Vrodená črevná obštrukcia

Vrodená črevná nepriechodnosť je stav, pri ktorom je narušený prechod črevnej hmoty tráviacim traktom.

Článok podrobne popisuje príčiny a mechanizmy vzniku, klinický obraz a diagnostické metódy, chirurgickú liečbu a prognózu črevnej obštrukcie u novorodencov.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiológia

Výskyt rôznych foriem črevnej obštrukcie je 1 z 2 000 – 20 000 novorodencov.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Príčiny vrodená črevná obštrukcia

Príčiny vrodenej črevnej obštrukcie sú celá skupina ochorení a malformácií brušných orgánov:

• atrézia alebo stenóza čreva,
• kompresia črevnej trubice (prstencový pankreas, enterocytóm),
• malformácie črevnej steny (Hirschsprungova choroba),
• cystická fibróza,
• porušenie rotácie a fixácie mezentérie (Leddov syndróm, volvulus stredného čreva).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Patogenézy

Väčšina defektov črevnej trubice sa vyskytuje v skorých štádiách vnútromaternicového vývoja (4-10 týždňov) a je spojená s poruchou tvorby črevnej steny, črevného lúmenu, rastu a rotácie čriev. Od 18. do 20. týždňa vnútromaternicového vývoja začína plod vykonávať prehĺtacie pohyby a prehltnutá plodová voda sa hromadí nad prekážkou, čo spôsobuje expanziu čriev. Vývojové abnormality zadnej časti pankreasu v 5. až 7. týždni vnútromaternicového vývoja môžu spôsobiť úplnú obštrukciu dvanástnika. Geneticky podmienená cystická fibróza pankreasu pri cystickej fibróze vedie k tvorbe hustého a hrubého mekónia - príčiny obštrukcie ilea na úrovni terminálneho úseku. Genéza Hirschsprungovej choroby je založená na oneskorení migrácie gangliových buniek z nervových líšt do črevnej sliznice, čo má za následok aperistaltickú zónu, cez ktorú je pohyb črevného obsahu nemožný. Pri krútení čreva je narušené prekrvenie črevnej steny, čo môže viesť k nekróze a perforácii čreva.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Príznaky vrodená črevná obštrukcia

Po narodení dieťaťa nezávisí načasovanie výskytu klinických príznakov a ich závažnosť ani tak od typu defektu, ako skôr od úrovne obštrukcie. Vrodenú črevnú obštrukciu treba predpokladať, ak sa počas odsávania zo žalúdka dieťaťa bezprostredne po narodení získa viac ako 20 ml obsahu. Existujú dva hlavné charakteristické príznaky: vracanie s patologickými nečistotami (žlč, krv, črevný obsah) a absencia stolice dlhšie ako 24 hodín po narodení. Čím je úroveň obštrukcie distálnejšia, tým neskôr sa objavia klinické príznaky a tým výraznejšie je brušné nadúvanie u dieťaťa. Strangulácia (intestinálny volvulus) spôsobuje syndróm bolesti, ktorý sa vyznačuje záchvatmi úzkosti a plaču.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Formuláre

Existuje vysoká a nízka črevná obštrukcia, úrovňou rozdelenia je dvanástnik.

V 40 – 62 % prípadov je dvanástniková obštrukcia charakterizovaná chromozomálnymi ochoreniami a kombinovanými vývojovými anomáliami:

• srdcové chyby,
• poruchy hepatobiliárneho systému,
• Downov syndróm,
• Fanconiho anémia

U 50 % detí s atréziou tenkého čreva sa zistí intrauterinný intestinálny volvulus, kombinované anomálie sa vyskytujú v 38 – 55 % prípadov, chromozómové aberácie sú zriedkavé.

Vrodená obštrukcia hrubého čreva sa často kombinuje s vrodenými srdcovými chybami (20 – 24 %), muskuloskeletálnym systémom (20 %) a urogenitálnym systémom (20 %); chromozómové ochorenia sú zriedkavé.

Pri mekóniovom ileu sa môžu problémy s dýchaním objaviť ihneď po narodení alebo sa môže neskôr vyskytnúť poškodenie pľúc (zmiešaná forma cystickej fibrózy).

