Weberov syndróm

Takúto chorobu, ako je Weberov syndróm, prvýkrát popísal anglický doktor Herman David Weber v 19. Storočí. Hlavné charakteristiky syndrómu sú: jednostranná okulomotorická paralýza, hemiplegia a hemiparéza, ako aj lézie tvárového a sublingválneho nervu. Niekedy je choroba komplikovaná hemianopsiou.

Weberov syndróm je pomerne komplikované a zriedkavé ochorenie a predstavuje jednu z variant neurologickej patológie z kategórie syndrómov pedunkulárnych striedaní.

Epidemiológia

Epidemiológia Weberovho syndrómu nebola skúmaná.

[1], [2]

Príčiny weberov syndróm

Výskyt ochorenia súvisí s patologickými zmenami, ku ktorým dochádza v bezprostrednej blízkosti mozgových končatín. Takéto zmeny môžu byť výsledkom poruchy cerebrálnej cirkulácie (cerebrálnej ischémie), narušenia integrity mozgových ciev, nádorových procesov.

Navyše vývoj patológie môže byť spojený s lokalizovaným neoplastickým tlakom na nohách mozgu, aj keď je nádor umiestnený v určitej vzdialenosti od tejto oblasti.

[3], [4],

Rizikové faktory

Pre Weberov syndróm môžeme rozlíšiť tieto rizikové faktory:

• ischemická alebo hemoragická mŕtvica;
• benígne alebo zhubné novotvary mozgu;
• kraniocerebrálne trauma.

[5], [6]

Patogenézy

Patogenéza syndrómu môže byť:

• pri poruche krvného obehu vo vnútri hlavnej arteriálnej cievy;
• v procese veľkého rastu vo temporálnom laloku mozgu;
• pri vývoji zápalového procesu v meningoch v oblasti mozgu;
• v subarachnoidálnom krvácaní do strednej lebečnej kosti.

[7], [8], [9], [10], [11]

Príznaky weberov syndróm

Prvými príznakmi choroby je rastúca paralýza tvárového svalstva, svalov jazyka, rúk a nôh podľa centrálnej varianty. Klinická symptomatológia sa vysvetľuje absolútnou alebo čiastočnou imobilizáciou okulomotorického nervu. Svalová dysfunkcia vedie k nútenej deformácii očnej gule na časovej strane. Vyzerá to, že oko "vyzerá" v opačnom smere od postihnutej strany.

So súčasným poškodením vizuálneho systému sa vyskytuje hemianopsia - dvojnásobná slepota polovice zorného poľa. Pacient má široký strabizmus, vizuálna funkcia klesá, farby a odtiene sa líšia s väčším stresom.

Okrem toho môžu byť detegované intenzívne a rytmické pohyby typu klonus spôsobené tlačením svalových kontrakcií. V priebehu času sa stav pacienta zhoršuje: funkcia flexie ruky je narušená na úrovni ochranného reflexu.

Formuláre

Weber syndróm týka striedavého hemiplégia, ktorý v podstate pozostáva z funkčnej poruchy kraniálnych nervov z poškodenia, rovnako ako poruchy motorickej aktivity (ako parézy a ochrnutie), strata pocit (variant vodič) a pohybovej koordinácie.

V závislosti od miesta patologického zamerania sa tieto syndrómy delia na tieto typy:

• pedunkulárny syndróm (s poškodením základne alebo nohy, mozgu);
• Pontínov syndróm (mostná patológia);
• bulbový syndróm (lézie medulla oblongata).

Weberov syndróm sa označuje ako pedunkulárne odrody choroby.

[12], [13], [14], [15]

Clippel-Trenone-Weberov syndróm

Syndróm Klippel-Trenone-Weber je podobný Weberovmu syndrómu, ktorý sme opísali len menom. Podstata ochorenia je výrazne odlišná: patológia je spojená s vrodeným defektom v cievnom systéme, ktorý je položený v embryonálnom období.

Ochorenie je charakterizované výskytom telangiektázie na končatinách nevusu na pozadí kŕčových žíl a žilové arteriálne anastomózy zo strany lézie. Prípady čiastočného gigantizmu postihnutej nohy alebo, zriedkavejšie, ruky nie sú nezvyčajné. U niektorých pacientov je zakrivenie chrbtice, dislokácia bedrového kĺbu, deformačné zmeny v kĺboch a nohy. Taktiež sa menia cievy zrakových orgánov, pľúc a obličiek.

Liečba patológie sa uskutočňuje rýchlo.

Druhým názvom syndrómu Klippel-Trenone je syndróm Parkes-Weber-Rubashov, alebo syndróm Weber-Rubashovov syndróm.

[16], [17], [18], [19]

Sturge-Weber-Crabbe syndróm

Ďalším dedičným syndrómom Sturge-Weber-Crabbeho sa vyznačujú také príznaky, ktoré sa objavujú hneď po narodení dieťaťa:

• viacnásobné angiómy (cievne útvary) na koži, niekedy - nevhodné;
• poškodenie ciev zrakových orgánov, čo vedie k nerovnováhe tekutiny v očnej dutine a glaukómu. V dôsledku toho - zmena očných membrán, oddelenie sietnice, slepota;
• vaskulárne lézie mozgových blán, vznik angiómy na mäkké plášťa, hemiparéza (imobilizácia polovice tela), hemianopsia (jednostranné strata zraku), hyperaktivita, porúch prekrvenia mozgu, koordinácia poruchy motora, konvulzívne poruchy, mentálnym postihnutím.

