Vrodená skolióza: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Skolióza je laterálne zakrivenie chrbtice v kombinácii s jej torziou.

Kód MKCH-10

• M41. Skolióza.
• Q76.3 Vrodená skolióza spôsobená malformáciou kosti.

Chirurg zvyčajne čelí trom problémom: identifikácii vrodenej anomálie, vyhliadkam na progresiu deformity a liečbe skoliózy.

Čo spôsobuje vrodenú skoliózu?

Skolióza sa najčastejšie vyskytuje v dôsledku anomálií vo formovaní stavcov. Medzi takéto anomálie patria klinovité stavce a polostavce.

Progresia deformácie chrbtice závisí od faktorov, ako je typ anomálie, umiestnenie a počet abnormálnych stavcov, prítomnosť (alebo neprítomnosť) ich zrastu so susednými stavcami.

Ak je telo klinovitého stavca (hemivertebra) oddelené od susedného normálne vyvinutou medzistavcovou platničkou, potom oba stavce majú rastové platničky, a preto rastú rovnakou rýchlosťou. Zásadný rozdiel medzi nimi spočíva v tom, že klinovit stavec je spočiatku deformovaný, navyše v dôsledku Hueler-Folkmannovho zákona sa stupeň deformácie postupne zvyšuje. Prítomnosť rastových platničiek vedie k progresii deformácie chrbtice ako celku, a preto sa stáva najdôležitejším prognostickým faktorom. Takýto stavec definoval I. A. Movšovič ako aktívny. Ak sa abnormálny stavec zrastie s jedným alebo oboma susednými stavcami, progresia deformácie sa stáva benígnou. Takýto klinovit stavec (hemivertebra) definuje I. A. Movšovič ako neaktívny.

Druhým dôležitým faktorom v progresii deformácie je počet abnormálnych stavcov. Ak sú prítomné dva alebo viac klinovitých stavcov (polostavcov) a všetky sú umiestnené na jednej strane, je to prognosticky nepriaznivý znak. Ak sú abnormálne stavce umiestnené na opačných stranách chrbtice a sú oddelené aspoň jedným normálnym stavcom, prognóza progresie skoliózy môže byť celkom priaznivá. Takéto stavce sa nazývajú striedavé.

Vrodená skolióza druhej skupiny - deformácie na základe anomálie segmentácie chrbtice. Tieto poruchy sa vyskytujú na akejkoľvek úrovni, ale najčastejšie v hrudnej chrbtici. Blok sa môže vytvoriť v akejkoľvek dĺžke - vo frontálnej aj horizontálnej rovine. Rýchlosť progresie skoliózy na základe anomálií segmentácie závisí od počtu segmentov zapojených do blokovej zóny a zachovania rastových platničiek na konvexnej strane deformácie.

Vrodená skolióza v najťažšej forme je deformáciou typu III podľa Winterovej klasifikácie (zmiešané anomálie). Ide o skoliózu, ktorej vývoj a progresia je založená na jednostrannom blokovaní stavcov v prítomnosti jedného alebo viacerých klinovitých stavcov na opačnej strane (na úrovni bloku). Kombinácia dvoch typov anomálií skoliózy vzájomne zosilňuje účinok každej z nich, čo vedie ku katastrofálnym následkom už v ranom veku.

Samostatnou, hoci malou, skupinou sú vrodené skoliózy spôsobené viacerými vývojovými anomáliami postihujúcimi takmer celú chrbticu. Takíto pacienti niekedy nemajú ani jeden normálne vytvorený stavec.

Súvisiace anomálie sú veľmi časté. Patria sem anomálie hlavy a krku (rázštep podnebia a hornej pery, deformácia ucha, deformácia mandibuly, absencia epiglottis, deficit VII. a VIII. páru hlavových nervov), trupu (vrodené srdcové chyby, deformácia hrudnej kosti, absencia pľúc, tracheoezofageálna fistula, striktúra pažeráka), močového systému a končatín.

Ako sa lieči vrodená skolióza?

Konzervatívna liečba skoliózy

Vrodenú skoliózu nemožno liečiť konzervatívnymi metódami.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Chirurgická liečba skoliózy

Indikácie pre chirurgický zákrok pri vrodenej skolióze by sa mali zvážiť z hľadiska závažnosti existujúcej deformácie a vyhliadok na jej ďalšiu progresiu.

Operácia by sa mala vykonať vo veku, keď nie sú pochybnosti o indikáciách pre zákrok, aj keď ide o veľmi skorý vek (2-5 rokov). Navyše, mnohí chirurgovia sú presvedčení, že liečba skoliózy by sa mala začať už vo veku 3 rokov.

