Vrodená skolióza: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Skolióza - laterálne zakrivenie chrbtice, kombinované s jeho torziou.

Kód ICD-10

• M41. Skolióza.
• Q76.3 Vrodená skolióza spôsobená malformáciou kosti.

Pred chirurgom sú zvyčajne tri problémy: identifikácia vrodených anomálií, vyhliadky na progresiu deformácie a liečbu skoliózy.

Čo spôsobuje vrodenú skoliózu?

Najčastejšia skolióza na základe anomálií pri tvorbe stavcov. Medzi takéto anomálie patria klinovité stavce a polopriebehy.

Progresia chrbticovej deformity závisí od takých faktorov, ako je typ anomálie, lokalizácia a počet abnormálnych stavcov, prítomnosť (alebo neprítomnosť) fúzie so susednými stavcami.

Ak je telo sfénoidného stavca (semivertebra) oddelené od priľahlého normálne vyvinutého medzistavcového disku, oba stavce majú rastové platne a následne rastú rovnakou rýchlosťou. Hlavný rozdiel medzi nimi spočíva v tom, že klinový stavce je na začiatku deformovaný, navyše v dôsledku zákona Hueler-Folkmanna stupeň stupňa deformácie postupne narastá. Prítomnosť rastových platničiek vedie k progresii deformácie chrbtice ako celku a stáva sa teda najdôležitejším prognostickým faktorom. Takýto stav, ktorý identifikoval IA. Movshovich ako aktívny. Ak sa abnormálny stavce zlúči s jedným alebo oboma priľahlými stavcami, progresia deformácie sa stáva benígna. Takýto klinovitý stav (polovica stavca) podľa AI Movshovicha je definovaný ako neaktívny.

Druhým dôležitým faktorom v progresii deformity je počet abnormálnych stavcov. Ak sú klinovité stavce (poloobrany) dva alebo viac a všetky sú umiestnené na jednej strane, ide o prognosticky nepriaznivý znak. Ak sú abnormálne stavce umiestnené na opačných stranách chrbtice a sú oddelené aspoň jedným normálnym stavcom, prognóza progresie skoliózy môže byť celkom priaznivá. Takéto stavce sa volajú striedavo.

Vrodená skolióza druhej skupiny - deformácie na pôde anomálie segmentácie chrbtice. Tieto poruchy sú splnené na akejkoľvek úrovni, ale najčastejšie v hrudnej chrbtici. Blok môže byť vytvorený v akomkoľvek rozsahu - tak v čelnej, ako aj v horizontálnej rovine. Rýchlosť progresie skoliózy na základe segmentačných anomálií závisí od počtu segmentov zahrnutých v blokovej zóne a bezpečnosti rastových platní na konvexnej strane deformácie.

Vrodená skolióza v najťažších variantoch - deformácie typu III podľa zimnej klasifikácie (zmiešané anomálie). Tento skolióza, na základe vývoja a postupu je jednostranný blokovací stavce v prítomnosti na opačnej strane (na úrovni bloku) z jedného alebo viacerých v tvare klina stavcov. Kombinácia dvoch typov anomálií skoliózy navzájom posilňuje účinok každého z nich, čo už v ranom veku vedie k katastrofickým následkom.

Samostatná, hoci nie veľa, skupina je vrodená skolióza na základe viacerých vývojových anomálií, ktoré postihujú takmer celý chrbticový stĺpec. U takýchto pacientov niekedy nie je bežne vytvorený stav.

Následné anomálie sú veľmi časté. Tie zahŕňajú abnormality v oblasti hlavy a krku (rázštepu podnebia a horného britu, deformáciu ucha, deformácie dolnej čeľuste, za neprítomnosti epiglottis schodok VII a VIII párov hlavových nervov), batožinového priestoru (kongenitálna srdcové chyby, deformácie hrudnej kosti, za neprítomnosti svetla, traheoezofagealny fistuly, pažeráka striktúry ), močového systému, končatín.

Ako sa lieči vrodená skolióza?

Konzervatívna liečba skoliózy

Vrodená skolióza nie je liečená konzervatívnymi metódami.

[1], [2], [3]

Chirurgická liečba skoliózy

Indikácie chirurgického zákroku pri vrodenej skolióze by sa mali zvážiť z hľadiska závažnosti už existujúcej deformácie a vyhliadok na jej ďalšiu progresiu.

Mala by byť prevádzkovaná vo veku, v ktorom nie sú pochybnosti o tom, že ide o intervenciu, aj keď je veľmi mladý (2-5 rokov). Navyše mnohí chirurgovia sú presvedčení, že liečba skoliózou by mala začať od 3 rokov.

