Vrodené orbitálne nádory

Novotvary tejto skupiny zahŕňajú dermoidné a epidermoidné (cholesteatómové) cysty, ktoré tvoria asi 9% zo všetkých orbitálnych nádorov.

Ich rast je urýchlený prenesenou traumou, sú popísané prípady malignity.

[1], [2], [3]

Dermoidná cysta

Dermoidná cysta u viac ako polovice pacientov sa objavuje pred dosiahnutím veku 5 rokov, ale takmer 40% pacientov hľadá pomoc len po 18 rokoch. Rastá veľmi pomaly, ale v puberte av tehotenstve sa vyskytujú prípady jeho rýchleho nárastu. Cysta sa vyvíja z putujúcich epiteliálnych buniek, ktoré sa sústreďujú v blízkosti kostných kĺbov a nachádzajú sa pod periostom. Epitel vnútornej steny cysty vylučuje obsah slizníc s prídavkom kryštálov cholesterolu, čo mu dáva žltkastý odtieň. Cysta môže mať krátke vlasy. Obľúbená poloha - oblasť kostných švov, často horný kvadrant obežnej dráhy. Až 85% dermoidných cyst sa nachádza v blízkosti okraja kosti obežnej dráhy a nevyvoláva exophthalmos, ale s usporiadaním v hornej nohe môže posunúť oko smerom dole a dovnútra. Sťažnosti pacientov spravidla klesajú až k vzniku bezbolestného edému horného očného viečka, čo zodpovedá umiestneniu cysty. Koža očných viečok v tejto zóne je mierne natiahnutá, ale jej farba sa nezmení, elastická, bezbolestná, nehybná forma je palpovaná.

Až 4% cysty sa nachádza hlboko na obežnej dráhe. Táto tzv kotomkovidnaya dermoid cysta orbity popísané Kronlein na konci XIX storočia. Vzdelávanie sa skladá z troch častí: hlava cysty - ampule tvaru rozšírenie - je mimo tarzoorbitalnoy fascia hlboké dráhe, cysty chvost - v časovej fossa a šije - v front-zygomatic stehom. Táto lokalizácia je charakterizovaná dlhodobým (niekedy do 20-30 rokov) postupným nárastom exophthalmosu. Nádor, ktorý posúva oko na stranu, obmedzuje funkcie extraokulárnych svalov, objavuje sa diplopia. Zvýšenie exophthalmos na 7-14 mm je sprevádzané konštantnými raspiruyuschimi bolesti na obežnej dráhe. Zhoršenie zraku, môže byť v dôsledku zmeny v indexe lomu v dôsledku ako namáhania zraku a rozvoja primárnej očné atrofie. Cysta podobná cysta je zvyčajne diagnostikovaná po 15 rokoch. Dlhotrvajúca cysta sa môže rozšíriť do dutiny lebky.

Diagnóza je potvrdená radiografiou obežnej dráhy (odhaľuje zriedenie a prehĺbenie okraja kosti obežnej dráhy v oblasti cysty). Najinformatívnejšia je počítačová tomografia, v ktorej sú dobre zobrazené nielen zmenené kostné steny, ale aj cysty s kapsulou.

Liečba dermoidnej cysty je chirurgická: je indikovaná subperiostná orbitotómia.

Prognóza života a vízie je priaznivá. Relácia by sa mala očakávať s výraznými zmenami v základných kostiach alebo s pooperačným píšťalom. Opakujúce sa dermoidné cysty sa môžu stať malígnymi.

[4], [5], [6], [7], [8],

Cholesteatóm alebo epidermoidná cysta

Cholesteatóm alebo epidermoidná cysta sa v štvrtej dekáde života vyvíja u mužov takmer trikrát častejšie. Etiológia a patogenéza sú nejasné. Cholesteatóm sa vyznačuje miestnym rozpadom kostného tkaniva, ktorý sa stáva mäkkým; postupujúci úsekom osteolýzy, subperiostálnej žltkastý hromadí značné množstvo jemných obsahu, vrátane degeneratívnych zmenených buniek epidermoidný tkaniva, kryštály cholesterolu v krvi. V dôsledku odlúčenia periostu s necrotickými hmotnosťami, ktoré sú predmetom redukcie, sa objem obežnej dráhy znižuje, jeho obsah sa posúva dopredu a dole. Vzdelávanie sa spravidla rozvíja pod hornou alebo najvyššou orbitálnou stenou obežnej dráhy. Choroba začína jednostranným posunom oka dole alebo dole. Postupne sa vyvíja bezbolestný exophthalmos. Premiestnenie je ťažké. Zmeny na fundusu chýbajú, funkcia extraokulárnych svalov sa zachováva v plnom rozsahu.

Diagnóza sa stanovuje na základe výsledkov rádiografie a počítačovej tomografie.

Liečba cholesteatómu je iba chirurgická.

Prognóza života a zraku je zvyčajne priaznivá, ale sú popísané prípady malignity cysty.

[9], [10], [11], [12], [13]

Pleomorfný adenóm

Pleomorfný adenóm (zmiešaný nádor) je benígny variant primárneho nádoru slznej žľazy. Vek pacientov od 1 do 70 rokov. Ženy ochorejú takmer dvakrát častejšie. Nádor pozostáva z dvoch zložiek tkaniva: epiteliálnych a mezenchymálnych. Epitelová zložka tvorí rezy hlienovitých a chondrovitých štruktúr. Stroma (mezenchymálna zložka) je nerovnomerná v rámci jedného uzla: niekedy je uvoľnená, v niektorých oblastiach sú pásy spojivového tkaniva, sú zaznamenané oblasti hyalinózy. Nádor sa vyvíja pomaly. Viac ako 60% pacientov sa poradí s lekárom 2-32 rokov po nástupe klinických príznakov. Jedným z prvých je bezbolestný, nezápalový edém očných viečok. Postupne sa oko posúva smerom dole a dovnútra. Exophthalmos sa vyskytuje oveľa neskôr a veľmi pomaly. Počas tohto obdobia je už možné hmatnúť stacionárnu formáciu umiestnenú pod horným alebo horným okrajom obežnej dráhy. Povrch nádoru je hladký, s palpáciou je bezbolestný, hustý. Premiestnenie je ťažké.

Keď radiografia odhalí nárast dutiny orbity v dôsledku prebierky a posunutia smerom nahor a smerom von svojich steny v oblasti slznej fosílie. Ultrazvukové skenovanie dokáže odhaliť tieň hustého nádoru obklopeného kapsulou a deformovať oko. Pomocou počítačovej tomografie sa nádor zobrazuje jasnejšie, je možné vysledovať integritu kapsuly, prevalenciu nádoru na obežnej dráhe a stav jeho priľahlých kostí.

Liečba pleomorfného adenómu je iba chirurgická.

Prognóza života a videnia je vo väčšine prípadov priaznivá, ale pacient by mal byť upozornený na možnosť recidívy, ku ktorej môže dôjsť po 3 až 45 rokoch. Približne 57% pacientov s prvým relapsom má malígne elementy. Nebezpečenstvo zhubnej degenerácie pleomorfného adenómu sa zvyšuje s rastúcou dobou remisie.