Výber pacientov na transplantáciu pečene

Transplantácia pečene je indikovaná pacientom s nezvratným, progresívnym poškodením pečene, keď nie sú k dispozícii alternatívne metódy liečby. Pacient a jeho príbuzní by si mali byť vedomí zložitosti operácie a mali by byť pripravení na možné závažné komplikácie v skorom pooperačnom období a na celoživotnú imunosupresívnu liečbu.

Výber pacientov na operáciu je obzvlášť náročný kvôli nedostatku darcov. Vykonáva ho Výbor pre výber pacientov po transplantácii. Potenciálni príjemcovia sú rozdelení do skupín s nízkym, stredným a vysokým rizikom na základe závažnosti ich stavu. Bohužiaľ, ako pacient čaká na operáciu, jeho stav sa môže zhoršiť, čo spôsobí, že prejde do skupiny s vyšším rizikom. Pacienti v skupine s nízkym rizikom (ambulantní pacienti) majú oveľa lepšie výsledky liečby a nižšie náklady ako pacienti vo skupine s vysokým rizikom, ktorí počas čakania vyžadujú intenzívnu starostlivosť.

V Spojených štátoch počet pacientov, ktorí potrebujú transplantáciu pečene, rastie, ale počet darcov sa mení len mierne. Počet pacientov na čakacej listine na transplantáciu pečene v súčasnosti prevyšuje počet operácií vykonaných za rok. Pacienti s nízkym rizikom môžu na darcovský orgán čakať 6 – 12 mesiacov. Pacient s fulminantným zlyhaním pečene (FLF) môže čakať iba 4 dni. Najdlhšie musia čakať pacienti so zriedkavými krvnými skupinami v systéme ABO – B(III) a AB(IV). Pre deti je mimoriadne zriedkavé nájsť vhodného darcu, čo prispelo k vývoju metódy rozdelenej transplantácie pečene.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Potenciálni príjemcovia transplantácie pečene

V Európe sa revidujú absolútne indikácie transplantácie pečene. Hlavnou indikáciou chirurgického zákroku je cirhóza vrátane primárnej biliárnej cirhózy (PBC). Pacienti s akútnym a subakútnym zlyhaním pečene a biliárnou atréziou sú operovaní častejšie, zatiaľ čo u pacientov s rakovinou pečene sa transplantácia vykonáva menej často.

Cirhóza

Transplantácia pečene by sa mala zvážiť u všetkých pacientov s cirhózou v konečnom štádiu. Optimálne načasovanie operácie je ťažké stanoviť. Pacienti, ktorí umierajú, majú minimálnu šancu na úspech a pacienti, ktorí môžu dlhodobo viesť relatívne normálny život, operáciu nepotrebujú.

Indikáciami pre chirurgický zákrok sú zvýšenie protrombínového času (PT) o viac ako 5 sekúnd, pokles hladiny albumínu na menej ako 30 g/l a ascites rezistentný na liečbu. Indikáciou je krvácanie z pažerákových varixov pri absencii účinku konzervatívnej liečby vrátane skleroterapie. Náklady na transplantáciu pečene sú o niečo vyššie ako náklady na dlhodobú konzervatívnu a chirurgickú liečbu komplikácií, ako je krvácanie, kóma a ascites.

Chirurgický zákrok u týchto pacientov je spojený s vysokým rizikom kvôli poruchám v systéme zrážania krvi a prítomnosti portálnej hypertenzie, ktorá vedie k významnej strate krvi. Pri cirhóze pečene je chirurgický zákrok technicky zložitejší, najmä ak je pečeň malá a ťažko sa odstraňuje. Prežitie pri všetkých typoch cirhózy je takmer rovnaké.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Chronická autoimunitná hepatitída

Transplantácia pečene sa vykonáva v štádiu cirhózy, ako aj v prípadoch závažných vedľajších účinkov liečby kortikosteroidmi, ako je osteoporóza a opakujúce sa infekcie. Po transplantácii sa ochorenie pečene už nevracia (pozri kapitolu 17).