Ortopedická literatúra obsahuje odkazy na širokú škálu početných zákrokov, ktoré môžu zmeniť prirodzený priebeh vrodenej skoliotickej deformity. Liečba skoliózy závisí okrem iného od skúseností chirurga a vybavenia kliniky. Neexistuje univerzálna metóda, ale v posledných desaťročiach sa väčšina ortopédov prikláňa k potrebe predozadnej stabilizácie chrbtice (360-stupňová fúzia).

Zadná spondylodéza bez inštrumentácie

Zadná spondylodeza bez inštrumentácie je najlepšou metódou pre deformity, ktoré sú jasne progresívne alebo takého charakteru, že progresia je nevyhnutná, ale zároveň sú také rigidné, že korekcia sa zdá byť nereálna. Klasickým príkladom je jednostranný nesegmentovaný blok.

Základné princípy chirurgického zákroku sú nasledovné.

• Oblasť spondylodézy by mala zahŕňať celý oblúk zakrivenia plus jeden segment kraniálne a kaudálne.
• Zadné časti stavcov musia byť odkryté čo najširšie, teda až po vrcholy priečnych výbežkov.
• Tvorba kostného lôžka musí byť precízna a zahŕňať resekciu kĺbových fazetiek a kompletnú dekortikáciu zadných stavcových štruktúr.
• Je potrebné použiť veľké množstvo štepov.

Vytvorenie bloku si vyžaduje pooperačnú vonkajšiu imobilizáciu. Použitie korekčných korzetov, ako sú Milwaukee alebo korzety s halotrakciou (pri cervikotorakálnych deformáciách), na tento účel umožňuje dosiahnuť určitú korekciu skoliózy. Okrem toho použitie takýchto zariadení pomáha normalizovať rovnováhu trupu a vytvárať kostný blok v podmienkach blízkych normálu z hľadiska biomechaniky chrbtice.

Lonstein a kol. zdôrazňujú, že výsledky zadnej fúzie s použitím inštrumentácie Bel sú vynikajúce, pokiaľ chirurg chápe, že primárnym cieľom nie je významná korekcia. Primárnym cieľom je stabilizácia, t. j. prevencia progresie.

Mnohí chirurgovia tvrdia, že spondylodézu nemožno vykonať u malého dieťaťa, pretože obmedzuje jeho rast. Je pravda, že vytvorený blok stavcov nerastie do dĺžky s rastom pacienta alebo rastie pomalšie ako normálne, ale treba mať na pamäti, že pri vrodenej skolióze nemá zablokovaná oblasť rastový potenciál. Chrbticu skracuje príroda, nie chirurg; dieťa bude mať po včasnej spondylodéze dlhší trup, ak sa táto operácia neodloží.

Zadná spondylodéza s inštrumentáciou

Doplnenie zadnej spondylodezy kovovými implantátmi má za cieľ dosiahnuť väčšiu stabilizáciu chrbtice, čo znižuje závislosť od kvality externej imobilizácie, a tiež dosiahnuť výraznejšiu korekciu deformity. Použitie Harringtonových distraktorov na tento účel je spojené so zvýšeným rizikom vzniku neurologických komplikácií. Použitie CDI alebo jeho analógov je oveľa atraktívnejšie. Akýkoľvek zákrok s použitím kovových implantátov si však vyžaduje dôkladné predoperačné vyšetrenie obsahu miechového kanála, ako aj intraoperačné monitorovanie miechy.

Anteroposteriórna spinálna fúzia

Tento zásah je optimálny z hľadiska zastavenia progresie vrodenej skoliózy. Vznik kruhového (360) kostného bloku je sprevádzaný deštrukciou rastových platničiek na konvexnej strane oblúka a vyrovnáva obe strany chrbtice z hľadiska rastového potenciálu a podľa toho aj zvyšujúcej sa deformácie. Vykonávanie prednej spondylodézy u pacientov s vrodenou skoliózou má svoje vlastné charakteristiky.

• Prvým znakom je potreba identifikovať abnormálne vyvinuté a umiestnené medzistavcové platničky.
• Druhým znakom je abnormálne umiestnenie a rozvetvenie segmentálnych ciev.

Ventrálnu spondylodezu je vhodné vykonať bezprostredne pred dorzálnou spondylodezou, teda počas tej istej anestézie.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Anteroposteriórna epifyziospondylodéza

Zásadný rozdiel oproti predchádzajúcemu zákroku spočíva v tom, že epifyziospondylodéza nielenže blokuje chrbticu v určitej dĺžke, ale zastavením rastu kostného tkaniva na konvexnej strane deformity ju zachováva na konkávnej strane.