Ortopedická literatúra obsahuje odkazy na najrôznejšie a početnejšie intervencie, ktoré môžu zmeniť prirodzený priebeh vrodenej scoliotickej deformácie. Liečba skoliózy závisí okrem iného od skúseností chirurga a vybavenia kliniky. Neexistuje univerzálna metóda, ale v posledných desaťročiach väčšina ortopédov má tendenciu potrebovať anteroposteriornú stabilizáciu chrbtice (360 fúzie).

Zadná spidylóza bez nástrojov

Zadný elefantoskop bez prístrojov je najlepšou metódou pre deformácie, ktoré prebiehajú jednoznačne alebo sú takej povahy, že progresia je nevyhnutná, ale súčasne tak pevná, že korekcia sa zdá byť nerealistická. Klasickým príkladom je jednostranný nesegmentovaný blok.

Základné zásady chirurgickej intervencie sú nasledovné.

• V oblasti spinálnej fúzie by mal byť celý oblúk zakrivenia plus jeden segment zahrnutý kraniálne a kaudálne,
• Zadné časti stavcov musia byť čo najširšie vystavené, to znamená vrcholom priečnych procesov.
• Tvorba kostnej vrstvy by mala byť dôkladná a mala by zahŕňať resekciu fazetových kĺbov a úplnú dekortizáciu zadných konštrukcií stavcov.
• Je potrebné použiť veľké množstvo transplantátov.

Tvorba bloku vyžaduje pooperačnú vonkajšiu imobilizáciu. Použitie na tento účel korekčných korzetov ako je Milwaukee alebo korzety s halotúrziou (pre krčné a hrudné deformity) umožňuje určitú korekciu skoliózy. Okrem toho použitie takýchto zariadení prispieva k normalizácii rovnováhy kmeňa a tvorbe kostného bloku za podmienok blízkych normálu, pokiaľ ide o biomechaniku chrbtice.

Lonstein a kol. Zdôrazňujú, že výsledky zadnej spondylódy bielej prístrojovej techniky sú vynikajúce, pokiaľ chirurg zistí, že významná korekcia nemožno považovať za hlavný cieľ. Hlavným cieľom je stabilizácia, tj prevencia progresie.

Mnohí chirurgovia hovoria, že malé dieťa nemôže byť spondylosované, pretože to obmedzuje jeho rast. Je pravda, že tvorené stavce stavca nerastie s rastom pacienta alebo rastie pomalšie ako normálne, ale je potrebné mať na pamäti, že s vrodenou skoliózou nemá blokovaná zóna rastové potenciály. Táto povaha skracuje chrbticu, nie chirurg, dieťa bude mať po skorom spondylodeáze dlhší trup, ak sa táto operácia neodkladá.

Zadná spondylóza pomocou nástrojov

Doplnenie zadnej spondylódy pomocou kovových implantátov má za cieľ dosiahnuť väčšiu stabilizáciu chrbtice, čo znižuje závislosť od kvality vonkajšej imobilizácie a tiež dosiahne výraznejšiu deformačnú korekciu. Použitie distraktorov Harringtonu na tento účel je spojené so zvýšeným rizikom vzniku neurologických komplikácií. Je oveľa atraktívnejšie použiť CDI alebo jeho analógy. Ale akýkoľvek zásah s použitím kovových implantátov si vyžaduje starostlivé predoperačné štúdium obsahu miechového kanála, ako aj intraoperačné monitorovanie miechy.

Anteroposteriálna fúzia

Takýto zásah je optimálny z hľadiska zastavenia progresie vrodenej skoliózy. Tvorba kruhového (360) kostného bloku je sprevádzaný zničenie rastových dosiek na konvexné strane oblúka a zostatkov oboch stranách chrbtice z hľadiska rastu efektívnosti a v dôsledku toho, zvýšenie deformácie. Realizácia ventrálnej spinálnej fúzie u pacientov s vrodenou skoliózou má zvláštnosti.

• Prvým prvkom je potreba identifikovať abnormálne vyvinuté a umiestnené medzistavcové disky.
• Druhým znakom je abnormálne umiestnenie a rozvetvenie segmentových nádob.

Ventrálna spondylóda je vhodná na to, aby sa vykonala bezprostredne pred dorzálnym koncom, to znamená počas jednej anestézie.

[4], [5], [6]

Anteroposteriálna epifýza

Hlavný rozdiel oproti predchádzajúcemu zásahu je taký. že epifýzospondilóza nielen do určitej miery blokuje chrbticu, ale zastavenie rastu kostného tkaniva na konvexnej strane deformácie udržuje ho na konkávnej strane.

