Vrodená ruka klubu: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Vrodená klobúková ruka je kombinovaná chyba spôsobená nedostatočným vývojom tkanív na radiálnej alebo lakťovej strane hornej končatiny. Keď sa ruka vychyľuje na radiálnu stranu, diagnóza je radiálna klobúková ruka (tanus valga), keď sa vychyľuje na opačnú stranu, diagnóza je ulnárna vrodená klobúková ruka (manus vara).

Kód MKCH-10

• Q71.4 Vrodená radiálna palica.
• Q71.5 Vrodená ulnárna palica.

Čo spôsobuje vrodenú palčanku?

Vrodená deformácia ruky v oblasti lakťovej kosti sa podľa svetovej literatúry vyskytuje u 1 z 1400 – 100 000 detí. Vrodená deformácia ruky v oblasti lakťovej kosti sa diagnostikuje častejšie. Ulnárna deformácia ruky v oblasti lakťovej kosti sa pozoruje 7-krát menej často ako deformácia v oblasti lakťovej kosti.

Vrodená klobúková deformácia vzniká v dôsledku vonkajších a vnútorných faktorov, ktoré sú typické aj pre iné vrodené anomálie hornej končatiny. Medzi vonkajšie, exogénne faktory patrí ionizujúce žiarenie, mechanická a psychická trauma, lieky, kontakt s infekčnými chorobami, podvýživa atď. Medzi endogénne príčiny patria rôzne patologické zmeny a funkčné poruchy maternice u tehotnej ženy, celkové ochorenia matky, hormonálne poruchy a starnutie tela. V tomto prípade má veľký význam načasovanie expozície a prvé 4-5 týždňov tehotenstva sa považujú za najnepriaznivejšie pre matku. Dedičný faktor nebol identifikovaný.

Ako sa prejavuje vrodená palčanka?

Vrodená klobúková ruka sa vyznačuje triádou: radiálna odchýlka ruky (môže byť spojená so subluxáciou a dislokáciou ruky v lakťovo-zápästnom kĺbe); nedostatočný vývoj kostí predlaktia (predovšetkým vretennej kosti); anomália vo vývoji prstov a ruky.

Medzi ďalšie lézie rúk môže patriť hypoplázia a klinodaktýlia druhého prsta, syndaktýlia, flexné a extenzné kontraktúry v metakarpofalangeálnych a interfalangeálnych kĺboch, najvýraznejšie na druhom a treťom prste. Postihnuté sú aj kosti zápästia nachádzajúce sa na radiálnej strane, pričom sa pozoruje aplázia alebo zrast s inými kosťami.

Klasifikácia

V klasifikácii radiálnej paličkovej ruky sa rozlišujú tri stupne nedostatočného vývoja vretennej kosti a štyri typy ruky. Základom klasifikácie je rádiografický obraz.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Stupne nedostatočného rozvoja polomeru

• Stupeň I - skrátenie polomeru je až o 50 % jeho normálnej dĺžky.
• Stupeň II - skrátenie polomeru presahuje 50 % jeho normálnej dĺžky.
• Stupeň III - úplná absencia polomeru.

[ 4 ], [ 5 ]

Typy štetcov

Ruka sa vyznačuje poškodením prvého lúča (lúč - všetky falangy prsta a zodpovedajúca metakarpálna kosť).

Typ 1 sa prejavuje hypopláziou prvej metakarpálnej kosti a thenarových svalov, typ 2 sa vyznačuje úplnou absenciou metakarpálnej kosti a hypopláziou falangov prvého prsta (zvyčajne sa pozoruje „visiaci prst“). Typ 3 sa prejavuje apláziou celého prvého lúča ruky. Pri type 4 nie sú žiadne kostné abnormality.

Ako sa lieči vrodená kyvná ruka?

Konzervatívna liečba

Konzervatívna liečba (vykonávaná od prvých mesiacov života dieťaťa) zahŕňa cvičebnú terapiu, masáže, cvičenia na zníženie existujúcich kontraktúr prstov a ruky a poskytovanie ortopedických pomôcok. Konzervatívne opatrenia však neposkytujú stabilný pozitívny výsledok a mali by sa považovať za predbežnú prípravu na druhú fázu - chirurgickú. Chirurgická liečba sa odporúča začať od veku šiestich mesiacov.

[ 6 ]

Chirurgická liečba

Výber metódy chirurgického zákroku závisí od typu deformácie.

Čím nižší je stupeň a čím je dieťa mladšie, tým ľahšie je vyviesť ruku z deviácie. Preto sa odporúča začať s chirurgickou liečbou pred dovŕšením 2-3 rokov.

Vrodená ulnárna deformácia ruky sa vyznačuje deformáciou a skrátením predlaktia, ulnárnou deviáciou ruky a obmedzeným pohybom v lakťovom kĺbe. Vo väčšej miere je výrazné nedostatočné vyvinutie ulny, najmä jej distálnej časti. V tejto oblasti sa zvyčajne nachádza fibrochrupavčitý prameň spájajúci ulnu s karpálnymi kosťami. Vremenná kosť je oblúkovito zakrivená. Jej hlava je najčastejšie vykĺbená v lakťovom kĺbe dopredu a von, čo určuje kontraktúru v lakťovom kĺbe. Os predlaktia a ruky je vychýlená smerom k lakťu. Zmeny na ruke sa vyznačujú širokou škálou. Z patológií ruky sú najčastejšie aplázia jedného alebo dvoch, zvyčajne ulnárnych, lúčov, ako aj nedostatočné vyvinutie palca. Medzi ďalšie deformácie segmentu patrí syndaktýlia a hypoplázia.

Podľa stupňa nedostatočného vývoja lakťovej kosti sa vrodená klobúková ruka delí na 4 typy.

• Prvou možnosťou je mierna hypoplázia - dĺžka ulny je 61-90% polomeru.
• Druhou možnosťou je ťažká hypoplázia - dĺžka ulny je 31-60% polomeru.
• Treťou možnosťou je rudimentárna ulna - dĺžka ulny je 1-30% polomeru.
• Štvrtou možnosťou je aplázia ulny (úplná absencia).

Ciele a princípy konzervatívnej liečby sú identické s cieľmi a princípmi liečby radiálnej pažerákovej poruchy.

Indikácie pre chirurgickú liečbu vrodenej ulnárnej deformácie končatiny sú nemožnosť alebo ťažkosti so samoobsluhou abnormálnej končatiny v dôsledku kontraktúry v lakťovom kĺbe (nekorektovanej konzervatívnymi metódami), v dôsledku skrátenia predlaktia a nekoregovateľnej pasívnej ulnárnej deviácie ruky a nakoniec v dôsledku obmedzenia funkcie ruky, predovšetkým jej bilaterálneho úchopu. Chirurgický zákrok začína odstránením funkčne najvýznamnejšej deformácie. Operáciu je možné vykonať už v prvom roku života pacienta.

V pooperačnom období je predpísaný súbor rehabilitačných opatrení vrátane cvičebnej terapie, masáží a fyzioterapie zameraných na obnovenie rozsahu pohybu a zvýšenie sily končatín.