Epifyziospondylodéza je indikovaná u malých detí vo veku 1 až 5 rokov, ak je zdokumentovaná progresia deformity, dĺžka oblúka je malá, rastový potenciál na konkávnej strane je zachovaný a samotná deformita sa javí ako čisto skoliotická – bez výraznej kyfózy alebo lordózy. Operácia môže byť účinná aj u pacientov starších ako 5 rokov.

Dubousset a kol. navrhli schému plánovania operácie epifyziospondylodézy v závislosti od lokalizácie anomálie a jej povahy. Každý stavec si možno predstaviť ako kocku pozostávajúcu zo štyroch častí (kvadrantov), z ktorých každá rastie symetricky okolo miechového kanála. Ak sú rastové procesy asymetrické, čo sa stáva v prípade vrodenej deformácie chrbtice, je potrebné vopred určiť, ktoré zóny je potrebné blokovať, aby sa obnovila stratená symetria. Použitie štvorkvadrantovej schémy umožňuje rozhodnúť, kde presne (v horizontálnej rovine) sa má kostný blok vytvoriť.

Druhou zložkou Duboussetovej schémy je určenie rozsahu spondylodetiky pozdĺž chrbtice. Ak sa epifyzio-spondylodetika vykoná iba na úrovni abnormálneho stavca, povedie to len k stabilizačnému účinku. Ak je však potrebné dosiahnuť korekciu deformácie počas prebiehajúceho rastu chrbtice, zóna epifyzio-spondylodetiky musí zahŕňať vyššie aj nižšie ležiace segmenty.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Excízia polostavca

Prvú operáciu tohto druhu opísal v roku 1928 Royle a následne ju používalo mnoho chirurgov. V podstate je excízia vertebrotómia na konvexnej strane zakrivenia; ak operácia nevedie k vytvoreniu bloku na úrovni vertebrotómie, možno ju považovať za neúspešnú. Excízia polostavca je spojená s reálnym rizikom vzniku neurologických komplikácií, pretože lúmen miechového kanála musí byť otvorený spredu aj zozadu. Indikáciou pre operáciu je deformácia chrbtice v dôsledku jediného polostavca. Skúsenosti ukazujú, že jej vykonanie bez použitia kovových konštrukcií, ktoré zabezpečujú kompresiu na konvexnej strane oblúka a tým uzatvárajú klinovitý defekt po resekcii, často vedie k nezrasteniu kostných povrchov a progresii deformity. Optimálny vek na vykonanie operácie je do 3 rokov, hoci môže byť pomerne účinná aj vo vyššom veku. Pri bedrovej skolióze sa epifyziospondylodéza vykonáva spredu a zozadu na konvexnej strane deformity, pričom pokrýva úroveň polostavca a dvoch susedných - kraniálne a kaudálne; v hrudnej a torakolumbálnej chrbtici by sa vzhľadom na riziko vyššie uvedených komplikácií mali do inštrumentačnej zóny zahrnúť dva stavcové segmenty nad a pod polostavcom.

Prvou fázou zákroku je odstránenie tela polostavca. Prístup závisí od lokalizácie anomálie. Telo sa odstráni úplne až po bázu koreňa oblúka. Spolu s telom stavca sa odstránia aj susedné medzistavcové platničky a rastové platničky tiel susedných stavcov. EV Ulrich odporúča použiť lokalizovaný koreň oblúka na uľahčenie identifikácie zadných častí abnormálneho stavca počas druhej fázy zákroku. Na tento účel sa do stredu bázy koreňa oblúka zavedie 6-8 cm dlhý Kirschnerov drôt a prejde dorzálnym smerom cez mäkké tkanivá a kožu chrbta. To dáva chirurgovi jasný a spoľahlivý referenčný bod, čo mu umožňuje skrátiť čas strávený hľadaním potrebného polostavca a zbytočne nerozširovať prístup. Na miesto resekovaného polostavca sa umiestnia autotransplantáty, rana sa zošíva vrstvu po vrstve.