Epifizeospondilodez ukazuje malé deti vo veku 1 až 5 rokov, v prípade, že deformácie dokumentované progresie, dĺžka oblúka je malá, je účinnosť rastu na konkávne strane uložené a skutočná deformácia je znázornený čisto skolióza - bez výslovného alebo kyphosation lordozirovaniya. Operácia môže byť účinná u pacientov starších ako 5 rokov.

Dubousset a kol. Navrhla schému plánovania operácie ochorenia chrbtice v závislosti od miesta anomálie a jej charakteru. Môžete si predstaviť každý obratle ako kocku pozostávajúcu zo štyroch častí (kvadrantov), z ktorých každá rastie symetricky okolo miechového kanála. Ak rastové procesy prebiehajú asymetricky, čo sa deje v prípade vrodenej deformity chrbtice, je potrebné vopred určiť, ktoré zóny potrebujú zablokovať, aby sa obnovila strata symetrie. Pomocou štyroch kvadrantových schém umožňuje presne určiť, kde (v horizontálnej rovine) by sa mohol vytvoriť kostný blok.

Druhou zložkou schémy Dubousset je stanovenie dĺžky spinálnej fúzie pozdĺž dĺžky chrbtice. Ak sa epifýzospondilodez uskutočňuje iba na úrovni abnormálnych stavcov, vedie to len k stabilizujúcemu účinku. Ak je potrebné dosiahnuť korekciu deformácie počas pokračujúceho rastu chrbtice, je potrebné zahrnúť vyššie a nižšie segmenty do epifysiospondylodeázy.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Excision polobrivrie

Prvá operácia tohto druhu je opísaný v 1928 Royle, mnoho lekárov používaných v budúcnosti. V skutočnosti vyrezanie - vertebrotomiya na konvexné strane zakrivenie, v prípade, že operácia nevedie k vytvoreniu bloku na vertebrotomii úrovni, môže byť považované za neúspech. Hemivertebrae Excise zahŕňa skutočné riziko neurologických komplikácií, ako je potrebné otvoriť spinálne klírens kanál vpredu i vzadu. Indikácie k operácii deformácie chrbtice na základe jedinej hemivertebrae. Skúsenosť ukazuje, že výkon z nej bez použitia kovových konštrukcií, ktoré poskytujú kompresiu na konvexné strane oblúka, a tým zatvorenie postresection klin vadu, čo často vedie k pakĺbov povrchu kostí a priebeh deformácie optimálne vekovej prevádzky - do 3 rokov, kým v pokročilom veku, môže byť dosť efektívne. Keď bedrovej skolióza epifizeospondilodez ovládať predné a zadné na konvexné strane deformácie s hemivertebrae úroveň zachytenia a dva susediace - kraniálne a kaudálny v dutine hrudnej a torakolumbální chrbtice kvôli riziku komplikácií uvedených vyššie by mali byť zahrnuté do toolkit zóne dvoch stavcov segmente nad a pod hemivertebrae , 

Prvým stupňom zásahu je odstránenie polobrenárneho tela. Prístup závisí od umiestnenia anomálie. Telo je úplne odstránené na základňu koreňa oblúka. Spolu s vertebrálnym telom sa odstránia susedné medzistavcové disky a rastové platne susedných stavcov. EV Ulrich odporúča použiť lokalizovaný koreňový oblúk na uľahčenie identifikácie zadných častí anomálneho stavca počas druhej fázy zásahu. Za týmto účelom je Kirschnerova ihla 6-8 cm dlhá do stredu základne koreňa oblúka a nesená v chrbtovom smere cez mäkké tkanivá a kožu chrbta. To dáva chirurgovi jasný a spoľahlivý referenčný bod, ktorý umožňuje skrátiť čas na nájdenie potrebnej polovičky krbu a nerozšíriť sa bez potreby prístupu. Namiesto resekovaných polo-bezstavovcov sa položia autogramy, rana sa zošíva vrstvou po vrstve.

Druhým stupňom je korekcia deformity a zadnej epifýzy. Prístup je medián. Subperiosteálne vylučujú zadné časti stavcov na konvexnej strane oblúka na troch segmentoch. Zadné štruktúry abnormálnych stavcov sú odstránené, po ktorých sa vytvorí defekt, ktorý je obrátený vrcholom smerom ku konkávnemu deformácii. Dva CDI háčiky vedú k polovičnému oblúku stavcov nachádzajúcim sa na okraji tejto chyby. Dĺžka tyče by mala byť pred kompresiou menšia ako vzdialenosť medzi háčikmi. Tyč je zavedená do háčikov, utiahnutím matice na jednom z háčikov zhotoviteľom háčiky dať dohromady účinné tlakové sily, a pričom defekt klin postresection je opravený a opravené deformity chrbtice. Utiahnite maticu na druhom háku. Operácia je ukončená stohovaním autograftov na konvexnej strane deformácie vedľa prístrojového vybavenia.