Pri Hirschsprungovej chorobe je možná kombinácia s poruchami centrálneho nervového systému, pohybového aparátu a genetickými syndrómami.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Komplikácie a následky

Komplikácie v skorom pooperačnom období:

• sepsa,
• PON,
• črevné krvácanie,
• črevná obštrukcia,
• peritonitída.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Diagnostika vrodená črevná obštrukcia

Röntgenové snímky brušných orgánov (na mieste a s kontrastnou látkou) dokážu zistiť hladiny tekutín pri nízkej obštrukcii, príznak „dvojitého bubliny“ pri obštrukcii dvanástnika, kalcifikácie pri mekóniovom ileu alebo prenatálnu perforáciu čriev. Diagnóza Hirschsprungovej choroby sa potvrdzuje črevnou biopsiou a irrigografiou.

Prenatálna diagnostika

Vrodenú črevnú nepriechodnosť možno podozrievať od 16. – 18. týždňa vnútromaternicového vývoja na základe rozšírenia črevnej alebo žalúdočnej oblasti plodu. Priemerný čas na diagnostikovanie tenkočrevnej nepriechodnosti je 24 – 30 týždňov, presnosť je 57 – 89 %. Polyhydramnión sa objavuje skoro a vyskytuje sa v 85 – 95 % prípadov, jeho výskyt je spojený s porušením mechanizmov využitia plodovej vody u plodu. Vrodená črevná nepriechodnosť hrubého čreva sa vo väčšine prípadov nediagnostikuje, pretože tekutina je absorbovaná črevnou sliznicou, v dôsledku čoho sa črevo nerozširuje. Dôležitým kritériom je absencia haustry a zväčšenie brucha.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Liečba vrodená črevná obštrukcia

Detekcia príznakov črevnej obštrukcie si vyžaduje urgentný prevoz dieťaťa do chirurgickej nemocnice. V pôrodnici sa zavedie nazogastrická sonda na dekompresiu žalúdka a zabezpečí sa neustála evakuácia žalúdočného obsahu. Významné straty tekutín vracaním a do „tretieho priestoru“, často sprevádzajúce črevnú obštrukciu, rýchlo vedú k ťažkej dehydratácii až po hypovolemický šok. Preto by sa mala infúzna terapia začať už v pôrodnici katetrizáciou periférnej žily.

Trvanie predoperačnej prípravy závisí od typu a úrovne vrodenej črevnej nepriechodnosti.

Predoperačná príprava

Ak existuje u dieťaťa podozrenie na volvulus, operácia sa vykonáva urgentne. V tomto prípade je predoperačná príprava obmedzená na 0,5-1 hodinu, vykonáva sa infúzna terapia rýchlosťou 10-15 ml/(kgxh) a upravuje sa acidobázická rovnováha, predpisujú sa hemostatiká, lieky proti bolesti [trimeperidín v dávke 0,5 mg/kg] a v prípade potreby sa podáva umelá pľúcna ventilácia. Diagnostické opatrenia zahŕňajú stanovenie:

• krvné skupiny a Rh faktor,
• KOS,
• hladina hemoglobínu,
• hematokrit,
• čas zrážania krvi.

Všetky deti s črevnou obštrukciou podstupujú centrálnu venóznu katetrizáciu, pretože v pooperačnom období sa očakáva dlhodobá infúzna terapia.

V prípade nízkej vrodenej črevnej obštrukcie nie je operácia taká naliehavá. Predoperačná príprava môže trvať 6-24 hodín, čo umožňuje dodatočné vyšetrenie dieťaťa na identifikáciu vývojových anomálií iných orgánov a dosiahnutie úplnejšej korekcie existujúcich porúch metabolizmu vody a elektrolytov. Vykonáva sa neustála drenáž žalúdka a prísne sa zaznamenáva množstvo výtoku. Predpisuje sa infúzna terapia, podávajú sa antibiotiká a hemostatiká.

V prípade vysokej vrodenej črevnej nepriechodnosti sa operácia môže odložiť o 1-4 dni, vykonať kompletné vyšetrenie dieťaťa a liečbu všetkých zistených porúch životne dôležitých orgánov a stavu vody a elektrolytov. Počas predoperačnej prípravy sa vykonáva neustála drenáž žalúdka, vylučuje sa kŕmenie. Infúzna terapia sa predpisuje 70-90 ml/kg denne, po 12-24 hodinách od narodenia sa môžu pridať parenterálne výživové lieky. Vykonáva sa korekcia porúch elektrolytov a hyperbilirubinémie, predpisuje sa antibakteriálna a hemostatická liečba.