Druhou fázou je korekcia deformity a zadná epifyziolýza. Prístup je mediálny. Zadné časti stavcov sa izolujú subperiostálne na konvexnej strane oblúka cez tri segmenty. Zadné štruktúry abnormálneho stavca sa odstránia, po čom sa v skutočnosti vytvorí defekt s vrcholom smerujúcim do konkávnosti deformity. Za polooblúky stavcov nachádzajúcich sa na okrajoch tohto defektu sa zavedú dva CDI háky. Dĺžka tyče by mala byť menšia ako vzdialenosť medzi hákmi pred kompresiou. Tyč sa zavedie do hákov, matica sa utiahne na jednom z hákov, háky sa pomocou kontraktora stlačia k sebe kompresnou silou, čím sa eliminuje klinovitý defekt po resekcii a koriguje sa deformita chrbtice. Matica sa utiahne na druhom háku. Operácia sa dokončí umiestnením autotransplantátov na konvexnú stranu deformity vedľa inštrumentácie.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Postupné distrakcie bez spondylodézy

Tento typ chirurgickej liečby je určený pre malígne progresívne formy infantilnej a juvenilnej idiopatickej skoliózy. Jeho použitie pri vrodených deformáciách je obmedzené na pomerne zriedkavé formy charakterizované viacerými anomáliami pozdĺž celej dĺžky hrudnej a bedrovej chrbtice a v kombinácii s nízkym vekom pacienta a dostatočnou pohyblivosťou deformity.

Jednostupňová resekcia polostavca a korekcia deformity segmentálnou inštrumentáciou (Shonove operácie)

Indikácie: adolescentná skolióza spôsobená jednotlivými polostavcami hrudnej a torakolumbálnej lokalizácie, ktoré nevyžadujú rozšírenie spondylodézy na dolnú časť bedrovej chrbtice.

Pacient sa uloží do polohy na bruchu. Zadné časti stavcov sa odkryjú až po vrcholy priečnych výbežkov a identifikuje sa polostavec. Jeho tŕňový výbežok, oblúk a kĺbové fazety sa resekujú, pričom sa zachová koreň oblúka a priečny výbežok. Tieto dve štruktúry sa resekujú iba vtedy, ak je miecha priamo zobrazená (v hrudnej oblasti sa rebro zodpovedajúce polostavcu vyreže v dĺžke 3 cm). Resekcia tela polostavca začína na báze koreňa oblúka a pokračuje centrálne k predným a ventrálnym koncovým platničkám. Zvyčajne ich nie je potrebné odstraňovať, pretože po pôsobení kompresnej sily na konvexnú stranu deformity sa zlomia a pokrčia ako prázdna škrupina vajíčka. Je potrebné odstrániť tkanivo medzistavcových platničiek a koncových platničiek na oboch stranách polostavca. Resekcia koreňa oblúka a tela polostavca je uľahčená tým, že jasne viditeľná miecha je posunutá smerom ku konkávnosti deformácie.

Ďalším krokom je implantácia skrutiek a hákov v súlade s predoperačným plánovaním. Je potrebné zabezpečiť kompresiu pozdĺž konvexnej strany deformity a distrakciu pozdĺž konkávnej strany. Pred korekciou je potrebné umiestniť autotransplantáty vo forme hoblín medzi susedné stavce v defekte vytvorenom po resekcii, inak môžu zostať dutiny. Prvá tyč, ktorá sa implantuje, je na konvexnej strane oblúka, predtým ohnutá v súlade s normálnym sagitálnym obrysom chrbtice. Na tejto tyči háky alebo skrutky vyvíjajú tlakovú silu na rozdrvenie koncových platničiek a uzavretie trojuholníkového defektu po resekcii. Súčasne sa koriguje skolióza a lokálna kyfóza. Druhá tyč sa implantuje na konkávnu stranu oblúka. Distrakcia by však mala byť dávkovaná, aby sa predišlo nadmernému napätiu na miechu. Hlavnou úlohou druhej tyče je dodatočná stabilizácia. Zadná spondylodeza s autokosťou sa vykonáva pozdĺž celej dĺžky oblúka zakrivenia. Je potrebné dodržiavať pokoj na lôžku 1-2 dni. Imobilizácia korzetom je indikovaná na 3 mesiace,

Operácie pri poruchách segmentácie

Skolióza u malých detí sa lieči epifyziospondylodézou. Strana a dĺžka spondylodézy sa určujú podľa Duboussetovej schémy. U starších detí a dospievajúcich je chirurgická taktika okrem iného určená prítomnosťou alebo neprítomnosťou kompenzačného protizakrivenia. Optimálne sa predozadná spondylodéza vykonáva pomocou CDI, čo umožňuje výraznú elimináciu kompenzačného protizakrivenia a tým normalizuje rovnováhu trupu. V najťažších pokročilých prípadoch, vrátane dospelých pacientov, je možné vykonať klinovú osteotómiu bloku. Počas operácie sa chrbtica cielene destabilizuje, aby sa dosiahla potrebná korekcia. Riziko komplikácií sa zvyšuje úmerne s dosiahnutou korekciou. Stratená stabilita sa musí okamžite obnoviť na operačnom stole.