Vrodená hypoplázia prvého lúča ruky: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Vrodená hypoplázia prvého lúča ruky je vývojová chyba charakterizovaná nedostatočným vývojom šľachovo-svalového a kostno-kĺbového aparátu prsta rôzneho stupňa závažnosti s progresiou defektu v teratologickej sérii defektov od proximálneho konca lúča k distálnemu.

Kód MKCH-10

• Q71.8 Vrodená hypoplázia prvého lúča ruky.

Klasifikácia vrodenej hypoplázie prvého lúča ruky

Za najbežnejšiu klasifikáciu na svete sa považuje Blauthova klasifikácia vrodenej hypoplázie prvého lúča ruky. V závislosti od stupňa prejavu defektu sa rozlišuje päť stupňov tejto anomálie.

• I. stupeň - mierny pokles veľkosti prvého prsta, hypoplázia abductor pollicis brevis a opponens pollicis.
• Stupeň II - palec je reprezentovaný všetkými kostnými štruktúrami, ale ich veľkosť je v porovnaní s normou zmenšená; zaznamenáva sa zúženie prvého interdigitálneho priestoru, hypoplázia alebo aplázia povrchových thenarových svalov, nestabilita metakarpofalangeálneho kĺbu.
• III. stupeň - prvý interdigitálny priestor je zúžený, existuje anomália vo vývoji thenarových svalov, ako aj dlhých svalov palca, prvá metakarpálna kosť je hypoplastická až po rudiment hlavičky v distálnej časti.
• IV. stupeň – „visiaci prst“.
• Stupeň V – aplázia prvého prsta.

Indikácie pre chirurgickú liečbu vrodenej hypoplázie prvého lúča ruky zahŕňajú deformity II. až V. stupňa. V prípade hypoplázie II. stupňa sa vykonáva operácia abdukcie a opozície prvého prsta v kombinácii so stabilizáciou metakarpofalangeálneho kĺbu palca (kapsuloplastika, artrodéza). Obmedzenie bilaterálneho úchopu ruky po zákroku si vyžaduje vykonanie opozície ako druhej fázy. V prípadoch, keď sa intraoperačne zistí ťažká hypoplázia thenarových svalov a v niektorých prípadoch aj extenzorov prvého prsta, sa operácia abdukcie a opozície palca kombinuje s plastikou šľachy Blauth-Thompson. Existujú dve metódy na obnovenie palca v prípade hypoplázie III. až IV. stupňa: polizizačná operácia a rekonštrukcia prvého lúča. V prípade aplázie prvého lúča ruky sa vykonáva polizizačná operácia.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]