Chirurgická liečba vrodenej črevnej obštrukcie

Cieľom operácie je obnoviť priechodnosť črevnej trubice, čím sa zabezpečí možnosť kŕmenia dieťaťa. Rozsah operácie závisí od príčiny črevnej nepriechodnosti:

• umiestnenie črevnej stómie,
• resekcia časti čreva s vytvorením anastomózy alebo stómie,
• Anastomóza v tvare T,
• narovnávanie skrútenia,
• bypassová anastomóza,
• otvorenie črevného lúmenu a evakuácia mekóniovej zátky. Intenzívna starostlivosť v pooperačnom období.

Pri minimálne invazívnych zákrokoch u donosených detí bez sprievodných ochorení je možné extubáciu vykonať ihneď po operácii. U väčšiny detí s črevnou obštrukciou je indikovaná predĺžená mechanická ventilácia počas 1-5 dní po operácii. Počas tejto doby sa úľava od bolesti zabezpečuje intravenóznou infúziou opioidných analgetík [fentanyl v dávke 3-7 mcg/(kg xh), trimeperidín v dávke 0,1-0, mg/(kg xh)] v kombinácii s metamizolom sodným v dávke 10 mg/kg alebo paracetamolom v dávke 10 mg/kg. Ak je zavedený epidurálny katéter, je možné použiť kontinuálnu infúziu lokálnych anestetík do epidurálneho priestoru.

Antibakteriálna terapia nevyhnutne zahŕňa lieky s aktivitou proti anaeróbnym baktériám. Súčasne je potrebné monitorovať mikroekologický stav, vykonávaný aspoň dvakrát týždenne. Keď sa objaví peristaltika, vykoná sa orálna dekontaminácia čriev.

12-24 hodín po operácii sa predpisujú lieky stimulujúce črevnú peristaltiku: neostigmínmetylsulfát v dávke 0,02 mg/kg

Všetkým deťom po operácii vrodenej črevnej obštrukcie je zobrazená skorá (12-24 hodín po operácii) parenterálna výživa.

Úplná enterálna výživa bude možná až po 7-20 dňoch a v niektorých prípadoch bude potreba parenterálnej výživy pretrvávať mnoho mesiacov (syndróm krátkeho čreva). Enterálna výživa je možná, keď dôjde k prechodu cez gastrointestinálny trakt. Po operácii dvanástnikovej obštrukcie sa výživa vykonáva hustými zmesami (Frisovom, Nutrilon antireflux, Enfamil AR), ktoré podporujú rýchle obnovenie motility žalúdka a dvanástnika.

V prípade resekcií hrubého čreva alebo vysokých črevných stómií (syndróm krátkeho čreva) sa kŕmenie vykonáva elementárnymi zmesami (Progestimil, Alfare, Nutrilon Pepti MCT, Humana LP+MCT) v kombinácii s enzýmovými prípravkami (pankreatín).

Ak sa po operácii zachovali všetky časti čreva (kolostómia, resekcia malej časti čreva), dojčenie sa môže začať okamžite.

Vo všetkých prípadoch sa predpisujú biologické prípravky (laktobacily acidofilus, bifidobaktérie bifidum, premadofilus).

Predpoveď

Miera prežitia po operácii je 42 – 95 %. Niektoré deti potrebujú opakovanú chirurgickú liečbu (2. štádium). Ak sú po operácii vrodenej črevnej nepriechodnosti zachované všetky časti gastrointestinálneho traktu, prognóza je priaznivá. Vznikajúce problémy sú spojené s poruchami výživy (podvýživa, alergia) a dysbakteriózou. Pri významných resekciách čriev sa vytvára syndróm „krátkeho čreva“, ktorý spôsobuje značné problémy spojené s výživou a ťažkou podvýživou. Pre parenterálnu výživu sú potrebné viacnásobné dlhodobé hospitalizácie a niekedy aj opakované operácie. Pri cystickej fibróze je prognóza nepriaznivá.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]