Wegenerova granulomatóza: diagnostika

Indikácie pre špecializované konzultácie

Pri stanovení diagnózy šedočervenej Wegenerovej je povinná konzultácia s reumatológa.

Fyzikálne vyšetrenie

Pri diagnostike Wegenerovej granulomatózy, najmä v počiatočných štádiách ochorenia, je mimoriadne dôležité primerané posúdenie zmien horných dýchacích ciest, najmä nosa a paranazálnych dutín. To určuje vedúcu úlohu otorinolaryngológov v ranej diagnostike ochorenia. Horné dýchacie cesty sú k dispozícii na vyšetrenie a na vykonanie biopsie, čo môže potvrdiť alebo vyvrátiť diagnózu Wegenerovej granulomatózy.

Bioptika sliznice by mala byť zameraná na zachytenie epicentra a hraničnej oblasti lézie. Základom pre morfologické rysy postupu je výrobnej povahy granulomatózna zápalovú reakciu na prítomnosť obrie multijadrové bunky typu Pirogov-Langhans obrovských viacjadrových buniek alebo cudzích telies. Bunky sú koncentrované okolo ciev, ktoré nemajú špecifickú orientáciu. Charakteristické črty polymorfizmu obrovských viacjadrových buniek rôznych veľkostí cytoplazme jadra, ako aj prítomnosť nekrózy - fokálnej od karyorrhexis v bunkových infiltrátov a malé masívne nekrotické ložísk pred zlúčením polí suchý koagulačné nekrózu. Morfologické diferenciálnej diagnóza by mala byť vykonaná medzi granudematozom Wegener, tuberkulóza, syfilis, malígnych stredovej čiary granulóm nosovej nádorov.

Laboratórny výskum

V rámci laboratórnych testov je stanovenie antineutrofilových cytoplazmatických protilátok (ANCA) dôležité pre diagnózu Wegenerovej granulomatózy, ktorá sa nachádza u 40 až 99% pacientov; častejšie u pacientov s aktívnym generalizovaným procesom, menej často počas remisie s lokalizovanou formou ochorenia. Keď sú obličky postihnuté, zmeny moču sú charakteristické: mikrohematúria (viac ako 5 erytrocytov v zornom poli) alebo zhromaždenie buniek v sedimente moču.

Inštrumentálny výskum

Zmeny kostnej hmoty sú zistené v rádiografii a CT, čo je v súčasnosti jednou z hlavných metód diagnostiky lézií nosnej dutiny a paranazálnych dutín. Tak skiologicheskaya obraz nosovej dutiny a prínosových dutín Wegenerova granulomatóza, závisí na dobe štúdie o časovanie od okamihu, kedy sa ochorenie a charakter toku (akútna, potsostroe, chronickej).

V začiatočných štádiách ochorenia sa kostra nosa nezmení, obraz nosovej dutiny a paranazálnych dutín je charakteristický pre nespecifický zápalový proces. Pri akútnej priebeh procesu v 3-6 mesiacov odhalila stenčenie nosnej prepážky, nosová kosť preukázali zníženie, atrofická distálny koniec je ohnutý smerom dovnútra, ktoré majú formu čiarkou. V chronickom priebehu ochorenia dochádza k zničeniu kostí postupne as dynamickým pozorovaním sa zistí po niekoľkých rokoch.

• Rôntgenové zmeny v septe nosa. Kostná nosnej prepážky oddelí na röntgenovom snímku sa určí stenčená, atrofická, v niektorých prípadoch, je "tousles" nosnej prepážky obrysy a niekedy zlomiť obvod (vada), naznačujúce prítomnosť perforáciou. V tretine prípadov dochádza k úplnému zničeniu nosnej septa. Vzhľadom k týmto závažným zmenám prepážkou v kostnej časti je podozrenie na syfilis, zatiaľ čo iba s otvorom v prednej nosovej tuberkulózy. Prvky nazálnej konče postihnutej strany môžu byť radiolokologicky detegované zväčšené a znížené, niekedy úplne chýbajúce.
• Röntgenové zmeny v paranazálnych dutinách.
  • Maxilárny sínus. Znížený obsah vzduchu postihnutého procesu sínus granulomatózna sa líšia čo do intenzity a prevalencia jednotnosti, vzhľadom k prítomnosti granulómov s zodpovedajúce slizničné reakcie pridaním sekundárnej infekcie a deštruktívnych kostných zmien stien. Kostné steny maxilárneho sínusu na snímkach sú určené riedením, intenzita ich vzoru sa znižuje. Zvyčajne sa zistí zničenie strednej steny čeľusťového sínusu. Menej časté sú deštruktívne zmeny v hornej stene maxilárneho sínusu. Presnejšie, kostné zmeny v sínuse sa odhaľujú na priamych predných tomogramoch, kde je "roztrhnutie obrysu" strednej steny vysoko demonštratívne. Kostná stena je tiež zriedená (alebo je rozmazaná) v obmedzenom priestore spodnej časti otvoru v tvare hrušiek nosa. Ak chcete zistiť zmeny v mäkkých tkanivách sínusu, odporúča sa vykonať röntgenové vyšetrenie s naplnením kontrastným prostriedkom. Skialogicheskie najmä pri konvenčnej a tomografické štúdie sú rovnaké ako v lézií stredovej sínusového steny, ale jasnejšie viditeľný vďaka charakteristike anatomické štruktúry a menej superpozícia s okolitou kostnej formácie. Zmeny v dolnej stene sínusu sú zriedkavé. Pravdepodobne je spojená so značnou hrúbkou.
  • Mriežkový labyrint. Rozdiely v röntgenovej snímke lézií mriežkového labyrintu s Wegenerovou granulomatózou a chronickým zápalovým procesom neboli odhalené. S touto chorobou a inými ochoreniami je štruktúra medzibunkovej septy slabo diferencovaná alebo chýba, mriežková doska je riedená alebo čiastočne zničená, mriežkovaný labyrint je trochu rozšírený v porovnaní s opačnou stranou.
  • Sfénovitný sínus. Rádiologický obraz závisí od stupňa poklesu pneumatiky sfénoidného sínusu. Steny sfénoidného sínusu sú zriedené. Telo sfénoidnej kosti a jej krídel na procesnej strane má menej intenzívny vzor. Významné zmeny nastávajú v oblasti horných a dolných okrajových medzery: ich lúmen sa stáva zakalený, kontúry sú rozmazané a nerovnomerné, niekedy usurické. Porážka sfénoidného sínusu s Wegenerovou granulomatózou je oveľa menej bežná ako maxilárny sínus, avšak možnosť takéhoto poškodenia by sa mala pamätať.

Je potrebné brať do úvahy zmeny v pľúcach, ktoré sa vyskytujú počas radiografie: uzliny, pľúcne infiltráty alebo dutiny.

Diferenciálna diagnostika

Wegenerova granulomatóza je potrebné odlíšiť od ochorení súvisiacich s systémové alergické vaskulitída (systémový lupus erythematosus, hemoragické vaskulitída, polyarteritis nodosa, atď.); keď dochádza k perforácii v chrupavkovej časti septa nosa - z tuberkulózy a oddelenia kostí a chrupky - zo syfilisu. Ďalšia progresia ulcerózno-nekrotického procesu v nosovej dutine a paranazálnych dutinách si vyžaduje diferenciálnu diagnostiku s malígnymi novotvarmi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]