Prežitie 9966 pacientov s cirhózou pečene, akútnym zlyhaním pečene a rakovinou pečene (údaje z Európskeho registra transplantácie pečene, 1993)

Diagnóza	Jednoročná miera prežitia, %	Dvojročná miera prežitia, %	Trojročná miera prežitia, %
Cirhóza	80	73	71
Akútne zlyhanie pečene	60	56	54
Rakovina pečene	64	42	36

Choroby, ktoré môžu vyžadovať transplantáciu pečene

Cirhóza

• Kryptogénny
• Autoimunitné
• Hepatitída B (HBV DNA negatívna)
• Hepatitída D
• Hepatitída C
• Alkoholik

Cholestatické ochorenia pečene

• Primárna biliárna cirhóza
• Biliárna atrézia
• Primárna sklerotizujúca cholangitída
• Sekundárna sklerotizujúca cholangitída
• Reakcia štepu proti hostiteľovi
• Chronické odmietnutie pečene
• Sarkoidóza pečene so syndrómom cholestázy
• Chronické reakcie na lieky (zriedkavé)

Primárne metabolické poruchy

Fulminantné zlyhanie pečene

Zhubné nádory

• Hepatocelulárny karcinóm
• Epiteloidný hemangioendotelióm
• Hepatoblastóm

Iné choroby

• Budd-Chiariho syndróm
• Syndróm krátkeho čreva

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Transplantácia pri chronickej vírusovej hepatitíde

Transplantácia pečene vykonaná pri akútnej fulminantnej hepatitíde (A, B, D a E) nie je sprevádzaná reinfekciou štepu kvôli veľmi nízkym hladinám virémie. Pri chronickej hepatitíde je však štep veľmi často náchylný na reinfekciu.

Hepatitída B

Výsledky transplantácie pečene u pacientov s chronickou hepatitídou B sú neuspokojivé, pravdepodobne kvôli extrahepatálnej replikácii vírusu, najmä v monocytoch. Jednoročná miera prežitia je 80 %, ale dvojročná miera prežitia je iba 50 – 60 %. Transplantácia by sa mala vykonať iba vtedy, keď v sére chýba HBV DNA a HBeAg. U HBV-pozitívnych pacientov je posttransplantačné obdobie zvyčajne závažné, s progresívnym priebehom ochorenia; po 2 – 3 rokoch sa vyvinie cirhóza pečene alebo cirhóza a rakovina. Pri retransplantácii je remisia ešte kratšia a rýchlo ustupuje relapsu a zlyhaniu pečene.

V období po transplantácii sa môže vyvinúť závažná fibrotizujúca cholestatická hepatitída s balónovitým zväčšením pečeňových buniek a hepatocytmi s efektom matného skla. Môže to byť spôsobené vysokou expresiou vírusových antigénov v cytoplazme na pozadí imunosupresie. HBV môže mať niekedy cytopatický účinok. Pokusy o prevenciu reinfekcie štepu interferónovou (IFN) terapiou boli do značnej miery neúspešné. Dlhodobé užívanie HBV imunoglobulínu znižuje pravdepodobnosť relapsu u pacientov s pozitívnou HBV DNA, ak sa podáva v štádiu po transplantácii, potom denne počas týždňa, potom mesačne počas 1 roka a možno aj dlhšie. Ide o veľmi drahú metódu prevencie. Lamivudín podávaný pred a po transplantácii môže zabrániť reinfekcii. Ganciklovir môže znížiť replikáciu HBV. V transplantovanej pečeni sa môže vyvinúť hepatocelulárny karcinóm.

Hepatitída D

Po transplantácii pečene pri hepatitíde D sa takmer vždy pozoruje infekcia štepu. HDV-RNA a HDAg možno zistiť v transplantovanej pečeni a HDV-RNA v sére. Hepatitída sa vyvíja iba pri koinfekcii alebo superinfekcii s HBV.

HDV potláča HBV a HDV infekcia môže znížiť recidívu hepatitídy B. Celkovo je prežitie po transplantácii pečene u pacientov infikovaných HDV vysoké. Jednoročné prežitie je 76 % a dvojročné prežitie je 71 %.

Hepatitída C

Terminálna hepatitída C je čoraz častejšie indikáciou pre transplantáciu pečene; v súčasnosti tretina pacientov podstupuje operáciu práve kvôli tomuto stavu.

Takmer všetci pacienti po transplantácii zažívajú reinfekciu darcovského orgánu. Zdrojom reinfekcie je hostiteľský organizmus, pretože genotyp vírusov pred a po transplantácii je podobný. Genotyp 1b je jedným z faktorov ovplyvňujúcich frekvenciu relapsov. Ochorenie sa môže preniesť od darcu s anti-HCV pozitívnym vírusom. V súčasnosti sa táto cesta infekcie pozoruje menej často vďaka skríningu darcov na HCV. Napriek masívnym krvným transfúziám sa pravdepodobnosť HCV-pozitívnej krvnej transfúzie a vzniku hepatitídy C nezvýšila.

