kofeín, noradrenalínu a iných drog), esenciálne tras a tras, keď niektoré organické ochorenie mozgu (silná cerebelárne lézie, Wilsonova choroba, neurosyfilis).

Intenzívny tras

Intenzívny jitter má charakteristický vzorec motora, jeho frekvencia je 3-5 Hz. Zámer tras charakteristika lézií mozgového kmeňa, mozočku a jeho spojenie (roztrúsená skleróza, degenerácia a atrofia mozočku a mozgového kmeňa, Wilsonova choroba, ako aj kardiovaskulárne, neoplastických a toxické lézie tejto oblasti mozgu). Ich diagnostika sa vykonáva pomocou charakteristických sprievodných neurologických symptómov, demonštrujúci zapojenie šedej a bielej hmoty v drieku a mozočku, často s typickým obrázkom na CT alebo MRI.

Je potrebné pripomenúť, že cerebelárne možnosti tras zahŕňajú nielen intentsionnogo chvenie, ale aj také javy ako titubatsiya prejavuje rytmické oscilácie hlavy a niekedy aj trup (obzvlášť výrazné, ak pacient stojí), posturálne trasenie proximálny končatiny (HIPS alebo plsti).

Rubriálny tremor

Rubralny tras (správnejšie názov - stredného tras), sa vyznačuje kombináciou kľudový tras (3-5 Hz), ešte výraznejšie posturálne trasenie a maximálnej expresie intentsionnogo tras (tras, posturálne trasenie intenpionny → → zvyšok tremor). On sa objaví v stredu na poškodenie mozgu po mŕtvici, poranenie hlavy, alebo, viac zriedka, do nádoru alebo demyelinizácia (roztrúsená skleróza) proces v nohách: mozog. Tento tras sa objavuje v koncoch opačnom ako stredný mozog.

Psychogénne tremor

Psychogénne tras - jeden z variantov psychogénne poruchy hybnosti. Klinické kritériá psychogénne tras zahŕňajú náhle (zvyčajne emotspogennoe) spustenie, statická, alebo zvlnená (nie však pokračuje) prietoku, prítomnosť spontánne remisií alebo remisie spojenej s psychoterapia, "integrovaný" chvenie znak (rovnako tak môžu byť prítomné všetky hlavné typy tras), prítomnosť klinickej disociácia (selektívne zachovanie určitých funkcií v prítomnosti končatiny v jej hrubej tras) s placebom, rovnako ako niektoré ďalšie prvky (vrátane sťažností, histórie a výsledky neurologického vyšetrenia), čo potvrdzuje psychogénne poruchy.

Fyziologický tremor

Fyziologický tras je prítomný v normále, ale zdá sa, tak malé pohyby, ktoré sa stanú patrný len za určitých podmienok. Zvyčajne to posturálne a zámer tras, nízka amplitúda a rýchly (8-13 na 1 sekunda), odpočúvať kreslenie rukou. Fyziologická tras zvyšuje amplitúdu úzkosti, stresu, únave, metabolické poruchy (napr., Hyperadrenergic štátne prípady alkoholu, drogy, alebo tyreotoxikóza), v odozve na prijímanie niekoľkých liekov (napríklad kofeín, ďalšie inhibítory fosfodiesterázy, agonisty, beta-adrenergné receptor, glukokortikoidy ). Alkoholom a inými sedatíva zvyčajne potlačiť tras.

Ak nie sú potrebné žiadne závažné sťažnosti na liečbu. Fyziologický tremor, ktorý sa zvyšuje po zrušení alkoholu alebo pri tyreotoxikóze, reaguje na liečbu týchto stavov. Benzodiazepíny vnútri 3-4 krát za deň (napríklad 2-10 mg diazepam, lorazepam 1-2 mg, 10 až 30 mg), oxazepam pomôcť tras na pozadí chronickej úzkosti, ale je potrebné sa vyhnúť ich dlhodobá liečba. Propranolol 20-80 mg perorálne 4-krát denne (rovnako ako iné beta-blokátory) je často účinný v prípade trasenia v prítomnosti drog alebo akútneho vzrušenia (napr. Strach z publika). Ak sú beta-adrenoblokátory neúčinné alebo nie sú tolerované, môžete skúsiť primordón 50-250 mg perorálne 3 krát denne. Niekedy sú účinné dávky malých dávok alkoholu.

Iné typy tremoru

Ako nezávislý javy je uvedené v literatúre nazývaný dystonické tras (tras spastického torticollis, grafospasmus agitans), "králik" syndróm (neuroleptickej chvenie spodnej čeľuste a pery). Fenomenologicky pripomínajúce rytmický tras také javy ako asterixis (flepping, negatívne myoklónia), Miorita, segmentální myoklonus, ale mechanizmu tvorby, nepatrí k chvenie.

Zvláštne formy chvenie (ortostatická tras, "Triaška úsmev" hlas tras, tras brady - geniospazm) označuje variantu esenciálneho trasiem.

Najčastejším typom posturálneho a kinetického tremoru je intenzívny fyziologický tremor, ktorý má zvyčajne nízku amplitúdu a vysokú frekvenciu (12 cyklov / s). Fyziologický tremor je posilnený po fyzickej námahe, pri tyreotoxikóze, pri príjme rôznych liekov, ako je kofeín, adrenomimetiká, lítium, kyselina valproová.

