Whippleova choroba - liečba

Zavedením antibiotickej terapie sa Whippleova choroba zmenila z nevyliečiteľného, rýchlo progresívneho a smrteľného ochorenia na liečiteľný, aspoň dočasne. Aj pri ťažkých formách ochorenia sa pozoruje výrazné zlepšenie. Horúčka a kĺbové príznaky často vymiznú v priebehu niekoľkých dní liečby a hnačka a malabsorpcia v priebehu 2 – 4 týždňov.

Zaznamenáva sa zvýšenie telesnej hmotnosti, po ktorom nasleduje zníženie veľkosti nádoru, periférnych lymfatických uzlín a pozitívna dynamika rádiologických a endoskopických údajov.

Doteraz sa však liečba vykonáva empiricky. Otázka výberu antibakteriálnych liekov nebola vyriešená, optimálny priebeh liečby nebol vyvinutý. Hlavným znakom je, že liečba by mala byť dlhodobá. V počiatočnej fáze (10 – 14 dní) je indikované parenterálne podávanie antibiotík. Možná je kombinácia streptomycínu (1 g) a penicilínu (1 200 000 U) alebo širokospektrálne antibiotiká – tetracyklín, ampicilín atď.

So zlepšením stavu črevnej absorpcie možno predpísať dlhodobú perorálnu liečbu tetracyklínom (1-2 g/deň) až na 5, dokonca 9 mesiacov, potom intermitentnú liečbu na udržanie remisie (1 g každý druhý deň alebo 3 dni v 1 týždni so 4-dňovou prestávkou až na 1-3 roky), penicilín-V atď. Niektorí klinickí lekári sa domnievajú, že antibiotiká by sa mali používať nepretržite počas 3 rokov.

Je opísaný účinok dlhodobej liečby Biseptolom. V posledných rokoch sa objavilo mnoho nových aktívnych antibakteriálnych látok (perfloxacín, intetrix, azitrocyklín atď.) so širokým spektrom účinku, ktoré sa môžu ukázať ako sľubné pri liečbe pacientov s Whippleovou chorobou.

Na rozdiel od rýchleho klinického účinku sa morfologické zmeny v tenkom čreve zvyčajne badateľne zmierňujú až po niekoľkých mesiacoch. Whippleove bacily miznú relatívne rýchlo, zatiaľ čo PAS-pozitívne makrofágy pretrvávajú niekoľko mesiacov alebo dokonca rokov. Opätovný výskyt Whippleových bacilov v črevnej sliznici mesiace pred relapsom a ich pretrvávanie počas antibiotickej liečby je znakom rezistencie na liečbu.

Po vysadení antibiotík sa často vyskytnú relapsy ochorenia, a to aj po dlhodobom podávaní. Preto niektorí odporúčajú celoživotnú liečbu. Antibiotická liečba opakujúcich sa exacerbácií ochorenia je účinná aj v prípade, že sa predpíše iný liek.

V súvislosti s malabsorpciou sa vykonáva symptomatická substitučná terapia zameraná na úpravu existujúceho deficitu u pacienta. Podľa indikácie sa podávajú tekutiny, elektrolyty a proteínové prípravky. V prípade anémie sa v prípade potreby predpisujú prípravky železa a kyselina listová. Vitamín D a vápnik sa odporúčajú aspoň do vymiznutia hnačky. V prípade tetánie sa prípravky vápnika podávajú parenterálne. V prípade hnačky sa používajú adstringenty a obaľovacie látky (biely íl, uhličitan vápenatý, dermatol atď.). Užitočné môže byť predpísanie smecty, aktívneho adsorbentu, chrániča sliznice. Pri rozvoji adrenokortikálnej insuficiencie sú indikované kortikosteroidy.

Keďže tetracyklínové antibiotiká tvoria s vápnikom, horčíkom, železom a inými kovovými iónmi zle rozpustné komplexy, pacientom, ktorí potrebujú eliminovať nedostatok týchto prvkov, sa predpisujú iné antibiotiká.

Strava pri Whippleovej chorobe by mala byť kalorická, bohatá na bielkoviny s prídavkom terapeutických dávok vitamínov, ale ľahko stráviteľná.

Pacienti podliehajú dispenzárnemu sledovaniu. Spolu s klinickým vyšetrením je potrebné pravidelne vykonávať opakovanú biopsiu tenkého čreva: 2-4 mesiace po začatí liečby a potom raz ročne po ukončení chemoterapie.

Prognóza Whippleovej choroby bývala absolútne nepriaznivá. Pacienti umierali mesiace až roky po stanovení diagnózy na následky vyčerpania alebo infekcie. V súčasnosti je prognóza priaznivá. Existujú správy o tom, že takíto pacienti prežívajú mnoho rokov.

Včasné rozpoznanie ochorenia a jeho relapsov je nevyhnutné pre prognózu.