Jednoročná, dvojročná a trojročná miera prežitia pacientov s dobrou funkciou transplantátu je vysoká a u pacientov s cirhózou pečene dosahuje 94 %, 89 % a 87 %.

Po transplantácii, aj pri absencii histologických príznakov hepatitídy, sa zaznamená 10-násobné zvýšenie hladiny HCV-RNA v sére. Častejšie aktivita procesu závisí od množstva predpísaných kortikosteroidov a iných chemoterapeutických liekov.

Reinfekcia je častejšia po viacerých epizódach odmietnutia.

Transplantačná hepatitída má rôzny stupeň závažnosti. Zvyčajne je mierna a má vysokú mieru prežitia. Dlhodobé sledovanie však ukazuje rastúci počet pacientov, u ktorých sa vyvíja chronická hepatitída a cirhóza. Pretrvávanie HCV môže spôsobiť vážne poškodenie štepu, najmä pri genotype vírusu lb.

Liečba interferónom poskytuje len dočasný účinok a môže zvýšiť výskyt odmietnutia transplantátu. Kombinovaná liečba interferónom a ribavirínom sa javí ako účinnejšia; histologický obraz pečeňového tkaniva sa zlepšuje a výskyt odmietnutia darcovského orgánu sa znižuje.

Novorodenecká hepatitída

Toto ochorenie neznámej etiológie je sprevádzané žltačkou, rozvojom obrovskobunkovej hepatitídy a v zriedkavých prípadoch aj zlyhaním pečene, ktoré si vyžaduje transplantáciu pečene, čo vedie k vyliečeniu.

Alkoholické ochorenie pečene

V západných krajinách tvoria títo pacienti väčšinu tých, ktorí potrebujú transplantáciu pečene.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Cholestatické ochorenia pečene

Terminálne štádium ochorení žlčových ciest, ktoré sa zvyčajne vyskytuje s poškodením malých intrahepatálnych žlčovodov, je priaznivou indikáciou pre transplantáciu pečene. Funkcia hepatocytov je zvyčajne dlhodobo zachovaná a je ľahké zvoliť optimálny čas na operáciu. Všetci pacienti majú príznaky rozšírenej biliárnej cirhózy v pečeni, často v kombinácii so zánikom žlčovodov (syndróm miznúcich žlčovodov).

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Primárna biliárna cirhóza

Jednoročná miera prežitia po transplantácii pečene presahuje 75 %. Opisuje sa pozorovanie, pri ktorom bola vykonaná transplantácia troch orgánov (pečeň, pľúca a srdce) pre primárnu biliárnu cirhózu a primárnu pľúcnu hypertenziu s dobrým výsledkom počas 7 rokov.

Atrézia extrahepatálnych žlčovodov

Toto ochorenie je indikáciou transplantácie pečene u detí v 35 – 67 % prípadov. Výsledky operácie sú dobré a pri vysokej miere prežitia sa pozoruje normálny fyzický a duševný vývoj.

Podľa výskumníkov z Pittsburghu sa obdobia sledovania 12 z 20 detí po transplantácii pečene pohybovali od 1 do 56 mesiacov, pričom 19 % z nich potrebovalo retransplantáciu a 37 % rôzne rekonštrukčné operácie. Podľa výsledkov inej štúdie bola v skupine 36 detí, ktorých priemerný vek v čase transplantácie pečene bol 30 mesiacov, 3-ročná miera prežitia 75 %.

Predchádzajúca operácia Kasai komplikuje transplantáciu a zvyšuje počet komplikácií.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Alagilleov syndróm

Transplantácia pečene sa vykonáva iba v prípadoch závažného ochorenia. Súbežné kardiopulmonálne ochorenie môže byť smrteľné, preto je potrebné starostlivé predoperačné vyšetrenie.

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ]

Primárna sklerotizujúca cholangitída

Sepsa a predchádzajúca operácia žlčovodov sťažujú transplantáciu pečene. Výsledky transplantácie sú však dobré, s 1-ročnou mierou prežitia 70 % a 5-ročnou mierou prežitia 57 %. Cholangiokarcinóm je komplikácia, ktorá významne skracuje dĺžku života. Najčastejšou príčinou úmrtia je rakovina hrubého čreva.