Významný tremor

Ďalšia časť varianty tras - tzv Essential alebo familiárnej tremor, ktoré je zvyčajne nižšia než zvýšenie fyziologické tras. Zásadný tras môže zahŕňať končatiny, rovnako ako hlavu, jazyk, pery, hlasivky. Tremor sa zvyšuje so stresom av ťažkých prípadoch môže viesť k invalidite pacienta. Pacienti s týmto variantom trasenia majú často blízkych príbuzných, ktorí trpia tou istou chorobou. Lokalizácia a závažnosť trasov v rámci jednej rodiny sa však značne líšia. Končatiny môžu byť zapojené asymetricky, ale striktne jednostranný tras obvykle naznačuje inú chorobu. Tras je často znížená po konzumácii alkoholu, ale je obohatený o kofeín, stresom alebo súbežné hypertyreóza (rovnako ako zvýšenú fyziologický tremor). V rôznych končatinách je tras asynchrónny - na rozdiel od synchrónneho pokojového trasenia pri Parkinsonovej chorobe. V tomto ohľade, že pacient nie je schopný z dôvodu trasiem v jednej ruke držať šálku tekutiny bez rozliatia ho oveľa lepšie vyrovnať sa s touto úlohou, drží pohár oboma rukami - asynchrónny pohyb paží je čiastočne rozložia výkyvy navzájom.

Benígne esenciálne tremor teraz zahŕňajú nielen autozomálne dominantné a sporadické verzie esenciálneho tremoru, ale kombináciou s inými ochorení centrálneho a periférneho nervového systému, vrátane dystónie, Parkinsonova choroba, periférna neuropatia (CIDP, hereditárna senzomotorickej neuropatia I a typy II GBS, uremického, a iné alkoholické polyneuropatia).

Existuje niekoľko variant diagnostických kritérií pre nevyhnutný tremor, jeden z najčastejšie používaných je uvedený nižšie.

Diagnostické kritériá pre nevyhnutný tremor (Rautakoppi a kol., 1984).

1. Často sa objavuje (aspoň niekoľkokrát za týždeň) alebo konštantný tras končatín a / alebo hlavy.
2. Posturálna alebo kinetická povaha tremoru (prítomnosť zámerného komponentu je tiež možná).
3. Absencia iných neurologických ochorení, ktoré môžu spôsobiť tras.
4. Absencia anamnestických indikácií na liečbu akýchkoľvek liekov, ktoré môžu spôsobiť tremor.
5. Pokyny v rodinnej anamnéze pre podobný tremor u iných členov rodiny (potvrďte diagnózu).

Tremor sa môže vyskytnúť pri iných extrapyramídových ochoreniach, napríklad pri myoklonickej dystónii, ktorá sa vyznačuje rýchlym zášklbom svalov. Ako jednotlivé varianty sa izoluje ortostatický tremor a izolovaný posturálny tremor. V súčasnosti existuje aktívne vyhľadávanie genetického defektu v nevyhnutnom tremore. Doteraz bolo možné mapovať gén iba v určitých rodinných prípadoch, ale zatiaľ nebolo možné identifikovať jeho produkt. Je možné, že ochorenie má spojenie s viacerými génmi. Rôzne rodiny sa často líšia v reakcii na alkohol, prítomnosť sprievodných extrapyramidových syndrómov (myoklónia, dystónia, parkinsonizmus). Po identifikácii genetického defektu v rôznych rodinách je možné určiť, ktoré klinické nuansy sú geneticky determinované a ktoré jednoducho odrážajú fenotypovú variabilitu ochorenia.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Cerebrospinálny tremor

Pri léziách mozočku má tras obvykle tiež kinetický a posturálny charakter. Vyskytujú sa v dôsledku nestability jeho proximálnej časti kmitania končatín s nízkymi frekvenciami. Súčasne trpí tremor, ak je končatina stabilizovaná. Diferenciácia cerebrálnych a základných typov tras obvykle nespôsobuje ťažkosti. Cerebelárne tremor zosilnený končatinu pri priblížení cieľa, zatiaľ čo u závažného trasy amplitúda hyperkinéza zostáva približne rovnaká po celú dobu vykonávania účelných pohybov. Keď sa lézie mozočku, okrem tras, tam je tiež výrazný nedostatok koordinácie jemných pohybov, zatiaľ čo v základnej koordináciu pohybov tras zvyčajne nie je ovplyvnená.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Liečba tremorov

Pri liečbe esenciálneho tremoru sa používa niekoľko liekov - antagonisty beta-adrenoreceptorov, benzodiazepíny a primidón. Najúčinnejšie beta-blokátory, ktoré znižujú amplitúdu tremoru a často spôsobujú významné klinické zlepšenie. Nízke dávky benzodiazepínov (najmä klonazepamu) sú tiež schopné znížiť závažnosť nevyhnutných tremorov. Používajú sa ako monoterapia alebo v kombinácii s betablokátormi. Keďže sa však tolerancia môže časom vyvíjať, odporúča sa, aby sa nepoužívali pravidelne, ale v prípade potreby pred verejnou udalosťou alebo počas mimoriadneho stresu. Ak chcete znížiť tremor, alkohol môže byť použitý, ale riziko alkoholizmu obmedzuje jeho použitie. Avšak konzumácia alkoholu pred jedlom vám môže umožniť ľahšie podávanie jedla a tekutiny. Napokon, na zníženie nevyhnutného tremoru sa ako monoterapia alebo v kombinácii s beta-blokátormi používajú malé dávky primidónu (25-250 mg / deň).

Farmakoterapia cerebrálneho tremoru je zvyčajne neúčinná. Existujú však správy o úspešnej liečbe klonazepamom a primidonom. Účinným prístupom k liečbe závažného mozgového tremoru môže byť stereotaxická talamotómia alebo mikrostimulácia talamu.