[13], [14], [15], [16],

Rozptýlenie fázy bez spondylódy

Tento typ chirurgického zákroku je určený na zhubné progresívne formy infantilnej a juvenilnej idiopatickej skoliózy. Jeho použitie pri vrodených deformáciách je obmedzené na pomerne zriedkavé formy charakterizované množstvom anomálií v hrudnej a bedrovej chrbtici a kombináciou s mladým vekom pacienta a dostatočnou pohyblivosťou deformácie.

Jednostupňová resekcia pažeráka a korekcia deformácie segmentovými prístrojmi (operácie Shono)

Indikácia - skolióza dospievajúcich na základe jediných polokrvných stavcov hrudnej a torakolumbárnej lokalizácie, ktoré nevyžadujú predĺženie spondylódy na spodnú bedrovú chrbticu.

Pozícia pacienta je v jeho žalúdku. Spojte zadné časti stavcov s vrcholmi priečnych procesov, identifikujte polobriedy. Jej tŕňovitý proces, oblúk a kĺbové fazety sa resekujú so zachovaním koreňa klenby a priečnym procesom. Tieto dve štruktúry sú resekované iba za podmienok priamej vizualizácie miechy (v hrudnej oblasti sú príslušné polovičky chrbta pebpo podrobené excízii na 3 cm). Resekcia tela hemisféry začína na dne koreňa oblúka a pokračuje centrálne k predným a ventrálnym krvným doštičkám. Zvyčajne nie je potrebné ich odstrániť, pretože po aplikácii tlakovej sily na konvexnej strane deformácie sa rozpadajú a rozpadajú ako prázdne vaječné škrupiny. Je potrebné odstrániť tkanivo medzistavcových kotúčov a koncových dosiek na oboch stranách polobriedy. Odstránenie koreňa oblúka a polobrevinového tela je uľahčené tým, že dobre viditeľná miecha je predpísaná smerom ku konkávnemu deformácii.

Ďalším krokom je implantácia skrutiek a háčikov v súlade s predprovozným plánovaním. Je potrebné zabezpečiť kompresiu pozdĺž konvexnej strany deformácie a rozptýlenia - pozdĺž konkávnej strany. Pred korekciou je potrebné umiestniť autogramy vo forme hoblín medzi priľahlými stavcami v defekte vytvorenej po resekcii, inak môžu byť prázdne miesta. Prvá implantátová tyč na konvexnej strane oblúka, ktorá ju predbežne ohýba podľa normálneho sagitálneho obrysu chrbtice. Na týchto tyčových hákoch alebo skrutkách sa vyvinie kompresná sila na rozdrvovanie koncových dosiek a zatvorenie trojuholníkovej poruchy. Súčasne sa korigujú skolióza a lokálna kyfóza. Druhá tyč je implantovaná na konkávnej strane oblúka. Rozptyľovanie by sa však malo dávkovať, aby sa predišlo zbytočnému napätiu miechy. Hlavnou úlohou druhej tyče je dodatočná stabilizácia. V priebehu oblúka sú zakrivenie nasledované zadnou spinálnou fúziou s autostimuláciou. Liečebný pohotovosť by sa mal pozorovať 1-2 dni. Imobilizácia korzetom je zobrazená na 3 mesiace,

Operácie za porušenie segmentácie

Skolióza u malých detí sa lieči epifýzondondovou depresiou. Strana a rozsah spinálnej fúzie sa stanovuje v súlade so schémou Dubousset. U starších detí a adolescentov je chirurgická taktika okrem iného diktovaná prítomnosťou alebo absenciou kompenzačnej antiskality. Optimálna implementácia anteroposteriálnej fúzie s využitím CDI, ktorá umožňuje do značnej miery eliminovať kompenzačnú antikoncepciu a tým normalizovať rovnováhu kmeňa. V najvážnejších prípadoch a dokonca aj u dospelých pacientov je možné vykonať klinovitú osteotómiu bloku. Počas operácie je chrbtica cielene destabilizovaná, aby sa dosiahla potrebná korekcia. Riziko komplikácií sa zvyšuje v pomere k výslednej korekcii. Stratená stabilita sa musí ihneď vrátiť do pracovného stola.