Histiocytóza z Langerhansových buniek predstavuje 15 – 39 % prípadov sklerotizujúcej cholangitídy. Výsledky transplantácie pečene pri tomto ochorení boli dobré.

Iné terminálne cholestatické ochorenia

Transplantácia bola vykonaná u príjemcu kostnej drene, u ktorého sa vyvinula cirhóza v dôsledku reakcie štepu proti hostiteľovi (GVHD). Medzi ďalšie zriedkavé indikácie chirurgického zákroku patrí sarkoidóza pečene so syndrómom cholestázy a chronické liekové reakcie (napr. toxicita chlórpromazínu).

Primárne metabolické poruchy

Transplantovaná pečeň si zachováva svoju inherentnú metabolickú aktivitu. V tomto ohľade sa transplantácia pečene vykonáva u pacientov s poruchami funkcie pečene, ktoré vedú k vrodeným metabolickým poruchám. U pacientov trpiacich týmito ochoreniami pečene prináša transplantácia dobré výsledky. Pri výbere pacientov sa berie do úvahy prognóza ochorenia a pravdepodobnosť vzniku primárnych nádorov pečene v vzdialenom období.

Indikácie pre transplantáciu pečene pri metabolických poruchách:

1. ochorenie pečene v konečnom štádiu alebo prekancerózne stavy,
2. významné extrahepatické prejavy.

Celkové prežitie počas sledovaného obdobia dlhšieho ako 5,5 roka je 85,9 %.

Deficit alfa-1 antitrypsínu

Toto je najčastejšia metabolická porucha, ktorá je indikáciou pre transplantáciu pečene. Závažné poškodenie pečene sa pozoruje len u malého počtu pacientov, ale cirhóza s veľkými uzlinami sa vyvinie približne u 15 % do veku 20 rokov. Hepatocelulárny karcinóm je komplikáciou. Po transplantácii pečene sa hladina alfa-1 antitrypsínu v plazme normalizuje a poškodenie pľúc sa stabilizuje. Závažné zmeny v pľúcach sú kontraindikáciou chirurgického zákroku, pokiaľ sa transplantácia pľúc neplánuje súčasne s transplantáciou pečene.

Wilsonova choroba

Transplantácia pečene sa má vykonať u pacientov s klinickými príznakmi fulminantnej hepatitídy, u mladých pacientov s ťažkou dekompenzovanou cirhózou pečene a bez účinku 3-mesačnej adekvátnej liečby penicilamínom, ako aj u pacientov účinne liečených penicilamínom v prípade vzniku ťažkej dekompenzácie ochorenia po vysadení lieku. Jednoročné prežitie po transplantácii pečene je približne 68 %. Metabolizmus medi je normalizovaný.

Neurologické prejavy sa vymiznú s rôznou frekvenciou

Transplantácia pečene pri metabolických poruchách

Ochorenie pečene v konečnom štádiu alebo prekancerózne stavy

• deficit alfa1-antitrypsínu
• Wilsonova choroba
• Tyrozinémia
• Galaktozémia
• Choroby ukladania glykogénu
• Protoporfýria
• Novorodenecká hemochromatóza
• beta talasémia
• Cystická fibróza
• Bylerova choroba

Významné extrahepatálne poruchy

• Primárna oxalúria typu I
• Homozygotná hypercholesterolémia
• Crigler-Najjarov syndróm
• Primárne poruchy systému zrážania krvi (faktory VIII, IX, proteín C)
• Poruchy cyklu syntézy močoviny
• Poruchy mitochondriálneho dýchacieho reťazca
• Primárna familiárna amyloidóza

Choroby ukladania glykogénu

Transplantácia pečene sa úspešne vykonáva pri glykogenoze typu I a IV; pacienti prežívajú do dospelosti.

[ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ]

Galaktozémia

Malý počet pacientov s neskorou diagnózou ochorenia má progresívny rozvoj cirhózy v detstve a mladej dospelosti. Takýmto pacientom sa odporúča transplantácia pečene.

Protoporfýria

Toto ochorenie môže viesť k terminálnej cirhóze, ktorá je indikáciou pre transplantáciu pečene. V pooperačnom období pretrvávajú vysoké hladiny protoporfyrínu v erytrocytoch a stolici, teda ochorenie nie je vyliečené.