Symptomatická liečba je symptomatická.

V opačnom prípade sa tento syndróm nazýva angiomatózna encefaloplazma.

Weber-Oslerov syndróm

Presný názov syndrómu Weber-Osler je Rundu-Weber-Oslerova choroba.

Základom tejto patológie je nedostatok endogénneho transmembránového proteínu, ktorý je zložkou receptorového systému transformujúceho rastového faktora β. Choroba sa prenáša autozomálne dominantným dedičstvom a je charakterizovaná nasledujúcimi príznakmi:

• početné angioektézy fialovo-červeného sfarbenia, s veľkosťou 1-3 mm;
• dilatačné kapilárne nádoby;
• časté krvácanie do nosa.

Syndróm sa prejavuje už v detstve, zhoršený po nástupe puberty.

Diagnostika weberov syndróm

Diagnóza Weberovho syndrómu môže predstavovať určité ťažkosti. Bohužiaľ, neexistujú žiadne špecifické metódy, ktoré úplne určujú túto chorobu. Preto musíte použiť diagnostický komplex, aby ste správne stanovili diagnózu.

• Laboratórna diagnostika je založená na použití rôznych metód vyšetrenia mozgových funkcií. Weberov syndróm nedáva žiadne zmeny v zložení močovej kvapaliny alebo krvi, takže zodpovedajúce analýzy sú považované za neinformovateľné. Niekedy je možné predpísať chrbticovú punkciu pri prevzatí tekutiny na ďalšie vyšetrenie. Súčasne sa určuje tlak CSF.
• Prístrojová diagnostika zahŕňa:
  • posúdenie vaskulárnej siete fundusu (opuchy, plnosť, vaskulárne spazmy, prítomnosť hemorágií);
  • neurosonografia (ultrazvukové vyšetrenie štruktúrnych zložiek mozgu, napríklad mozgových dutín - komôr);
  • počítačová tomografia a NMR - metóda rezonančnej absorpcie alebo žiarenia elektromagnetickou látkou.

[20]

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s oftalmickými ochoreniami, akútnym porušovaním cerebrálnej cirkulácie, nádorovými neoplazmi.

[21], [22], [23], [24]

Liečba weberov syndróm

Liečba Weberovho syndrómu by mala byť zameraná na odstránenie hlavnej príčiny patologických zmien v oblasti mozgu. Preto je zameraním liečby terapia porúch cerebrálnej cirkulácie, vaskulárnych porúch, zápalových procesov meningí, odstránenia nádorových nádorov, aneuryzmy,

Môžu byť menovaní:

• antikonvulzívne alebo psychotropné lieky;
• lieky na zníženie intrakraniálneho a vnútroočného tlaku.

V prípade potreby lekári využívajú chirurgickú intervenciu - korekciu vaskulárnych a štrukturálnych porúch.

V súčasnosti je jedným z najúčinnejších spôsobov liečby striedajúcich sa syndrómov akéhokoľvek pôvodu transplantácia kmeňových buniek.

Kmeňové bunky po transplantácii v mozgu aktivujú obnovu tkanív (vrátane nervových tkanív), čo vytvára mimoriadne priaznivé podmienky na liečbu a regeneráciu poškodených mozgových štruktúr. Po konečnom obnovení mozgového tkaniva sa syndróm Weber veľmi uľahčuje.

Prevencia

Weberov syndróm nie je nezávislá patológia: zvyčajne je to následok alebo komplikácia iných ochorení alebo zranení spojených s poruchami obehu v mozgu a mieche. Z tohto dôvodu by mali byť preventívne opatrenia na prevenciu vývoja syndrómu zamerané na prevenciu rôznych porúch cerebrálneho obehu.

Aké odporúčania zahŕňa táto profylaxia?

• Mali by ste viesť zdravý životný štýl, určiť pre seba optimálnu fyzickú aktivitu.
• Je dôležité prestať fajčiť a zneužívať alkoholické nápoje.
• Je potrebné udržiavať imunitné sily tela, pravidelne brať multivitamínovo-minerálne komplexy, temperament a zabezpečiť pohybovú aktivitu tela.

Okrem toho lekári odporúčajú, aby si sami vyvíjali odolnosť, vyhnúť sa konfliktným situáciám. Všetky tieto tipy pomôžu zachrániť nervový systém a zabrániť patologickým zmenám.

[25], [26], [27]

Predpoveď

Prognóza s včasnou zdravotníckou starostlivosťou as malým stupňom tlaku na nohy mozgu môže byť relatívne priaznivá. Horšie, ak je lézia rozsiahla, alebo je spôsobená nádorovým procesom. V tomto prípade sa poškodené funkcie mozgu nemusia obnoviť.

Dôsledky Weberovho syndrómu sa môžu líšiť:

• môže dôjsť k úplnej a nezvratnej slepote;
• môže pridať neurózy, psychózy až do demencie;
• môže vyvinúť kómu a dokonca aj smrť.

Pacient so známkami ochorenia, ako je Weberov syndróm, by mal byť vždy pod neustálym lekárskym dohľadom. Dokonca aj pri relatívne stabilnom stave, bez akéhokoľvek zjavného zhoršenia, by sa nemalo strácať ostražitosť: negatívne dôsledky môžu nastať aj po chvíli.