Whippleovu chorobu
Posledná kontrola: 23.04.2024
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Whippleova choroba je zriedkavé systémové ochorenie spôsobené baktériou Tropheryma whippelii. Hlavnými príznakmi Whippleovej choroby sú artritída, strata hmotnosti a hnačka. Diagnóza je stanovená biopsií tenkého čreva. Liečba Whippleovej choroby spočíva v užívaní trimetoprim-sulfametoxazolu aspoň jeden rok.
Whippleova choroba postihuje najmä ľudí s bielou farbou kože vo veku 30-60 rokov. Hoci táto choroba postihuje mnohé orgány (napr. Srdce, pľúca, mozog, serózne dutiny, kĺby, oči, GI trakt), takmer vždy sa do procesu zapája sliznica tenkého čreva. Pacienti môžu mať slabo vyjadrené defekty bunkovej imunity, ktoré predisponujú k infekcii T. Whippelii. Približne 30% pacientov má HLAB27.
Čo spôsobuje Whippleovu chorobu
V roku 1992 sa zistila bakteriálna povaha Whippleovej choroby (Relman, Schmidt, MacDermott, 1992). Ako infekčné činidlo sa zistili grampozitívne aktinomycety Tropheryna whippelii. Tieto malé grampozitívne baktérie sa nachádzajú v aktívnej fáze ochorenia vo veľkých množstvách v sliznici tenkého čreva a iných orgánov a po intenzívnej antibakteriálnej liečbe zmiznú. Predispozíciou k rozvoju faktora choroby je porušenie imunitného systému rôzneho pôvodu.
Symptómy Whippleovej choroby
Klinické príznaky Whippleovej choroby sa líšia v závislosti od postihnutých orgánov a systémov. Zvyčajne sú prvými príznakmi artritída a horúčka. Črevné príznaky Whipple ochorením (napr., Vodnaté hnačky, steatorrhea, bolesti brucha, nechutenstvo, chudnutie) zvyčajne prejavia neskôr, niekedy aj niekoľko rokov po počiatočnom sťažnosti. Môže dôjsť k výraznému alebo latentnému krvácaniu v čreve. Môže sa objaviť a diagnostikovať závažnú malabsorpciu u pacientov v neskorších štádiách klinického priebehu. Medzi ďalšie výsledky vyšetrenia patrí zvýšená pigmentácia kože, anémia, lymfadenopatia, chronický kašeľ, polyserozitída, periférny edém a príznaky poškodenia CNS.
Diagnóza Whippleovej choroby
Diagnóza môže byť neoverená u pacientov bez viditeľných príznakov z tráviaceho traktu. Whippleovu chorobu treba podozrievať u stredne ťažkých belochov s artritídou, bolesťou brucha, hnačkou, strata hmotnosti alebo inými príznakmi malabsorpcie. Takíto pacienti potrebujú vykonať endoskopiu horného zažívacieho traktu pomocou biopsie tenkého čreva; poškodenia čreva sú špecifické a umožňujú diagnostiku. Najvýznamnejšie a pretrvávajúce zmeny ovplyvňujú proximálne časti tenkého čreva. Svetelná mikroskopia vám umožňuje vizualizovať PAS-pozitívne makrofágy, ktoré deformujú architektúru darebákov. Gram-pozitívne, negatívne, keď sú zafarbené baktériami s kyselými farbivami (T. Whippelii), sa určujú vo vlastných platniach av makrofágoch. Odporúča sa elektrónová mikroskopia.
Whippleova choroba sa má diferencovať s intestinálnou infekciou spôsobenou Mycobacterium avium-intracellulare (MAI), ktorá má podobné histologické príznaky. Avšak MAI má pri ošetrení kyslým farbivom pozitívne farbenie. Polymerázová reťazová reakcia môže byť užitočná na potvrdenie diagnózy.
[Čo je potrebné preskúmať?
Aké testy sú potrebné?
Liečba Whippleovej choroby
Bez liečby Whippleova choroba postupuje a môže byť smrteľná. Účinnosť rôznych antibiotík (napr. Tetracyklín, trimetoprim-sulfametoxazol, chloramfenikol, ampicilín, penicilín, cefalosporíny). Jedným z odporúčaných režimov je: ceftriaxón (2 g IV denne) alebo prokaín (1,2 milióna jednotiek IM jedenkrát denne) alebo penicilín G (1,5 až 6 miliónov jednotiek IV každých 6 hodín) spolu so streptomycínom (1,0 g / m 1 x denne po dobu 10-14 dní) a trimetoprim-sulfametoxazol (160/800 mg perorálne dvakrát denne po dobu jedného roka). Pacienti s alergiou na sulfónamidy môžu tieto lieky nahradiť orálnym podaním penicilínu VK alebo ampicilínu. Klinické zlepšenie nastane rýchlo, horúčka a bolesť kĺbov sa vyriešia po niekoľkých dňoch. Črevné symptómy Whippleovej choroby zvyčajne vymiznú v priebehu 1-4 týždňov.
Niektorí autori nedoporučujú vykonať opakované biopsie tenkého čreva, tvrdiac, že makrofágy môžu pretrvávať niekoľko rokov po liečbe. Iné autori však odporúčajú opakovanú biopsiu po prvom roku liečby. V druhom prípade je potrebná elektrónová mikroskopia na dokumentáciu prítomnosti bacilov (nielen makrofágov). Prípad recidívy je možný aj po rokoch. Ak existuje podozrenie na relaps, na overenie prítomnosti voľných baktérií je potrebná biopsia tenkého čreva (bez ohľadu na poškodenie orgánu alebo systému).