Tyrozinémia

Transplantácia pečene je radikálna liečebná metóda a mala by sa vykonať v skorých štádiách ochorenia, pred vznikom hepatocelulárneho karcinómu.

Novorodenecká hemochromatóza

Hemochromatóza u novorodencov môže byť rýchlo smrteľná. Je prejavom niekoľkých ochorení. Výsledky transplantácií sú zmiešané.

Beta talasémia

Existuje správa o kombinovanej transplantácii srdca a pečene u dospelého pacienta s homozygotnou beta-talasémiou v terminálnom štádiu zlyhania orgánov v dôsledku preťaženia železom.

[ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ], [ 55 ]

Cystická fibróza

Transplantácia pečene je indikovaná, keď je ochorenie pečene dominantné. Medzi komplikácie môže patriť infekcia spôsobená Pseudomonas spp. a Aspergillus spp. Po transplantácii je možné zlepšenie funkcie pľúc.

[ 56 ], [ 57 ], [ 58 ], [ 59 ], [ 60 ], [ 61 ], [ 62 ]

Bylerova choroba

Toto familiárne ochorenie, charakterizované intrahepatálnou cholestázou, vedie k úmrtiu na cirhózu alebo srdcové zlyhanie. Transplantácia pečene vykonaná pri cirhóze normalizuje zníženú koncentráciu apolipoproteínu A1 v sére.

Oxalatúria

Primárna oxalúria typu I, spôsobená nedostatkom peroxizomálneho enzýmu alanín-glykozylaminotransferázy, sa koriguje súčasnou transplantáciou pečene a obličiek. Funkcia srdca sa obnoví. Transplantácia pečene môže byť potrebná predtým, ako sa vyvinie poškodenie obličiek.

Homozygotná hypercholesterolémia

Transplantácia pečene vedie k 80 % zníženiu hladín lipidov v sére. Zvyčajne je potrebná aj transplantácia srdca alebo bypass koronárnej artérie.

Crigler-Najjarov syndróm

Transplantácia pečene je indikovaná na prevenciu neurologických komplikácií, keď sú hladiny bilirubínu v sére veľmi vysoké a nie sú kontrolované fototerapiou.

Primárne poruchy systému zrážania krvi

Transplantácia pečene sa vykonáva v terminálnych štádiách cirhózy, ktorá je dôsledkom vírusovej hepatitídy B alebo C. V dôsledku toho sa udržiavajú normálne hladiny faktorov VIII a IX v krvi a hemofília A sa vylieči. Nedostatok proteínu C sa koriguje.

Nedostatok enzýmu močovinového cyklu

Transplantácia bola vykonaná v prípade deficitu ornitínkarbamoyltransferázy, pretože enzýmy syntézy močoviny sú lokalizované prevažne v pečeni. Nie je jednoduché rozhodnúť o potrebe transplantácie pečene, pretože pri niektorých ochoreniach spojených s poruchou cyklu syntézy močoviny sa zachováva normálna kvalita života.

[ 63 ], [ 64 ], [ 65 ], [ 66 ], [ 67 ], [ 68 ]

Poruchy mitochondriálneho dýchacieho reťazca

Tieto defekty sú základom neonatálneho ochorenia pečene charakterizovaného postprandiálnou hypoglykémiou a hyperlaktacidémiou. Transplantácia pečene tieto deti vyliečila.

[ 69 ], [ 70 ], [ 71 ], [ 72 ], [ 73 ], [ 74 ], [ 75 ], [ 76 ]

Primárna familiárna amyloidóza

Transplantácia pečene sa vykonáva v prípadoch nevyliečiteľnej polyneuropatie. Stupeň zlepšenia neurologických symptómov po operácii je rôzny.

Fulminantné zlyhanie pečene

Medzi indikácie transplantácie pečene patrí fulminantná vírusová hepatitída, Wilsonova choroba, akútne stukovatenie pečene v tehotenstve, predávkovanie liekmi (napr. paracetamol) a hepatitída vyvolaná liekmi (napr. izoniazid a rifampicín).

Zhubné nádory

Výsledky transplantácie u pacientov so zhubnými nádormi pečene sú slabé, a to aj napriek starostlivému predoperačnému vylúčeniu extrahepatálneho šírenia nádoru. U pacientov s rakovinou je chirurgická úmrtnosť nízka, ale dlhodobé prežitie je najhoršie. Karcinomatóza je častou príčinou smrti. Nádor recidivuje v 60 % prípadov, pravdepodobne v dôsledku užívania imunosupresív na prevenciu odmietnutia tkaniva.

Perioperačné prežitie je 76 %, ale 1-ročné prežitie je iba 50 % a 2-ročné prežitie je 31 %. Bez ohľadu na typ nádoru, pre ktorý bola transplantácia pečene vykonaná, 5-ročné prežitie je 20,4 %. Takéto výsledky odôvodňujú transplantáciu.

Hepatocelulárny karcinóm

Veľkosť nádoru by nemala presiahnuť 5 cm. V prípade multifokálnych lézií sa transplantácia vykonáva v prítomnosti až troch nádorových ložísk nie väčších ako 3 cm. V čase transplantácie zohráva dôležitú úlohu laparoskopia, ktorá špecifikuje štádium ochorenia [118]. Prítomnosť aj mikroskopickej vaskulárnej invázie nádorom zvyšuje frekvenciu relapsov a mortalitu. Predoperačná chemoterapia alebo chemoembolizácia môžu oddialiť výskyt relapsu.

Dvojročná miera prežitia je 50 %, zatiaľ čo pri ochoreniach iných ako malígne nádory je to 83 %. To vyvoláva otázku, či je transplantácia pečene od darcu opodstatnená u pacientov so malígnymi nádormi.

Transplantácia môže byť vhodnejšia ako resekcia, ak sa u pacienta s kompenzovanou cirhózou náhodne objavia malé nádory.

Fibrolamelárny karcinóm

Nádor je lokalizovaný v pečeni a nie je prítomná cirhóza. Títo pacienti sú najvhodnejšími „kandidátmi“ na transplantáciu spomedzi všetkých pacientov so zhubnými nádormi pečene.

[ 77 ], [ 78 ], [ 79 ], [ 80 ], [ 81 ], [ 82 ]

Epiteloidný hemangioendotelióm

Tento nádor je reprezentovaný viacnásobnými fokálnymi léziami oboch lalokov pečene, ktoré sa vyvíjajú na pozadí nezmeneného parenchýmu. Priebeh ochorenia je nepredvídateľný a pravdepodobnosť relapsu je 50 %. Prítomnosť metastáz nie je kontraindikáciou operácie a nekoreluje s prežitím. Transplantácia pečene môže byť úspešná.

[ 83 ], [ 84 ], [ 85 ], [ 86 ]

Hepatoblastóm

V dôsledku transplantácie prežíva 50 % pacientov 24 – 70 mesiacov. Zlými prognostickými znakmi sú mikroskopická vaskulárna invázia a epiteliálna anaplázia s extrahepatálnym šírením.

Apudómy pečene

Transplantácia sa niekedy vykonáva ako paliatívny zákrok aj v prítomnosti sekundárnych nádorových ložísk.

Transplantácia komplexných brušných orgánov pri zhubných nádoroch v pravom hornom kvadrante brucha

Väčšina orgánov odvodených z embryonálneho predčreva, vrátane pečene, dvanástnika, pankreasu, žalúdka a tenkého čreva, sa odstráni. Použitím silných imunosupresív cirkulujú lymforetikulárne bunky darcu bez toho, aby spôsobovali klinické príznaky GVHD, a samy sa asociujú s príjemcom; tým sa zabráni odmietnutiu. Komplexná transplantácia orgánov pravdepodobne nie je opodstatnená, pretože pacienti zvyčajne zomierajú na recidívu nádoru.

Cholangiokarcinóm

Výsledky transplantácie pri tomto ochorení sú neuspokojivé, pretože nádor sa zvyčajne opakuje a dĺžka života nedosahuje 1 rok.

[ 87 ], [ 88 ], [ 89 ]

Budd-Chiariho syndróm

Napriek prípadom úspešnej transplantácie pečene je recidíva trombózy vysoká, najmä pri Buddovom-Chiariho syndróme, ktorý sa vyvíja v dôsledku myeloproliferatívneho ochorenia.

[ 90 ], [ 91 ], [ 92 ]

Syndróm krátkeho čreva

Komplexná transplantácia tenkého čreva a pečene sa vykonáva u pacientov so syndrómom krátkeho čreva so sekundárnym zlyhaním pečene.

Transplantácia pečene je indikovaná aj pri cystickej fibróze so súbežnou cirhózou pečene a pri Niemannovej-Pickovej chorobe u dospelých.